Maladies des enfants (pédiatrie)

Dermatomyosite juvénile

Dermatomyosite juvénile (dermatomyosite juvénile idiopathique, dermatomyosite juvénile) - maladie systémique lourde affectant principalement les muscles striés, la peau et les vaisseaux sanguins de la microvascularisation

Comment le lupus érythémateux disséminé est-il traité?

Le lupus érythémateux systémique est une maladie chronique dans laquelle une guérison complète et définitive ne peut être obtenue. Les objectifs du traitement est de supprimer l'activité du processus pathologique, la préservation et la restauration de la fonctionnalité des organes et des systèmes affectés, l'induction et le maintien de la rémission clinique et de laboratoire, la prévention de la récidive afin d'atteindre la longue durée de vie des patients et d'assurer un suffisamment élevé de sa qualité.

Diagnostic du lupus érythémateux disséminé

Le diagnostic du lupus érythémateux systémique est basé sur les caractéristiques cliniques, instrumentales, biologiques et morphologiques du patient, ce qui nécessite un examen complet.

Les symptômes du lupus érythémateux disséminé

Les symptômes du lupus érythémateux systémique sont caractérisés par un polymorphisme prononcé, mais des variantes presque monoclonales du début de la maladie sont observées chez près de 20% des enfants. L'évolution du lupus érythémateux disséminé est généralement ondulée, avec alternance de périodes d'exacerbations et de rémissions. En général, le lupus érythémateux disséminé chez l'enfant se caractérise par un début et une évolution plus aigus de la maladie, une généralisation précoce et rapide et des résultats moins favorables que chez l'adulte.

Pathogénie du lupus érythémateux disséminé

Un trait distinctif de lupus érythémateux systémique - troubles de la régulation immunitaire, accompagnée d'une perte de tolérance immunologique aux antigènes du soi et le développement d'une réponse auto-immune avec des anticorps produktsirovaniem large spectre principalement à la chromatine (nucléosome) et ses composants individuels, avec de l'ADN natif et histones.

Les causes du lupus érythémateux disséminé

Les causes du lupus érythémateux disséminé ne sont toujours pas claires, ce qui entraîne des difficultés de diagnostic et de traitement. On pense que divers facteurs endogènes et exogènes influencent le développement de la maladie.

Classification du lupus érythémateux disséminé

La nature de l'évolution et le degré d'activité du lupus érythémateux systémique sont établis conformément à la classification de VA. Nasonova (1972-1986). La nature du cours est déterminée en tenant compte de la sévérité du début, du moment de la généralisation du processus, des caractéristiques du tableau clinique et du taux de progression de la maladie.

Lupus érythémateux disséminé

Lupus érythémateux systémique - maladie auto-immune systémique d'étiologie inconnue, qui est fondée sur la déficience génétiquement déterminée de la régulation immunitaire, qui détermine la formation d'anticorps organonespetsificheskih aux antigènes des noyaux cellulaires avec le développement de l'inflammation immunitaire dans les tissus de nombreux organes.

La maladie de Behçet chez les enfants

Maladie de Behcet - vascularite systémique des petits vaisseaux avec nécrose de la paroi vasculaire et infiltration lymphomonocytaire périvasculaire; est caractérisé par une triade sous forme de stomatite aortique récurrente; ulcération génitale et uvéite. Il survient à tout âge, mais chez les enfants, la maladie de Behcet est une pathologie rare. La prédisposition génétique, la communication avec HLA-B5, B-51h, DRW52 a été révélée.

Polyartérite microscopique

Polyartérite microscopique - vascularite nécrosante avec lésion des petits vaisseaux associée aux autoanticorps antineutrophiles cytoplasmiques (ANCA); Il est commun dans de nombreux organes et systèmes, mais les changements les plus prononcés sont observés dans les poumons, les reins et la peau. Isolé dans une forme nosologique distincte de vascularite systémique au cours des dernières années et inclus dans la classification de 1992.

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