Cirrhose

La cirrhose est la prolifération de tissu conjonctif dans les organes parenchymateux (foie, poumons, reins, etc.), accompagnée d'une restructuration de leur structure, d'un compactage et d'une déformation.

Il y a un remplacement progressif du tissu organique normal par du tissu cicatriciel: la sclérose se transforme en fibrose, puis en cirrhose et est le résultat d'hépatites, d'inflammations prolifératives, de troubles de la microcirculation tissulaire, de nécroses d'origines diverses, d'intoxications et d'autres effets indésirables.

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Cirrhose

Dans la cirrhose du foie, tous les systèmes sont impliqués; le tableau clinique est donc polymorphe, mais des manifestations générales varient selon la gravité des lésions hépatiques et la forme de cirrhose, selon l'étiologie. La maladie évolue progressivement, lentement, mais régulièrement, avec une alternance d'amélioration et de détérioration de l'état du patient. Dans un tiers des cas, la cirrhose ne se manifeste cliniquement qu'au stade de la décompensation.

La cirrhose hépatique compensée (forme latente) est plus souvent détectée lors des examens préventifs, car les manifestations cliniques sont peu prononcées et peu spécifiques. Le symptôme le plus important est une hypertrophie du foie, dont les bords sont arrondis, compacts, peu ou pas douloureux. Une splénomégalie à ce stade est rarement détectée et constitue un signe d'hypertension portale naissante, mais s'accompagne très probablement d'un bloc sus-hépatique. Les troubles dyspeptiques sont plus inquiétants: flatulences, constipation alternant avec diarrhée. Un syndrome asthéno-végétatif est caractéristique: sueurs, hyperémie cutanée, crises de tachycardie, troubles du sommeil, démangeaisons cutanées, paresthésies, tremblements des doigts, crampes des muscles du mollet. Les analyses sanguines ne présentent pas encore d'anomalies, mais on observe une tendance à la dysprotéinémie, une diminution des tests de sédimentation, en particulier du sublimé, des tests de coagulation, une augmentation de l'activité des aminotransférases, de la bilirubine conjuguée et des enzymes hépatiques.

La cirrhose sous-compensée présente déjà des manifestations cliniques évidentes. Faiblesse et fatigue rapide, irritabilité, diminution de l'appétit, nausées, vomissements, flatulences, amertume buccale, intolérance aux aliments gras, aux produits de boulangerie et à l'alcool sont des symptômes dérangeants. Douleurs sourdes et lancinantes dans l'hypochondre droit et l'épigastre. Manifestations persistantes caractéristiques: hépatomégalie (le foie est hypertrophié, dense, douloureux à la palpation, sa surface est irrégulière et ses bords sont arrondis); splénomégalie. Une fièvre subfébrile est souvent observée, la peau est sèche, gris-jaunâtre. Des télangiectasies se forment sur la partie supérieure du corps et le cou, la peau des paumes est érythémateuse (« paumes hépatiques »). Des saignements de nez sont fréquents. Les premiers signes d'hypertension portale causés par un bloc intrahépatique peuvent apparaître: varices du tronc et de l'œsophage, généralement sans saignement, ascite non encore exprimée, mais détectée à l'échographie. Le syndrome asthéno-végétatif s'aggrave et les troubles du sommeil acquièrent un caractère caractéristique: insomnie nocturne et somnolence diurne. Les démangeaisons cutanées et les paresthésies deviennent prononcées, surtout la nuit. Progressivement, les manifestations du syndrome psycho-organique s'aggravent: perte de mémoire, inertie de la pensée, tendance aux détails, ressentiment et suspicion, tendance aux conflits et à l'hystérie.

Les modifications de laboratoire sont clairement exprimées: elles se manifestent par une dysprotéinémie due à une hypoalbuminémie et une hypergammaglobulinémie, une diminution des tests de sédimentation, en particulier du sublimé, des tests de coagulation avec une diminution du fibrinogène, de la prothrombine, etc. Les indicateurs de bilirubine conjuguée, d'aminotransférases et d'enzymes hépatiques augmentent.

La cirrhose hépatique décompensée s'accompagne d'une aggravation de tous les symptômes mentionnés ci-dessus et de modifications biologiques. Une faiblesse aiguë, des vomissements, une diarrhée, une perte de poids et une atrophie musculaire se développent. Les manifestations d'hypertension portale sont caractéristiques: ictère parenchymateux, ascite, varices du tronc, de l'œsophage et de l'estomac, souvent accompagnées de saignements. Une adynamie, une somnolence constante, des troubles de la conscience, pouvant aller jusqu'au coma, se développent progressivement. Un syndrome hépatorénal se développe. L'infection s'accompagne souvent d'une pneumonie, d'une péritonite, d'une septicémie et d'une tuberculose.

En fonction de la forme étiologique de la cirrhose du foie, d'autres manifestations spécifiques sont identifiées, permettant de les différencier.

Cirrhose alcoolique du foie: elle se développe plus souvent chez les hommes, mais est plus grave chez les femmes. Pour développer une cirrhose, il n'est pas nécessaire d'être fortement ivre et, compte tenu de la nature des boissons consommées, elle peut se développer même avec une consommation régulière de bière. En cas de consommation régulière (à ne pas confondre avec l'ivresse quotidienne, sans dépendance à l'alcool), la consommation quotidienne de 50 ml d'alcool par jour chez un homme et de 20 ml par femme est garantie dans les 10 ans.

Ses manifestations spécifiques sont: une chute précoce des cheveux sur la tête, pouvant aller jusqu'à l'alopécie, une pilosité clairsemée aux aisselles et au pubis; chez l'homme, une gynécomastie et une atrophie testiculaire sont fréquentes; une polynévrite, une atrophie des muscles de la ceinture scapulaire et une maladie de Dupuytren peuvent se développer. Le visage est bouffi, la couleur de la peau est inégale, avec des taches glauques et une éruption cutanée sur le nez; la peau est souvent bosselée. Les télangiectasies et l'érythème palmaire ne sont pas prononcés, mais les ongles sont souvent blancs. Une hypertension portale se développe dans 100 % des cas aux stades précoces.

Les formes actives de cirrhose hépatique constituent un groupe polyétiologique, unifié par la présence d'une hépatite chronique, qui favorise le développement de la cirrhose. Le plus souvent, la cirrhose active survient dans le contexte d'hépatites B et C, ainsi qu'en cas d'utilisation prolongée de médicaments hépatotoxiques, notamment médicamenteux (hydrocarbures chlorés, diphényles, phosphore, méthotrexate, phytotoxicités, fluorothane, isoniazide, inhibiteurs de la monoamine oxydase, méthyldopa, nitrofuranes, etc.).

La cirrhose hépatique active causée par une hépatite virale se développe plus souvent chez les hommes. Les marqueurs de cette forme d'hépatite sont: l'antigène tensioactif du virus de l'hépatite B (HBsAg) et l'antigène core (HBcAg). Elles se manifestent par une augmentation de la température corporelle, l'apparition précoce de nombreuses télangiectasies, un ictère et une augmentation des aminotransférases 5 à 10 fois supérieure à la normale.

La cirrhose hépatique active d'origine auto-immune se développe plus souvent chez les femmes. Elle peut être causée par une hépatite virale, mais une association avec d'autres maladies auto-immunes systémiques est fréquente. L'évolution est très active, avec une décompensation et une hypertension portale qui se développent très rapidement. Les analyses sanguines révèlent des maladies auto-immunes, une gammaglobulinémie élevée et une hyperprotéinémie.

La cirrhose biliaire primitive du foie se développe principalement chez les femmes en période climatérique. Elle débute progressivement par des démangeaisons cutanées qui s'intensifient la nuit. Son évolution est très lente, l'ictère et la compensation apparaissent tardivement, et l'hypertension portale est pratiquement absente. La cirrhose est souvent associée aux maladies de Schergen et de Reine. L'ostéoporose se développe fréquemment, pouvant aller jusqu'à des fractures osseuses spontanées, principalement du col du fémur et de la colonne vertébrale.

La cirrhose biliaire secondaire du foie se développe dans le contexte d'une cholangite, d'une cholestase, d'une cholangiolite: frissons, fièvre, leucocytose, ictère, syndrome douloureux.

Une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline et de la 5-nucléotidase, ainsi qu'une hyperlipidémie sont caractéristiques. La décompensation se développe tardivement.

Tactiques: observation et traitement par un gastro-entérologue; le patient ne nécessite une intervention chirurgicale qu'en cas de saignement œsophagien ou gastrique. En cas d'hypertension portale, la question de l'examen et du traitement chirurgical est tranchée individuellement au centre d'hépatologie.

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Cirrhose des poumons

La pneumosclérose (fibrose, cirrhose) est le développement de tissu cicatriciel dans les poumons, associé à un dysfonctionnement. Cette maladie est la conséquence d'une inflammation chronique et d'effets indésirables (poussière, charbon, allergènes, etc.). La pneumosclérose est considérée comme une forme réversible de lésions cicatricielles pulmonaires, par exemple dans la bronchite et la bronchectasie. La plupart des pneumologues, notamment dans la littérature anglophone, la considèrent comme un symptôme d'inflammation proliférative régénérative. Lorsqu'une dégénérescence irréversible se développe, on parle de pneumofibrose ou de pneumocirrhose.

Ces différences ont compliqué la classification des processus sclérotiques dans les poumons:

1. Selon l'étiologie, la cirrhose pulmonaire est divisée en: infectieuse spécifique (métuberculose, syphilitique, mycosique, parasitaire); non spécifique (pyogène et virale); post-traumatique, y compris après aspiration, corps étrangers, brûlures; toxique; pneumoconiotique; dystrophique (avec pneumopathie radique, amylose, ossification); allergique exogène (médicamenteuse, fongique, etc.) et endogène (alvéolite fibrosante de Haschen-Rich, Goodpasture, Kartagener, avec maladies du collagène, hémosidérose ou pneumonie éosinophile, granulomatose de Wegener, sarcoïdose de Beck, etc.); cardiovasculaire (avec malformations cardiaques accompagnées d'hypertension pulmonaire, troubles vasculaires de la circulation pulmonaire).
2. Selon la pathogénèse, on distingue: les processus inflammatoires sclérotiques (bronchogéniques, bronchectasis, bronchiolaires, postpneumoniques, pleurogéniques); atélectasiques (avec corps étrangers, atélectasie pulmonaire à long terme, cancer bronchiogène); lymphogènes (principalement d'étiologie cardiovasculaire); immunitaires (avec alvéolite limitée ou diffuse).
3. Selon les caractéristiques morphologiques, on distingue les processus diffus (réticulaire, lymphogène, alvéolaire, myofibrose, bronchioles et petites bronches) et locaux (inflammatoires, fibroatélectasiques, dysplasiques, granulomateux allergiques).
4. Selon l'état de la fonction pulmonaire, la cirrhose pulmonaire peut survenir sans altération de la fonction pulmonaire et avec altération de la ventilation de type obstructif, restrictif et mixte; avec hypertension pulmonaire et sans.
5. Selon l’évolution de la maladie, la cirrhose pulmonaire peut être progressive ou non progressive.

Étant donné que les modifications sclérotiques pulmonaires sont la conséquence ou la manifestation de nombreuses maladies des systèmes pulmonaire et cardiovasculaire, il n'existe pas de manifestations spécifiques de cette pathologie, mais elle doit être identifiée, car il s'agit d'une complication redoutable pouvant entraîner des complications lors de la pathologie chirurgicale, de l'anesthésie et de la période postopératoire. La principale manifestation des processus sclérotiques est un trouble de la ventilation. Dans le cas d'une forme obstructive, on observe le développement d'un emphysème pulmonaire; dans le cas d'une forme restrictive et mixte, les échanges gazeux sont perturbés, entraînant un syndrome hypoxique et une insuffisance respiratoire.

Le diagnostic est confirmé par radiographie et tomographie pulmonaires, spirographie ou spiroanalyse (étude de la fonction respiratoire externe à l'aide d'appareils spéciaux, les spiroanalyseurs, dont le fonctionnement repose sur la méthode de pneumotachographie), bilan acido-basique et bronchoscopie. La scintigraphie à l'iode 131, la bronchographie et l'angiopulmonographie sont moins fréquemment utilisées.

Tactiques: dépendent de la maladie sous-jacente: orientation vers un dispensaire antituberculeux, un service de pneumologie ou un service de chirurgie thoracique. En cas d'hospitalisation en service de chirurgie ou de traumatologie, des tactiques actives sont utilisées pour la prise en charge de ces patients. L'anesthésie est administrée avec une prudence accrue, en fonction des volumes de ventilation, afin de prévenir les ruptures d'un poumon rigide ou emphysémateux.

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Cirrhose des reins

La néphrosclérose (fibrose, cirrhose) est le remplacement du parenchyme rénal par du tissu conjonctif, entraînant leur compaction, leur plissement et leur dysfonctionnement, se développant avec diverses maladies des reins et de leurs vaisseaux.

Selon la pathogénèse, il existe deux formes de sclérose rénale: la forme primaire avec rétrécissement du rein et la forme secondaire avec rétrécissement du rein. Selon la prévalence du processus et les caractéristiques de l'évolution clinique, on distingue une forme bénigne avec une évolution lente du processus et une forme maligne avec une insuffisance rénale rapide.

Le rétrécissement rénal primaire se développe en raison d'une altération du flux sanguin dans les reins due à une hypertension sévère, à une athérosclérose des vaisseaux rénaux, à une artériosclérose avec développement d'infarctus rénaux multiples.

La cirrhose rénale se manifeste cliniquement par une polyurie avec une prédominance de diurèse nocturne (nycturie), une protéinurie faible et variable, une faible densité urinaire et une osmolarité urinaire diminuée, une microhématurie et parfois une macrohématurie, une hypertension artérielle, qui s'établit à des valeurs élevées, et surtout une pression diastolique élevée (de l'ordre de 120 à 130 mm Hg), qui ne répond pas au traitement médicamenteux. L'insuffisance rénale se développe lentement. Une insuffisance cardiaque, une encéphalopathie, un œdème de la papille du nerf optique et un décollement de la rétine sont souvent détectés.

Le rétrécissement rénal secondaire se développe à la suite de maladies rénales infectieuses (glomérulonéphrite chronique, pyélonéphrite, lithiase urinaire, tuberculose, syphilis, etc.) ou de processus dégénératifs après des blessures, des chirurgies rénales répétées, une radiothérapie, ainsi que de maladies systémiques accompagnées du développement d'une amylose rénale (rhumatismes, lupus érythémateux, diabète sucré, septicémie, etc.). Les manifestations sont les mêmes que dans le rétrécissement rénal primaire et peuvent varier d'une insuffisance rénale mineure à une insuffisance rénale sévère.

Le diagnostic de cirrhose rénale est confirmé par l'échographie (diminution du volume et déformation des reins), la néphrographie radio-isotopique à l'hypurate de mercure (ralentissant l'accumulation et l'excrétion du médicament), l'urographie (diminution du volume rénal, déformation des tubules rénaux, réduction du cortex). D'autres méthodes d'examen (angiographie rénale, scintigraphie, chromocystoscopie) sont utilisées selon les indications déterminées par un néphrologue.

Tactique: lorsqu'un patient présentant une pathologie chirurgicale nous consulte, une cirrhose rénale doit être diagnostiquée (tension artérielle caractéristique, modifications des analyses d'urine), car ces affections sont menaçantes pendant l'opération, l'anesthésie, la période postopératoire et le traitement médicamenteux. Le patient doit être consulté par un néphrologue ou un urologue. Il est conseillé de passer la période postopératoire en unité de soins intensifs.

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