Chondromatose synoviale des articulations

Il existe de nombreuses maladies du système musculo-squelettique et du tissu conjonctif, parmi lesquelles la chondromatose synoviale, qui est une lésion de la membrane synoviale interne de la capsule fibreuse des articulations (sac articulaire) sous forme de métaplasie chondrogénique bénigne. [ 1 ]

La chondromatose synoviale (du grec chondros – cartilage) est également appelée ostéochondromatose synoviale, syndrome de l'articulation corallienne ou syndrome de Lotsch, syndrome d'Henderson-Jones et maladie de Reichel. [ 2 ]

Épidémiologie

Comme indiqué précédemment, cette pathologie est rarement diagnostiquée et, comparée à d'autres maladies articulaires, sa fréquence, selon certaines données, ne dépasse pas 6,5 %. Le ratio hommes/femmes parmi les patients est de 3:1.

La chondromatose synoviale secondaire est plus fréquente que la primitive. Elle touche principalement les grosses articulations et, en règle générale, celles du membre droit.

La plus fréquente (jusqu'à 65 à 70 % des cas) est la chondromatose de l'articulation du genou; en deuxième position vient la chondromatose de l'articulation du coude (qui est souvent bilatérale); la troisième plus fréquente est la chondromatose de l'articulation de la hanche, suivie de la chondromatose de l'articulation de l'épaule.

La chondromatose de la cheville est très rare. En revanche, la chondromatose synoviale de l'ATM (articulation temporo-mandibulaire) est rarement détectée, dans des cas isolés.

Causes chondromatose synoviale

Cette maladie est considérée comme assez rare et ses causes restent encore inconnues. Cependant, elle est associée à des troubles génétiques de la formation du cartilage intra-articulaire et à des modifications pathologiques locales du tissu cartilagineux au cours de sa régénération naturelle: lésions articulaires (notamment fractures ostéochondrales), lésions inflammatoires, maladies articulaires chroniques de nature dégénérative-dystrophique, ainsi qu'à des contraintes excessives et constantes sur les articulations synoviales (entraînant une déformation de leurs structures et une destruction de la surface articulaire). [ 3 ]

Il existe une corrélation entre les lésions de la membrane synoviale de l'articulation et les caractéristiques prononcées liées à l'âge du métabolisme du tissu cartilagineux hyalin, puisque la pathologie est le plus souvent détectée chez les adultes, à partir de 40 ans et plus. [ 4 ]

Lire - Développement et caractéristiques liées à l'âge de la connexion osseuse dans l'ontogenèse

De plus, les facteurs de risque possibles pour le développement de cette pathologie peuvent être de nature endocrinienne, car, comme on le sait, l'état du tissu cartilagineux est affecté par un certain nombre d'hormones humaines (stéroïdes, stimulant la thyroïde, hypophysaires). [ 5 ]

Pathogénèse

En expliquant la pathogenèse de la chondromatose synoviale, les spécialistes soulignent l'importance clé des changements structurels dans le tissu cartilagineux: transformation métaplasique focale, ainsi que prolifération (croissance) du tissu conjonctif, c'est-à-dire augmentation de la mitose de ses cellules.

Au stade initial, des nodules cartilagineux sphériques (chondraux) se forment dans la membrane synoviale de l'articulation ou dans la gaine du tendon conjonctif, appelés corps cartilagineux intra-articulaires. Ils sont constitués de cellules cartilagineuses hyalines plus grandes et plus denses (fibroblastes et chondroblastes). [ 6 ]

Au stade suivant, les nodules se détachent de la paroi interne de la capsule articulaire, se déplaçant librement dans le liquide synovial et recevant des nutriments par diffusion. Il s'agit en fait d'inclusions libres dans la cavité articulaire, appelées « souris articulaires » (comme on les appelait auparavant en raison de leur mouvement rapide, rappelant celui d'une souris qui court).

Au fil du temps, les corps cartilagineux augmentent de volume et, dans 75 à 95 % des cas, une calcification et une ossification endochondrales (ossification) se produisent. Il s'est avéré que dans la chondromatose synoviale, le taux de chondrocalcine dans le liquide intra-articulaire est significativement augmenté. Ce polypeptide est produit par les cellules du tissu cartilagineux (chondrocytes), et se lie au calcium et participe à la fois à la formation et à la destruction de la plaque épiphysaire du cartilage hyalin. [ 7 ]

Dans les cas particulièrement graves, l'espace articulaire entier peut être rempli de corps osseux-cartilagineux, qui peuvent pénétrer dans les tissus environnants.

Symptômes chondromatose synoviale

Au stade initial, le processus pathologique est asymptomatique et les premiers signes - sous forme de douleur dans l'articulation à la palpation - apparaissent lorsque l'ossification des corps cartilagineux se produit.

D'autres symptômes cliniques se manifestent par une douleur sourde dans l'articulation (d'abord uniquement lors du mouvement, puis également au repos), un gonflement et une hyperthermie cutanée au niveau de l'articulation touchée. La mobilité est significativement réduite (les patients se plaignent de raideur articulaire) et les mouvements peuvent s'accompagner de crépitements (craquements). [ 8 ]

Formes

Les cliniciens distinguent la chondromatose synoviale primaire et secondaire. La chondromatose primaire est considérée comme idiopathique (d'origine inconnue), tandis que la chondromatose secondaire résulte d'un traumatisme ou de modifications dégénératives du cartilage articulaire dans l'arthrose. Selon de nombreux orthopédistes et rhumatologues, l'ostéochondromatose synoviale secondaire est une complication tardive de la forme primaire de la pathologie; elle est par exemple généralement présente dans l'arthrite.

La chondromatose synoviale de la gaine tendineuse ou de la bourse séreuse, identique à la forme primaire de la pathologie, peut être définie comme ténosynoviale ou bursale. La localisation extra-articulaire de la pathologie est généralement observée au niveau des membres supérieurs, en particulier au poignet. Dans ce cas, les nodules cartilagineux ne sont douloureux qu'à la palpation et perturbent très rarement la motricité.

La chondromatose multiple désigne la présence de multiples corps cartilagineux intra-articulaires ou périarticulaires.

Complications et conséquences

Les complications possibles comprennent le blocage complet de l’articulation affectée avec le développement de sa contracture et une diminution progressive du tonus des muscles périarticulaires.

La conséquence de l'ostéochondromatose synoviale primaire peut être une inflammation de la membrane synoviale de l'articulation - synovite réactive ou arthrose déformante secondaire (ostéoarthrose) avec douleurs articulaires intenses.

Il existe un risque de dégénérescence de la chondromatose synoviale primitive en chondrosarcome. Cependant, comme le soulignent les experts, il est possible de mal diagnostiquer une transformation maligne en raison de la présence de cellules atypiques, caractéristique d'une métaplasie chondrogénique bénigne.

Diagnostics chondromatose synoviale

Un diagnostic standard des articulations est effectué, où la visualisation joue un rôle clé, car les symptômes cliniques ne sont pas spécifiques et les tests de laboratoire - à l'exception d' une analyse clinique générale du liquide synovial et d'une biopsie du tissu de la membrane synoviale de la capsule articulaire - sont absents. [ 9 ]

Seuls les diagnostics instrumentaux permettent de visualiser les nodules cartilagineux dans la capsule articulaire: échographie des articulations, radiographie de contraste - arthrographie des articulations, imagerie par résonance magnétique (IRM). [ 10 ]

Les radiographies conventionnelles ne montrent que les corps chondraux calcifiés. En cas d'ossification, les signes radiographiques consistent en la présence d'un certain nombre de corps ovales ou ronds aux contours nets dans la bourse ou l'articulation. Un rétrécissement de l'espace intra-articulaire et des modifications dégénératives des surfaces articulaires (sous forme de sclérose sous-chondrale, présence d'ostéophytes, érosion de la surface articulaire sous forme de dépression) peuvent également être observés. [ 11 ], [ 12 ]

Plus d'informations dans l'article – Signes radiologiques des maladies osseuses et articulaires

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la chondromatose synoviale doit inclure: la synovite, y compris la synovite villonodulaire pigmentée (villeux-nodulaire); la tendosynovite; l’hémangiome synovial; l’arthrose; la calcinose tumorale périarticulaire et la mélorhéostose périarticulaire (maladie de Léry). Et, bien sûr, le chondrosarcome, car, selon les observations cliniques, le degré d’atypie cellulaire dans la chondromatose synoviale peut être plus élevé que dans le chondrosarcome.

De plus, il est nécessaire de différencier les ganglions cartilagineux dans la chondromatose synoviale et les corps fibrineux de riz plus petits qui se forment dans la capsule articulaire dans la polyarthrite rhumatoïde, la tuberculose des articulations ou la bursite chronique.

Traitement chondromatose synoviale

Seul le traitement chirurgical, réalisé par arthroscopie ou arthrotomie (ouverture de la cavité articulaire), permet de libérer la capsule entourant l'articulation des corps ostéo-cartilagineux. Cependant, des récidives postopératoires sont observées dans près de 23 % des cas.

La synovectomie partielle ou totale – excision chirurgicale de la membrane synoviale par voie ouverte – est le plus souvent utilisée si la métaplasie chondrogénique de la membrane synoviale est récurrente et persistante. [ 13 ]

Après les interventions chirurgicales, un traitement de physiothérapie est prescrit pour la restauration fonctionnelle de l'articulation. [ 14 ] Plus de détails dans la publication - Physiothérapie pour les maladies articulaires

La prévention

Il n’existe pas de mesures spécifiques pour la prévention de la transformation métaplasique focale du tissu cartilagineux.

Les médecins conseillent d’éviter les blessures, de doser la charge sur les articulations synoviales et de manger des aliments pour restaurer le cartilage, les articulations et les ligaments.

Prévoir

Le pronostic à long terme des patients atteints de chondromatose synoviale dépend directement de l'articulation touchée, de l'étendue des lésions et de la récidive de la maladie après traitement chirurgical. Des examens réguliers seront nécessaires pour prévenir la récidive de la métaplasie cartilagineuse ou le développement d'une arthrose.