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Anosmie congénitale et unilatérale: comment la traiter?
Dernière revue: 12.07.2025
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La perte complète de l’odorat – l’anosmie – est un trouble du système sensoriel olfactif et survient pour diverses raisons, étant le symptôme d’un assez grand nombre de maladies.
De plus, de nombreuses maladies se manifestent par une diminution ou une perte partielle de l'odorat (hyposmie). Ces deux variantes sont classées selon la CIM-10 comme l'une des manifestations des pathologies diagnostiquées et associées à la perception, et portent le code R43.0.
[ Épidémiologie
Étant donné le peu d'informations médicales sur l'anosmie (la biochimie de la perception olfactive est étudiée mais pas entièrement comprise), les données sur sa prévalence sont contradictoires. Cependant, les experts de l'Académie américaine de neurologie (AAN) affirment qu'environ 14 millions d'Américains de plus de 55 à 60 ans souffrent de troubles de l'odorat, et que plus de 200 000 personnes consultent un médecin à ce sujet chaque année.
Les hommes sont plus susceptibles que les femmes de perdre leur odorat, en particulier les fumeurs et ceux qui ont subi un accident vasculaire cérébral ou souffrent de rhinite chronique et de congestion nasale.
Selon la British Rhinological Society, au moins 220 000 adultes britanniques se plaignent d'une diminution de l'odorat. Une enquête menée auprès de près de 10 000 personnes en Espagne a révélé que deux personnes interrogées sur dix souffraient d'une forme ou d'une autre de déficience olfactive.
En 2004, 1 400 adultes suédois (sur une population de 10 millions) ont reçu un diagnostic d'anosmie complète. Il s'agit principalement de personnes âgées, et les experts attribuent ce phénomène à une atrophie et une diminution du nombre de neurones olfactifs, ou troubles neurosensoriels, typiques des personnes âgées.
Causes anosmie
Les principales causes de l'anosmie ont une gradation, qui est basée sur la neurophysiologie de la perception des odeurs et les caractéristiques cliniques des maladies respiratoires et paranasales, ainsi que des pathologies neurosensorielles.
La perte de l'odorat peut être temporaire ou permanente, et son étiologie peut être congénitale (déterminée génétiquement) ou acquise. Le plus souvent, les symptômes de l'anosmie se manifestent au niveau de l'épithélium des fosses nasales et des récepteurs olfactifs (cellules neurosensorielles).
Ainsi, l'anosmie initiale ou essentielle est déterminée par des modifications destructrices de l'épithélium olfactif, lorsque les récepteurs cessent de détecter les odeurs, c'est-à-dire en réagissant aux particules de substances volatiles pénétrant dans la cavité nasale avec l'air. Cette forme de perte d'odorat est considérée comme périphérique et se manifeste comme un symptôme lors d'infections, notamment lors d'un écoulement nasal.
Tout d'abord, la perte d'odorat est constatée en cas de rhume, mais il faut garder à l'esprit que 25 % des rhinovirus ne produisent pas de symptômes et que le seul signe peut être une perte d'odorat sans écoulement nasal, diagnostiquée comme idiopathique.
En règle générale, la perte temporaire de l'odorat après la grippe ne suscite pas d'inquiétude chez les personnes, car les cellules de l'épithélium olfactif peuvent être restaurées (plus d'informations à ce sujet plus tard - dans la section Traitement de l'anosmie).
Les neurones sensoriels olfactifs sont beaucoup plus sensibles aux toxines bactériennes. Ainsi, la perte d'odorat lors d'une sinusite, notamment chronique, est expliquée par les ORL par le fait que le processus inflammatoire localisé dans les sinus paranasaux peut se propager plus haut, aux sinus frontaux, et que l'œdème qui en résulte comprime le nerf olfactif. L'inflammation aiguë du labyrinthe ethmoïdal, qui peut compliquer une sinusite et entraîner une perte totale de l'odorat, nécessite une attention particulière. L'irritation des muqueuses, leur dystrophie et la perte partielle de l'odorat sont caractéristiques de la rhinite atrophique chronique, de la sinusite, de la sinusite frontale et de l'ozène.
Un gonflement important de la muqueuse et une occlusion nasale avec écoulement de consistance variable et une diminution de l'odorat sont des symptômes du rhume des foins (rhinite allergique).
À tout âge, la congestion nasale et la perte d'odorat dues à l'obstruction des voies nasales peuvent survenir non seulement en cas d'écoulement nasal, mais aussi en raison d'une déviation de la cloison nasale, d'adénoïdes, de la présence de corps étrangers dans la cavité nasale, ainsi que de polypes et de tumeurs malignes du nez. De plus, les problèmes de perception des odeurs ne sont pas uniquement causés par la polypose nasale elle-même: les rhinologues admettent que la perte d'odorat survient après l'ablation de polypes ou de tumeurs, ainsi qu'après une rhinoplastie infructueuse, en raison de la formation de cicatrices ou de ponts cartilagineux (synéchies) dans le nez.
Les récepteurs olfactifs sont endommagés par l'inhalation de produits chimiques toxiques, de pesticides, de métaux lourds et par la radiothérapie: la perte complète de l'odorat après irradiation est une conséquence du traitement par rayons gamma des tumeurs du cerveau, du tissu osseux et de la peau de la partie faciale du crâne.
Certains décongestionnants nasaux, notamment ceux qui soulagent la congestion nasale, peuvent endommager l’épithélium olfactif et même provoquer une dépendance nasale.
Un gonflement fréquent de la muqueuse nasale est provoqué par un traitement traditionnel du nez qui coule, à base de gouttes d'ail ou d'oignon maison qui brûlent la muqueuse. Une perte d'odorat peut survenir après l'ingestion de cyclamen (Cyclamen purpurascens), utilisé en homéopathie: l'instillation dans le nez du jus non dilué de ses tubercules contenant des saponines toxiques peut provoquer un gonflement de la muqueuse, comme lors d'une brûlure chimique.
La perte d'odorat pendant la grossesse est dans la plupart des cas partielle, due à un gonflement de la muqueuse nasale en réponse à des changements hormonaux, ainsi qu'à un écoulement nasal courant ou à une exacerbation d'allergies.
Qu'est-ce que l'anosmie neurotransitoire et centrale?
La perte de l'odorat peut être due à une perturbation de la transmission des signaux des neurones sensoriels olfactifs au cerveau (transduction sensorielle) ou à une lésion et un dysfonctionnement des principales structures cérébrales qui analysent l'influx nerveux et génèrent une réponse: l'odorat médié par le système limbique. Dans le premier cas, on parle d'anosmie neurotransitoire (conductive), et dans le second, d'anosmie centrale (cérébrale) ou neurosensorielle.
L'anosmie consécutive à un traumatisme crânien (fracture de la base de la fosse crânienne antérieure ou de l'ethmoïde) est due à une perturbation de la transduction sensitive. De nombreux patients peuvent présenter une anosmie unilatérale (ou hémianosmie) suite à un traumatisme crânien mineur. L'anosmie centrale des traumatismes crâniens est due à des lésions des bulbes olfactifs ou des lobes temporaux situés dans les lobes frontaux du cerveau.
La perte de l'odorat sans écoulement nasal est l'un des symptômes cliniques du syndrome de Pechkrantz (dystrophie adiposogénitale se développant en raison de lésions de l'hypothalamus); du syndrome de Foster-Kennedy; de l'épilepsie, d'une augmentation significative de la pression intracrânienne, de la démence (y compris à corps de Lewy), de la maladie d'Alzheimer.
L'anosmie bilatérale peut être la conséquence d'une encéphalite herpétique, d'une méningo-encéphalite amibienne primitive ou d'une neurosyphilis. La perte de l'odorat est causée par des méningiomes de la fosse crânienne antérieure; des tumeurs malignes de l'angle pontocérébelleux ou de la pyramide temporale; des interventions neurochirurgicales; ou des médicaments neurotoxiques.
Une perte simultanée de l'odorat et du goût est possible – anosmie et agueusie (code CIM-10 – R43.8): les deux systèmes sensoriels possèdent des récepteurs spécialisés stimulés par des molécules chimiques, et leurs fonctions se complètent souvent en tant qu'afférents viscéraux spécifiques d'un système limbique. De plus, le système olfactif est relié aux centres végétatifs du système nerveux central par la formation réticulaire, ce qui explique les réflexes des récepteurs olfactifs liés à la digestion et à la respiration, par exemple les nausées et les vomissements accompagnés d'odeurs particulièrement désagréables.
La perte du toucher et de l'odorat (anaphie et anosmie) témoigne d'une altération des fonctions somatosensorielles: les récepteurs cutanés ne réagissent pas aux stimuli externes. Il s'agit le plus souvent d'une conséquence d'un traumatisme des lobes frontaux et temporaux du cerveau, ou d'une perte de fonctions des structures du système limbique cérébral lors d'un traumatisme crânien, d'un accident vasculaire cérébral, d'un anévrisme intracrânien, d'une tumeur cérébrale ou d'une sclérose en plaques.
L'anosmie congénitale est rare et survient dans la ciliopathie héréditaire (syndrome de Kartagener), les syndromes de Kallmann et de Refsum, le kyste nasal dermoïde congénital et certaines autres formes d'anomalies du développement embryonnaire.
Facteurs de risque
Il est logique que les facteurs de risque d'apparition d'un symptôme soient des maladies. Ainsi, toutes les maladies mentionnées ci-dessus – du nez qui coule à la tumeur cérébrale – sont considérées par les médecins comme faisant partie de ces maladies.
Le zinc (Zn) mérite une mention particulière, ou plutôt sa carence dans l'organisme. En médecine clinique, la perte d'odorat est considérée comme l'un des premiers signes d'une carence chronique en zinc, qui réduit également la production de leucocytes sanguins et diminue la résistance aux infections.
Ce microélément est un composant d'au moins trois mille protéines différentes dans notre corps; il est nécessaire à la production de la métalloenzyme anhydrase carbonique (CAs VI), qui assure le maintien de niveaux de pH optimaux, la régénération des tissus et la conduction nerveuse.
Pathogénèse
Lorsqu'on explique la pathogenèse de la perte d'odorat dans les infections respiratoires aiguës et l'écoulement nasal, il faut garder à l'esprit que ce n'est pas l'épithélium cilié respiratoire (regio respiratoria) recouvrant la cavité nasale qui perçoit les odeurs, mais un épithélium olfactif spécial localisé dans la région olfactive ou fente olfactive (regio olfactoria) - entre les parties supérieures des cornets et la cloison nasale.
La muqueuse de la région olfactive du nez présente une structure très complexe: près de 10 millions de neurones sensoriels olfactifs y sont concentrés, chacun possédant une dendrite munie de cils à une extrémité et un axone à l'autre. L'épithélium olfactif est recouvert de sécrétions muqueuses, et les cils des chimiorécepteurs sont recouverts d'une protéine de liaison produite par les glandes tubulo-alvéolaires situées autour des cils. À cela s'ajoutent un épithélium de soutien (pour protéger les chimiorécepteurs) et des cellules de la plaque basale de l'épithélium muqueux.
On suppose que la pathogenèse de l'anosmie essentielle dans la rhinite réside dans la diminution de l'activité fonctionnelle (ou le blocage complet) des cils des neurones de l'épithélium olfactif en raison de l'hyperproduction de mucus, et dans les cas d'inflammation chronique de la muqueuse ou d'effets chimiques sur celle-ci - dans l'atrophie de l'épithélium olfactif et son remplacement par des voies respiratoires.
Les voies olfactives centrales sont formées par les axones des neurones sensoriels olfactifs. Ils se connectent en deux faisceaux de fibres afférentes non myélinisées: les nerfs olfactifs (première paire de nerfs crâniens). Ces nerfs traversent l'os ethmoïde, le cortex préfrontal du lobe frontal et les bulbes olfactifs (groupes de neurones amplificateurs de signal qui servent de relais à l'analyseur olfactif). Toute lésion de ces structures crée un obstacle à la transmission des influx et peut entraîner une perte totale ou partielle de l'odorat (unilatérale ou bilatérale).
Le signal atteint sa destination finale via les nerfs olfactifs, les structures du système limbique cérébral: le cortex piriforme et entorhinal des lobes temporaux des hémisphères cérébraux et l'amygdale (responsable du codage final des signaux olfactifs par les neurones et des réponses comportementales aux odeurs). Les pathologies situées dans les localisations mentionnées entraînent l'absence d'analyse des signaux provenant des neurones sensoriels olfactifs, sans laquelle il est tout simplement impossible de percevoir une odeur.
Complications et conséquences
Compte tenu des fonctions de l'odorat, les principales conséquences et complications de son absence partielle ou totale concernent la détermination du degré de salubrité des aliments: sans percevoir l'odeur d'un produit avarié, il est facile de contracter une intoxication alimentaire. Dans certaines situations, par exemple en cas de fuite de gaz, d'incendie d'appareils électriques ou de présence de substances gazeuses toxiques dans l'air, la vie est directement menacée.
Dans le même temps, les anosmiques conservent le plus souvent un sens du goût normal, mais les réactions psycho-émotionnelles habituelles aux odeurs sont absentes.
Même une perte partielle de l'odorat peut entraîner une diminution de l'appétit et une dépression. Selon certaines données, 17 % des personnes souffrant d'anosmie acquise deviennent dépressives lorsqu'elles ne perçoivent plus les odeurs qui évoquent des émotions positives ou sont associées à des souvenirs agréables.
Le droit à l'invalidité pour anosmie (avec attribution de prestations) ne peut survenir que lorsque cette condition - avec d'autres symptômes - empêche une personne de travailler, et cela se produit en cas d'accident vasculaire cérébral, de maladies et de lésions cérébrales traumatiques, de troubles psychosomatiques, etc.
Diagnostics anosmie
La perte d’odorat est un symptôme de diverses maladies, et le diagnostic de l’anosmie se résume à leur identification.
En général, le diagnostic de rhinite aiguë ne pose pas de problème particulier: l'ORL se contente d'écouter les symptômes du patient et de réaliser une rhinoscopie (examen des voies nasales et de la fosse nasale). En cas d'écoulement nasal prolongé ou chronique, de congestion nasale et de perte d'odorat, des examens, notamment une analyse du mucus nasal, seront nécessaires. En cas de suspicion de lien entre rhinite et sensibilisation, les ORL orientent les patients vers un allergologue pour un diagnostic d'allergie.
En oto-rhino-laryngologie clinique, des diagnostics instrumentaux sont utilisés: radiographie des sinus paranasaux et frontaux et endoscopie de la cavité nasale; une rhinopneumométrie est réalisée pour évaluer la respiration nasale et une olfactométrie (avec un kit de test olfactif) est utilisée pour déterminer le degré de sensibilité olfactive.
Diagnostic différentiel
En cas d'anosmie cliniquement présente et d'impossibilité d'en déterminer la cause, un diagnostic différentiel des maladies paranasales et des pathologies cérébrales est nécessaire, notamment: scanner cérébral (y compris les sinus) avec injection de produit de contraste et IRM cérébrale. Des informations utiles sont également disponibles dans l'article « Examen des nerfs crâniens ». Paire: nerf olfactif.
De nombreux cas d’anosmie congénitale ne sont ni signalés ni diagnostiqués: comme le trouble est présent dès la naissance, le patient peut avoir peu ou pas d’odorat.
Qui contacter?
Traitement anosmie
Il n'existe actuellement aucun traitement symptomatique de l'anosmie: il n'existe aucun médicament permettant de restaurer l'odorat. Par conséquent, les maladies dont les symptômes incluent une perte de l'odorat font l'objet d'un traitement thérapeutique.
Autrement dit, si l'odorat est perdu en raison d'un écoulement nasal, on utilise les traitements suivants: des gouttes nasales de différentes compositions et des sprays nasals faciles à utiliser. Il est courant de prescrire des glucocorticoïdes topiques (corticostéroïdes) pour lutter contre le gonflement des muqueuses. Par exemple, Nasonex est utilisé pour la perte d'odorat en cas de rhinite allergique ou de sinusite aiguë – lire le mode d'emploi de Nasonex pour les sinus.
Cependant, l'utilisation d'agents intranasaux ne garantit pas la restauration de l'odorat. De plus, leur mécanisme d'action pharmacologique ne prend pas en compte les lésions de l'épithélium olfactif des fosses nasales. De même, les inhalations pour la perte d'odorat visent à décongestionner le nez et soulagent indéniablement l'écoulement nasal. Le traitement par les plantes médicinales sera le plus efficace: inhalations de vapeur chaude additionnées de fleurs de camomille ou de lavande, de feuilles de plantain, d'eucalyptus ou de sauge et de thym, cinq minutes par jour, trois à quatre fois par semaine ou tous les deux jours. La physiothérapie est également possible – voir Physiothérapie pour la rhinite.
La dexaméthasone (dont les autres noms commerciaux sont Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon et Resticort) peut être administrée par voie orale: un comprimé (0,5 g) une fois par jour (le matin). Les glucocorticoïdes sont contre-indiqués en cas d'infections virales, bactériennes et fongiques aiguës, de syndrome de Cushing, d'ostéoporose, d'hépatite chronique, de grossesse et d'allaitement. Leurs effets secondaires incluent: une diminution du taux de calcium dans l'organisme et une fragilité osseuse accrue, une diminution du nombre de lymphocytes et une augmentation du nombre de globules rouges, ainsi qu'une détérioration du système surrénal-hypophyso...
On utilise des vitamines du groupe B, des préparations à base de zinc (vitamines contenant du zinc) et de l'acide lipoïque (Protogen, Thioactacid), qui contribue à améliorer l'odorat en cas de rhinovirus; il est recommandé d'en prendre 0,5 à 0,6 g par jour (pendant un à deux mois). L'acide lipoïque est contre-indiqué en cas de gastrite à forte acidité, d'ulcère gastrique et d'ulcère duodénal.
Un traitement antibactérien est nécessaire en cas de sinusite et de sinusite d'étiologie bactérienne, en cas de méningite, et les patients atteints de polypes et de tumeurs nasales subissent un traitement chirurgical.
Lorsque la périphérie olfactive est endommagée, la population de neurones sensoriels olfactifs est détruite, mais les cellules réceptrices olfactives survivent en moyenne deux mois. À l'instar des papilles gustatives, les neurorécepteurs olfactifs se renouvellent périodiquement grâce à la production de facteur de croissance basique des fibroblastes (bFGF) par les cellules basales de l'épithélium olfactif primaire, ce qui leur permet de se différencier en neurones sensoriels, compensant ainsi les pertes et régénérant les lésions.
Au Japon, on tente de traiter l’anosmie acquise en appliquant un hydrogel de gélatine contenant du bFGF sur la muqueuse nasale.
La prévention
Il n’existe pas de moyen spécifique pour prévenir la manifestation d’un symptôme tel que la perte d’odorat, et les conseils des médecins concernent:
- utilisation rationnelle des gouttes et des aérosols pour le traitement de la rhinite de toute étiologie;
- séjourner dans des zones où l’air est pollué, ce qui doit être évité à tout prix;
- arrêter de fumer et de boire de l'alcool;
- augmenter l’activité physique;
- traitement rapide de la rhinite et des maladies paranasales.
Prévoir
Le système olfactif a une capacité unique à se rétablir, mais malheureusement, l’anosmie n’est pas toujours traitable, surtout si la cause est l’âge, des pathologies du cerveau et du système nerveux central ou des lésions nerveuses.