Tumeur maligne du nez

Nez des cancers de données actuelles sont rares en otorhinolaryngologie (0,5% de toutes les tumeurs), et les comptes de carcinome à cellules squameuses pour 80% des cas, on trouve également Esthésioneuroblastome (de l'épithélium olfactif).

Les tumeurs malignes du nez sont divisées en tumeurs de la pyramide nasale et de la cavité nasale.

[1], [2], [3]

Les symptômes des tumeurs malignes de la cavité nasale

Les symptômes des tumeurs malignes de la cavité nasale dépendent du type de tumeur, de son emplacement et de son stade de développement. Evolution subissent quatre périodes: période de latence localisation intranasale période de exterritorialité, à savoir la sortie de la tumeur au-delà de la cavité nasale à des structures anatomiques adjacentes (corps) et la période de lésions métastatiques des ganglions lymphatiques régionaux et des organes éloignés ... Il convient de noter que les métastases des tumeurs, en particulier les sarcomes, peuvent commencer avec la deuxième période.

Traitement: l'excision extensive est de préférence un scalpel au laser, une chimiothérapie, une immunothérapie. Avec des métastases à distance, le pronostic est défavorable.

Les tumeurs mésenchymateuses (sarcomes) ont une structure différente selon la source d'origine de la tumeur (fibrosarcome, chondrosarcome). Ces tumeurs se distinguent par une métastase précoce dans les ganglions lymphatiques régionaux et des organes distants, même à de petites tailles.

Les tumeurs très rares de nature mésenchymateuse sont les gliocarcomes de l'aile du nez et les soi-disant désembriomes localisés à la base de la cloison nasale. Les tumeurs mésenchymateuses sont caractérisées par une croissance infiltrante dense, une indolence au début de la maladie et l'absence de lésions cutanées.

Tumeur maligne du nez

Les tumeurs malignes de la pyramide nasale peuvent provenir de l'épithélium pavimenteux de la kératinisation, qui constitue la peau extérieure du nez, ou tissus mésenchymateux constituant le squelette de la pyramide nasale, qui sont le tissu conjonctif, du cartilage et de la formation osseuse. Les tumeurs épithéliales surviennent surtout chez les adultes, alors que les mésenchymateuses - dans tous les groupes d'âge.

Anatomie pathologique

Selon la structure histologique, on distingue plusieurs types de tumeurs malignes de la pyramide nasale.

épithélioma de la peau de la couche de base peut être typique, metatinichnymi, mixt, tumeur basocellulaire indifférenciée, etc. Ces appelés basaliomas souvent observés chez les personnes âgées et sont le résultat de la transformation néoplasique de la kératose sénile .; manifeste diverses formes cliniques, telles que le cancer de la peau squameuse, la structure destructrice basocellulaire. Ces formes de cancer de la pyramide du nez sont traitées avec succès par des méthodes de radiothérapie.

Les épithéliomes de l'épithélium tégumentaire ont la forme de formations globulaires cornéennes épidermiques, caractérisées par un développement rapide, des métastases et des récidives après radiothérapie.

Les cylindres proviennent de l'épithélium cylindrique situé sur les bords du vestibule du nez.

Les néoépithéliomes se développent à partir du naevus pigmentaire (mélanoblastome) ou de l'apparition d'une tache pigmentée sur la peau. Significativement moins souvent les premières manifestations du mélanome peuvent être des changements dans la couleur du naevus, son ulcération ou saignement au moindre traumatisme. Extérieurement, le foyer primaire du mélanome de peau peut avoir la forme de papillome ou d'ulcères. Nevocarcinomes ont une nature neuroépithéliale et proviennent de la zone olfactive, contiennent de la mélanine. Le plus souvent, ces tumeurs apparaissent dans la muqueuse des cellules postérieures de l'os réticulé, moins souvent dans les septa du nez.

Sarcome

Cette classe de tumeurs malignes du nez interne est déterminée par le type de tissu à l'origine de la tumeur et est divisée en fibrosarcomes, chondrosarcomes et ostéosarcomes.

fibrosarcome

Les fibrosarcomes sont formés par des fibroblastes et comprennent des cellules fusiformes géantes, ce qui explique pourquoi ce type de tumeur est également appelé sarcome fusocellulaire. La tumeur a une croissance infiltrative extrêmement maligne et la capacité de développer des métastases hématogènes précoces.

[4], [5], [6]

chondrosarcomes

Les chondrosarcomes proviennent de tissus cartilagineux et sont très rares dans les voies nasales. Ces tumeurs, ainsi que les fibrosarcomes, ont une malignité très prononcée, qui se propage rapidement par métastase hématogène.

[7], [8], [9], [10]

Ostéosarcome

Ostéosarcome ont une grande proliferative et la croissance infiltrante, et ils peuvent consister en des ostéoblastes ou des cellules mésenchymateuses indifférenciées qui peuvent acquérir des fibres (fibrome), le cartilage (chondroïde) ou de l'os (ostéoïde) type. Ces tumeurs métastasent tôt par la voie hématogène, principalement dans les poumons.

Lymphosarcomes

Les lymphosarcomes sont caractérisés par la prolifération des cellules lymphoïdes, la propagation rapide de la métastase per continue et métastatique. Le plus souvent ce type de sarcome est localisé sur la conque nasale moyenne et la cloison nasale. La tumeur est caractérisée par une malignité extrêmement élevée, une propagation rapide, des métastases et des rechutes fréquentes.

Le diagnostic des tumeurs malignes de la cavité nasale

Le diagnostic est basé sur une étude histologique d'une tumeur distale ou d'une biopsie, ainsi que sur les signes externes de la tumeur et son évolution clinique.

[11], [12], [13], [14], [15]

Tumeurs malignes du nez interne

Les tumeurs malignes du nez interne - les maladies sont assez rares. Selon les données combinées étrangères et domestiques, ils constituent 0,008% de toutes les tumeurs malignes et 6% de toutes les tumeurs malignes des voies respiratoires supérieures. Le plus souvent, ils se produisent chez les hommes. Les épithéliomes sont plus fréquents chez les adultes âgés de 50 ans, les sarcomes sont trouvés dans tous les groupes d'âge, y compris dans toute enfance.

Anatomie pathologique

Les tumeurs de cette localisation sont subdivisées en épithéliomes (cancers) et sarcomes.

L'épithéliome est un nom commun pour diverses tumeurs épithéliales. Ils peuvent se produire à partir de l'épithélium cilié multicouche cylindrique, de la muqueuse épithéliale des glandes de la membrane muqueuse du nez interne. Une variété de ces épithéliums sont ce qu'on appelle les cylindres, dont la caractéristique est leur capacité à encapsuler, ce qui les délimite des tissus environnants.

Les symptômes des tumeurs malignes du nez interne

Les symptômes initiaux apparaissent imperceptiblement et progressivement et ont un caractère complètement banal: écoulement muqueux du nez, parfois mucopurulent ou sanglant, mais la manifestation unilatérale de ces traits est caractéristique. Peu à peu, la décharge du nez devient purulent, gris sale avec une odeur putride, accompagnée de saignements nasaux fréquents. Simultanément, l'obstruction de la moitié du nez augmente, se manifestant par une perturbation unilatérale de la respiration nasale et de l'odorat. Pendant cette période, à la fois le kakosmia objectif et le sentiment de la congestion de l'oreille du côté de la défaite et du bruit subjectif en elle grandissent. La névralgie craniofaciale sévère émergente et les maux de tête de la localisation fronto-occipitale sont des compagnons constants de tumeurs malignes de la cavité nasale. Avec des tumeurs épithéliales lâches ou un sarcome en décomposition, parfois lors d'un fort nez ou éternuement nasal, des fragments de la tumeur peuvent être attribués et des saignements de nez peuvent survenir.

Le temps de latence dans la cavité nasale de symptômes spécifiques du cancer ne sont pas détectés, que la moyenne au cours de la région nasale ou olfactif peut être observé banal en apparence et dans les polypes de structure ( « maintien de polypes »), dont la survenance VI Voyachek a expliqué les troubles neurovasculaires causés par la tumeur. Ces polypes sont caractérisés en ce que lorsqu'il est retiré, il y a un saignement plus prononcé, et leurs récurrences se produisent beaucoup plus tôt lorsque la croissance plus abondante que la normale dans l'élimination des polypes. La présence de "polypes de soutien" conduit souvent à des erreurs de diagnostic, et leur élimination répétée contribue à une croissance plus rapide de la tumeur et accélère le processus de métastase, ce qui complique considérablement le pronostic.

Sur une tumeur maligne de la cloison nasale (habituellement - sarcomes) se manifeste d'abord sous la forme d'un gonflement de la face lisse de couleur rouge ou jaune de différentes densités. Couvrant sa membrane muqueuse pendant une longue période reste intact. Provenant de la tumeur avant des cellules ou situées sur le turbiné (souvent - épithélioma), germent rapidement dans la muqueuse, qui ulcérer, entraînant des saignements apparition fréquente nasale unilatérale spontanée. Saignement tumeur remplit une moitié du nez, de la floraison gris sale couvert, écoulement de sang purulent, on observe souvent des fragments lâches. A ce stade, la tumeur est bien visible à la fois en rhinoscopie antérieure et postérieure.

La propagation de la tumeur dans les formations anatomiques environnantes provoque les symptômes correspondants, caractéristiques de la violation des fonctions des organes voisins et de leurs formes. Ainsi, la germination d'une tumeur dans l'orbite provoque une exophtalmie, dans les symptômes de la fosse crânienne antérieure, dans la région des branches du nerf trijumeau - la névralgie de ce nerf. Simultanément, en particulier avec les épithéliomes, il y a une augmentation des ganglions lymphatiques sous-maxillaires et carotidiens, à la fois métastatiques et inflammatoires. L'otoscopie détermine souvent la rétraction de la membrane tympanique, le phénomène de la tubotite et de l'otite catarrhale du même côté.

Dans cette (troisième) période de la propagation extraterritoriale de la tumeur, il peut germer dans des directions différentes. Si vous distribuez détruit souvent la membrane tympanique antérieure et des os du nez, branches ascendantes de l'os maxillaire. En violation de l'intégrité du septum du nez, la tumeur se propage à la moitié opposée du nez. En règle générale, à ce stade de la tumeur et la pourriture observée épistaxis massive des vaisseaux sanguins éclatés de la cloison nasale. Cette évolution de la tumeur est la plus typique des sarcomes. Lors de la distribution, il détruit la tumeur bouche vers le bas dur et mou et prolapsus dans la cavité buccale et vers l'extérieur pendant la germination, en particulier dans des tumeurs provenant de cellules ethmoïdales antérieure peut être affectée sinus maxillaire, le sinus frontal et de l'orbite. Si elle affecte les sinus inflammation le plus souvent ils se produisent secondaire, ce qui peut simuler une sinusite aiguë et chronique banale, ce qui retarde souvent la mise en place d'un véritable diagnostic et complique considérablement le traitement et le pronostic. Invasion en orbite, en plus de déficiences visuelles dues à la compression croissante du système lacrymal, qui se manifeste larmoiement unilatérale, œdème de la paupière, névrite optique, amaurose, parésie et la paralysie des muscles oculaires. Exophthalm exprimé conduit souvent à l'atrophie du globe oculaire. Tumeur de diffusion vers le haut conduit à la destruction de la plaque de réseau et la survenue d'une méningite secondaire et l'encéphalite. Lorsque la croissance de la tumeur en arrière elle affecte souvent le tube nasopharynx et d'Eustache et le canal de tube peut pénétrer dans l'oreille nuisible, ce qui provoque un syndrome conducteur prononcé de la surdité, l'otalgie, et dans les lésions labyrinthe de l'oreille - et les symptômes labyrinthes correspondants (vertiges, etc ...). Avec la direction indiquée de la croissance tumorale peut être distribué dans le sinus sphénoïde, et donc dans la fosse crânienne, ce qui provoque la perte de l'hypophyse et névrite optique. Dans la propagation de la tumeur peut entraîner retromaksillyarnoy région postérieure avec apparition de trismus et la douleur la plus sévère provoquée par le noeud ptérygopalatin de la lésion. Névralgies associée à des lésions aux nerfs sensoriels de la région maxillo-faciale, souvent accompagnée d'anesthésie zones respectives de la peau.

Le diagnostic des tumeurs malignes du nez interne

Le diagnostic des tumeurs malignes du nez interne est difficile aux premiers stades du développement de la tumeur, surtout s'il existe des «polypes de soutien». La suspicion de l'origine oncologique de ces polypes devrait provoquer leur aspect unilatéral, une récidive rapide et une croissance magnifique après l'ablation, leur saignement accru. Cependant, le diagnostic final ne peut être posé qu'après un examen histologique, et le tissu polype lui-même, pris comme une biopsie, ne donne généralement pas de résultat positif. Par conséquent, il est nécessaire de prendre le matériel des parties profondes et sous-jacentes de la muqueuse.

Les tumeurs malignes de la cloison nasale de différencier les tumeurs bénignes de granules ou tous spécifiques dans le domaine (polype saignement, adénome, tuberculomes, syphilophyma, rinoskleroma et al.). Dans de rares cas, le gliome du septum du nez peut être pris pour la méningocèle de la même région. Ce dernier se réfère à des malformations congénitales et se manifeste initialement par une hypertrophie et un gonflement dans la région des deux parties supérieures du nez et de l'arrière du nez. Les tumeurs de la cavité nasale doivent également être différenciées des maladies inflammatoires et oncologiques primaires de l'orbite.

[16], [17]

Traitement des tumeurs malignes du nez

Traitement moderne des tumeurs malignes de la cavité nasale, comme les sinus paranasaux, implique une méthode combinée, y compris l'élimination des tumeurs radicales, la radiothérapie et l'utilisation de médicaments chimiothérapeutiques spéciaux pour certains types de tumeurs.

En ce qui concerne les tumeurs épithéliales, la radiothérapie, la cryochirurgie, l'excision avec un scalpel au laser sont utilisées. Avec les tumeurs du tissu conjonctif (sarcomes), une large excision de la tumeur, l'ablation des ganglions lymphatiques régionaux (sous-maxillaires) et la radiothérapie sont utilisés. Cependant, même le traitement le plus radical des sarcomes du nez externe ne peut empêcher les rechutes et les métastases aux organes distants (poumons, foie, etc.).

Le traitement chirurgical des tumeurs malignes du nez

Le type de chirurgie et son volume sont déterminés par la prévalence de la tumeur et le stade clinique du processus oncologique. Les tumeurs limitées du septum du nez et de la conque nasale sont complètement retirées des tissus à traiter par la voie endonasale, suivies de l'utilisation de la radiothérapie. Dans un processus plus prononcé avec la propagation de la tumeur dans les parties profondes du nez, l'accès sous -ababien est utilisé le long du Roughe en combinaison avec l'opération Denker.

Lorsque les tumeurs de la localisation ethmoïdale, l'accès paralateronasal est utilisé selon Sebilo ou Moore. Une incision verticale allant du bord intérieur des arêtes de front et des sillons bucco-nasales, aile du nez enveloppant et se terminant à l'entrée du vestibule nasal, nu tout au long du bord de l'ouverture piriforme. Puis, autant que possible, les tissus environnants sont découverts avec l'exposition du sac lacrymal, qui est déplacé latéralement. Après cela, le ciseau ou les ciseaux de Liston est divisé le long de la ligne médiane par les os nasaux et le rabat latéral du côté correspondant est écarté. Grâce au trou formé, la cavité nasale devient très visible, en particulier la zone de sa paroi supérieure (la région ethmoïdale). Après cela, une extirpation élargie de la tumeur est réalisée avec une élimination partielle des tissus environnants suspects. Après cela, les "conteneurs" contenant les éléments radioactifs (cobalt, radium) sont placés dans la cavité de travail pendant le temps stipulé, en les fixant avec des tampons de gaze.

Lorsque les tumeurs du produit de la section inférieure de la cavité nasale avec Rouge sublabialnoy nez pyramide otseparovkoy et antérieure ouverture piriforme, la suppression du cartilage quadrangulaire de la cloison nasale, et devient alors partie inférieure prévisible de la cavité nasale. La tumeur est enlevée avec le tissu osseux sous-jacent. Le défaut résultant du palais dur est fermé après récupération par des moyens plastiques.

Radiothérapie

La radiothérapie peut être utilisée pour des tumeurs inopérables en introduisant dans le corps des éléments radioactifs correspondants. Particulièrement sensible à la radiothérapie des lymphoépithéliomes et des sarcomes.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est utilisée en fonction de la sensibilité de la tumeur à certains médicaments antitumoraux. L'arsenal d'agents sont des médicaments tels que des agents alkylants (dacarbazine, carmustine, lomustine, etc.), Antimétabolites (hydroxycarbamide, proksifen), des immunomodulateurs (interféron aldesleukin, 00h26), un puits, dans certains cas, des antibiotiques antitumoraux (dactinomycine) et les agents hormonaux antinéoplasiques et les antagonistes hormonaux (tamoxifène, zitazonium). Complement traitement chirurgical et chimiothérapeutique peut utiliser des agents anticancéreux d'origine végétale, y compris ala (vindésine, la vincristine). Chaque affectation d'agents chimiothérapeutiques dans le traitement ORL du cancer d'accord avec le spécialiste correspondant après avoir établi le diagnostic morphologique final.

[18], [19], [20]

Quel pronostic sont les tumeurs malignes du nez?

Habituellement, les cas non traités de tumeurs de la cavité nasale évoluent en 2-3 ans. A cette époque, il y a des dommages importants aux tissus environnants avec une infection secondaire voisine, les métastases aux organes distants n adjacents, dans laquelle les patients meurent de complications secondaires, soit les (méningo, saignements arrosive) ou de la cachexie « cancéreuse ».

Les tumeurs malignes du nez ont un pronostic différent. Il est déterminé par le type de tumeur, le stade de son développement, la rapidité et la qualité du traitement. Le pronostic est plus grave avec les tumeurs mésenchymateuses malodifférenciées (sarcomes); dans les cas négligés, en particulier lorsque les ganglions lymphatiques régionaux sont endommagés et les matastases sont dans le médiastin et les organes distants, est défavorable.