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Tumeurs malignes du sinus maxillaire: causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
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Dernière revue: 07.07.2025
 
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Les tumeurs du sinus maxillaire sont des maladies oto-rhino-laryngologiques qui relèvent à la fois de la compétence des chirurgiens maxillo-faciaux (principalement), et dans certaines variantes cliniques et anatomiques, notamment celles concernant les mélanges maxillo-ethmoïdiens, de la compétence des rhinologues.

Dans la grande majorité des cas (80 à 90 %), ces tumeurs sont des épithéliomes; 10 à 12 % sont des sarcomes, survenant généralement chez l'enfant et le jeune adulte. Le plus souvent, le cancer maxillaire prend naissance dans les cellules postérieures du labyrinthe ethmoïdal ou au bord du processus alvéolaire du maxillaire. De par leur structure, les tumeurs malignes épithéliales et mésenchymateuses du sinus maxillaire sont identiques à celles qui apparaissent dans la fosse nasale.

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Symptômes des tumeurs malignes du sinus maxillaire

Les symptômes des tumeurs malignes du sinus maxillaire sont extrêmement variés et dépendent du stade et de la localisation de la tumeur. On distingue les mêmes stades que pour les tumeurs malignes des fosses nasales.

Le stade latent est asymptomatique et passe le plus souvent inaperçu. Il est rarement découvert par hasard lors de l'examen d'un patient pour une « ethmoïdite polypeuse », qui est essentiellement le même « complément » qu'un cancer des fosses nasales.

Stade de manifestation tumorale auquel la tumeur, ayant atteint une certaine taille, peut être détectée dans la région supérolatérale du nez ou dans la région de la paroi inférieure du sinus maxillaire au bord du processus alvéolaire ou dans la région rétromandibulaire.

Le stade d'extraterritorialisation tumorale est caractérisé par la sortie du néoplasme au-delà du sinus maxillaire.

Le célèbre oto-rhino-laryngologiste français Sebilo décrit trois formes cliniques et anatomiques de cancer du sinus maxillaire. Les « néoplasmes suprastructuraux », selon la terminologie de l'auteur, c'est-à-dire des tumeurs provenant du labyrinthe ethmoïdal et pénétrant le sinus maxillaire par le haut.

Les symptômes des tumeurs malignes du sinus maxillaire sont les suivants: écoulement mucopurulent de couleur gris sale mêlé de sang, souvent malodorant, souvent accompagné de saignements de nez, particulièrement sévères en cas d'érosion de l'artère ethmoïdale antérieure; obstruction unilatérale progressive des voies nasales, névralgie de la première branche du nerf trijumeau, anesthésie de ses zones d'innervation, la palpation de ces zones provoquant une douleur intense. La rhinoscopie antérieure et postérieure révèle le même tableau que celui décrit précédemment pour les tumeurs des fosses nasales d'origine ethmoïdale. L'examen histologique est souvent infructueux; par conséquent, en cas de biopsie ou d'ablation de « polypes associés banals », l'examen histologique doit être répété plusieurs fois.

Lors d'une ponction du sinus maxillaire dans ce type de cancer, il est généralement impossible d'obtenir des preuves significatives de sa présence, sauf en cas de détection d'un « vide » ou de pénétration de sang hémolysé dans la seringue lors de l'aspiration. L'ajout d'une infection secondaire à une tumeur existante du sinus maxillaire complique considérablement le diagnostic, car ces patients présentent une inflammation purulente chronique ou aiguë du sinus, et la véritable maladie n'est découverte qu'au cours de l'intervention chirurgicale.

Le développement ultérieur de cette forme de tumeur conduit à sa croissance dans l'orbite, provoquant des symptômes tels que diplopie, exophtalmie, déplacement latéral et vers le bas du globe oculaire, ophtalmoplégie du côté affecté en raison de l'immobilisation des muscles extraoculaires par la tumeur et des lésions des nerfs oculomoteurs correspondants, ophtalmodynie, névrite optique, chémosis et souvent phlegmon orbitaire.

Néoplasme mésostructural, c'est-à-dire une tumeur du sinus maxillaire d'origine spontanée. Ces tumeurs sont pratiquement méconnaissables en période de latence, car elles apparaissent alors sous le signe d'un processus inflammatoire banal, toujours secondaire. Au stade avancé, la tumeur provoque les mêmes symptômes que ceux décrits précédemment, mais dans cette forme, la direction prédominante d'exterritorialisation est la région faciale. La tumeur se propage à travers la paroi antérieure en direction de la fosse canine et de l'os zygomatique, et sa croissance à travers la paroi supérieure jusqu'à l'orbite peut, dans des cas exceptionnels, provoquer un tableau.

La tumeur peut également se propager dans la fosse nasale, provoquant son obstruction, dans le labyrinthe ethmoïdal à travers la lame ethmoïdale, affectant les nerfs olfactifs, et plus loin vers le sinus sphénoïdal. La propagation de la tumeur le long de la paroi postérieure, vers le bas et latéralement, entraîne sa pénétration dans la région rétromaxillaire et dans le nerf crânien.

La croissance tumorale à travers la paroi postérieure du sinus maxillaire entraîne des lésions des structures anatomiques situées dans le CPN, notamment les muscles ptérygoïdiens (trismus) et les structures nerveuses du ganglion ptérygopalatin (syndrome de Sluder). Dans la littérature étrangère, les néoplasies de la supra- et de la mésostructure sont appelées « tumeurs de rhinologues », ce qui signifie que cette forme de néoplasie maligne des sinus paranasaux relève de la responsabilité des rhinochirurgiens.

Néoplasmes d'infrastructure, tumeurs de type dentaire ou cancer de la mâchoire supérieure. Le point de départ de la croissance tumorale est le processus alvéolaire de la mâchoire supérieure. Ces tumeurs sont détectées beaucoup plus tôt que les formes décrites ci-dessus, car l'une des premières plaintes qui amènent un patient à consulter un médecin (dentiste) est une douleur dentaire intense. La recherche d'une dent « malade » (caries profondes, pulpite, parodontite) est généralement vaine, et l'extraction d'une « dent suspecte » traitée à plusieurs reprises ne soulage pas la douleur, qui continue de gêner le patient avec une intensité croissante. Un autre symptôme de cette forme de tumeur est le déchaussement injustifié des dents, souvent interprété comme une parodontose ou une parodontite, mais l'extraction de ces dents ne soulage pas la douleur névralgique intense. C'est seulement dans ce cas que le médecin traitant suspecte la présence d'une tumeur du processus alvéolaire de la mâchoire supérieure. En règle générale, lors de l'extraction des dents dont les racines sont en contact direct avec la paroi inférieure du sinus maxillaire, en cas de cancer du processus alvéolaire, des perforations de cette paroi se produisent, à travers lesquelles le tissu tumoral commence à prolapsus dans les jours à venir, ce qui devrait déjà éliminer les doutes sur le diagnostic.

« Néoplasme diffus »

Ce terme, définissant le dernier stade de développement d'une tumeur maligne du sinus maxillaire, a été introduit par le célèbre oncologue ORL roumain V. Racoveanu (1964). Par stade génétique, l'auteur entend un état de la tumeur où il est impossible de déterminer son point d'origine et où la tumeur elle-même a envahi toutes les inversions anatomiques avoisinantes, conférant à la zone faciale, selon l'auteur, « l'apparence d'un monstre ». Ces formes sont considérées comme des cas parfaitement opérables.

L'évolution des tumeurs malignes du sinus maxillaire est déterminée par la structure anatomopathologique de la tumeur. Ainsi, les lymphosarcomes et les sarcomes dits mous se caractérisent par une croissance extrêmement rapide, une invasion dévastatrice des tissus environnants, des métastases précoces dans la boîte crânienne et leurs manifestations cliniques: tous les dysfonctionnements des organes voisins et de la fièvre décrits précédemment. En règle générale, ils entraînent des complications mortelles avant l'apparition de métastases aux organes distants. Les sarcomes fibroblastiques, ou chondro- et ostéosarcomes (dits sarcomes durs), en particulier les néoplasies de l'infrastructure, se caractérisent par un développement nettement plus lent, ne s'ulcèrent pas et ne se désintègrent pas, ce qui peut leur permettre d'atteindre des tailles énormes. Contrairement aux tumeurs « molles », ces tumeurs sont résistantes à la radiothérapie et, dans certains cas, peuvent être traitées chirurgicalement.

Le cancer du maxillaire, après avoir dépassé les limites anatomiques du sinus, se développe dans les tissus mous environnants, provoquant leur dégradation et leur ulcération. Si le patient ne décède pas à ce stade, il métastase aux ganglions lymphatiques régionaux, prétrachéaux et cervicaux. À ce stade, le pronostic est incertain: le patient décède en 1 à 2 ans.

Complications: cachexie « cancéreuse », méningite, hémorragie, aspiration et lésions bronchopulmonaires métastatiques.

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Diagnostic des tumeurs malignes du sinus maxillaire

Le diagnostic pose des difficultés pendant la période de brevet. Aux stades ultérieurs, la présence de signes oncologiques et cliniques caractéristiques, combinée aux données radiographiques ou tomodensitométriques, ne pose pas de difficulté. Le diagnostic différentiel est essentiel et doit être réalisé dans les formes nosologiques suivantes.

Sinusite banale. Cette tumeur maligne se distingue des manifestations cliniques de cette maladie par des douleurs névralgiques intenses et incurables, causées par une lésion de la première branche du nerf trijumeau, souvent une ophtalmodynie; un écoulement grisâtre et sanguinolent malodorant, parfois un saignement abondant du sinus. À la radiographie, les tumeurs se caractérisent par des contours flous du sinus maxillaire, une importante ombre portée du sinus et d'autres phénomènes indiquant une propagation de la tumeur aux tissus adjacents.

Un kyste paradentaire se caractérise par une évolution lente, une absence de douleur caractéristique, une invasion des tissus environnants et un écoulement nasal typique d'une tumeur.

Les tumeurs bénignes présentent les mêmes caractéristiques que les kystes paradentaires.

D’autres maladies dont les tumeurs malignes du sinus maxillaire doivent être distinguées comprennent l’actinomycose, l’épulis dentaire, le cancer des gencives et l’ostéomyélite.

Localisation tumorale. Les cancers de la suprastructure ont le pronostic le plus sévère en raison des difficultés et du retard diagnostique, ainsi que de l'impossibilité d'une ablation radicale. Cette dernière entraîne leur récidive dans l'ethmoïde et l'orbite, leur croissance à travers la lame ethmoïdale jusqu'à la fosse crânienne antérieure, et à travers l'orbite jusqu'à la région rétrobulbaire et la fosse crânienne moyenne. Les tumeurs de la mésostructure, et plus particulièrement de l'infrastructure, ont un pronostic moins pessimiste, d'une part grâce à la possibilité d'un diagnostic plus précoce, et d'autre part grâce à la possibilité d'une ablation chirurgicale radicale dès les premiers stades de leur développement.

La prévalence de la tumeur est l’un des principaux critères pronostiques, car elle permet de tirer une conclusion sur l’opérabilité ou l’inopérabilité dans un cas donné.

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Qu'est-ce qu'il faut examiner?

Traitement des tumeurs malignes du sinus maxillaire

Le traitement des tumeurs malignes de la mâchoire supérieure est déterminé par les mêmes critères que le pronostic, c'est-à-dire si le pronostic est relativement favorable ou donne au moins un espoir minimal de guérison ou au moins de prolongation de la vie, alors un traitement chirurgical est effectué, complété par une radiothérapie.

En cas de tumeurs suprastructurales, une résection partielle du maxillaire est réalisée, limitée à l'ablation de sa partie supérieure, de la paroi inférieure et médiale de l'orbite, de l'ensemble de l'os ethmoïde, en préservant la plaque ethmoïde, ainsi que l'os nasal du côté affecté, en utilisant les approches de Moore, d'Otan ou leurs combinaisons.

En cas de tumeurs mésostructurales, une résection totale du maxillaire est pratiquée. Cette intervention, mutilante et défigurante, est la seule intervention possible permettant l'ablation complète de la tumeur maxillaire, mais uniquement si celle-ci ne s'est pas propagée au-delà de cet os. La méthode chirurgicale utilisée est l'abord paralatéronasal de Moore, avec une extension de l'incision vers le bas, un enveloppement de l'aile du nez et une incision médiale de la lèvre supérieure, en association avec l'abord d'Otan. Lors de cette intervention, l'os nasal du côté atteint est réséqué, l'extrémité supérieure de la branche ascendante du maxillaire est sectionnée, la paroi inférieure de l'orbite est retirée, le processus alvéolaire est disséqué le long du bord postérieur de la première molaire, le palais dur est réséqué, la synostose ptérygomaxillaire est disséquée par l'arrière, les tissus mous sont séparés, l'hémostase étant réalisée simultanément, et la tumeur est retirée en bloc avec le maxillaire.

Plus tard, une fois la cavité cicatrisée, diverses options de prothèses de la mâchoire supérieure sont envisagées, notamment des prothèses amovibles. Souvent, les deux premiers types de chirurgie sont associés à l'énucléation de l'œil affecté par la tumeur.

En cas de tumeurs infrastructurelles, une résection partielle de la partie inférieure de la mâchoire supérieure est utilisée; l'étendue de l'intervention chirurgicale est déterminée par l'étendue de la tumeur.

L'incision est pratiquée le long du plan médian de la lèvre supérieure, autour de l'aile du nez et dans le sillon nasogénien. La muqueuse est ensuite incisée le long du sillon de transition sous la lèvre. Ensuite, en séparant les tissus mous, le champ opératoire est libéré pour l'ablation de la tumeur en bloc, ainsi que d'une partie de la mâchoire supérieure. Pour cela, la paroi latérale de la mâchoire supérieure est réséquée dans sa partie supérieure, le palais dur du côté de la tumeur et la synostose ptérygomaxillaire sont séparés. Le bloc ainsi obtenu est retiré, puis l'hémostase finale est réalisée, les tissus mous restants sont soumis à une diathermocoagulation et un pansement est appliqué. Lors de la pose d'un pansement en cas de radiothérapie, des éléments radioactifs sont placés dans la cavité postopératoire.

La radiothérapie des tumeurs malignes des organes ORL est l'une des principales méthodes de traitement. Elle utilise différents types de rayonnements ionisants, parmi lesquels on distingue la radiothérapie, la gammathérapie, la bêtathérapie, la thérapie par électrons, neutrons, protons, pimésons, alphathérapie et la thérapie par ions lourds. Selon l'objectif du traitement, déterminé par les critères pronostiques mentionnés ci-dessus, la radiothérapie est divisée en deux catégories: radicale, visant à obtenir une résorption complète et la guérison du patient; palliative, visant à ralentir la croissance tumorale et, si possible, à prolonger la vie du patient; et symptomatique, visant à éliminer les symptômes douloureux individuels (douleur, syndrome de compression, etc.). Il existe également une radiothérapie anti-rechute, utilisée après une ablation chirurgicale radicale de la tumeur, lorsque des radionucléides appropriés sont placés dans la cavité postopératoire. La radiothérapie est largement utilisée en association avec la chirurgie et la chimiothérapie.

La radiothérapie radicale est indiquée lorsque la tumeur est peu étendue; elle consiste à irradier le site primitif et les zones métastatiques régionales. Le type de radiothérapie, la méthode d'irradiation et la valeur de la SOD (60-75 Gy) sont choisis en fonction de la localisation tumorale et de sa radiosensibilité.

La radiothérapie palliative est pratiquée chez les patients présentant un processus tumoral étendu, pour lesquels il est généralement impossible d'obtenir une guérison complète et durable. Dans ces cas, seule une régression tumorale partielle est observée, l'intoxication diminue, la douleur disparaît, les fonctions organiques sont partiellement restaurées et la vie du patient est prolongée. Pour atteindre ces objectifs, des SOD plus faibles sont utilisées (40 à 55 Gy). Parfois, en cas de radiosensibilité tumorale élevée et de bonne réponse à la radiothérapie, il est possible de passer d'un programme palliatif à une irradiation tumorale radicale.

La radiothérapie symptomatique est utilisée pour éliminer les symptômes les plus graves et menaçants de la maladie tumorale qui prédominent dans le tableau clinique (compression médullaire, obstruction de la lumière œsophagienne, syndrome douloureux, etc.). La radiothérapie, en éliminant temporairement ces manifestations de la maladie, améliore l'état du patient.

L'effet thérapeutique des rayonnements ionisants repose sur la destruction des composants vitaux des cellules tumorales, principalement l'ADN, qui entraînent la perte de leur capacité à se diviser et leur mort. Les éléments conjonctifs environnants non endommagés assurent la résorption des cellules tumorales radio-endommagées et le remplacement du tissu tumoral par du tissu cicatriciel. L'une des principales conditions de réussite de la radiothérapie est donc de minimiser les dommages aux tissus environnants, grâce à un dosage précis des rayonnements.

En pratique clinique, on utilise le concept d'intervalle radiothérapeutique, qui caractérise la différence de radiosensibilité entre la tumeur et les tissus sains environnants. Plus cet intervalle est large, plus la radiothérapie est favorable. Cet intervalle peut être allongé en augmentant sélectivement les dommages causés par l'irradiation à la tumeur ou en protégeant préférentiellement les tissus environnants par des agents radiomodificateurs chimiques: divers composés chimiques (radioprotecteurs) introduits dans l'organisme avant l'irradiation et réduisant sa radiosensibilité. Les radioprotecteurs chimiques comprennent des composés soufrés, comme la cystamine, et des dérivés d'indolylalkylamines, comme la sérotonine et la mexamine. L'effet nocif des rayonnements ionisants est considérablement atténué dans une atmosphère à faible teneur en oxygène. La radioprotection peut donc être assurée par l'inhalation de mélanges gazeux contenant seulement 9 à 10 % d'oxygène immédiatement avant et pendant l'irradiation.

La radiothérapie permet d'obtenir de bons résultats dans de nombreuses tumeurs malignes. Ainsi, le taux de survie à cinq ans des patients après radiothérapie pour un cancer de la peau de stade I-II atteint 97 %, pour un cancer du larynx de stade I-II – 85 %, et pour une lymphogranulomatose de stade I-II – 70 %.

La radiothérapie après une intervention chirurgicale pour un cancer maxillaire est réalisée immédiatement après l'intervention. Au moins 20 perles de cobalt ou tubes de radium sont introduits dans la cavité de la plaie. Les récipients contenant les substances radioactives sont ensuite placés le long du périmètre de la cavité afin d'assurer une irradiation uniforme de ses parois, en particulier du site présumé de la tumeur. Parallèlement, des mesures sont prises pour protéger le tissu osseux, en particulier la lame criblée, et le globe oculaire des rayonnements ionisants en interposant de petites plaques de caoutchouc plombé entre eux et la source de rayonnement. Les fils fixant les inserts radioactifs sont introduits par les fosses nasales communes et fixés au visage avec du ruban adhésif.

Selon divers auteurs, des résultats favorables avec ce traitement combiné sont observés dans 30 % des cas en moyenne. Dans d'autres cas, des récidives surviennent, principalement au niveau de l'ethmoïde, de l'orbite, de la base du crâne, de la région ptérygopalatine, des parties profondes des tissus mous du visage, etc.

Les complications de la radiothérapie comprennent une nécrose sévère du tissu osseux, des lésions des organes orbitaires, des complications purulentes secondaires avec dégradation tumorale massive, etc.

Quel est le pronostic des tumeurs malignes du sinus maxillaire?

Les tumeurs malignes du sinus maxillaire ont un pronostic variable. Ce pronostic joue un rôle important dans la détermination des stratégies thérapeutiques et l'évaluation des résultats attendus. Un pronostic correctement établi repose sur les critères suivants.

Structure morphologique de la tumeur: les lymphoblastomes, sarcomes embryonnaires, observés le plus souvent chez l'enfant, se caractérisent par une évolution extrêmement rapide et se terminent dans la plupart des cas par le décès du patient. D'autres types de tumeurs, à évolution plus lente, peuvent, grâce à une détection précoce et à un traitement chirurgical radical et radiologique rapide, guérir.

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