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Anomalies de la trachée et des bronches: causes, symptômes, diagnostic, traitement

 
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Dernière revue: 06.07.2025
 
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Les déviations acquises de la trachée et des bronches se produisent sans modification significative de leur lumière. Le plus souvent, les déviations bronchiques sont dues à la pression externe exercée par une tumeur ou un kyste situé dans le parenchyme pulmonaire. Les déviations trachéales sont généralement causées par la pression exercée par des formations volumétriques ou par la traction exercée par des cicatrices qui se forment dans le médiastin supérieur. Ces déviations peuvent être temporaires ou permanentes.

Les déviations temporaires de la trachée et des bronches sont causées par la différence de pression dans le médiastin, qui se produit des deux côtés de l'organe, par exemple en cas d'atélectasie partielle ou totale d'un poumon. La radiographie révèle un déplacement de la trachée et des bronches vers l'atélectasie, et la fluoroscopie révèle le phénomène de Holzknecht-Jacobson, qui consiste en des oscillations de la trachée et des bronches synchronisées avec les mouvements respiratoires. En endoscopie, ce phénomène se manifeste par des excursions atypiques de la carène trachéale, qui se déplace lors de l'inspiration vers le poumon affecté avec un remplissage en air insuffisant (symptôme de Mounier-Kuhn). Avec le remplissage rapide de la cavité pleurale par un épanchement ou de l'air, le médiastin se déplace initialement vers le côté sain, entraînant avec lui la trachée et les bronches. Ces signes sont moins prononcés dans les tumeurs médiastinales.

Si les facteurs ci-dessus provoquant un déplacement secondaire de la trachée et des bronches disparaissent rapidement, les organes médiastinaux reprennent leur position normale.

Les déviations permanentes ou chroniques de la trachée et des bronches se manifestent par les mêmes signes externes que les déviations temporaires; elles ne diffèrent que par leur évolution prolongée et la survenue de réactions inflammatoires secondaires. Généralement, les déviations chroniques de la trachée et des bronches résultent de processus cicatriciels au niveau de la cavité pleurale, du tissu pulmonaire et du médiastin, causés par des maladies purulentes-inflammatoires courantes ou spécifiques. Le principal signe de ces déviations est une insuffisance respiratoire à l'effort. Le diagnostic est facilement établi par fluoroscopie ou radiographie avec produit de contraste.

Le rétrécissement de la lumière de la trachée et des bronches, résultant de leur compression externe, quelle qu'en soit la cause, provoque une perturbation de la circulation de l'air et des phénomènes d'hypoxie chronique. Les premiers signes de ce phénomène apparaissent lorsque la surface de la lumière trachéale diminue des 3/4, puis augmente progressivement avec le rétrécissement de sa lumière. Le rétrécissement de la lumière bronchique influence la fonction respiratoire, selon le calibre des bronches.

Parmi les néoplasies médiastinales responsables de la compression trachéale, il convient de mentionner en premier lieu celles qui se développent dans la trachée et en rétrécissent la lumière. Les compressions bronchiques sont principalement dues à des adénopathies, des néoplasies et des atélectasies pulmonaires, y compris celles induites artificiellement par la méthode de collapsus. Parmi les adénopathies les plus fréquentes, on trouve les adénopathies microbiennes banales, les adénopathies métastatiques, les adénopathies liées à la lymphogranulomatose, etc. La compression de la partie moyenne de la trachée peut être causée par une atteinte de la glande thyroïde, des ganglions lymphatiques hyperplasiques, des tumeurs embryonnaires, des diverticules et des corps étrangers de l'œsophage, un anévrisme de l'aorte, une pleurésie, des tumeurs de la plèvre et des poumons, des abcès et des phlegmons du médiastin, etc.

Les principaux symptômes sont la toux et la dyspnée, dont l'intensité et la durée augmentent. Si le nerf récurrent est impliqué, on observe une altération de la formation de la voix, se manifestant par un son bitonal. L'état général du patient dépend de la cause de la compression des voies respiratoires et du degré d'insuffisance respiratoire.

Le diagnostic est établi au moyen d'un examen radiographique. La trachéobronchoscopie avec un instrument rigide est contre-indiquée.

Fistules trachéobronchiques. Les fistules trachéobronchiques sont des communications entre la trachée et les bronches avec les organes et tissus environnants, résultant de plusieurs processus destructeurs, tant dans les voies respiratoires inférieures qu'à l'extérieur.

Fistules ganglionnaires. Dans la grande majorité des cas, ces fistules se développent suite à des lésions tuberculeuses des ganglions lymphatiques directement adjacents à la trachée ou aux bronches. Avec cette disposition des ganglions lymphatiques, le processus caséo-nécrotique qui s'y produit atteint la paroi de la trachée ou des bronches et les détruit, entraînant la formation d'une fistule trachéobronchique-lymphatique. La formation d'une telle fistule peut se présenter sous deux formes: aiguë et prolongée.

La forme aiguë se caractérise par une percée soudaine et massive de masses caséeuses dans la trachée ou la bronche principale, ce qui provoque une suffocation rapidement croissante: le patient devient très anxieux, devient pâle, puis cyanosé, perd connaissance, et seule une intubation trachéale d'urgence ou une trachéotomie avec aspiration des détritus et des masses purulentes qui ont obstrué les voies respiratoires peut le sauver de la mort.

La forme prolongée se caractérise par une évolution clinique plus lente de l'obstruction trachéale et bronchique, qui dépend du degré d'évacuation des masses caséeuses pénétrant dans la lumière des voies respiratoires. Dans cette forme, une trachéobronchoscopie répétée avec élimination des expectorations purulentes, lavage de la cavité trachéale et des bronches et administration d'antibiotiques complexes est efficace.

La fusion du ganglion lymphatique affecté qui a formé la fistule et son drainage à travers la fistule ou sa cicatrisation avec calcification ultérieure conduit à la guérison de la fistule avec la formation possible d'une sténose de la bronche ou de la trachée affectée.

Les fistules trachéo-œsophagiennes sont plus fréquentes que celles décrites ci-dessus et sont principalement causées par une lésion de l'œsophage. Le plus souvent, elles se forment aux points de contact entre la trachée, la bronche souche gauche et l'œsophage, ce qui facilite la transmission du processus inflammatoire et destructeur d'un organe à l'autre. Une transmission indirecte du processus pathologique est également possible, via le ganglion lymphatique affecté.

Parmi les causes de fistules trachéo-œsophagiennes, le cancer et l'inflammation purulente des ganglions lymphatiques figurent en tête. Lors d'une endoscopie de la trachée ou des bronches, une telle fistule ressemble à un granulome ou à une rosette formés de tissu de granulation, obstruant partiellement la lumière de la formation aérifère. En avalant de l'eau, celle-ci peut s'infiltrer dans la trachée ou les bronches; lors d'une œsophagoscopie, lors de l'expiration, notamment lors d'un effort, des bulles d'air pénètrent dans l'œsophage.

En cas de dysfonctionnement respiratoire, ces formations sont coagulées par diathermie ou cautérisées avec des produits chimiques.

D'autres causes de fistules trachéobronchiques peuvent inclure des brûlures chimiques profondes de l'œsophage, la pénétration de corps étrangers, surtout s'ils sont détectés tardivement, des granulomes tuberculeux et syphilitiques, une œsophagite purulente, etc. Des fistules aéro-œsophagiennes spontanées ont été décrites, survenant à la fin de la période de lésions inflammatoires des parois de l'œsophage et de la trachée ou des bronches, en raison de leur dégénérescence cicatricielle et de leur amincissement. Ces fistules surviennent généralement lors d'efforts importants (constipation, port de charges importantes, éternuements soudains ou toux forte).

Les perforations bronchopleurales, les fistules bronchiques postopératoires, survenant le plus souvent lors d'une lobectomie partielle, les fistules trachéales, survenant comme une complication du phlegmon médiastinal, font souvent l'objet de diagnostic et de traitement des pneumologues, des phthisiologues et des chirurgiens thoraciques.

Anomalies du développement de la trachée et des bronches. Ces anomalies peuvent rester longtemps méconnues et sont découvertes lors d'un examen de routine des voies respiratoires inférieures.

Les fistules œsophago-trachéales congénitales sont généralement de petite taille, se rompant derrière un pli de la muqueuse œsophagienne qui agit comme une valve protectrice, ce qui explique les rares symptômes de ce défaut (toux périodique avec expectorations).

La dilatation congénitale de la trachée et des bronches est une malformation extrêmement rare des voies respiratoires inférieures, parfois causée par une syphilis congénitale. Les manifestations cliniques incluent des rhumes fréquents, une trachéobronchite, une tendance aux bronchectasies et une sensibilité accrue aux infections respiratoires.

Le syndrome de Kartagener est un complexe d’anomalies héréditaires autosomiques récessives:

  1. bronchectasie avec bronchite chronique, pneumonie récurrente et bronchorrhée;
  2. sinusite chronique avec polypose nasale et rhinorrhée;
  3. situs viscerum inversus.

Radiologiquement, les poumons présentent des zones sacculaires d'illumination, une ombre des sinus paranasaux, des côtes fusionnées, des côtes cervicales, un spina bifida, des malformations cardiaques congénitales, un infantilisme, une insuffisance plurigénitale, une démence et un hippocratisme digital.

Bronches trachéales (accessoires): la bronche accessoire se ramifie directement à partir de la trachée, au-dessus de la bifurcation.

Anomalies de la ramification et de la distribution bronchiques. Elles surviennent le plus souvent dans le lobe inférieur du poumon et n'altèrent pas la fonction respiratoire.

Absence de la moitié des voies respiratoires inférieures, associée à l'absence du poumon correspondant.

La trachéomalacie est un phénomène rare qui, comme la laryngomalacie, consiste en un amincissement et une faiblesse des cartilages trachéaux, caractérisés par une compliance importante à la trachéoscopie. Des zones de trachéomalacie peuvent apparaître au niveau de la carène, de l'entrée des bronches ou sur n'importe quelle partie de la paroi trachéale. En règle générale, la trachéomalacie s'accompagne d'une anomalie du développement des bronches. Cliniquement, cette anomalie des voies respiratoires inférieures se manifeste par une dyspnée constante, souvent accompagnée de crises d'hypoxie, pouvant aller jusqu'à l'asphyxie avec une issue fatale.

Le traitement des anomalies des voies respiratoires inférieures décrites ci-dessus est exclusivement palliatif et symptomatique, à l'exception des fistules œsophago-trachéales congénitales, qui peuvent être éliminées par une intervention microchirurgicale endo-œsophagienne.

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