Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Amylose intestinale
Dernière revue: 07.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
L’amylose intestinale est une maladie de l’intestin (une maladie indépendante ou « seconde maladie ») causée par le dépôt d’amyloïde dans ses tissus.
Dans l’amylose, l’ensemble du tractus gastro-intestinal peut être affecté, mais le dépôt amyloïde le plus important se produit dans l’intestin grêle.
Le type clinique le plus connu d'amylose intestinale est l'amylose secondaire, complication de nombreuses maladies infectieuses et immuno-inflammatoires. Dans ce cas, le précurseur de la protéine des fibrilles amyloïdes, la protéine SAA, circule dans le sang. Ce même précurseur est à l'origine de l'amylose dans la maladie périodique. L'amylose secondaire et l'amylose dans la maladie périodique (héréditaire) sont regroupées dans le groupe des amyloses AL. L'amylose intestinale peut également être la manifestation d'une forme nosologique indépendante de nature inconnue (amylose primaire idiopathique), ou d'une amylose dans la leucémie paraprotéinémique lymphatique chronique, principalement le myélome. Dans ces cas, on parle d'amylose AL, dans laquelle les fibrilles amyloïdes construisent des chaînes légères d'immunoglobulines circulant dans le sang. Des lésions de l'intestin grêle sont observées chez 40 % des patients dans l'amylose secondaire, selon les données cliniques, chez 64 % des patients dans l'amylose primaire, respectivement chez 30 à 53 % et 60 à 80 %. Le gros intestin est un peu moins fréquemment impliqué: selon les données cliniques, chez 30 à 55 % des patients, selon les données de section, chez 40 à 45 % des patients. Les informations sur la fréquence des lésions intestinales dans l'amylose héréditaire (maladie périodique) sont contradictoires.
Il convient de rappeler que les lésions intestinales surviennent principalement dans les formes d'amylose généralisée (principalement AA et AL). L'amylose intestinale locale de type tumoral est très rare. Lorsque les manifestations cliniques de l'amylose intestinale dominent, on parle d'amylose entéropathique.
Étiologie et pathogénèse. La cause de l'amylose, y compris l'amylose intestinale, n'est pas claire. Le mécanisme de formation de l'amyloïde ne peut être considéré comme élucidé que dans les amyloses AA et AL, c'est-à-dire les formes d'amylose généralisée où l'intestin est le plus souvent atteint.
Causes et pathogenèse de l'amylose intestinale
Tableau clinique
L'amylose touche le tractus gastro-intestinal sur toute sa longueur. Une macroglossie (élargissement important de la langue) est observée chez 20 à 22 % des patients, une hépatomégalie et une splénomégalie chez 50 à 80 % des patients. L'œsophage peut être touché, et parfois une lésion tumorale de l'estomac est observée.
Symptômes de l'amylose intestinale
Diagnostic
Les signes suivants peuvent aider à diagnostiquer l’amylose intestinale:
- La présence d’une maladie sous-jacente qui conduit au développement d’une amylose intestinale (tuberculose, bronchectasie, polyarthrite rhumatoïde, etc.).
- Diarrhée persistante résistante au traitement par agents antibactériens, astringents, adsorbants et fixateurs (amylose avec atteinte prédominante de l'intestin grêle).
- Tableau clinique du syndrome de malabsorption (caractéristique de l'amylose avec atteinte prédominante de l'intestin grêle).
Diagnostic de l'amylose intestinale
Traitement de l'amylose intestinale. Dans le cas de l'amylose, y compris intestinale, un ensemble de médicaments est recommandé, agissant sur les principaux maillons de la pathogénèse de la maladie.
Afin d'influencer la synthèse intracellulaire de la protéine amyloïde, des dérivés de la 4-aminoquinoléine (chloroquine, délagyl, plaquenil), des hormones corticostéroïdes à petites et moyennes doses, de la colchicine, des immunostimulants: T- et B-activine, lévamisole sont prescrits.
Traitement de l'amylose intestinale
La prévention de l'amylose secondaire est la prévention des maladies chroniques purulentes-inflammatoires, auto-immunes et tumorales du groupe des leucémies paraprotéinémiques.
Le pronostic de l'amylose intestinale est défavorable, notamment en cas de syndrome de malabsorption et de complications graves telles que saignements et perforation intestinale. L'implication des reins dans le processus pathologique aggrave le pronostic. Parallèlement, la possibilité d'une résorption amyloïde dans l'amylose secondaire sous traitement par colchicine rend le pronostic de cette forme de la maladie plus favorable.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]
Qu'est-ce qu'il faut examiner?
Quels tests sont nécessaires?