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Amyloïdose de l'intestin
Dernière revue: 23.04.2024
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L'amyloïdose de l'intestin est une maladie de l'intestin (maladie indépendante ou «deuxième maladie»), causée par le dépôt d'amyloïde dans ses tissus.
L'amylose peut affecter l'ensemble du tractus gastro-intestinal, mais le dépôt le plus important d'amyloïde se produit dans l'intestin grêle.
Le plus connu amyloïdose de l'intestin de variété clinique est amyloïdose une complication de nombreuses maladies infectieuses, nature - immuno-inflammatoire secondaire, dans amyloïdose où le sang circule précurseur de la protéine amyloïde - fibrillaire ASA protéine. Le même précurseur sert de base à l'amylose avec une maladie périodique. L'amyloïdose secondaire et l'amylose avec maladie périodique (héréditaire) sont combinées dans le groupe AL-amyloïdose. Intestin Amyloidose peut également être afficher entité nosologique indépendante d'origine inconnue (idiopathique, amyloïdose primaire), ou amyloïdose paraproteinemic de la leucémie lymphoïde chronique de myélome principalement. Dans ces cas, nous parlons d'AL-amyloïdose, dans laquelle les fibrilles d'amyloïde forment des chaînes légères d'immunoglobulines circulant dans le sang. Défaite de l'intestin grêle en amylose secondaire, les données cliniques observées à 40% et pathoanatomical - 64% des patients avec une amyloïdose primaire - à 30-53 et 60-80%, respectivement. Le gros intestin est impliqué dans le procès plus rarement: selon les données cliniques, 30-55% des malades, selon les sections - chez 40-45% des malades. L'information sur l'incidence de la maladie intestinale dans l'amylose héréditaire (maladie récidivante) est contradictoire.
Il convient de rappeler que les lésions intestinales se manifestent principalement sous forme d'amyloïdose généralisée (principalement AA- et AL-amyloïdose). Très rarement se produit une amylose tumorale locale de l'intestin. Lorsque les manifestations cliniques de l'amylose de l'intestin dominent, elles parlent du type entéropathique de l'amylose.
Étiologie et pathogenèse. La cause de l'amylose, y compris l'intestin, n'est pas claire. Le mécanisme de la formation d'amyloïdes peut être considéré comme ouvert uniquement avec les amyloses AA et AL, c'est-à-dire les formes d'amyloïdose généralisée, dans lesquelles l'intestin est le plus souvent affecté.
Causes et pathogenèse de l'amylose intestinale
Image clinique
Le tractus gastro-intestinal dans l'amylose est affecté partout. Macroglossie (une augmentation significative de la langue) se produit dans 20-22% des patients, une hépatomégalie et splénomégalie - dans 50-80% des patients peuvent être affectés par l'œsophage, parfois des lésions ressemblant à des tumeurs de l'estomac.
Les symptômes de l'amylose de l'intestin
Diagnostics
Les symptômes suivants peuvent aider dans le diagnostic de l'amylose de l'intestin:
- La présence de la maladie sous-jacente, qui conduit au développement de l'amyloïdose de l'intestin (tuberculose, bronchectasie, polyarthrite rhumatoïde, etc.).
- Diarrhée persistante résistante aux agents antibactériens, astringents, absorbants et fixateurs (amylose avec lésion prédominante de l'intestin grêle).
- Tableau clinique du syndrome de malabsorption (typique de l'amylose avec atteinte prédominante de l'intestin grêle).
Diagnostic de l'amylose de l'intestin
Traitement de l'amylose de l'intestin. Dans l'amylose, y compris l'amyloïdose de l'intestin, un complexe de médicaments est recommandé qui ont un effet sur les principaux liens dans la pathogenèse de la maladie.
Dans le but d'influencer la synthèse intracellulaire de la protéine amyloïde est administré dérivés de 4-aminoquinoléine (chloroquine, delagil, Plaquenil), des hormones corticostéroïdes dans les doses petites et moyennes, la colchicine, des immunostimulants: T et B-activine, le lévamisole.
Traitement de l'amylose de l'intestin
Prévention de l'amylose secondaire est la prévention des maladies chroniques purulentes inflammatoires, auto-immunes et néoplasiques du groupe leucémie paraprotéinémique.
Le pronostic de l'amyloïdose de l'intestin est défavorable, surtout lorsqu'il existe un syndrome d'absorption altérée, ainsi que des complications aussi redoutables que le saignement et la perforation de l'intestin. L'implication dans le processus pathologique des reins alourdit le pronostic. Dans le même temps, la possibilité de résorption de l'amyloïde dans l'amylose secondaire sur fond de traitement à la colchicine rend plus favorable le pronostic de cette forme de maladie.
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