Amyloïdose intestinale - Symptômes

L'amylose touche le tractus gastro-intestinal sur toute sa longueur. Une macroglossie (élargissement important de la langue) est observée chez 20 à 22 % des patients, une hépatomégalie et une splénomégalie chez 50 à 80 % des patients. L'œsophage peut être touché, et parfois une lésion tumorale de l'estomac est observée.

Cependant, l'amylose de l'intestin grêle est la plus prononcée. L'amyloïde se dépose le long du stroma réticulaire de la muqueuse, dans les parois des vaisseaux de la muqueuse et de la couche sous-muqueuse, entre les fibres musculaires, le long des troncs nerveux et des ganglions. Outre l'intestin grêle, le côlon est également touché. On observe généralement des symptômes d'amylose rénale, une hypertrophie du foie et de la rate.

Amylose intestinale avec atteinte prédominante de l'intestin grêle

Les principales manifestations de l'amylose de l'intestin grêle sont:

• troubles intestinaux (généralement diarrhée ou selles instables - alternance de constipation et de diarrhée, beaucoup moins souvent - constipation);
• douleurs abdominales de nature indéterminée, parfois flatulences;
• syndrome de malabsorption avec perturbation de tous les types de métabolisme;
• saignement, perforation intestinale avec développement d'une péritonite, qui est associée au dépôt d'amyloïde dans les vaisseaux intestinaux; cela provoque des troubles circulatoires dans la paroi intestinale, le développement d'ulcères;
• développement d’une obstruction mécanique ou paralytique de l’intestin grêle;
• stéatorium, une grande quantité d'acides gras dans les selles.

Une amylose locale peut se développer, auquel cas l'amyloïde se dépose sous forme de tumeur et peut être détectée à la palpation comme un conglomérat dense ressemblant à une tumeur. Cette variante de l'amylose peut se manifester par des douleurs au niveau de la saillie de l'intestin grêle et des flatulences. En règle générale, il n'y a pas de syndrome de malabsorption prononcé.

Amylose intestinale avec atteinte colique prédominante

Les signes suivants sont caractéristiques de cette localisation de l'amylose:

• constipation persistante, éventuellement alternance de constipation et de diarrhée;
• distension abdominale sévère;
• douleur abdominale (causée par des flatulences, des spasmes du gros intestin); généralement, la douleur est localisée dans la projection d'une section du gros intestin (par exemple, dans la partie latérale de l'abdomen, si la douleur est causée principalement par une lésion du côlon ascendant ou descendant; dans les sections supérieures - si la lésion est principalement au côlon transverse, etc.);
• Développement d'une occlusion intestinale partielle, voire complète, se manifestant par de fortes douleurs abdominales, des flatulences importantes, des troubles du transit intestinal, une absence de selles, des vomissements et une aggravation des symptômes d'intoxication. L'apparition d'une occlusion intestinale est due à un important dépôt de masses amyloïdes. L'occlusion intestinale est souvent de nature paralytique, causée par une altération de la motricité intestinale due au développement d'une amylose;
• saignement du rectum causé par une ischémie et une ulcération de la muqueuse intestinale.

Dans l'amylose avec atteinte prédominante du côlon, le développement d'un syndrome de malabsorption n'est pas typique, contrairement à l'amylose de l'intestin grêle.

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