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Parapsoriasis
Dernière revue: 23.04.2024
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La parapsoriasis (morbus bleu Brocq) est une maladie cliniquement hétérogène avec une pathogenèse inexpliquée.
D'abord décrit en 1902 Brocq. Il a combiné trois dermatoses dans un groupe, ayant quelques caractéristiques communes: la chronicité du cours, le caractère superficiel de l'éruption cutanée tachetée, l'absence de toute sensation subjective et de phénomènes généraux, la résistance à la thérapie.
Causes parapsoriasis
Les causes et la pathogenèse de la parapsoriasis n'ont pas été complètement étudiées. Dans le développement de la maladie attachent une grande importance infections transmises ( grippe, angine de poitrine, etc.), la présence de lésions d'une infection chronique (amygdalite chronique, sinusite, pyélonéphrite et al.), Les changements vasculaires, les troubles immunitaires. Parmi les facteurs qui contribuent à parapsoriasis, a marqué des troubles immunitaires, des réactions allergiques, des dysfonctionnements du système endocrinien, diverses infections et maladies virales, qui jouent un rôle important dans la parapsoriasis aiguë varioliforme.
Pathogénèse
Avec l'examen histologique, aucun changement spécifique n'est noté. Toutes les formes de parapsoriasis ont spongio, acanthosis, parakératose légère. La dystrophie sous vide des cellules de la couche basale, l'exocytose, sont caractéristiques. Dans le derme, les vaisseaux sont dilatés, autour d'eux un infiltrat de leucocytes leiimorphonucléaires, de lymphocytes et d'histiocytes. Dans la parapsoriasis aiguë, l'hyperkératose, l'acanthose, la dégénérescence vacuolaire des cellules du réseau malpighien avec formation de vésicules intraépidermiques dans certains cas; dans le derme - infiltrat périvasculaire dense avec prédominance de lymphocytes; sites de destruction tissulaire avec formation de croûtes nécrotiques.
Pathomorphologie de la parapsoriasis
La plaque de cellules fraîches parapsoriaza marqué œdème derme papillaire, infiltrats focaux lympho de différentes intensités dans l'épiderme - parakératose focale, avec acanthosis petit oedème intercellulaire focale et exocytose. Les vaisseaux, en général, sont dilatés, l'endothélium est enflé, les éléments lymphohystiocytaires sont révélés autour d'eux.
Avec une version à grande ramification, les changements dans la peau sont plus prononcés. Caractère plus épais Infiltration lymphohistiocytaire sévère epidermotropizmom avec, parfois pour former des cavités remplies intraépidermiques cellules infiltrat. Dans l'étude de la composition de l'infiltrat dans la forme de krupnoblyashechnoy parapsoriaza par microscopie électronique et cytophotométrie IM Raznatoiskim (1982) montre qu'il est composé de nombreux lymphocytes non différenciés et histiocytes très actifs à cytophotométrie histogramme atypique obtenu avec l'augmentation de la teneur en ADN diploïde moyenne au-dessus de la norme. S.E. Orfanos et D. Tsambaos (1982), dans l'infiltrat krupnoblyashechnogo parapsoriaza ultrastructurale signes cellules de Sézary (11 à 30%), ne sont pas seulement dans l'infiltrat dermique, mais aussi dans l'épiderme en contact avec les cellules épithéliales de l'épiderme et les macrophages. Ces faits donnent raison à ces auteurs attribués à krupnoblyashechny parapsoriaz maladies limfoproliferatiinym.
Lorsque la peau de lichénoïdes parapsoriaza histopathologie ressemble à celle d'autres formes, mais dispose d'un infiltrat dense et plus en forme de ruban comprenant des lymphocytes, des histiocytes et des cellules plasmatiques dans le derme supérieur. Les caractéristiques sont l'agrandissement et l'épaississement des veinules, en particulier dans la partie périphérique de l'infiltrat. L'épiderme est un peu épaissi, l'exocytose marquée avec la formation de foyers parakératosiques et le stratum corneum. Examen au microscope électronique entre les cellules a révélé une quantité importante d'infiltration des formes de lymphocytes atypiques ressemblant à des cellules de Sézary, par lequel ces auteurs attribuent cette forme, ainsi que le précédent, à un lymphome.
Dans varioliforme aigu et lichénoïdes parapsoriaza observé un épaississement de l'épiderme, la parakératose focale, la vacuolisation et des modifications dystrophiques couche de cellules épineuses, souvent avec formation de vésicules intraépidermiques et foyers de nécrose et de dégénérescence avec des éléments lymphoïde réticulaire exocytose et histiocytaires. Dans le derme - lympho infiltrer comme périvasculaire et confluentes. Des changements importants dans les vaisseaux sont sous la forme de perivaskulita vascularite avec érythrocytes diapedesis, parfois la thrombose et les changements nécrotiques dans les parois vasculaires. Sur cette base, certains auteurs se réfèrent à cette forme de vascularite.
Lorsque gouttes parapsoriaza marqué parakératose prononcé, spongiose, ce qui peut ressembler à de l'eczéma séborrhéique ou du psoriasis, mais elle diffère de cette dernière dégénérescence vacuolaire des cellules basales de l'épiderme exprimé exocytose et l'infiltration cellulaire. I.M. Raznatovsky (1982) sous cette forme il y a un changement significatif dans la paroi du vaisseau et un réseau de surface périvasculaire, muftoobratuyu infiltration lymphocytaire principalement. Cependant, les études immunologiques n'ont pas confirmé l'attribution de la parapsoriasis en forme de goutte à la vascularite allergique.
Lichénoïde et plaque parapsoriasis se différencie du stade initial de la mycose fongique. Lorsque parapsoriaza contrairement mycosis fongoïde présentent une prolifération épidermique modérément exprimé, infiltrat monomorphe limfogistiotsitarnyi. Dans le derme, il n'y a pas de cellules atypiques dans l'infiltrat. Aiguë liheoidny varioliformes parapsoriaz en raison de la gravité des changements vasculaires doit être différenciée de vasculite allergique, dont cette forme se caractérise par un manque d'infiltration neutrophile dans granulopitov, des fragments de leurs noyaux et dépôts fibrinoïdes autour du capillaire.
Histogenèse de la parapsoriasis
La genèse immunitaire de certaines formes de parapsoriasis a été prouvée par des méthodes immunomorphologiques. Ainsi, en utilisant la technique immunoperoxydase en combinaison avec des anticorps monoclonaux, FM McMillan et al. (1982) ont constaté que la plaque lors de l'infiltration parapsoriasis sont des lymphocytes T de T auxiliaires et T-suppresseur avec une prédominance de T. Aide Dans parapsoriaza varioliforme aigu et lichénoïdes trouvé des complexes immuns circulants, les dépôts dans les parois du récipient et dans la membrane basale de l'épiderme et du composant NW-IgM du complément, ce qui était la base pour se référer à cette forme parapsoriaza maladies immuns. Il a été constaté que dans l'infiltrat avec cette forme, la majorité des cellules sont des lymphocytes T. Et les suppresseurs de T prédominent. Ces données suggèrent un rôle important des réponses immunitaires à médiation cellulaire dans l'histogenèse de cette forme de la maladie.
Symptômes parapsoriasis
La parapsoriasis survient souvent au printemps et en automne. Cliniquement, traditionnellement distinguer quatre formes de la maladie: larme, plaque, lichénoïde et varioliforme (aiguë). Dans le groupe des formes papuleuses de la parapsoria WN Meigei (1982) se réfère à la papulose lymphomatoid, qui est maintenant considérée comme un pseudolymphoma.
Il existe des observations séparées de parapsoriasis mixte - larme et plaque, larme et lichénoïde.
Parapsoriasis de la plaque
En fonction de la taille des plaques, on distingue la petite plaque bénigne et la parapsoriasis à grandes plaques susceptibles de se transformer en lymphome. La surface de certaines lésions peut apparaître atrophique, ridée, ressemblant à du papier de soie froissé. Il peut y avoir télangiectasie, de-et hypopigmentation, ce qui donne la similitude de foyers à la poïkilodermie. Les démangeaisons sont généralement absentes. L'apparition de démangeaisons, l'infiltration accrue peut être des signes du développement de la mycose des champignons, d'autres variantes de lymphomes.
La dermatose commence par l'apparition de taches ou de plaques légèrement infiltrées de couleur rose pâle avec une teinte brun jaunâtre; leur amplitude varie de 3 à 5 cm, les contours sont ovales, ronds ou de forme irrégulière. Les foyers de lésion, en général, sont plats, ne dépassent pas le niveau de la peau normale environnante et sont situés sur le tronc ou les extrémités. Les éléments de l'éruption ne sont pas sujets à la fusion, à leur surface il y a des écailles finement lamellaires ou otrebusiformes. Parfois sur la surface des lésions apparaissent des rides délicates, qui rappellent le papier de soie froissé (pseudoatrophie). Les sensations subjectives sont absentes; parfois il y a une petite démangeaison inconstante. La dermatose progresse de façon chronique.
Parapsoriasis en forme de larme
Cette variété se manifeste par la précipitation de nombreux nodules arrondis aussi gros que la lentille, rose ou brun clair. Le centre de l'éruption est couvert d'écailles brunâtres et grisâtres. Les éléments de l'éruption sont situés sur la peau du tronc, les extrémités supérieures et inférieures, mais peuvent apparaître dans d'autres zones. Dans cette forme parapsoriaza observe trois phénomènes: Cachets phénomène (avec des flocons doux de renvoi il est séparé entièrement), le phénomène de décollement de la latente (pétéchies apparaissent sous des éruptions poskablivanii vigoureuses) (à des lésions superficielles appel poskablivanii ne defurfuration) et des symptômes de purpura. Les éléments disparaissent sans laisser de trace, laissant parfois des taches leucodermiques. La maladie peut durer des années.
Parapsoriasis lichénique
Lichenoid parapsoriasis (syn: en variegatus de lichen, parapsoriasis variegata.) - forme rarement se produire, l'élément de base qui Rash - ronde conique de papule ou de forme ovale, rougeâtre couleur jaune ou rouge-brun avec une surface lisse et légèrement brillant, parfois couverts hermétiquement assis blanchâtre flocon Les éruptions cutanées sont disposées sous forme de bandes qui, se croisant, confèrent aux foyers un caractère en réseau. L'existence de cette forme n'est pas reconnue par tous. A.A. Kalamkaryan (1980) a partagé le point de vue de ST, Pavlov (1960), et estime que le parapsoriaz lichénoide est la forme initiale de poykilodermii atrophique vasculaire Jacobi. Les éléments de l'éruption sont souvent situés sur le tronc et les extrémités. Les démangeaisons sont généralement absentes. La parapsoriasis lichénoïde est hautement résistante au traitement.
Bouche-Haberman paroxysme aigu
Aiguë parapsoriaz Mucha-Haberman (syn. Aiguë et lichénoïdes osnennepodobny versicolor, parapsoriasis lichenoides et varioliforme Mucha-Haberman) se distingue des autres formes d'éruptions parapsoriaza polymorphisme: trouvé bulle, papuleuse, pustuleux, varitselepodobnye, des lésions hémorragiques, le zeste nécrotique occupant de grandes surfaces de peau couvrir, y compris le cuir chevelu, la peau du visage, les mains et les pieds. En même temps, il peut y avoir des éléments typiques de la parapsoriasis en forme de goutte. La maladie commence aiguë, dans la plupart des cas, régresse complètement, laissant en place les éléments varioliformes cicatrices de ospopodobnye; moins après la disparition des manifestations aiguës reste une image de guttate parapsoriaza qui était la base d'un certain nombre d'auteurs considèrent varioliformes parapsoriaz alternativement en forme de goutte avec une forme aiguë. Dans le même temps, OK Shaposhnikov et N.V. Dsmenkova (1974) et d'autres angora la considèrent comme une forme de vascularite allergique. Aiguë parapsoriaz Mucha-Haberman commence de façon aiguë et prend rapidement généralisée. Certains dermatologues croient que la parapsoriasis aiguë est une version en forme de goutte avec un courant fort. Le tableau clinique est caractérisé par le polymorphisme. Les éléments des éruptions sont dispersés, symétriques, non groupés. En même temps avec une éruption typique sont vésiculaire, pustuleux, éléments varitsellopodobnye nodules hémorragiques, dartres nécrotiques. Après la résolution des éruptions cutanées, il existe des cicatrices atrophiques atypiques. Il y a des éruptions cutanées sur les muqueuses des organes génitaux et de la cavité buccale. Pour certains patients, les phénomènes de prodromiques sous la forme d'une faiblesse générale, des maux de tête, malaise et, la température de bas grade et l'augmentation des ganglions lymphatiques périphériques.
La transformation de la plaque et de la parapsoriasis lichénoïde en mycose des champignons a été notée.
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Diagnostic différentiel
La parapsoriasis en forme de larme se différencie par le psoriasis, la syphilis papulaire secondaire, le lichen plan rouge et la poïkilodermie tels que Jacobi; plaque parapsoriasis - avec mycose ressemblant à un champignon, eczéma séborrhéique, trichophytose cutanée chronique; parapsoriasis aiguë - avec varicelle.
Qui contacter?
Traitement parapsoriasis
Avec la parapsoriasis en forme de goutte, les centres d'infection sont aseptisés. Prescrire des antibiotiques à large spectre, des médicaments hyposensibilisants, antihistaminiques, vasculaires (theonikol, komplamin). Dans les formes chroniques et subaiguës, la thérapie PUVA est recommandée au stade de la résolution. Si l'effet du traitement ci-dessus n'est pas assez efficace, prescrire de petites doses de glucocorticostéroïdes.
Glucocorticostéroïde local nommé extérieurement, pommades absorbables.
Avec la plaque et la parapsoriasis lichénoïde, les mêmes mesures de traitement sont effectuées qu'en cas de forme en goutte, mais le traitement présente des difficultés importantes.