Pemphigus vrai: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les vrais pemphigus (pemphigus) (synonyme: acantholytique pemphigus) - maladie auto-immune chronique récurrente sévère de la peau et des muqueuses, qui est basée sur le processus de acantholyse morphologique - une violation des relations entre les cellules de l'épiderme. Les bulles proviennent d'acantholysis. Le mécanisme des troubles immunitaires n'est pas complètement établi.

Les gens de toutes les nationalités souffrent de puzyrchatka, mais les personnes de nationalité juive souffrent plus souvent. La maladie est également souvent enregistrée parmi les peuples méditerranéens (Grecs, Arabes, Italiens, etc.), dans l'est de l'Inde. Une fréquence aussi fréquente de pemphigus s'explique peut-être par les mariages consanguins autorisés dans certaines nationalités. La plupart des publications scientifiques sur le problème du pemphigus indiquent la prévalence de cette dermatose chez les femmes.

Causes et pathogenèse du vrai pemphigus

En dépit de nombreuses études, l'étiologie et la pathogenèse de pemphigus est inconnue. Il existe de nombreuses théories pour expliquer l'apparition de la maladie :. Chlorures de retard de la théorie, la théorie de l'origine toxique, la théorie des anomalies cytologiques, la théorie de l'origine neurogène, la théorie du système endocrinien, l'origine de l'enzyme, la théorie d'origine auto-immune, etc. Cependant, de nombreuses théories existantes sont obsolètes et ont seulement une valeur historique.

Sur la base des données immunologiques actuellement disponibles, le pemphigus est une maladie auto-immune, bien que les causes du dysfonctionnement du système immunitaire dans cette pathologie restent floues. Peut-être que le changement dans le système immunitaire se produit sous l'influence de facteurs exogènes en présence de caractéristiques génétiques du système immunitaire.

La preuve de l'immunité cellulaire hétérogène et ont eu une augmentation des IgG, des auto-anticorps dans le sérum, la réduction de l'immunité des cellules T, ont réduit la réponse proliférative aux mitogènes des lymphocytes T, telles que la concanavaline A et fitogemagglyutenin. Cependant, les données obtenues ne se produisent que chez les patients ayant un processus sévère et étendu.

Il y a une différence dans la production de diverses IgG chez les patients dans la phase aiguë de la maladie et dans un état de rémission. IgG1 et IgG4 prédominent chez les patients ayant des exacerbations. Il a été constaté que les anticorps IgG pemphigus fixent les composants précoces (Clq, C3 C4) et tardifs (СЗ-С9) du complément. Les complémentations précoces peuvent pré-accumuler dans la membrane des kératinocytes, conduisant à une activation tardive sous l'influence de l'IgG pemphigus. Dans ce cas, un complexe qui casse la perméabilité des membranes de kératinocytes se produit.

Les auto-anticorps dans le sérum des patients atteints de pemphigus dirigés contre des antigènes de collage substance intercellulaire (desmosomes) de l'épithélium pavimenteux stratifié, qui est en corrélation avec l'activité de la maladie.

Actuellement, trois représentants de la classe desmoglyin (Dcr) sont connus. Cette desmoglein-1 (Drr1), desmoglein-2 (Drr2) et desmoglein-3 (Dcr3). Poids, ils sont codés par des gènes situés sur le 18e chromosome, ce qui confirme leur relation. Des études au microscope électronique ont montré la localisation de Dc1 et Dcr3 dans des desmosomes. Les deux desmoglyines sont bien représentées dans l'épithélium plat multicouche et sont associées à des liaisons disulfure avec des placoglobulines - protéines desmosomiques. Dcr2 est la protéine desmosome la plus commune et est localisée dans les desmosomes des cellules non épithéliales.

Des études immunohistochimiques ont révélé que Dcr1 est un antigène pour les feuilles, et Dcr3 pour le pemphigus vulgaire. Cette approche de la pathogenèse du pemphigus permet d'affirmer catégoriquement l'existence de seulement deux de ses formes: vulgaire et feuillue (superficielle). Toutes les autres formes sont leurs variantes.

Les symptômes du vrai pemphigus

Cliniquement, le pemphigus acantholytique se subdivise en un organe ordinaire, végétatif, foliaire et érythémateux (séborrhéique ou syndrome de Senir-Asher).

Pemphigus vulgaire se caractérise par des éruptions cutanées persistantes bulles, qui se trouvent, en règle générale, la peau intacte et les muqueuses, avec un contenu clair. Bulles rapidement ouvert avec la formation d'érosions douloureuses, surface pleurant avec le rouge, ce qui augmente même avec des blessures mineures. Dans l'érosion de glissement peut se produire à la, la peau vers l'extérieur inchangé, en particulier au voisinage des bulles (symptôme Nikolsky). L'éruption peut être disposée sur une partie de la peau, mais affecte le plus souvent les muqueuses, les plis de la peau et les zones exposées à des blessures. Environ 60% des processus de patients commence dans la bouche pendant une longue période et peut être limitée à cette région, rappelant stomatite. Les lésions isolées, parfois avec végétations, hyperkératose, en particulier chez les enfants, souvent avec une ressemblance significative à l'impétigo, la dermatite séborrhéique, zoster rose, ekssudatavnoy bulleux érythème polymorphe et d'autres dermatoses, peut-être sur la peau. Afin de diagnostiquer dans de tels cas examinés frottis avec la surface érosive pour détecter les cellules acantholytique Immunomorfologichesky et effectué une étude pour identifier des complexes immuns dans zpilermise.

Des formes mixtes avec des signes de pemphigus et de pemphigoïde sont décrites, ainsi que des variantes qui ressemblent à la dermatite herpétiforme de Dhering. La maladie se développe à moyen et grand âge, bien que puisse être observé chez les enfants.

Le pemphigus vulgaire (ordinaire) est habituellement aigu et, chez la plupart des patients (plus de 60% des cas), il commence par une lésion de la muqueuse buccale, étant longtemps le seul symptôme de la maladie. Peut-être l'apparition de la maladie avec la défaite de la membrane muqueuse des organes génitaux, le larynx, la trachée. Au début, il y a une ou plusieurs bulles, souvent situées dans la zone rétro-molaire, sur la surface latérale de la langue. Sous l'influence que les dents pauvres ou pneumatique mince et molle cloquage rapidement ouverte et exposée à l'érosion rouge vif, sur la périphérie duquel des fragments peut être vu parfois des pneus cloques. Les zones érodées de la muqueuse buccale sont très douloureuses: les patients ne peuvent pas mâcher et avaler de la nourriture, salivation prononcée, fissures profondes dans les coins de la bouche, ne lui permettent pas de s'ouvrir. Les patients présentant une lésion de la muqueuse buccale se tournent parfois vers le dentiste et reçoivent longtemps un traitement contre la stomatite. Après 3-6 mois, des cloques uniques apparaissent sur la peau et la progression commence la généralisation du processus. Pour le pemphigus, l'apparition de cloques flasques (la nature monomorphe de l'éruption) est apparemment inchangée, rarement sur la peau érythromateuse. Les bulles peuvent être petites ou grandes, avec sérosité, et après un certain temps - pas clair, parfois des contenus hémorragiques. Au fil du temps, les vésicules ont tendance à se développer en périphérie et à fusionner les unes avec les autres pour former de grands foyers festonnés. Au bout d'un certain temps, le contenu des cloques se dessèche, formant des croûtes jaunâtres, dont la perte reste des taches secondaires hyperpigmentées. Lorsque les cloques de la vessie sont endommagées, des érosions rouge vif sont formées avec un fond rouge juteux qui sépare l'exsudat dense, à la périphérie de laquelle il y a des restes de la couverture de la vessie. Dans cette période, le symptôme de Nikolsky est presque toujours positif (non seulement dans le voisinage immédiat de la lésion, mais aussi dans les zones de peau inchangée à l'extérieur). L'essence de ce phénomène réside dans le détachement de l'épiderme cliniquement inchangé avec une pression de glissement sur sa surface. La modification du symptôme de Nikolsky est le phénomène d'Asbo-Hansen: lorsque vous appuyez votre doigt sur la couverture d'une vessie inexpliquée, sa surface augmente en raison de l'acantholyse.

Le phénomène de "poire" a été décrit par ND Sheklakov (1961): sous le poids du liquide accumulé dans la bulle avec des phénomènes prononcés d'acantholyse, la surface de sa base augmente et la bulle acquiert une forme en poire. Le mouvement des patients en raison de l'érosion douloureuse est limité.

Les bulles peuvent apparaître sur le fond érythémateux et édaphique et ont tendance à se grouper. On croit que les cloques avec le pemphigus ordinaire se produisent sur la peau inchangée et le tableau clinique ressemble à la dermatite herpétiforme de Dühring. Dans de tels cas, c'est un pemphigus herpétiforme. Dans la littérature, les critères cliniques, histologiques et immunomorphologiques suivants pour le pemphigus herpétiforme comme variante du pemphigus ordinaire sont donnés:

• herpétigrité des éruptions accompagnée de brûlures et de démangeaisons;
• acantholyse suprabasale et sous-coronaire par la formation de cloques intra-épidermiques;
• détection d'IgG dans l'espace intercellulaire de l'épiderme.

À l'avenir, avec les éruptions herpétiformes, de grandes vésicules flasques apparaissent chez les patients avec une peau apparemment inchangée, et le tableau clinique reprend les caractères classiques propres au pemphigus vulgaire.

Les érosions lentement épithélisées et après cicatrisation des foyers sur les membranes muqueuses et cicatrices conjonctivales ne restent pas. En cas d'infection secondaire ou lorsque la membrane basale est impliquée dans le processus pathologique, des zones d'atrophie cicatricielle ou de cicatrices se forment sur le site des lésions antérieures. La généralisation du processus s'accompagne souvent d'une aggravation de l'état général des patients, de malaise, de faiblesse, d'insomnie, de fièvre, parfois de fièvre. Si le traitement n'est pas effectué, les patients meurent d'une infection secondaire ou d'une cachexie.

Histopathologie. Dans les lésions lésionnelles, on note une perte de ponts intercellulaires, dans les couches profondes de l'épiderme - acanthose, la formation de cavités intra-épidermiques. Les bulles contiennent des cellules acantholytiques rondes de Tzanka. Dans les espaces intercellulaires de l'épiderme, des anticorps de la classe IgG sont détectés.

Histogenèse À la base de l'acantholyse il y a des changements dans la substance de cimentation qui est en contact direct avec la couche externe de la membrane plasmique des cellules épithéliales et dans un plus grand nombre de desmosomes. Il est établi que dans les dommages primaires de la substance de cimentation, les troubles immunitaires jouent un rôle important. Par la méthode d'immunofluorescence directe, des anticorps de type IgG ont été détectés dans la peau. Localisé dans les espaces intercellulaires de l'épiderme. La méthode d'immunofluorescence indirecte a révélé des anticorps contre les composants de la substance de cimentation intercellulaire de l'épiderme lorsqu'ils sont traités avec du sérum luminescent anti-IgG. Des composants du complément C3 ont également été trouvés, ce qui permet d'attribuer cette maladie à l'immunocomplexe.

Les mécanismes des troubles immunitaires chez le pemphigus n'ont pas encore été établis. On pense que le principal rôle pathogène appartient au sang circulant à la desmogléine antigène III, qui est une glycoprotéine dans un complexe avec plakoglobinom et médie l'adhésion cellulaire à desmosomes. On suppose que le début de la réaction antigène-anticorps favorisant l'acantholyse est précédé de l'activation des protéases et de l'activateur du plasminogène. Par analyse immunochimique des antigènes épidermiques. Matushevskaya (1996) a révélé un antigène inconnu - la globuline cutanée soluble dans l'eau a2-BGC. De plus, deux protéines spécifiques de a2-GPVP-130 et de a2-GPLP-160, associées, ont été trouvées dans le liquide de vésicule. Respectivement, avec des formes ordinaires et ressemblant à des feuilles de pemphigus. Il indique les dommages au système immunitaire à divers niveaux, y compris le thymus et la peau, le rôle possible des facteurs génétiques, présupposés des cas familiaux, les données sur la détection accrue de certains antigènes de compatibilité tissulaire. En particulier, il définit l'association de la maladie avec HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRw6, HLA-DRw4, BW38. On croit que les transporteurs sérotype DRw6 a augmenté de 2,5 fois le risque de développer la maladie et la prédisposition à pemphigus maladie associée à un déséquilibre de liaison avec DQw3 et DQwl allèles DQ. Un nouvel allèle (PV6beta) du même lieu et le test proposé avec PV6beta - allèle oligonukdeotidom spécifique pour diagnostiquer la maladie dans ses premiers stades ou dans les cas atypiques. Le rôle de l'infection virale n'a pas été prouvé. Fondamentalement, l'immunité des cellules B change, mais avec un cours prolongé, un défaut des cellules T se développe également. L'insuffisance de la synthèse de l'interleukine-2 a été révélée. Vegetiruyushaya pemphigus caractérisés par la présence dans la zone d'érosion papillomateux excroissances verruqueuses localisées de façon prédominante dans les plis de la peau et periorifitsialno. Chez certains patients, les lésions peuvent être semblables à ceux de végéter pyoderma en raison de l'émergence d'éléments de pustules de la végétation (vegegiruyuschy pemphigus Allopo). Une caractéristique diagnostique différentielle dans de tels cas est la détection par la méthode de l'immunofluorescence directe des complexes immuns formant IgG avec l'antigène dans l'épiderme. Le pemphigus végétatif de ce type procède plus favorablement que la version classique de Neumann.

Pathomorphologie. Acanthose avec allongement des excroissances épidermiques et des papilles du derme et prolifération des cordons épithéliaux. Dans le domaine de la végétation verrukoses - acanthose, papillomatose, abcès intra-épidermiques, contenant des granulocytes éosinophiles. La présence de ces abcès est caractéristique du pemphigus vésicant. Avec le type Allopo dans les foyers, qui sont des pustules à bulles, il y a acantholysis avec la formation autour des pustules des petits cous supra-marginaux. Les cavités sont remplies de granulocytes éosinophiles et de cellules acantholytiques.

Pour assurer un diagnostic correct, il est nécessaire de biopsier la peau de la lésion avec des cloques fraîches, principalement petites. Les premiers signes de pemphigus sont l'œdème intercellulaire de l'épiderme et la destruction des ponts intercellulaires (desmosomes) dans les parties inférieures de la couche de Malpighi. En raison de la perte de la connexion entre les cellules épithéliales (acantholysis), d'abord les lacunes sont formées, puis les bulles localisées principalement au-dessus de la base. Les cellules nasales, bien qu'elles perdent le contact les unes avec les autres, restent attachées à la membrane basale. La cavité de la vessie, en règle générale, contient des cellules acantholytiques arrondies avec de grands noyaux hyperchromatiques et un cytoplasme pâle. L'acantholyse peut être observée dans le vagin épithélial des follicules pileux, où, comme dans l'épiderme, des crevasses se forment, principalement au-dessus de la couche basale. Dans les vieilles vessies, l'épiderme se régénère, le fond est recouvert de plusieurs couches de cellules épithéliales. Dans les endroits de rejet de la couverture de bulle, son fond est garni de cellules de la couche basale. Dans le processus de cicatrisation, on note la prolifération des papilles du derme et l'allongement, parfois important, des processus épidermiques. Dans ces cas, l'image histologique ressemble à un pemphigus vésicant. Dans le derme, les changements inflammatoires peuvent être prononcés. L'infiltrat est constitué de granulocytes éosinophiles, de plasmocytes et de lymphocytes.

Des changements similaires sont trouvés sur les membranes muqueuses. Lorsque les membranes muqueuses de la cavité buccale sont touchées, il est très difficile d'exciser une bulle entière, de sorte qu'ils utilisent des frottis pour le diagnostic. Dans lequel, après la coloration selon la méthode de Romanovsky-Giemsa, on trouve des cellules acantholytiques (test de Ttsanka). Cependant, ce test ne fait que compléter, mais ne remplace en aucun cas l'étude histologique.L'examen microscopique électronique de la peau dans la région de la vessie et dans des zones cliniquement inchangées révèle les principaux changements dans le domaine des contacts intercellulaires. Dans les stades initiaux de la formation de l'acantholyse, des changements dans la substance intercellulaire ont été observés presque dans toute la couche de Malpighi, ce qui conduit à une perte de capacité à former des liaisons desmosomiques. Les cellules qui ont perdu la communication entre elles sont arrondies, le nombre de tonofilamentes diminue. Ils se concentrent autour du noyau, puis subissent une lyse et disparaissent.

L'histogenèse de ce type de pemphigus est la même que celle du pemphigus ordinaire.

Le pemphigus des feuilles est caractérisé par une disposition superficielle des cloques, à la suite de laquelle ils sont cliniquement insignifiants, rapidement recouverts de croûtes écailleuses, souvent en couches en raison de la formation répétée de bulles sous eux. Le procédé est habituellement généralisée, contrairement à pemphigus classique se produit avec une réponse inflammatoire qui trahit lésions ressemblent érythrodermie exfoliative, le psoriasis, la dermatite séborrhéique et d'autres dermatoses. Les membranes muqueuses sont rarement affectées. Le symptôme de Nikolsky est dramatiquement positif, quand il y a de grandes surfaces érosives traumatisantes. Le pronostic avec cette forme est moins favorable qu'avec le pemphigus ordinaire.

Pathomorphologie. Dans les foyers frais, l'acantholyse se produit habituellement dans une couche granulaire ou directement au-dessous avec la formation de bulles de localisation sous-cornée. Les phénomènes d'acantholyse peuvent être à la fois dans la base et dans la couverture vésicale. Parfois, en raison de l'acantholyse, la couche cornée et partiellement granulaire peut se séparer sans former de bulle. Les fentes de epidermotsitov de cercle ne sont pas desmosomes et ont tendance à leur séparation, ce qui entraîne dans un espace peut être formé dans la partie médiane de l'épiderme. Il est possible de séparer l'ensemble de l'épiderme de la couche basale. Dans les anciens foyers avec de la maladie plus bénigne est généralement vu acanthose, papillomatose et hyperkératose, parfois avec des bouchons hyperkératose dans la bouche des follicules pileux. Les sections peuvent être observées hyperkératose avec des cellules individuelles pyknose Hétérochromie ressemblant en apparence le « grain » à la maladie de Darier, modérément exprimée dans l'infiltration du derme, parfois la présence de granulocytes éosinophiles.

Histogenèse La base de la formation d'une bulle à la feuille-pemphigus se trouve également acantholyse résultant de la réaction antigène-anticorps pathologique, mais auto-anticorps dirigés contre les autres que dans les formes ci-dessus de pemphigus, un antigène, à savoir Desmogléine I - autre élément important desmosomale de protéines en combinaison avec plakoglobinom I . En outre, le développement de bulles peut jouer le rôle de ce qu'on appelle éosinophiles spongiose, a tiré parti de l'épiderme dans les premiers stades du processus pathologique, parfois au acantholyse de développement, rappelle dermatite morphologiquement herpétiforme de Dühring. En microscopie électronique, au cours de cette période, la maladie présente un ciment intercellulaire dissous et un nombre réduit de desmosomes. Tonofilaments sont disposés périnucléaires, comme dans la dyskératose. Avec ce type de pemphigus dans les espaces intercellulaires de l'épiderme détecter autoanticorps qui sont identiques à celles du pemphigus vulgaire.

Erythematosus pemphigus est considéré par nous comme une version limitée de pemphigus foliacé, mais il y a une opinion qu'il est une forme indépendante de combinaison de pemphigus ou pemphigus avec LED. Ceci est indiqué par les caractéristiques cliniques et morphologiques caractéristiques des deux maladies. Les foyers de lésion sont situés principalement sur le dos, la poitrine et dans la zone interscapulaire. Ils ont des signes cliniques de pemphigus (bulles), le lupus (érythème et parfois une atrophie) et la dermatite séborrhéique (croûtes de stratification de paillettes) peut également ressembler impétigo, psoriasis, exsudative. Le symptôme de Nikolsky est positif, on observe souvent des changements dans les membranes muqueuses.

Pathomorphologie. Les changements sont similaires à feuillage pemphigus. Dans les anciens éléments, on note une hyperkératose folliculaire avec acantholyse et une dyskératose dans la couche granulaire. Avec la similitude clinique, le lupus érythémateux est différencié du pemphigus érythémateux seulement histologiquement. L'acantholyse et la localisation de la vessie dans la couche granuleuse de l'épiderme, infiltrats inflammatoires mineurs dans le derme avec le pemphigus érythémateux, le distinguent du lupus érythémateux.

Histogenèse Changements dans l'épiderme. Révélés par microscopie électronique, sont similaires à ceux du pemphigus foliacé, ainsi que le statut auto-immune. Cependant, avec cette méthode d'immunofluorescence directe, la luminescence de la membrane basale se révèle à la suite du dépôt d'immunoglobuline G dans celle-ci ainsi que d'anticorps antinucléaires, ce qui est typique des maladies auto-immunes en général. Th. Van Joost et al. (1984), tout en effectuant des recherches Immunomorfologichesky pemphigus séborrhéique a constaté que la pathogenèse de cette maladie est le défaut principal dans la fonction de T-suppresseur exprimée en surproduction d'auto-anticorps.

Diagnostic différentiel Le pemphigus ordinaire doit être distingué des autres formes de vrai pemphigus, de pemphigoïde, de la maladie de Dühring et d'autres maladies vésiculaires.

Dans l'évolution clinique du pemphigus végétatif, on distingue les formes classiques (type Neumann) et bénignes (type Gallopo).

Les symptômes Lorsque le type de Neumann soudainement, comme dans une forme vulgaire, apparaissent des bulles flasques, qui ouvre rapidement le couvercle, révélant l'ovale de l'érosion rouge vif, de forme ronde ou irrégulière, ce qui tend à la croissance périphérique. Les éruptions apparaissent souvent autour des ouvertures naturelles et dans les plis (inguinal-fémoral, interannuel, axillaire, sous les glandes mammaires, dans la région du nombril). Avec le temps (5-6 jours) sur la surface des érosions sont formés juteuse, petite, végétation rouge vif avec détachable fétide. Le nombre et la taille des érosions végétatives augmentent. Des pustules peuvent apparaître à la périphérie de l'érosion. Le symptôme de Nikolsky chez la plupart des patients est positif.

Avec le pemphigus végétatif bénin (type Gallopo), les lésions se localisent principalement sur les zones intertrigineuses de la peau et, moins souvent, sur les muqueuses de la bouche. Le cours de la maladie est plus favorable. Cette forme est toujours accompagnée d'éléments pustuleux et folliculaires qui se fondent en plaques infiltrées avec de la végétation.

Histopathologie. Dans les premiers stades de la maladie, le schéma histologique dans la région des cloques et des érosions est similaire à celui observé avec le pemphigus ordinaire. Les bourgeons papillomateux et verrux sont caractérisés par les phénomènes de papillomatose et d'acanthose avec abcès intra-épidermiques, constitués de granulocytes éosinophiles. Des études immunomorphologiques dans les espaces intercellulaires de l'épiderme chez des patients présentent des dépôts d'IgG.

Diagnostic différentiel Pemphigus Neumann doit être différenciée de pemphigus vulgaire, la syphilis secondaire récurrentes, toxicodermie médicament (yododerma, bromoderma) forme dyskératose folliculaire végétant Darier, pemphigus bénin familial chronique Hailey-Hailey.

Le pemphigus des feuilles est beaucoup moins commun que le commun.

Les symptômes Le pemphigus des feuilles présente les caractéristiques spécifiques suivantes: apparition sur la peau inchangée ou légèrement hypersmée de bulles superficielles flasques avec un pneu de course. Leurs pneus éclatent rapidement, même avec une légère pression ou sous la pression du liquide à bulles. En même temps, des érosions rouge vif et juteuses avec exsudat sont exposées, qui se rétrécissent rapidement en croûtes écaillées en couches. Les zones érodées étendues, couvertes de croûtes stratifiées, ressemblent à l'érythrodermie exfoliative. Une caractéristique clinique importante du pemphigus foliaire est la formation répétée, parfois continue, de cloques superficielles sous les croûtes à la place des érosions antérieures.

Le symptôme de Nikolsky (ce symptôme est d'abord décrit sous forme de feuille) s'exprime bien à la fois au voisinage de la lésion et dans les zones reculées de la peau. Comme avec d'autres formes, l'état général des patients est perturbé (la température du corps augmente, l'infection secondaire se joint, la cachexie se développe).

Histopathologie. Histologiquement, avec le pemphigus en forme de feuille, l'acantholyse est habituellement observée dans la couche granulaire ou sous elle (fissures sous-cornéennes), l'acantholyse est exprimée. Dans le derme, il y a un infiltrat inflammatoire prononcé. Dans les espaces intercellulaires de l'épiderme, des anticorps de la classe IgG sont détectés.

Diagnostic différentiel feuille de Pemphigus doit être différencié d'origine différente érythrodermique (érythrodermie secondaire, toxicodermie), le pemphigus vulgaire, la dermatite herpétiforme de Duhring (forme kystique), la nécrolyse épidermique toxique érythémateuse (séborrhée) pemphigus et al.

Érythémateuse (séborrhéique), le pemphigus (syndrome Senir-Usher) est l'une des options de véritables pemphigus, comme en témoignent les cas fréquents de transition dans son ordinaire ou feuille pemphigus.

Les symptômes Quand pemphigus érythémateux il y a des symptômes de telles dermatoses, comme le lupus érythémateux, le pemphigus et la dermatite séborrhéique.

En règle générale, les lésions précoces se produisent sur le cuir chevelu, le visage (dans les joues ou pont du nez à la transition vers les zones adjacentes des joues, le front), les lésions apparaissent plus tard sur le tronc. Il y a des foyers érythémateux avec des limites claires, à la surface desquelles il y a des croûtes écailleuses grisâtres minces ou lâches. En cas de mouillage, les lésions sont couvertes de croûtes gris-jaunes ou brunâtres. Cortex se produit à la suite du séchage de l'exsudat de bulle, qui sont formés sur les lésions ou les zones adjacentes de la peau. Les cloques émergentes ne sont souvent pas perceptibles à la fois pour le patient et le médecin, car elles sont minces et flasques. Ils sont rapidement ouverts et recouverts de croûtes denses ou lâches, peuvent fusionner les uns avec les autres ou rester isolés pendant une longue période. Le symptôme de Nikolsky est positif chez la plupart des patients.

Sur le cuir chevelu, les éruptions peuvent être similaires à la dermatite séborrhéique.

Les membranes muqueuses sont touchées chez environ un tiers des patients. Le cours de la maladie est long, avec des rémissions.

Histopathologie. Lorsque l'examen histopathologique, les crevasses ou les cloques sont identifiées sous la couche cornée ou granuleuse de l'épiderme, comme dans le pemphigus en forme de feuille. Pour le pemphigus érythémateux, l'hyperkératose folliculaire est souvent pathognomonique.

La méthode de l'immunofluorescence directe dans l'espace intercellulaire de l'épiderme chez les patients atteints de pemphigus érythémateux montre fixe IgG.

Diagnostic différentiel Érythémateuse (séborrhéique) Pemphigus doit être distingué du lupus érythémateux, dermatite séborrhéique, vulgare, leaf-, pemphigus brésilien, subkornealnogo dermatose pustuleuse Sneddon-Wilkinson.

Traitement du pemphigus

Le pemphigus étant une maladie auto-immune, son traitement doit être exclusivement pathogène. Dans ce contexte, le traitement moderne des patients atteints de pemphigus est effectué par les hormones corticostéroïdes et se compose de deux étapes:

1. obtention de résultats optimaux (arrêt complet de nouvelles éruptions cutanées, résolution d'éléments morphologiques) en milieu hospitalier;
2. traitement ambulatoire à long terme avec des doses d'entretien sous suivi attentif.

Les corticostéroïdes sont prescrits en grandes doses de choc, en fonction de la gravité et la prévalence du processus, le poids du patient. Selon différents auteurs, la dose est de 1-2 mg / kg du poids du patient. Pour réduire la dose et les effets secondaires des corticostéroïdes, ainsi que pour améliorer l'efficacité du traitement, les glucocorticostéroïdes sont associés au méthotrexate.

Une combinaison de différents régimes. Certains auteurs recommandent de prescrire des immunosuppresseurs après avoir obtenu un effet thérapeutique sur les corticostéroïdes. D'autres auteurs prescrivent le méthotrexate en début de traitement une fois par semaine pendant 10 à 15 mg.

Les immunosuppresseurs, en particulier le méthotrexate, suppriment la synthèse d'anticorps, ralentissent les processus allergiques et ont un effet anti-inflammatoire non spécifique. Le méthotrexate (EBEWE) distingue le rapport d'efficacité et de tolérabilité le plus favorable par rapport aux autres cytostatiques.

Dans le traitement du pemphigus, la cyclosporine A (sandimmun-neoral) a un bon effet. La dose initiale de cyclosporine est de 2,5 mg par kg de poids corporel. L'efficacité est renforcée par la combinaison de cyclosporine avec des corticostéroïdes.

Pour augmenter l'effet thérapeutique des corticostéroïdes, des enzymes systémiques (phlogenzyme, vobenzyme) sont ajoutées au traitement. La dose dépend de la gravité de la maladie et en moyenne 2-3 comprimés 3 fois par jour.

Pour restaurer le métabolisme des protéines, des glucides et des graisses altéré, augmenter l'activité des processus immunobiologiques et réduire la décalcification dans la corticothérapie, il faut ajouter des hormones anabolisantes, le rétabolyl. Retabolil stimule également la synthèse des protéines dans le corps.

Vers l'extérieur, on utilise des colorants à l'aniline, des crèmes, des pommades contenant des glucocorticostéroïdes et des antibiotiques, agents qui améliorent l'épithélialisation.

Pour améliorer les processus métaboliques, la microcirculation et l'épithélialisation dans les lésions à la thérapie de base, certains auteurs attachent une thérapie au laser.

Étant donné que le sérum de patients avec des anticorps présents pemphigus actif à l'épiderme de la substance intercellulaire et des complexes immuns circulants pour l'élimination de ces substances à partir des méthodes de plasmaphérèse utilisé vasculaires, la sorption de plasma et hemosorption.