Vésicules vraies: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Le pemphigus vrai (synonyme: pemphigus acantholytique) est une maladie auto-immune grave, chronique et récurrente, de la peau et des muqueuses, dont la base morphologique est l'acantholyse, une perturbation des connexions entre les cellules de l'épiderme. L'acantholyse provoque des cloques. Le mécanisme des troubles immunitaires n'est pas encore totalement élucidé.

Le pemphigus touche toutes les nationalités, mais il est plus fréquent chez les Juifs. La maladie est également fréquente chez les populations méditerranéennes (Grecs, Arabes, Italiens, etc.), dans l'est de l'Inde. Cette fréquence du pemphigus s'explique peut-être par les mariages consanguins, autorisés dans certaines nationalités. La plupart des publications scientifiques consacrées au pemphigus indiquent la prévalence de cette dermatose chez les femmes.

Causes et pathogénèse du vrai pemphigus

Malgré de nombreuses études, l'étiologie et la pathogénèse du pemphigus demeurent inconnues. De nombreuses théories expliquent l'origine de la maladie: la théorie de la rétention de chlore, la théorie de l'origine toxique, la théorie des anomalies cytologiques, la théorie de l'origine neurogène, la théorie endocrinienne, la théorie de l'origine enzymatique, la théorie de l'origine auto-immune, etc. Cependant, nombre de ces théories sont obsolètes et n'ont qu'une portée historique.

D'après les données immunologiques actuellement disponibles, le pemphigus est une maladie auto-immune, bien que les causes du dysfonctionnement du système immunitaire dans cette pathologie restent floues. Il est possible que le système immunitaire se modifie sous l'influence de facteurs exogènes en présence de caractéristiques génétiques.

Les données des études sur l'immunité cellulaire sont hétérogènes et montrent une augmentation des IgG et des auto-anticorps dans le sérum sanguin, une diminution de l'immunité des lymphocytes T et une diminution de la réponse proliférative aux mitogènes des lymphocytes T tels que la concanavaline A et la phytohémagglutinine. Cependant, les données obtenues ne concernent que les patients présentant un processus sévère et étendu.

Il existe une différence dans la production des différentes IgG entre les patients en phase aiguë et en rémission. Les IgG1 et IgG4 prédominent chez les patients présentant des exacerbations. Il a été constaté que les anticorps IgG anti-pemphigus fixent les composants précoces (Clq, C3-C4) et tardifs (C3-C9) du complément. Les compléments précoces peuvent se préaccumuler dans la membrane des kératinocytes, ce qui entraîne l'activation des compléments tardifs sous l'influence des IgG anti-pemphigus. Dans ce cas, un complexe se forme qui perturbe la perméabilité des membranes des kératinocytes.

Les autoanticorps présents dans le sérum sanguin des patients atteints de pemphigus sont dirigés vers les antigènes de la substance adhésive intercellulaire (desmosomes) de l'épithélium pavimenteux stratifié, ce qui est corrélé à l'activité de la maladie.

Actuellement, trois représentants de la classe des desmogléines (Dcr) sont connus: la desmogléine-1 (Dcr1), la desmogléine-2 (Dcr2) et la desmogléine-3 (Dcr3). Toutes sont codées par des gènes situés sur le chromosome 18, ce qui confirme leur parenté. Des études en microscopie électronique ont montré la localisation de Dcr1 et Dcr3 dans les desmosomes. Les deux desmogléines sont bien représentées dans l'épithélium pavimenteux stratifié et sont associées par des ponts disulfures aux plakoglobulines, protéines des plaques desmosomales. Dcr2 est la protéine desmosomale la plus courante et est localisée dans les desmosomes des cellules non épithéliales.

Des études immunohistochimiques ont montré que Dcr1 est un antigène du pemphigus foliacé, et Dcr3 celui du pemphigus vulgaire. Cette approche de la pathogénèse du pemphigus permet d'affirmer catégoriquement qu'il n'existe que deux formes: le pemphigus vulgaire et le pemphigus foliacé (superficiel). Toutes les autres formes sont leurs variantes.

Symptômes du vrai pemphigus

Cliniquement, le pemphigus acantholytique est divisé en pemphigus commun, végétatif, foliacé et érythémateux (séborrhéique ou syndrome de Senier-Usher).

Le pemphigus vulgaire se caractérise par une éruption de cloques flasques, généralement localisées sur la peau et les muqueuses intactes, au contenu transparent. Les cloques s'ouvrent rapidement et forment des érosions douloureuses à la surface rouge et humide, qui s'aggravent même en cas de traumatisme léger. En cas de frottement, des érosions peuvent également apparaître sur une peau extérieurement intacte, notamment à proximité des cloques (symptôme de Nikolsky). L'éruption peut se situer sur n'importe quelle zone cutanée, mais le plus souvent, les muqueuses, les plis cutanés et les zones traumatiques sont touchés. Chez environ 60 % des patients, le processus débute dans la cavité buccale et peut rester longtemps confiné à cette zone, évoquant une stomatite. Des lésions isolées, parfois accompagnées de végétations, une hyperkératose, notamment chez l'enfant, présentant souvent des similitudes significatives avec l'impétigo, la dermatite séborrhéique, le lichen rose, l'érythème bulleux multiforme exsudatif et d'autres dermatoses, peuvent également être présentes sur la peau. À des fins de diagnostic, dans de tels cas, des frottis-empreintes de surfaces érosives sont examinés pour détecter les cellules acantholytiques et une étude immunomorphologique est réalisée pour identifier les complexes immuns dans l'épiderme.

Des formes mixtes présentant des caractéristiques de pemphigus et de pemphigoïde sont décrites, ainsi que des variantes similaires à la dermatite herpétiforme de Dühring. La maladie se développe à un âge moyen et avancé, bien qu'elle puisse également être observée chez l'enfant.

Le pemphigus vulgaire (commun) est généralement aigu et, chez la plupart des patients (plus de 60 % des cas), débute par des lésions de la muqueuse buccale, seul symptôme de la maladie pendant longtemps. Il est possible que la maladie débute par des lésions de la muqueuse des organes génitaux, du larynx et de la trachée. Au début, des cloques isolées ou peu nombreuses apparaissent, souvent situées dans la région rétromalaire, sur la face latérale de la langue. Sous l'influence des aliments ou des dents, la fine couche flasque des cloques s'ouvre rapidement et des érosions rouge vif apparaissent, le long de la périphérie desquelles on peut parfois voir des fragments de la couche. Les zones érodées de la muqueuse buccale sont très douloureuses: les patients ne peuvent ni mâcher ni avaler, une salivation importante est observée, et des fissures profondes aux commissures des lèvres empêchent l'ouverture. Les patients présentant des lésions de la muqueuse buccale consultent parfois un dentiste et suivent un traitement prolongé pour une stomatite. Après 3 à 6 mois, des cloques isolées apparaissent sur la peau et, à mesure que le processus progresse, la généralisation commence. Le pemphigus se caractérise par l'apparition de cloques flasques (éruption cutanée monomorphe) sur une peau apparemment inchangée, rarement érythromateuse. Les cloques peuvent être petites ou grandes, avec un contenu séreux, puis, avec le temps, trouble, parfois hémorragique. Avec le temps, les cloques ont tendance à se développer en périphérie, fusionnant entre elles pour former de grands foyers festonnés. Après un certain temps, le contenu des cloques se dessèche, formant des croûtes jaunâtres qui tombent, laissant place à des taches secondaires hyperpigmentées. Si le capuchon de la vésicule est endommagé, des érosions douloureuses rouge vif au fond rouge juteux se forment, séparant un exsudat épais, le long du pourtour duquel se trouvent des fragments du capuchon de la vésicule. Pendant cette période, le symptôme de Nikolsky est presque toujours positif (non seulement à proximité immédiate de la lésion, mais aussi sur les zones de peau extérieurement inchangées). L'essence de ce phénomène réside dans le décollement d'un épiderme cliniquement inchangé par une pression glissante à sa surface. Une variante du symptôme de Nikolsky est le phénomène d'Asboe-Hansen: lorsqu'on appuie avec le doigt sur l'opercule d'une vésicule non ouverte, sa surface augmente par acantholyse.

Le phénomène de « poire » a été décrit par N. D. Sheklakov (1961): sous le poids du liquide accumulé dans la vessie, avec une acantholyse prononcée, la surface de sa base augmente et la vessie prend une forme piriforme. Les mouvements des patients sont limités en raison de la douleur causée par l'érosion.

Les cloques peuvent apparaître sur un fond œdémateux et érythémateux et ont tendance à se regrouper. On pense que les cloques du pemphigus commun apparaissent sur une peau non affectée et que le tableau clinique est similaire à celui de la dermatite herpétiforme de Dühring. Dans ces cas, on parle de pemphigus herpétiforme. La littérature fournit les critères cliniques, histologiques et immunomorphologiques suivants pour le pemphigus herpétiforme, une variante du pemphigus commun:

• nature herpétiforme de l’éruption, accompagnée de brûlures et de démangeaisons;
• acantholyse suprabasale et sous-cornéenne avec formation de cloques intraépidermiques;
• détection d'IgG dans l'espace intercellulaire de l'épiderme.

Plus tard, en plus des éruptions herpétiformes, les patients développent de plus en plus de grandes cloques flasques sur une peau extérieurement inchangée, et le tableau clinique prend les caractéristiques classiques du pemphigus vulgaire.

Les érosions s'épithélialisent lentement et, après la guérison des foyers sur les muqueuses et la conjonctive, il ne reste aucune cicatrice. En cas d'infection secondaire ou d'atteinte de la membrane basale, des zones d'atrophie cicatricielle ou des cicatrices se forment à l'emplacement des lésions antérieures. La généralisation du processus s'accompagne souvent d'une détérioration de l'état général des patients: malaise, faiblesse, insomnie, augmentation de la température corporelle et parfois de fièvre. En l'absence de traitement, les patients décèdent d'une infection secondaire ou d'une cachexie.

Histopathologie. Les lésions montrent une perte des ponts intercellulaires, une acanthose et la formation de cavités intraépidermiques dans les couches profondes de l'épiderme. Les bulles contiennent des cellules de Tzanck acantholytiques rondes. Des anticorps IgG sont détectés dans les espaces intercellulaires de l'épiderme.

Histogenèse. L'acantholyse repose sur des modifications de la substance cimentaire, en contact direct avec la couche externe de la membrane plasmique des cellules épithéliales et, en plus grande quantité, dans les desmosomes. Il a été établi que les troubles immunitaires jouent un rôle majeur dans les lésions primaires de la substance cimentaire. L'immunofluorescence directe a révélé la présence d'anticorps IgG dans la peau, localisés dans les espaces intercellulaires de l'épiderme. L'immunofluorescence indirecte a révélé la présence d'anticorps dirigés contre les composants de la substance cimentaire intercellulaire de l'épiderme lors d'un traitement par sérum anti-IgG humain luminescent. Le composant C3 du complément a également été détecté, ce qui permet de classer cette maladie comme une maladie à complexes immuns.

Les mécanismes des troubles immunitaires du pemphigus ne sont pas encore établis. On pense que le rôle pathogénique principal incombe à l'antigène de la desmogléine III circulant dans le sang, une glycoprotéine en complexe avec la plakoglobine et médiateur de l'adhésion cellulaire dans la zone desmosome. On suppose que le début de la réaction antigène-anticorps, favorisant l'acantholyse, est précédé par l'activation de protéases et de l'activateur du plasminogène. Grâce à l'analyse immunochimique des antigènes épidermiques, E.P. Matushevskaya (1996) a identifié un antigène jusqu'alors inédit: la globuline hydrosoluble de la peau a2-BGK. De plus, deux protéines spécifiques, a2-GPVP-130 et a2-GPLP-160, associées respectivement aux formes commune et foliacée du pemphigus, ont été trouvées dans le liquide vésiculaire. Des lésions du système immunitaire à différents niveaux, notamment au niveau du thymus et de la peau, un rôle possible de facteurs génétiques suggéré par des cas familiaux de la maladie, et des données sur la détection accrue de certains antigènes de compatibilité tissulaire sont indiqués. En particulier, une association de la maladie avec HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4 et BW38 a été établie. On pense que les porteurs du sérotype DRw6 ont un risque 2,5 fois plus élevé de développer la maladie, et la prédisposition au pemphigus est associée à un déséquilibre de liaison avec les allèles DQw3 et DQwl du locus DQ. Un nouvel allèle (PV6beta) du même locus a été découvert, et un test avec l'oligonucléotide spécifique de l'allèle PV6beta a été proposé pour diagnostiquer la maladie à un stade précoce ou dans les cas atypiques. Le rôle de l'infection virale n'a pas été prouvé. L'immunité des lymphocytes B est principalement altérée, mais à long terme, un déficit des lymphocytes T se développe également. Une insuffisance de synthèse de l'interleukine-2 a été mise en évidence. Le pemphigus végétatif se caractérise par la présence d'excroissances papillomateuses-verruqueuses au niveau des érosions, localisées principalement dans les plis cutanés et périorificiellement. Chez certains patients, les lésions peuvent être similaires à celles d'une pyodermite végétative en raison de l'apparition de végétations avec des éléments pustuleux (pemphigus végétatif d'Hallopeau). Le signe diagnostique différentiel dans ces cas est la détection par immunofluorescence directe d'IgG, qui forment des complexes immuns avec l'antigène dans l'épiderme. Ce type de pemphigus végétatif évolue plus favorablement que la variante classique de Neumann.

Pathomorphologie. Acanthose avec allongement des excroissances épidermiques et des papilles dermiques, et prolifération des cellules épithéliales du cordon. Au niveau des végétations verruqueuses, on observe acanthose, papillomatose, abcès intraépidermiques contenant des granulocytes éosinophiles. La présence de ces abcès est caractéristique du pemphigus végétatif. Dans le type Hallopeau, dans les foyers représentant des vésicules-pustules, on observe une acantholyse avec formation de petites fentes suprabasales autour des pustules. Les cavités sont remplies de granulocytes éosinophiles et de cellules acantholytiques.

Pour un diagnostic correct, il est nécessaire de réaliser une biopsie cutanée de la lésion présentant des cloques récentes, de préférence de petite taille. Les premiers signes de pemphigus sont un œdème intercellulaire de l'épiderme et la destruction des ponts intercellulaires (desmosomes) dans les parties inférieures de la couche de Malpighi. Suite à la perte de communication entre les cellules épithéliales (acantholyse), des fissures se forment d'abord, puis des cloques, principalement localisées suprabasalement. Les cellules nasales, bien que déconnectées, restent attachées à la membrane basale. La cavité de la vésicule contient généralement des cellules acantholytiques arrondies, dotées de gros noyaux hyperchromatiques et d'un cytoplasme pâle. L'acantholyse peut également être observée dans les gaines épithéliales des follicules pileux, où, comme dans l'épiderme, des fissures se forment, principalement au-dessus de la couche basale. Dans les cloques anciennes, on observe une régénération de l'épiderme, dont la base est recouverte de plusieurs couches de cellules épithéliales. Aux endroits où la membrane vésicale est rejetée, son fond est tapissé de cellules de la couche basale. Au cours de la cicatrisation, on observe une prolifération des papilles dermiques et un allongement, parfois important, des excroissances épidermiques. Dans ces cas, le tableau histologique évoque un pemphigus végétatif. Les modifications inflammatoires du derme peuvent être prononcées. L'infiltrat est constitué de granulocytes éosinophiles, de plasmocytes et de lymphocytes.

Des modifications similaires sont observées sur les muqueuses. Lorsque la muqueuse buccale est affectée, il est très difficile d'exciser la totalité de la vésicule; le diagnostic repose donc sur des frottis. Après coloration selon la méthode de Romanovsky-Giemsa, des cellules acantholytiques sont mises en évidence (test de Tzanck). Cependant, ce test ne fait que compléter, sans toutefois le remplacer, l'examen histologique. L'examen au microscope électronique de la peau au niveau de la vésicule et des zones cliniquement inchangées a révélé des modifications importantes des contacts intercellulaires. Aux premiers stades de l'acantholyse, des modifications de la substance intercellulaire ont été détectées sur presque toute la longueur de la couche de Malpighi, ce qui entraîne la perte de la capacité à former des connexions desmosomales. Les cellules ayant perdu leur connexion s'arrondissent, le nombre de tonofilaments diminue. Elles se concentrent autour du noyau, puis subissent une lyse et disparaissent.

L'histogenèse de ce type de pemphigus est la même que celle du pemphigus commun.

Le pemphigus foliacé se caractérise par la localisation superficielle des vésicules, qui sont cliniquement à peine perceptibles et se couvrent rapidement de croûtes squameuses, souvent stratifiées en raison de la formation répétée de vésicules sous-jacentes. Le processus est généralement généralisé; contrairement au pemphigus ordinaire, il s'accompagne d'une réaction inflammatoire, ce qui confère aux lésions une similitude avec l'érythrodermie exfoliative, le psoriasis, la dermatite séborrhéique et d'autres dermatoses. Les muqueuses sont rarement atteintes. Le symptôme de Nikolsky est nettement positif; en cas de traumatisme, des surfaces érosives étendues apparaissent. Le pronostic de cette forme est moins favorable que celui du pemphigus ordinaire.

Pathomorphologie. Dans les lésions récentes, l'acantholyse survient généralement dans la couche granuleuse ou directement sous celle-ci, avec formation de bulles sous-cornéennes. L'acantholyse peut survenir à la base et au sommet de la bulle. Parfois, suite à l'acantholyse, les couches cornée et partiellement granuleuse peuvent se séparer sans formation de bulle. En périphérie de la fente, les épidermocytes ne possèdent pas de desmosomes et ont tendance à se séparer, ce qui peut également entraîner la formation de fentes dans les parties médianes de l'épiderme. Une séparation de l'épiderme entier au-dessus de la couche basale est possible. Dans les lésions anciennes, d'évolution plus bénigne, on observe généralement une acanthose, une papillomatose et une hyperkératose, parfois accompagnées de bouchons hyperkératosiques à l'embouchure des follicules pileux. Dans les zones d'hyperkératose, on peut observer une pycnose avec hétérochromie de cellules individuelles, ressemblant en apparence aux « grains » de la maladie de Darier; dans le derme, il existe un infiltrat modérément prononcé, parfois avec la présence de granulocytes éosinophiles.

Histogenèse. La formation d'une bulle dans le pemphigus foliacé repose également sur l'acantholyse, qui résulte d'une réaction antigène-anticorps pathologique. Cependant, les auto-anticorps sont dirigés contre un antigène différent de celui des types de pemphigus mentionnés ci-dessus, à savoir la desmogléine I, un autre composant protéique important des desmosomes en complexe avec la plakoglobine I. De plus, la spongiose éosinophile, détectée dans l'épiderme aux premiers stades du processus pathologique, parfois avant le développement de l'acantholyse, et ressemblant morphologiquement à la dermatite herpétiforme de Dühring, peut jouer un rôle dans le développement des bulles. La microscopie électronique à ce stade de la maladie révèle la dissolution du ciment intercellulaire et une réduction du nombre de desmosomes. Les tonofilaments sont situés en périphérie du noyau, comme dans la dyskératose. Dans ce type de pemphigus, des auto-anticorps identiques à ceux du pemphigus commun sont détectés dans les espaces intercellulaires de l'épiderme.

Nous considérons le pemphigus érythémateux comme une variante limitée du pemphigus foliacé, mais certains pensent qu'il s'agit d'une forme indépendante de pemphigus ou d'une association de pemphigus et de lupus érythémateux. Ceci est indiqué par des signes cliniques et morphologiques caractéristiques des deux maladies. Les lésions sont principalement localisées sur le dos, le thorax et la région interscapulaire. Elles présentent des signes cliniques de pemphigus (cloques), de lupus érythémateux (érythème, parfois atrophie) et de dermatite séborrhéique (superposition de croûtes squameuses) et peuvent également ressembler à de l'impétigo ou à un psoriasis exsudatif. Le symptôme de Nikolsky est positif; des modifications des muqueuses sont souvent observées.

Pathomorphologie. Les modifications sont similaires à celles du pemphigus foliacé. Dans les cas anciens, on observe une hyperkératose folliculaire avec acantholyse et une dyskératose de la couche granuleuse. Compte tenu de la similitude clinique, le lupus érythémateux ne se distingue du pemphigus érythémateux que sur le plan histologique. L'acantholyse et la localisation de la vésicule dans la couche granuleuse de l'épiderme, ainsi que de légers infiltrats inflammatoires dans le derme, permettent de distinguer le pemphigus érythémateux du lupus érythémateux.

Histogenèse. Les modifications de l'épiderme révélées par microscopie électronique sont similaires à celles du pemphigus foliacé, tout comme le statut auto-immun. Cependant, dans cette maladie, la méthode d'immunofluorescence directe révèle une luminescence de la membrane basale résultant du dépôt d'immunoglobuline G et d'anticorps antinucléaires, caractéristique des maladies auto-immunes en général. Th. Van Joost et al. (1984), menant une étude immunomorphologique sur le pemphigus séborrhéique, ont découvert que la pathogénèse de cette maladie est due à un défaut primaire de la fonction des T-suppresseurs, exprimé par une hyperproduction d'auto-anticorps.

Diagnostic différentiel. Le pemphigus vulgaire doit être distingué des autres formes de pemphigus vrai, de pemphigoïde, de maladie de Dühring et d'autres maladies bulleuses.

Dans l'évolution clinique du pemphigus végétatif, une distinction est faite entre les formes classiques (type Neumann) et bénignes (type Gallopeau).

Symptômes. Dans le type de Neumann, des cloques flasques apparaissent soudainement, comme dans la forme vulgaire. Leur couvercle s'ouvre rapidement, révélant des érosions rouge vif de forme ovale, ronde ou irrégulière, qui ont tendance à se développer en périphérie. Les éruptions apparaissent souvent autour des ouvertures naturelles et dans les plis (inguino-fémoral, interfessier, axillaire, sous les glandes mammaires, dans la région ombilicale). Avec le temps (5e-6e jour), de petites végétations juteuses, rouge vif, avec un écoulement malodorant, se forment à la surface des érosions. Le nombre et la taille des érosions végétatives augmentent. Des pustules peuvent apparaître en périphérie de l'érosion. Le symptôme de Nikolsky est positif chez la plupart des patients.

Dans le pemphigus végétatif bénin (type Gallopeau), les lésions sont principalement localisées sur les zones intertrigineuses de la peau et, plus rarement, sur les muqueuses buccales. L'évolution de la maladie est plus favorable. Cette forme s'accompagne toujours d'éléments pustuleux et folliculaires fusionnant en plaques infiltrées par des végétations.

Histopathologie. Aux premiers stades de la maladie, le tableau histologique au niveau des bulles et des érosions est similaire à celui observé dans le pemphigus commun. Les excroissances papillomateuses et verruqueuses sont caractérisées par une papillomatose et une acanthose avec des abcès intraépidermiques constitués de granulocytes éosinophiles. Les études immunomorphologiques dans les espaces intercellulaires de l'épiderme des patients révèlent des dépôts d'IgG.

Diagnostic différentiel. Le pemphigus végétatif de Neumann doit être différencié du pemphigus commun, de la syphilis secondaire récurrente, de la toxicodermie médicamenteuse (iododermie, bromodermie), de la forme végétative de la dyskératose folliculaire de Darier, du pemphigus bénin chronique familial de Hailey-Hailey.

Le pemphigus foliacé est beaucoup moins fréquent que le type commun.

Symptômes. Le pemphigus foliacé se caractérise par l'apparition de cloques superficielles et flasques, recouvertes d'une fine couche, sur une peau intacte ou légèrement hypersensibilisée. Leur couche se rompt rapidement, même au moindre contact ou sous la pression du liquide vésiculaire. Dans ce cas, des érosions juteuses, rouge vif et exsudatives sont exposées, qui se dessèchent rapidement en croûtes squameuses stratifiées. De vastes zones érodées, recouvertes de croûtes stratifiées, ressemblent à une érythrodermie exfoliative. Un signe clinique important du pemphigus foliacé est la formation répétée, parfois continue, de cloques superficielles sous les croûtes, à l'emplacement des érosions précédentes.

Le symptôme de Nikolsky (décrit pour la première fois sous sa forme en forme de feuille) est bien présent à proximité des lésions et à distance de la peau. Comme dans les autres formes, l'état général des patients est perturbé (augmentation de la température corporelle, apparition d'une infection secondaire, développement d'une cachexie).

Histopathologie. Histologiquement, le pemphigus foliacé présente une acantholyse, généralement localisée dans la couche granuleuse ou sous celle-ci (fissures sous-cornéennes), et l'acantholyse est prononcée. On observe un infiltrat inflammatoire prononcé dans le derme. Des anticorps IgG sont détectés dans les espaces intercellulaires de l'épiderme.

Diagnostic différentiel. Le pemphigus foliacé doit être différencié des érythrodermies d'origines diverses (érythrodermie secondaire, toxicodermie), du pemphigus vulgaire, de la dermatite herpétiforme de Dühring (forme vésiculeuse), de la nécrolyse épidermique toxique du pemphigus érythémateux (séborrhéique), etc.

Le pemphigus érythémateux (séborrhéique) (syndrome de Senier-Usher) est l'une des variantes du vrai pemphigus, comme en témoignent les cas fréquents de sa transition vers le pemphigus commun ou foliacé.

Symptômes: Le pemphigus érythémateux présente des symptômes de dermatoses telles que le lupus érythémateux, le pemphigus et la dermatite séborrhéique.

En règle générale, les premières éruptions cutanées apparaissent sur le cuir chevelu et le visage (au niveau des joues ou de l'arête du nez, avec transition vers les zones adjacentes des joues et du front). Plus tard, des lésions apparaissent sur le tronc. On observe des lésions érythémateuses aux limites nettes, à la surface desquelles se forment des croûtes squameuses grisâtres, fines ou lâches. En cas de suintement, les lésions se couvrent de croûtes gris-jaunes ou brunâtres. Les croûtes apparaissent suite au dessèchement de l'exsudat des cloques qui se forment sur les lésions ou sur les zones cutanées adjacentes. Les cloques qui apparaissent sont souvent invisibles pour le patient ou le médecin, car elles sont fines et flasques. Elles s'ouvrent rapidement et se couvrent de croûtes denses ou lâches, peuvent fusionner entre elles ou rester isolées longtemps. Le symptôme de Nikolsky est positif chez la plupart des patients.

Sur le cuir chevelu, l’éruption peut ressembler à une dermatite séborrhéique.

Les muqueuses sont touchées chez environ un tiers des patients. L'évolution de la maladie est longue, avec des rémissions.

Histopathologie. L'histopathologie révèle des fissures ou des bulles sous la couche cornée ou le granulosum de l'épiderme, comme dans le pemphigus foliacé. L'hyperkératose folliculaire est souvent pathognomonique du pemphigus érythémateux.

En utilisant la méthode d'immunofluorescence directe, des IgG fixées sont détectées dans l'espace intercellulaire de l'épiderme chez les patients atteints de pemphigus érythémateux.

Diagnostic différentiel. Le pemphigus érythémateux (séborrhéique) doit être distingué du lupus érythémateux, de l'eczéma séborrhéique, du pemphigus commun, foliacé, brésilien et de la dermatose pustuleuse sous-cornéenne de Sneddon-Wilkinson.

Traitement du pemphigus

Le pemphigus étant une maladie auto-immune, son traitement doit être exclusivement pathogénique. À cet égard, le traitement moderne des patients atteints de pemphigus repose sur des corticostéroïdes hormonaux et comprend deux étapes:

1. obtenir des résultats optimaux (arrêt complet des nouvelles éruptions cutanées, résolution des éléments morphologiques) en milieu hospitalier;
2. traitement ambulatoire à long terme avec doses d'entretien sous étroite surveillance du dispensaire.

Les corticostéroïdes sont prescrits à fortes doses, en fonction de la gravité et de la prévalence du processus, ainsi que du poids du patient. Selon divers auteurs, la dose est de 1 à 2 mg/kg du poids du patient. Pour réduire la dose et les effets secondaires des corticostéroïdes, ainsi que pour accroître l'efficacité du traitement, les glucocorticoïdes sont associés au méthotrexate.

Association selon différents schémas thérapeutiques. Certains auteurs recommandent de prescrire des immunosuppresseurs après l'obtention d'un effet thérapeutique des corticoïdes. D'autres auteurs prescrivent du méthotrexate en début de traitement, une fois par semaine, à raison de 10 à 15 mg.

Les immunosuppresseurs, en particulier le méthotrexate, inhibent la synthèse des anticorps, ralentissent les processus allergiques et ont un effet anti-inflammatoire non spécifique. Le méthotrexate (EBEWE) présente le meilleur rapport efficacité/tolérabilité par rapport aux autres cytostatiques.

La cyclosporine A (Sandimmune-Neoral) est efficace dans le traitement du pemphigus. La dose initiale de cyclosporine est de 2,5 mg pour 1 kg de poids corporel. Son efficacité est renforcée par l'association de la cyclosporine à des corticoïdes.

Pour renforcer l'effet thérapeutique des corticostéroïdes, des enzymes systémiques (phlogenzym, wobenzym) sont ajoutées au traitement. La dose dépend de la gravité de la maladie et est en moyenne de 2 à 3 comprimés 3 fois par jour.

Pour restaurer le métabolisme perturbé des protéines, des glucides et des lipides, augmenter l'activité des processus immunobiologiques et réduire la décalcification, il est nécessaire d'ajouter des hormones anaboliques – le rétabolil – à la corticothérapie. Le rétabolil stimule également la synthèse des protéines dans l'organisme.

Des colorants à l'aniline, des crèmes, des onguents contenant des glucocorticostéroïdes et des antibiotiques, ainsi que des agents qui améliorent l'épithélialisation sont utilisés en externe.

Pour améliorer les processus métaboliques, la microcirculation et l’épithélialisation dans les zones touchées, certains auteurs ajoutent la thérapie au laser à la thérapie de base.

Étant donné que le sérum sanguin des patients atteints de pemphigus actif contient des anticorps dirigés contre la substance intercellulaire de l'épiderme et des complexes immuns circulants, des méthodes de plasmaphérèse, de plasmasorption et d'hémosorption sont utilisées pour éliminer ces substances du lit vasculaire.