Pemphigoïde cicatricielle : causes, symptômes, diagnostic, traitement

Synonymes: dermatite atrophie synéchiale bulleuse muqueuse Lort-Jacob, membranes muqueuses bénignes pemphigoïdes

Les causes et la pathogénie de la cicatrisation du pemphigoïde jusqu'à la fin n'ont pas été étudiées. Dans la pathogenèse, une violation dans le système immunitaire est d'une grande importance, puisque les anticorps IgG circulants et le dépôt des composants du complément IgG et C3 dans la membrane basale de la peau de la muqueuse se trouvent dans le sang.

Les symptômes de la cicatrisation pemphigoïde. La maladie est souvent retrouvée chez les femmes après 50 ans. Le tableau clinique inclut les yeux muqueuses des lésions dermatoses, cavité buccale, rare - nez, du pharynx, des voies urinaires et de la peau. Environ 40% des patients avec des cicatrices bulleuse commence par le phénomène de la conjonctivite, accompagnée de photophobie et larmoiement. D'abord un œil est généralement affecté, avec le temps (en moyenne de 3 à 6 mois) le deuxième œil est également impliqué. Graduellement, apparaissent des vésicules éphémères sous-conjonctivales, à faible visibilité, auxquelles les patients peuvent ne pas prêter attention. Démarrage de la formation de tissu cicatriciel dans le sous-conjonctivale cliniquement manifeste sous la forme de petites adhérences entre les paupières supérieure et inférieure ou les paupières et la conjonctive de l'œil. Dans le processus pathologique, toute la conjonctive est impliquée. Par conséquent, la cicatrisation de la cicatrisation marquée de la conjonctive, la fusion de sac conjonctival (simblefaron) paupières fusionnées avec le globe oculaire, l'écart de l'oeil se rétrécit, la restriction de la mobilité se pose globe oculaire développée avec trihiazisom ectropion, la déformation des canaux lacrymaux turbidité et de perforation de la cornée. Le processus peut conduire à la cécité.

Environ 30% des patients avec la maladie commence lésions des muqueuses orales (palais mou souvent, les amygdales, les joues et la langue), où à l'extérieur des bulles non modifiés de la muqueuse ou de fond de eritromatoznom apparaissent pneu d'épaisseur. Des bulles apparaissent puis disparaissent, récurrentes pendant des années aux mêmes endroits. Tailles de bulles de 0,3 à 1 cm ou plus avec contenu séreux ou hémorragique. Après la destruction de la couverture de la vessie, il y a peu d'érosions douloureuses, pas sujettes à la croissance périphérique. Pendant plusieurs mois ou années sur la membrane muqueuse de la bouche, il y a des changements cicatriques-adhésifs et atrophiques avec une violation de la fonction de la langue. Lorsque la membrane muqueuse du nez est affectée, on observe une rhinite atrophique, avec formation supplémentaire de la fusion entre la cloison nasale et les coquilles. Il peut y avoir des pointes dans le pharynx, dans les coins de la bouche, la structure de l'œsophage, l'anus, l'urètre, le phimosis, les adhérences entre les petites lèvres et le dysfonctionnement de ces organes.

Les lésions cutanées sont rares. Dans ce cas, les cloques sur la peau, en règle générale, sont simples et se généralisent rarement. Les éruptions sont souvent situées sur la peau du cuir chevelu, le visage, le tronc, les organes génitaux externes, les zones autour du nombril et de l'anus, moins souvent - les membres. Habituellement, ils apparaissent après des éruptions sur les muqueuses et dans de très rares cas précèdent des changements sur les muqueuses. Les bulles ont une valeur différente (de 0,5 à 2 cm de diamètre), un fluide transparent ou hémorragique. Après l'ouverture des cloques, des érosions roses et légèrement humides se forment, qui sont rapidement recouvertes de croûtes sèches. L'érosion est épithélialisée avec la formation de cicatrices atrophiques. Récurrence possible de dermatite aux mêmes endroits.

Avec la pemphigoïde cicatricielle, le symptôme de Nikolsky est négatif, dans la lésion, les cellules de Tzanck ne sont jamais retrouvées. L'état général des patients, en général, n'est pas violé.

Histopathologie. Dans l'examen histologique de la conjonctive et de la peau, on trouve des cloques sous-épithéliales sans acantholyse. Dans le contenu de la vessie, les éosinophiles sont notés, dans la couche papillaire du tissu sous-muqueux œdème et infiltration significative, constituée principalement de lymphocytes et d'histiocytes. Dans les derniers stades de la maladie se développe une fibrose de la couche sous-muqueuse et de la partie supérieure du derme.

Le diagnostic différentiel est réalisée avec pemphigoïde classiques et érythémateuses pemphigus vulgaris, bulleuse Lever, le syndrome de Stevens-Johnson, la forme bulleuse de la dermatite herpétiforme, une Bskhcheta maladie.

Le traitement de la cicatrisation pemphigoïde est le même que dans la pemphigoïde bulleuse. Les glucocorticostéroïdes systémiques, DDS, une combinaison de glucocorticostéroïdes avec le presocilol ou le delagil sont efficaces. Appliquer les vitamines A, B, E, biostimulants (aloès) et résorptifs (lidaz) médicaments, topique - glucocorticostéroïdes sous la forme d'aérosols et obkalyvaniya.

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