Pemphigoïde cicatricielle: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Synonymes: dermatite muqueuse atrophique synéchiale bulleuse de Lort-Jacob, pemphigoïde bénigne des muqueuses

Les causes et la pathogénèse de la pemphigoïde cicatricielle ne sont pas entièrement comprises. Dans la pathogénèse, un trouble du système immunitaire joue un rôle crucial, car des anticorps IgG circulants et des dépôts d'IgG et du composant C3 du complément dans la membrane basale de la peau et de la muqueuse sont détectés dans le sang.

Symptômes de la pemphigoïde cicatricielle. La maladie survient souvent chez les femmes de plus de 50 ans. Le tableau clinique de la dermatose comprend des lésions des muqueuses oculaires, buccales et, plus rarement, nasales, pharyngées, urétrales et cutanées. Chez environ 40 % des patients, la pemphigoïde cicatricielle débute par une conjonctivite, accompagnée de photophobie et de larmoiement. Au début, un seul œil est généralement atteint, puis, avec le temps (en moyenne de 3 à 6 mois), le deuxième œil est atteint. Progressivement, des vésicules sous-conjonctivales éphémères, à peine perceptibles, apparaissent, auxquelles les patients peuvent ne pas prêter attention. La formation de cicatrices dans le tissu sous-conjonctival se manifeste cliniquement par de petites adhérences entre les paupières inférieures et supérieures ou entre la conjonctive des paupières et le globe oculaire. La conjonctive entière est atteinte par le processus pathologique. Suite à la cicatrisation, la conjonctive se rétrécit, le sac conjonctival fusionne (symblépharon), les paupières fusionnent avec le globe oculaire, la fente palpébrale se rétrécit, la mobilité du globe oculaire est limitée, un ectropion avec trichiasis, une déformation des canaux lacrymaux, une opacification et une perforation de la cornée se développent. Ce processus peut entraîner la cécité.

Chez environ 30 % des patients, la maladie débute par une atteinte de la muqueuse buccale (souvent le voile du palais, les amygdales, les joues et la luette), où des cloques à capuchon épais apparaissent sur une muqueuse apparemment inchangée ou sur un fond érythromateux. Ces cloques apparaissent et disparaissent, réapparaissant pendant des années aux mêmes endroits. Leur taille varie de 0,3 à 1 cm, voire plus, avec un contenu séreux ou hémorragique. Après la destruction du capuchon, des érosions indolores se forment, peu susceptibles de se développer en périphérie. Au fil des mois, voire des années, des lésions cicatricielles adhésives et atrophiques apparaissent sur la muqueuse buccale, entraînant une altération de la fonction linguale. Lorsque la muqueuse nasale est endommagée, une rhinite atrophique est observée, suivie de la formation d'adhérences entre la cloison nasale et les cornets nasaux. Des adhérences peuvent survenir au niveau du pharynx, des commissures des lèvres, des structures de l'œsophage, de l'anus, de l'urètre, du phimosis, des adhérences entre les petites lèvres et du dysfonctionnement de ces organes.

Les lésions cutanées sont rares. Les cloques cutanées sont généralement isolées et se généralisent rarement. Les éruptions sont souvent localisées sur le cuir chevelu, le visage, le torse, les organes génitaux externes, les zones autour du nombril et de l'anus, et plus rarement sur les extrémités. Elles apparaissent généralement après des éruptions cutanées sur les muqueuses et, dans de très rares cas, précèdent des modifications des muqueuses. La taille des cloques varie (de 0,5 à 2 cm de diamètre) et contient un liquide clair ou hémorragique. Après ouverture, des érosions roses, légèrement humides, se forment, qui se couvrent rapidement de croûtes sèches. Les érosions s'épithélialisent avec formation de cicatrices atrophiques. Une récidive de la dermatose aux mêmes endroits est possible.

Dans la pemphigoïde cicatricielle, le symptôme de Nikolsky est négatif; les cellules de Tzanck ne sont jamais détectées dans les lésions. L'état général des patients n'est généralement pas affecté.

Histopathologie. L'examen histologique de la conjonctive et de la peau révèle des vésicules sous-épithéliales sans acantholyse. Des éosinophiles sont présents dans le contenu des vésicules, et un œdème et une infiltration importante, principalement constituée de lymphocytes et d'histiocytes, sont observés dans la couche papillaire du tissu sous-muqueux. Aux stades avancés de la maladie, une fibrose de la couche sous-muqueuse et de la partie supérieure du derme se développe.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec le pemphigus commun et érythémateux, le pemphigoïde bulleux de Lever, le syndrome de Stevens-Johnson, la forme bulleuse de la dermatite herpétiforme et la maladie de Bschet.

Le traitement de la pemphigoïde cicatricielle est le même que celui de la pemphigoïde bulleuse. Les glucocorticoïdes systémiques, le DDS, une association de glucocorticoïdes avec du présocilol ou du délagyl sont efficaces. Les vitamines A, B et E, les biostimulants (aloès) et les médicaments résorbables (lidase) sont utilisés, ainsi que les glucocorticoïdes en application locale sous forme d'aérosols et d'injections.

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