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Syndrome del Castillo
Dernière revue: 23.04.2024
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Syndrome del Castillo (syndrome de Sertoli) est une maladie peu fréquente.
Les patients en développement sexuel et physique ne diffèrent pas des hommes en bonne santé. Caryotype 46, XY.
Causes syndrome del Castillo
La cause du développement du syndrome del Castillo n'a pas encore été élucidée. Certains chercheurs considèrent ce syndrome comme congénital, d'autres ne trouvent aucune donnée sur le rôle des facteurs génétiques dans son étiologie. Un facteur nuisible inconnu agit sélectivement sur les éléments hermétiques des testicules, ce qui conduit à une atrophie de l'épithélium des graines. Les cellules de Sertoli ne sont pas endommagées dans ce cas. Une tendance similaire est observée dans les cas de maladies graves du système nerveux (p. Ex., Sclérose en plaques ), de fractures vertébrales, de traumatismes crâniens et d'irradiation.
Symptômes syndrome del Castillo
Les symptômes du syndrome del Castillo - les signes sexuels secondaires sont développés normalement. La raison d'aller chez le médecin sont des plaintes au sujet de l'infertilité.
Formes
Il existe 2 variantes du syndrome: idiopathique et évolutif après traitement radio-chimiothérapeutique combiné des tumeurs. Dans le syndrome idiopathique, les testicules sont hypoplasiques en raison d'une diminution de la taille des tubules séminifères dont le diamètre varie de 120 à 200 μm. Parfois, il y a des tubules complètement atrophiés, la tunica propria s'épaissit en raison d'une augmentation du nombre de fibres de collagène. La majeure partie des tubules est dépourvue de lumière et les parois sont recouvertes de cellules de Sertoli hautement différenciées.
Certains d'entre eux sont à différents stades de dégénérescence. Les cellules de Leydig sont extrêmement polymorphes: en moyenne, 50% des patients ont un nombre normal, les 50% restants sont plus ou moins augmentés; de 40 à 80% des cellules de Leydig inchangées; 10-25% - sont hypoplastiques avec un grand nombre de lipides cytoplasmiques; une partie d'entre eux avec des changements dégénératifs prononcés. Les cellules de Leydig pathologiquement différenciées et immatures sont rares.
Dans la deuxième version du syndrome, le diamètre des tubules est de 150 à 190 μm, ils sont entourés d'une membrane basale ondulante qui se coince dans le cytoplasme de la partie basale des cellules de Sertoli. Tunica propria légèrement épaissie. Caractérisé par une hyperplasie significative, souvent - hypertrophie des cellules de Leydig. Moins souvent que dans la première version, il existe des cellules hypophysaires de Leydig.
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Qui contacter?
Traitement syndrome del Castillo
Traitement du syndrome del Castillo - habituellement les patients en hormonothérapie n'ont pas besoin. Les androgènes ne sont prescrits que si une déficience en androgènes est détectée.
Prévoir
Le pronostic de la fertilité est défavorable.
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