Syndrome de Guillain-Barre

Le syndrome de Guillain-Barré (polynévrite idiopathique aiguë, la paralysie Landry, démyélinisante inflammatoire aiguë polyradiculopathie) - une aiguë, une neuropathie inflammatoire habituellement progressive rapide, caractérisée par une faiblesse musculaire et une perte de sensibilité modérée distale. Maladie auto-immune. Diagnostic selon les données cliniques. Traitement du syndrome de Guillain-Barré: plasmaphérèse, y-globuline, selon les indications, ventilation artificielle des poumons. Le résultat du syndrome est significativement amélioré avec un traitement d'entretien adéquat dans l'unité de soins intensifs et l'utilisation de méthodes modernes de thérapie immunomodulatrice.

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Épidémiologie

L'incidence varie de 0,4 à 4 cas pour 100 000 habitants par an. Le syndrome de Guillain-Barré se produit dans tous les groupes d'âge , mais est plus fréquente chez les personnes âgées de 30-50 ans, avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes. Les différences d'incidence raciales, géographiques et saisonnières pour le syndrome de Guillain-Barré ne sont généralement pas typique, l'exception possible des cas de neuropathie motrice aiguë axonale, qui sont les plus répandus en Chine, et sont généralement associés à une infection intestinale causée par Campylobacter jejuni , et donc un peu plus susceptibles de se produire en été.

L'incidence augmente considérablement après 40 ans. Une année du syndrome de Guillain-Barré aux Etats-Unis, une moyenne de 600 personnes meurent. Ainsi, le syndrome de Guillain-Barré est un problème de santé très important, particulièrement pertinent pour les personnes âgées.

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Causes le syndrome de Guillain-Barre

La plus commune des neuropathies inflammatoires acquises. Le mécanisme auto-immun n'est pas entièrement compris. Plusieurs variantes sont connues: chez certains, la démyélinisation prédomine, chez d'autres l'axone en souffre.

Dans environ 2/3 des cas, le syndrome apparaît après 5 jours - 3 semaines après une infection, une intervention chirurgicale ou une vaccination. Dans 50% des cas de maladie due à une infection par Campylobacter jejuni, entérovirus et virus de l' herpès (y compris cytomégalovirus et virus causant la mononucléose), et Mycoplasma spp. En 1975, une épidémie a été associée au programme de vaccination contre la grippe porcine.

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Pathogénèse

La démyélinisation et l'infiltration inflammatoire dans les racines des nerfs spinaux et des nerfs proximaux peuvent expliquer les symptômes cliniques du syndrome de Guillain-Barré. On pense que l'immunité à la fois humorale et cellulaire est impliquée dans la pathogenèse de la maladie. La présence de lymphocytes et de macrophages dans les zones périvénotiques et leur interaction avec les axones myélinisés témoignent, tout d'abord, du rôle possible des réactions auto-immunes dans le processus démyélinisant. Cette situation est confirmée par des observations antérieures, selon lesquelles l'immunisation d'animaux de laboratoire avec de la myéline périphérique avec adjuvant provoque une névrite allergique expérimentale. Bien que par la suite, il a été montré que les protéines de la myéline purifiée - par exemple, la protéine basique de la myéline P2 ou des fragments peptidiques de la protéine P2 et PO - capables d'induire une neuropathie expérimentale, les anticorps dirigés contre ces composés sont rarement trouvés dans le syndrome du syndrome de Guillain-Barré. Les cellules T isolées à partir de la rate et des ganglions lymphatiques de rats immunisés avec le peptide synthétique 53-78 peuvent reproduire expérimentalement une névrite allergique sévère expérimentale chez des souris syngéniques. Ainsi, des mécanismes immunitaires cellulaires et, peut-être, humoraux peuvent induire la création d'un modèle expérimental de lésion inflammatoire des nerfs périphériques.

Des études récentes ont attiré l' attention sur la gaine de lipopolysaccharides de glyukokonyugatov de rôle et de la myéline ou de la membrane des cellules de Schwann membrane axonale comme antigènes de base qui initient la réponse inflammatoire / immunitaire avec le syndrome de Guillain-Barré. Dans une étude détaillée au Japon, les patients ont identifié des antigènes de Campylobacter jejuni. Dans cette étude, la méthode de Penner a été utilisée pour détecter les lipopolysaccharides thermostables, et la méthode Lior a été utilisée pour déterminer les antigènes protéiques thermolabiles. Antigènes 19 PEN et LIO 7 C. Jejuni souvent affectées chez des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré (respectivement 52 et 45%) que chez les patients présentant une entérite sporadique causée par C. Jejuni (respectivement 5 et 3%), et ont été liés avec une augmentation du titre d'anticorps à GM1 (probablement en raison de la présence d'un antigène de lipopolysaccharide de type GM1). Selon les rapports d'autres pays, l'infection par S. Jejuni est beaucoup moins susceptible de précéder le développement de la SGB. De plus, le pourcentage de patients ayant des anticorps anti-gangliosides était beaucoup plus variable, allant de 5% à 60%. De plus, aucune corrélation n'a été trouvée entre la présence d'anticorps anti-GM1 et les manifestations cliniques et électrophysiologiques de la maladie.

Dans le syndrome de Miller Fischer, les anticorps dirigés contre GQlb sont souvent détectés. À l'aide de méthodes immunohistochimiques, GQlb a été détecté dans la région paranodale des nerfs crâniens humains, innervant les yeux. Il a été établi que les anticorps contre GQlb peuvent bloquer la transmission dans le système neuromusculaire des souris.

Quand une variante axonale motrice de la maladie de Guillain-Barré souvent précédée par une infection de C. Jejuni et des anticorps dirigés contre le ganglioside GM1 et le produit C3d l'activation du complément ont été associées à des fibres de moteur axolemme.

Les anticorps anti-GMI peuvent également être associés à des interceptions de Ranvier, altérant ainsi les impulsions. En outre, ces anticorps peuvent provoquer la dégénérescence des terminaisons de fibres motrices et axones intramusculaire qui ont récemment montré chez les patients avec moteur aiguë axonale polyneuropathie. Entérite provoquée par C. Jejuni, peut provoquer le syndrome de Guillain-Barré, l'augmentation de la production de cellules T gamma-delta sont en mesure de participer activement dans le processus inflammatoire / immunitaire. Des niveaux élevés de sérum de facteur alpha de nécrose tumorale (TNF-a), mais pas IL-1b ou récepteur soluble de l'interleukine-2, en corrélation avec des changements électrophysiologiques avec le syndrome de Guillain-Barré. L'examen des échantillons obtenus à l'autopsie, ce qui indique qu'au moins dans certains cas, la forme démyélinisante inflammatoire aiguë classique du complément de Guillain-Barré activé - ce qui indique la détection de la surface externe des cellules de Schwann et C3d- S5D-9-composants formant le complexe d'attaque membranaire.

Ainsi, avec le syndrome de Guillain-Barré, la plupart des composants qui participent normalement à la pathogenèse des maladies immuno-médiées sont représentés. Bien que les anticorps contre les glucoconjugués soient susceptibles d'être impliqués dans la pathogenèse de plusieurs formes cliniques différentes du syndrome de Guillain-Barre, leur rôle exact est inconnu. Même si des anticorps contre GM1 sont présents, ils peuvent se lier non seulement à GM1, mais aussi à d'autres glycolipides ou glycoprotéines ayant des sites glucidiques similaires. À cet égard, les antigènes spécifiques des cellules de Schwann ou la membrane axonale contre laquelle la réponse inflammatoire / immunitaire est dirigée, ainsi que le rôle possible des immunoglobulines doivent être clarifiés. En outre, dans de nombreux cas de Guillain-Barré aucune preuve d' une infection antérieure ou simultanées C. Jejuni, des anticorps anti-GM1 ou les caractéristiques d'un autre micro-organisme dont les antigènes peuvent déclencher la réponse immunitaire (par exemple, en raison de mimétisme moléculaire).

Matériel d'étude obtenus par biopsie des nerfs et l'autopsie ont montré que les mécanismes immunitaires cellulaires contribuent également au développement du syndrome de Guillain-Barré. Dans les cas graves de Guillain-Barre à travers les fibres motrices des racines aux terminaisons présentent les lymphocytes et les macrophages et les macrophages activés sont en contact étroit avec la myéline ou la phagocytose de la myéline. Bien que le modèle expérimental de neuropathie inflammatoire a reçu des données confirmant la participation des lymphocytes T dans les lésions nerveuses, il n'y a aucune preuve convaincante que tel est le cas chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré. Accumulées à des données de date soutenir la participation des lymphocytes T activés qui traversent la barrière hémato-encéphalique et d'initier la démyélinisation en liaison avec des anticorps dirigés contre des fibres nerveuses des antigènes spécifiques, des cytokines (telles que le TNF-a et l'interféron-y), des composants du complément, y compris éventuellement le complexe d'attaque membranaire, et macrophages activés . Il faut plus de recherches pour clarifier le rôle de chacun de ces éléments, ainsi que l'ordre dans lequel ils sont impliqués dans la pathogénie du syndrome de Guillain-Barré.

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Symptômes le syndrome de Guillain-Barre

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré consistent en la prédominance de la parésie flasque (plus proximale, plus profonde), les troubles de sensibilité sont moins prononcés. Typiquement, une faiblesse presque symétrique avec paresthésie commence par les jambes, moins souvent avec les mains ou la tête. Dans 90% des cas, la faiblesse atteint un maximum à la 3ème semaine de la maladie. Les réflexes tendineux profonds tombent. La fonction du sphincter est préservée. Dans les cas graves, dans la moitié des cas, la faiblesse des muscles du visage et de l'oropharynx est évidente. Dans 5-10% des cas, l'intubation et la ventilation sont nécessaires en rapport avec la paralysie des muscles respiratoires.

Parfois, (peut-être avec une forme variante) développe une dysautonomie sévère avec des fluctuations de la pression artérielle, la sécrétion pathologique de l'hormone antidiurétique, les arythmies, la stase intestinale, rétention urinaire et de la réponse pupillaire à la lumière déficients. Le syndrome de Fischer est une variante rare du syndrome de Guillain-Barré, il suppose une ophtalmoplégie, une ataxie et une aréflexie.

Les premiers symptômes, l'ordre de leur apparition et la dynamique

Dans les cas typiques du syndrome de Guillain-Barré commence par une faiblesse musculaire et / ou des troubles sensoriels (engourdissement, paresthésie) dans les extrémités inférieures, qui, en quelques heures ou quelques jours, réparties aux membres supérieurs.

Les premiers symptômes de Guillain-Barré sont des troubles de la sensibilité, par exemple, une paresthésie des pieds. Bien que des signes objectifs de sensibilité altérée soient détectés assez souvent, ils sont généralement bénins. Au début et extrêmement désagréable pour les patients des manifestations de la maladie peuvent être douloureux douleurs dorsales profondes et dysesthésies douloureuses dans les extrémités. La paralysie peut d'abord impliquer les membres inférieurs, puis rapidement, en quelques heures ou quelques jours, se propager dans la direction ascendante vers les membres supérieurs, les muscles mimiques, tabloïd et respiratoires. Cependant, un développement différent des événements est également possible, lorsque la maladie commence par une faiblesse dans les muscles mimétiques et les membres supérieurs, puis implique les membres inférieurs. Dès le début, les symptômes sont généralement symétriques et la paralysie s'accompagne de la perte ou de l'affaiblissement des réflexes tendineux et périostés. Le syndrome de Guillain-Barré implique souvent des fibres végétatives. Les symptômes autonomes sont détectés dans environ 50% des cas, mais la fonction des sphincters ne souffre généralement pas. La maladie a un parcours monophasique: après une période d'augmentation des symptômes qui dure plusieurs jours ou semaines, un plateau de plusieurs jours à plusieurs mois s'ensuit, suivi d'une reprise pendant plusieurs mois. En 1976-1977, il y a eu une légère augmentation de l'incidence du syndrome de Guillain-Barré associée à la vaccination du vaccin contre la grippe porcine, mais aucune vaccination avec une autre variante du vaccin antigrippal n'a été enregistrée en 1980-1988.

Dans le cas classique, qui se manifeste par une combinaison de moteur, les symptômes sensoriels et végétatifs, qui sont basés sur démyélinisante polyradiculonévrite, un diagnostic de syndrome de Guillain-Barré provoque rarement des problèmes. Cependant, il existe également une variante axonale du syndrome de Guillain-Barré, qui se manifeste principalement par des troubles moteurs, et une neuropathie axonale sensori-motrice aiguë. La forme axonale aiguë présente généralement un défaut fonctionnel plus grossier et un pronostic plus défavorable. La combinaison de l'ophtalmoplégie, de l'ataxie et de l'aireflexia est caractéristique d'une autre variante du syndrome de Guillain-Barré, connu sous le nom de syndrome de Miller Fisher. D'un point de vue diagnostique, en l'absence de symptômes de nerfs crâniens, même avec la fonction du sphincter intact, vous devez utiliser neuroimagerie pour exclure la compression de la moelle épinière. Lorsque le diagnostic différentiel est également important de garder à l'esprit porphyrie aiguë intermittente, les métaux de l'intoxication qui peuvent causer une polyneuropathie aiguë et une maladie systémique telle que la mononucléose infectieuse, les syndromes de paraneplasticheskie ou divers troubles métaboliques. Les patients infectés par le VIH sont prédisposées à développer polyneuropathie ou polyradiculonévrite, qui peut être associée à un syndrome de Guillain-Barré, polyradiculonévrite cytomégalovirus ou de lymphome. Ces conditions sont difficiles à différencier, basée uniquement sur les manifestations cliniques, mais l'étude du liquide céphalorachidien lorsque polyradiculonévrite, associée à l'infection à VIH, révèle généralement pléocytose neutrophile et des signes de réplication virale.

La dysfonction végétative (y compris les troubles de l'accommodation, les douleurs abdominales et thoraciques, l'hypotension artérielle, la tachycardie) peut aggraver considérablement l'état du patient et constitue un signe pronostic défavorable. Dans l'une des études, des signes subcliniques d'implication du système nerveux sympathique et parasympathique, révélés par des tests de fonctions autonomes, ont été notés chez la grande majorité des patients.

L'échelle nord-américaine de la gravité de la déficience impulsive

Degré	Symptômes
0	Norm
Je	Troubles minimes du mouvement
II	Possibilité de passer 5 m sans support (support)
III	Capacité à marcher 5 m avec support (support)
IV	Impossibilité de dépasser 5 m avec support ou soutien (alitement ou fauteuil roulant)
V	Besoin de ventilation

• Un tiers des patients développent une insuffisance respiratoire.
• Dans la plupart des cas, il existe des troubles de la sensibilité de surface sous forme d'hypo- ou hyperesthésie légère ou modérée selon le type polyneurique (tels que «chaussettes et gants»). Souvent, il y a des douleurs dans les hanches, les régions lombaires et fessières. Ils peuvent être à la fois nociceptifs (musculaires) et neuropathiques (causés par des lésions des nerfs sensoriels). Des troubles de la sensibilité profonde (en particulier des sensations vibrationnelles et musculaires), qui sont très grossiers (jusqu'à perte complète), sont détectés chez environ la moitié des patients.
• Des lésions des nerfs crâniens sont observées chez la plupart des patients. Il est possible d'impliquer des nerfs crâniens (sauf pour les paires I et II) dans le processus, mais avec la plus grande persistance observer la lésion des paires VII, IX et X, qui se manifeste par la parésie des muscles faciaux et des troubles bulbaires.
• Des troubles autonomes sont observés chez plus de la moitié des patients et peuvent être représentés par les troubles suivants.
  • Hypertension artérielle transitoire ou persistante ou moins souvent une hypotension artérielle.
  • Arythmies cardiaques, le plus souvent tachycardie sinusale.
  • Trouble de la transpiration [local (paumes, pieds, visage) ou hyperhidrose générale].
  • Violations des fonctions du tube digestif (constipation, diarrhée, dans de rares cas, obstruction intestinale).
  • Les violations des fonctions des organes pelviens (généralement la rétention d'urine) sont rares, elles sont généralement légères et transitoires.
• Lorsque le syndrome de Miller-Fisher, le tableau clinique est dominé par une ataxie, qui a typiquement dispose cérébelleuse, dans de rares cas - mixte (cérébelleuse sensible), et ophtalmoplégie partielle ou totale, éventuellement endommager aussi d'autres nerfs crâniens (VII, IX, X). Les parèses sont généralement légères, dans un quart des cas il y a des troubles sensoriels.

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Critères diagnostiques du syndrome de Guillain-Barre

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Signes du syndrome de Guillain-Barré requis pour le diagnostic

• A. Faiblesse musculaire progressive dans plus d'un membre
• B.Areflexie (absence de réflexes tendineux)

Signes du syndrome de Guillain-Barre soutenant le diagnostic

• A. Signes cliniques (classés par ordre d'importance)
  • Progression: la faiblesse musculaire se développe rapidement, mais cesse de progresser dans les 4 semaines suivant l'apparition de la maladie.
  • La symétrie par rapport: la symétrie est rarement absolue, mais avec la défaite d'un membre en face est également affectée (commentaire: Les patients rapportent souvent des symptômes d'asymétrie au début de la maladie, mais au moment des lésions de l'examen physique sont généralement symétriques).
  • Symptômes subjectifs et objectifs des troubles de sensibilité.
  • Défaite des nerfs crâniens: parésie des muscles faciaux.
  • Récupération: commence généralement 2 à 4 semaines après la progression de la maladie, mais peut parfois être retardée de plusieurs mois. La plupart des patients observent une récupération complète des fonctions.
  • Troubles végétatifs: tachycardie et autres arythmies, hypotension artérielle posturale, hypertension artérielle, troubles vasomoteurs.
  • L'absence de fièvre dans l'apparition de la maladie (dans certains cas, l'apparition de la fièvre de la maladie peut entraîner une maladie intercurrente ou d'autres raisons, la présence de la fièvre n'exclut pas le syndrome de Guillain-Barré, mais augmente la probabilité d'avoir d'autres maladies, la poliomyélite notamment).
• B. Options
  • Troubles de la sensibilité prononcés avec douleur.
  • Progression de plus de 4 semaines. Parfois, la progression de la maladie est possible pendant plusieurs semaines ou la présence de petites rechutes.
  • Cessation de la progression sans récupération ultérieure ou persistance d'une symptomatologie résiduelle persistante.
  • Fonctions des sphincters: habituellement les sphincters ne sont pas affectés, mais dans certains cas, il peut y avoir une violation de la miction.
  • Lésion du SNC: le syndrome de Guillain-Barré affecte le système nerveux périphérique, il n'y a pas de preuve fiable de la possibilité d'une lésion du SNC. Certains patients sont des signes pathologiques rugueux caractère ataxie cérébelleuse de stopnye de type d'extension, dysarthrie ou niveau floue des perturbations sensorielles (impliquant le type de violation des conducteurs), mais ils n'excluent pas le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré, s'il y a d'autres symptômes typiques
• C. Changements dans le liquide céphalo-rachidien confirmant le diagnostic
  • Protéines: 1 semaine après le début de la maladie, la concentration de protéines dans le liquide céphalo-rachidien devient élevée (au cours de la première semaine, il peut être normal).
  • Cytose: le contenu des leucocytes mononucléaires dans la liqueur 10 à 1 l (à une teneur de leucocytes 20 à 1 mm ou plus doivent être soigneusement examen si leur contenu est plus de 50 à 1 L, le diagnostic de Guillain-Barré rejette, à l'exception des patients infectés par le VIH et. Borréliose de Lyme).

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré, qui causent des doutes dans le diagnostic

1. Asymétrie forte de la parésie.
2. Troubles pelviens persistants.
3. La présence de troubles pelviens dans les débuts de la maladie.
4. La teneur en leucocytes mononucléaires dans le LCR est supérieure à 50 dans 1 μl.
5. Présence de leucocytes polymorphonucléaires dans le liquide céphalo-rachidien.
6. Un niveau clair de troubles de la sensibilité

Signes du syndrome de Guillain-Barré, excluant le diagnostic

1. Abus de solvants organiques actuellement volatils (abus de substances).
2. Troubles du métabolisme de la porphyrine, impliquant le diagnostic de porphyrie aiguë intermittente (augmentation de l'excrétion urinaire de porphobilinogène ou d'acide aminolévulinique).
3. Diphtérie récemment transférée.
4. Présence de symptômes de neuropathie due à l'intoxication au plomb (parésie des muscles du membre supérieur, parfois asymétrique, avec faiblesse prononcée de l'extenseur de la main) ou preuve d'intoxication au plomb.
5. La présence de troubles exclusivement sensoriels.
6. Un diagnostic fiable d'une autre maladie, se manifestant de la même façon que les symptômes du syndrome de Guillain-Barré (poliomyélite, botulisme, polyneuropathie toxique).

Récemment, certains auteurs, en tant que forme atypique rare du syndrome de Guillain-Barré, considèrent la neuropathie sensorielle aiguë, qui se manifeste par des troubles extrêmement sensibles.

Formes

Actuellement, dans le syndrome de Guillain-Barre, on distingue quatre variantes cliniques principales.

• La polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë est la plus fréquente (85-90%), la forme classique du syndrome de Guillain-Barré.
• Les formes axonales du syndrome de Guillain-Barre sont observées beaucoup moins fréquemment (10-15%). La neuropathie motrice axonale aiguë est caractérisée par une lésion isolée des fibres motrices, la plus fréquente dans les pays d'Asie (Chine) et d'Amérique du Sud. Dans la neuropathie axonale sensori-motrice aiguë, les fibres motrices et sensibles sont affectées, cette forme est associée à une évolution prolongée et à un pronostic défavorable.
• Le syndrome de Miller-Fisher (pas plus de 3% des cas) est caractérisé par une ophtalmoplégie, une ataxie cérébelleuse et une aréflexie avec une parésie généralement bénigne.

En plus de la principale, quelques formes plus atypiques de la maladie ont récemment été identifiées - pandisavtonomia aiguë, neuropathie sensorielle aiguë et polyneuropathie crânienne aiguë, qui sont très rares.

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Diagnostics le syndrome de Guillain-Barre

Lors de la collecte de l'anamnèse, il est nécessaire de clarifier les aspects suivants.

• Présence de facteurs provoquant Dans environ 80% des cas, le développement du syndrome de Guillain-Barré en 1-3 semaines est précédé de certaines maladies ou affections.
• - les infections des voies gastro - intestinales, les voies respiratoires supérieures ou d' autres sites. Avec la plus longue persistance révèle une association avec une infection intestinale causée par Campylobacter jejuni. Les personnes qui ont subi campylobactériose, le risque de développer un syndrome de Guillain-Barré dans les 2 mois après la maladie est d' environ 100 fois plus élevé que dans la population générale. Le syndrome de Guillain-Barré peut également se développer après l' infection causée par les virus de l' herpès (cytomégalovirus, virus d' Epstein-Barr, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, la rougeole, les oreillons, la borréliose de Lyme et ainsi de suite. De plus, le syndrome de Guillain-Barré peut développer avec l'infection par le VIH.
• Vaccination (antirabique, tétanique, contre la grippe, etc.).
• Interventions chirurgicales ou blessures de n'importe quel endroit.
• Prendre certains médicaments (médicaments thrombolytiques, isotrétinoïne, etc.) ou le contact avec des substances toxiques.
• Parfois, le syndrome de Guillain-Barre se développe dans le contexte de maladies auto-immunes (lupus érythémateux disséminé) et tumorales (lymphogranulomatose et autres lymphomes).

Laboratoire et recherche instrumentale

• Études cliniques générales (analyse de sang générale, analyse d'urine générale).
• Test sanguin biochimique: la concentration des électrolytes sériques, la composition du gaz artériel. Lors de la planification d'une thérapie spécifique avec des immunoglobulines de classe G, il est nécessaire de déterminer les fractions d'Ig dans le sang. Une faible concentration d'IgA est habituellement associée à son déficit héréditaire, dans ce cas le risque de développer un choc anaphylactique est élevé (le traitement par immunoglobuline est contre-indiqué).
• Études du liquide céphalo-rachidien (cytose, concentration protéique).
• Sérologie pour rôle étiologique soupçonné de certaines infections (marqueurs du VIH, le cytomégalovirus, le virus d' Epstein-Barr, de Borrelia burgdorferi, de Campylobacter jejuni, etc.). En cas de suspicion de poliomyélite, des tests virologiques et sérologiques (titres d'anticorps dans des sérums appariés) sont nécessaires.
• EMG, dont les résultats sont d'une importance fondamentale pour confirmer le diagnostic et déterminer la forme du syndrome de Guillain-Barré. Il faut garder à l'esprit que les résultats de l'EMG peuvent être normaux pendant la première semaine de la maladie.
• méthodes neyrovizulizatsii (IRM) ne permettent pas de confirmer le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré, mais peuvent être nécessaires pour le diagnostic différentiel des troubles du système nerveux central (accident ischémique cérébral aigu, l'encéphalite, myélite).
• CMH.
• Surveiller la fonction de la respiration externe [déterminer la capacité vitale des poumons (JEL) pour la détection en temps opportun des indications pour le transfert du patient vers le ventilateur.
• Dans les cas graves (en particulier avec la progression rapide de la maladie, l'abus bulbaire exprimé troubles végétatifs), ainsi que pendant la ventilation mécanique, il faut surveiller les signes vitaux de base (dans des conditions ICU): la pression artérielle, ECG, oxymétrie de pouls, la fonction respiratoire et d'autres ( en fonction de la situation clinique spécifique et de la thérapie utilisée).

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Critères neurophysiologiques pour la classification du syndrome de Guillain-Barre

Norm (tous les signes suivants devraient être présents dans tous les nerfs étudiés)

1. Latence du moteur distal <100% de la limite supérieure de la normale.
2. La sécurité de l'onde F et sa latence <100% de la limite supérieure de la norme.
3. SRV> 100% de la limite inférieure de la norme.
4. L'amplitude de la réponse M stimulée au point distal est> 100% de la limite inférieure de la norme.
5. Amplitude de la réponse M avec stimulation au point proximal> 100% de la limite inférieure de la norme.
6. Rapport "Amplitude de la réponse M pour la stimulation proximale / Amplitude de la réponse M pour la stimulation au point distal"> 0.5

Lésion démyélinisante primaire (vous devez avoir au moins l'une des caractéristiques dans au moins deux nerfs testés ou la présence de deux fonctions dans un seul nerf, si tous les autres nerfs excitable et l'amplitude de M-réponse lorsqu'ils sont stimulés dans le point distal> 10% de la limite inférieure de la normale ).

1. SRV <90% de la limite inférieure de la norme (<85%, si l'amplitude de la réponse M avec stimulation au point distal <50% de la limite inférieure de la norme).
2. Latence motrice dystopique> 110% de la limite supérieure de la norme (> 120%, si l'amplitude de la réponse M avec stimulation au point distal <100% de la limite inférieure de la norme).
3. Le rapport de « M-réponse en amplitude lorsque stimulée dans le point proximal / amplitude M-réponse lorsqu'il est stimulé dans le point distal » <0,5, et l'amplitude de M-réponse lorsqu'ils sont stimulés dans le point distal> 20% de la limite inférieure de la normale.
4. Latence de l'onde F> 120% de la limite supérieure de la norme

Lésion primaire-axonale

• L'absence de tous les attributs énumérés ci-dessus démyélinisation dans tous les nerfs étudiés (autorisés à avoir l'un d'eux dans l'un des nerfs, si l'amplitude de M-réponse lorsqu'il est stimulé dans la pointe distale de <10% de la limite inférieure de la normale) et l'amplitude de M-réponse lorsqu'il est stimulé dans le point distal <80 % de la limite inférieure de la norme, au moins dans deux nerfs

L'excitabilité nerveuse

• La réponse M avec stimulation au point distal ne peut être provoquée dans aucun des nerfs (ou ne peut être provoquée que dans un nerf avec son amplitude <10% de la limite inférieure de la norme)

Défaite incertaine

Ne répond pas aux critères de l'un des formulaires ci-dessus

Cette forme peut inclure des cas d'axonopathie sévère primaire, une démyélinisation distale sévère avec le bloc de conduction et une dégénérescence secondaire de Waller après démyélinisation; neurophysiologiquement, ils ne peuvent pas être distingués.

Indications pour la consultation d'autres spécialistes

• Le traitement des patients atteints de formes sévères de syndrome de Guillain-Barré est effectué en collaboration avec le médecin de l'unité de soins intensifs.
• En cas de troubles cardiovasculaires sévères (hypertension artérielle sévère persistante, arythmies), une consultation de cardiologue peut être nécessaire.

Données provenant de méthodes de recherche supplémentaires

La valeur diagnostique important dans Guillain-Barré ont électromyographie (EMG) et la vitesse de conduction de l' étude des impulsions le long des nerfs ainsi que des enquêtes de liquide céphalo - rachidien. A partir de 3-7 jours après les premiers symptômes à l' étude électrophysiologique de la décélération détectée du moteur, et (dans une moindre mesure) sur les fibres sensorielles, l'allongement et la période de latence distale latenpii F-onde, ce qui réduit l'action musculaire totale d' amplitude de potentiel (M-réponse ) et parfois des potentiels d'action sensorielle, ainsi que des blocs de conduction focaux et asymétriques qui indiquent une polyneuropathie démyélinisante segmentaire. D'autre part, dans le moteur aiguë axonal la polyneuropathie de vitesse mesure sensorielle amplitude du potentiel et de la conduction des fibres sensitives peut être normale, mais dans l' ensemble il y a une diminution de l'amplitude du potentiel d'action musculaire et seulement une légère décélération du moteur sur les fibres. Avec la défaite à la fois le moteur et les fibres sensorielles peut être plus ou moins modifiée lorsque les potentiels totaux d'action musculaire et des potentiels d'action sensoriels, et la vitesse de conduction et la latence distale est difficile à mesurer, ce qui indique un moteur grave et axonopathie sensorielle. Lorsque le syndrome de Miller Fisher, qui se manifeste par une ataxie, ophtalmoplégie iarefleksiey, la force musculaire reste intacte, et la performance de la vitesse de conduction nerveuse et EMG des extrémités peut être normal.

Dans l'étude du liquide céphalo-rachidien chez les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, une augmentation de la teneur en protéines à un niveau supérieur à 60 mg / dL est observée avec une cytose normale (pas plus de 5 cellules par 1 μl). Cependant, dans les premiers jours de la maladie, la teneur en protéines dans le liquide céphalo-rachidien peut être normale, tandis qu'une augmentation de la cytose allant jusqu'à 30 cellules par 1 μL n'exclut pas le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré.

Depuis l'étude de la biopsie du nerf sural est généralement pas détecté des signes d'inflammation ou d'une démyélinisation, cette méthode est un ensemble standard d'études dans la majorité des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, mais il peut être important dans la recherche. Des études pathologiques ont montré que le syndrome de Guillain-Barré affecte principalement les nerfs proximaux et des racines nerveuses de la colonne vertébrale: il y est révélé un œdème, une démyélinisation segmentaire, endonerviya infiltration par des cellules mononucléaires, y compris les macrophages. Les cellules mononucléaires interagissent avec les cellules de Schwann et la gaine de myéline. Bien que le syndrome de Guillain-Barré - polyradiculonévrite, les anomalies peuvent être détectées dans le système nerveux central (SNC). Dans la plupart des 13 cas d' autopsie de l' infiltration mononucléaire des lymphocytes et des macrophages activés a été trouvé dans la moelle épinière, le bulbe rachidien, le pont. Cependant, aucune démyélinisation primaire n'a été détectée dans le système nerveux central. Dans les longues types de cellules inflammatoires prédominante dans le système nerveux central et périphérique ont été activés macrophages, en plus, on a détecté CD4 ⁺ et CD8 ⁺ T lymphocytes.

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Diagnostic différentiel

Le syndrome de Guillain-Barré doit être différenciée d'autres maladies qui se manifestent parésie flasque aiguë, en particulier la poliomyélite (en particulier chez les nourrissons) et d'autres polyneuropathies (diphtérie, de porphyrie). En outre, un tableau clinique analogue peut avoir une lésion de la moelle épinière et le tronc cérébral (myélite transverse, accident vasculaire cérébral système vertébro) et maladies à transmission neuromusculaire altérée (myasthénie gravis, le botulisme).

• Dans le diagnostic différentiel de la poliomyélite devrait prendre en compte les données de l'histoire épidémiologique, la présence d'apparition de la maladie de la fièvre, des symptômes du tractus gastro-intestinal, lésions asymétriques, l'absence de troubles de la sensibilité objective, nombre élevé de cellules dans le liquide céphalorachidien. Le diagnostic de poliomyélite est confirmé à l'aide d'études virologiques ou sérologiques.
• Polyneuropathie dans la porphyrie aiguë intermittente peut ressembler à un syndrome de Guillain-Barré, mais elle est généralement accompagnée d'une variété de symptômes psychiatriques (hallucinations, délires, et ainsi de suite.) Et a exprimé des douleurs abdominales. Le diagnostic est confirmé en révélant une augmentation de la concentration de porphybolinogène dans l'urine.
• Pour la myélite transverse caractérisée par une atteinte précoce et persistante des organes pelviens, la présence d'un niveau de troubles sensibles, l'absence de lésions des nerfs crâniens.
• Symptomatique, qui rappelle celle du syndrome de Guillain-Barre, est possible avec un infarctus cérébral étendu avec le développement de la tétraparésie, qui dans la période aiguë a des caractéristiques du périphérique. Cependant, de tels cas sont caractérisés par un développement aigu (habituellement en quelques minutes) et dans la plupart des cas, une oppression de la conscience (coma), qui n'est pas observée dans le syndrome de Guillain-Barré. Enfin, le diagnostic est confirmé par IRM.
• La myasthénie diffère du syndrome de Guillain-Barré avec une variabilité symptomatique, l'absence de troubles sensibles et des modifications caractéristiques des réflexes tendineux. Le diagnostic est confirmé à l'aide de l'EMG (détection du phénomène de décrémentation) et des tests pharmacologiques.
• Pour le botulisme, en plus des données épidémiologiques correspondantes, le type descendant de la distribution de la parésie, la préservation dans certains cas des réflexes tendineux, l'absence de troubles sensibles et les modifications du liquide céphalo-rachidien sont caractéristiques.

Traitement le syndrome de Guillain-Barre

Les buts du traitement du syndrome de Guillain-Barre sont le maintien des fonctions vitales, le soulagement du procès autoimmoun avec l'aide de la thérapeutique spécifique, la prévention des complications.

Indications d'hospitalisation

Tous les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré sont hospitalisés dans un hôpital avec unité de soins intensifs.

Traitement non médicamenteux du syndrome de Guillain-Barré

Environ 30% des cas de syndrome de Guillain-Barre développent une insuffisance respiratoire sévère (due à la parésie du diaphragme et des muscles respiratoires), ce qui nécessite une ventilation mécanique. Indications pour effectuer intubation avec ventilation supplémentaire - diminution zhol de 15 à 20 ml / kg, P _et O ₂ <60 mm Hg ou S _a 0 ₂ <95% avec l' inhalation d'oxygène supplémentaire, P _et CO ₂ > 50 mm Hg La durée de la ventilation mécanique (de plusieurs jours à plusieurs mois) est déterminée sur une base individuelle, guidée par ZHEL, la restauration de la déglutition et le réflexe de la toux et la dynamique globale de la maladie. Déconnectez le patient du ventilateur progressivement, à travers la phase de ventilation forcée intermittente.

(. Escarres, infections, complications thromboemboliques, etc.) Dans les cas graves avec une parésie sévère d'une importance fondamentale pour la prévention des complications associées à l'immobilité prolongée du patient, a les bons soins: périodiques (toutes les 2 heures, ou plus souvent) changement de position du patient, les soins de la peau, la prévention aspiration [réajustement de la bouche et le nez, l'alimentation par sonde naso-gastrique, le brossage trachée et des bronches (pendant ALV)], commander les fonctions de la vessie et des intestins, la gymnastique passive, les extrémités de massage, etc.

Avec des bradyarythmies persistantes avec la menace de développer une asystolie, un stimulateur cardiaque temporaire peut être nécessaire.

Traitement médicamenteux et plasmaphérèse

En tant que thérapie spécifique pour le syndrome de Guillain-Barre visant à arrêter le processus auto-immun, une thérapie par impulsions avec des immunoglobulines de classe G et une plasmaphérèse est actuellement utilisée. Les méthodes de traitement spécifiques sont indiquées pour sévère (évaluation de l'échelle nord-américaine du déficit moteur de 4 et 5 points) et modérée (2-3 points) de l'évolution de la maladie. L'efficacité des deux méthodes est à peu près la même, leur conduite simultanée est impraticable. La méthode de traitement est choisie individuellement, en tenant compte de la disponibilité, des contre-indications possibles, etc.

• La plasmaphérèse est une méthode efficace de traitement du syndrome de Guillain-Barré, qui réduit considérablement la sévérité de la parésie, la durée de la ventilation mécanique et améliore le résultat fonctionnel. Habituellement, 4-6 opérations sont effectuées à intervalles d'un jour; Le volume de plasma de remplacement en une opération doit être d'au moins 40 ml / kg. En tant que substitut, utiliser une solution à 0,9% de chlorure de sodium, de rhéopolyglucine, d'une solution d'albumine. La plasmaphérèse est relativement contre-indiquée en cas d'insuffisance hépatique, de pathologie cardiovasculaire grave, de troubles de la coagulation du sang et d'infections. Les complications possibles - les troubles hémodynamiques (chute de la pression artérielle), les réactions allergiques, les troubles électrolytiques, les troubles hémorragiques, le développement de l'hémolyse. Tous sont observés assez rarement.
• L'immunoglobuline de classe G est administrée par voie intraveineuse à la dose de 0,4 g / kg une fois par jour pendant 5 jours. Le traitement par immunoglobuline, comme la plasmaphérèse, réduit la durée de la ventilation et améliore le résultat fonctionnel. Les effets secondaires les plus fréquents sont des maux de tête et des douleurs musculaires, de la fièvre, des nausées; leur gravité peut être réduite en réduisant le débit de perfusion. Les effets secondaires graves, tels que la thromboembolie, la méningite aseptique, l'hémolyse, l'insuffisance rénale aiguë, etc., sont très rares. L'immunoglobuline humaine normale est contre-indiquée dans le déficit congénital en IgA et la présence dans l'anamnèse de réactions anaphylactiques aux préparations d'immunoglobulines.

Traitement symptomatique du syndrome de Guillain-Barre

• Thérapie par perfusion pour la correction des violations de l'équilibre acide-base, eau-électrolyte, hypotension artérielle sévère.
• En cas d'hypertension artérielle sévère persistante, des antihypertenseurs (bêta-adréno-bloquants ou bloqueurs de canaux calciques lents) sont prescrits.
• Avec la tachycardie sévère prescrivent les bêta-adrenoblockers (propranolol), avec la bradycardie - atropine.
• Avec le développement d'infections intercurrentes, une antibiothérapie est nécessaire (des médicaments à large spectre sont utilisés, par exemple, les fluoroquinolones).
• Pour prévenir la thrombose veineuse profonde et l'embolie pulmonaire, l'héparine de bas poids moléculaire est administrée à des doses prophylactiques deux fois par jour).
• Pour la douleur d'origine nociceptive (musculaire, mécanique), le paracétamol ou les AINS sont recommandés, dans le cas de douleurs neuropathiques, les médicaments de choix sont la gabapentine, la carbamazépine, la prégabaline.

Traitement opératoire du syndrome de Guillain-Barre

Si une ventilation prolongée (plus de 7-10 jours) est nécessaire, la trachéotomie est recommandée. Dans les troubles bulbaires sévères et prolongés, une gastrostomie peut être nécessaire.

Principes généraux du traitement du syndrome de Guillain-Barre

Le traitement des manifestations aiguës et en croissance rapide du syndrome de Guillain-Barre nécessite un traitement d'entretien dans l'unité de soins intensifs, ainsi que l'impact sur les mécanismes immunitaires du développement de la maladie. Les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré doivent être hospitalisés pour un suivi attentif de l'état de la respiration et des fonctions autonomes. Plus la paralysie augmente rapidement, plus la probabilité d'une ventilation artificielle est élevée. Dans la période des symptômes croissants, l'examen neurologique régulier, l'estimation de la capacité vitale des poumons, le maintien de la perméabilité des voies respiratoires avec l'aspiration régulière du mucus sont nécessaires. À un stade précoce de la maladie, une vigilance constante est nécessaire, car même en l'absence de violations évidentes des fonctions respiratoires et bulbaires, une petite aspiration peut augmenter significativement le dysfonctionnement végétatif et provoquer une insuffisance respiratoire.

L'amélioration du pronostic et la réduction de la mortalité dans le syndrome de Guillain-Barré, atteintes au cours des dernières années, s'expliquent principalement par l'hospitalisation précoce des patients dans les unités de soins intensifs. Indications pour traduire le patient dans les soins et une réflexion intensive de l'intubation peut servir diminution de la capacité vitale inférieure à 20 ml / kg et des difficultés à éliminer les sécrétions des voies respiratoires. Le but du début du transfert est d'éviter l'intubation d'urgence dans des conditions d'insuffisance respiratoire sévère avec de fortes fluctuations de la pression artérielle et du rythme cardiaque, ce qui peut déclencher un dysfonctionnement ou d'un infarctus du myocarde. L'une des tâches les plus importantes de traitement d'entretien - la prévention et le traitement précoce des infections pulmonaires et urinaires, ainsi que la prévention de la jambe de la thrombose veineuse profonde et l'embolie pulmonaire ultérieure par l'administration sous-cutanée de l'héparine (5000 UI 2 fois par jour). Il est également nécessaire de surveiller la nutrition et la fonction de l'intestin. Parce que la dysfonction autonome a un effet significatif sur la mortalité, une surveillance continue de l'activité cardiaque et de la pression artérielle est nécessaire.

L'un des aspects importants de la prise en charge des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré dans l'unité de thérapie intensive, qui, cependant, ne sont pas toujours pris en compte - Correction d'anxiété grave causée par une immobilisation complète du patient en arrière-plan intelligence Enregistrer. À cet égard, le soutien psychologique est important. Les patients ont besoin d'expliquer l'essence de la maladie, les caractéristiques de son cours, y compris la possibilité de progression, de se familiariser avec les méthodes de traitement à différents stades. Il est important pour eux d'expliquer que la probabilité de récupération complète est très élevée, même si pendant un certain temps, ils seront en ventilation artificielle. L'établissement du contact avec l'aide des mouvements oculaires réduit le sentiment d'isolement du monde qui se pose chez les patients. Dans notre expérience, l'administration de 0,5 mg de lorazépam toutes les 4 à 6 heures est efficace dans les hallucinations nocturnes. Il est également possible d'administrer 0,5 mg de rispéridone ou 0,25 mg d'olanzapine.

La pratique du traitement du syndrome de Guillain-Barré a subi des changements importants au cours de la dernière décennie. Par exemple, l'efficacité de la plasmaphérèse a été prouvée. Bien que le mécanisme de son action reste inconnu, on pense qu'il peut être associé à l'excrétion d'anticorps, de cytokines, de complément et d'autres médiateurs de la réaction immuno-inflammatoire. Dans l'étude ouverte multicentrique nord-américaine comparant les résultats de la maladie lors de l'utilisation plasmaphérèse et en l'absence d'un traitement spécial, il a été montré que la plasmaphérèse pendant cinq jours consécutifs diminue la durée d'hospitalisation et conduit à une amélioration significative par rapport au groupe témoin. Le traitement était plus efficace s'il avait débuté la première semaine de la maladie. Des résultats similaires ont été obtenus par le Groupe Coopératif Français, qui a mené une étude multicentrique randomisée et a montré que quatre séances de plasmaphérèse conduisaient à une récupération plus rapide chez 220 patients inclus dans l'étude (French Cooperative Group, 1987). Une étude de ces mêmes patients un an plus tard a montré qu'une récupération complète de la force musculaire était notée chez 71% des patients ayant subi une plasmaphérèse et seulement 52% des patients du groupe témoin (French Cooperative Group, 1992). La prochaine étude a comparé l'efficacité d'un nombre différent de séances de plasmaphérèse chez 556 patients atteints du syndrome de Guillain-Barré avec différents symptômes (French Cooperative Group, 1997). Chez les patients présentant des symptômes bénins, qui ont subi deux séances de plasmaphérèse, la récupération était plus importante que chez les patients dont le régime de traitement n'incluait pas la plasmaphérèse. Chez les patients présentant une symptomatologie modérée, quatre séances de plasmaphérèse ont été plus efficaces que deux séances de plasmaphérèse. Dans le même temps, six séances de plasmaphérèse n'étaient pas plus efficaces que quatre séances chez des patients présentant des symptômes modérés et sévères. Actuellement, la plupart des centres spécialisés dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré continuent d'utiliser cinq à six séances, qui sont effectuées pendant 8 à 10 jours, pour éviter le stress associé à la conduite quotidienne de cette procédure. La transfusion d'échange est réalisée en utilisant un cathéter Shili. La plasmaphérèse est également efficace chez les enfants atteints du syndrome de Guillain-Barré, ce qui accélère le processus de restauration de la capacité de se déplacer de façon indépendante. Bien que la plasmaphérèse soit une procédure relativement sûre, sa conduite dans le syndrome de Guillain-Barre exige une extrême prudence en raison des dangers de la dysfonction autonome chez les patients et de leur propension à développer des infections.

L'administration intraveineuse de fortes doses d'immunoglobulines est également reconnue comme un traitement efficace contre le syndrome de Guillain-Barre, qui peut réduire considérablement la durée et la gravité de la maladie. Comme dans le cas de la plasmaphérèse, le mécanisme de l'action thérapeutique de l'immunoglobuline reste peu clair. On pense que cela peut éliminer la charge des anticorps pathogènes des anticorps anti-idiotypiques, composant d'anticorps de blocage de Fc à des cellules cibles, et pour inhiber le dépôt du complément, des complexes immuns se dissolvent, affaiblir la fonction des lymphocytes, perturber ou interférer avec la production de fonctions de cytokines. L'immunoglobuline est prescrite à une dose totale de 2 g / kg, administrée pendant 2 à 5 jours. Dans un essai randomisé comparant l'effet de l'immunoglobuline et plasmaphérèse, on a montré que lors de l'utilisation de l'amélioration plasmaphérèse se produit en moyenne 41 jours, et l'application d'une immunoglobuline - 27 jours. En outre, les patients qui ont reçu une immunoglobuline ont montré beaucoup moins de complications et, dans une moindre mesure, une ventilation artificielle. Le principal facteur pronostique défavorable était l'âge avancé. Essai multicentrique randomisée ultérieure de plasmaphérèse et immunoglobulines chez 383 patients qui ont été administrés ces techniques pour les 2 premières semaines après l'apparition des symptômes a montré que les deux méthodes ont une efficacité similaire, mais leur combinaison présente des avantages significatifs par rapport à l'utilisation de chacune des méthodes distinctes.

L'introduction d'immunoglobulines à la dose de 2 g / kg pendant 2 jours s'est révélée être une méthode de traitement efficace et sûre chez les enfants présentant un syndrome de Guillain-Barré sévère. Les effets secondaires étaient légers et rarement observés. Une partie des patients, en particulier ceux souffrant de migraine, a eu un mal de tête, qui était parfois accompagné d'une méningite aseptique avec pléocytose dans le liquide céphalo-rachidien. Parfois, des frissons, de la fièvre et de la myalgie ont également été observés, ainsi qu'un dysfonctionnement rénal aigu avec le développement d'une insuffisance rénale. Lorsqu'une immunoglobuline est administrée, une réaction anaphylactique est possible, en particulier chez les personnes présentant un déficit en immunoglobulines A. Le principal inconvénient de l'immunoglobuline et de la plasmaphérèse est un coût élevé. Néanmoins, il est clairement contrebalancé par l'efficacité de ces traitements, ce qui est évident même dans l'ère actuelle, ce qui rend le comptage de l'argent.

Comme on le voit, en double aveugle, contrôlée par placebo, étude multicentrique en 242 patients avec le syndrome de Guillain-Barré, l'administration intraveineuse de fortes doses de corticostéroïdes (méthylprednisolone, 500 mg par jour pendant 5 jours) n'a pas affecté l'un des indicateurs évalués selon Guillain syndrome Barre, ainsi que la probabilité de sa récurrence. Par la suite, étude ouverte dans laquelle 25 patients atteints du syndrome de Guillain-Barré ont été traités sur / dans l'immunoglobuline (0,4 g / kg / jour pendant 5 jours) et la méthylprednisolone (500 mg / jour pendant 5 jours), l'effet a été comparé avec des données de contrôle obtenues plus tôt avec l'utilisation d'une immunoglobuline. Lorsque la combinaison de la récupération des immunoglobulines et méthylprednisolone était mieux, avec 76% des patients d'ici la fin de la semaine 4 était une amélioration d'au moins un niveau fonctionnel - dans le groupe témoin similaire au degré de récupération indiqué dans seulement 53% des patients. Cela peut indiquer que les corticostéroïdes peuvent encore jouer un rôle dans le traitement du syndrome de Guillain-Barré. Afin de clarifier cette question et de déterminer si une amélioration significative des résultats de la maladie marquée si une plasmaphérèse ou l'immunoglobuline intraveineuse ajouté aux corticostéroïdes, les essais cliniques randomisés sont nécessaires.

Gestion ultérieure

Après la fin de la période aiguë, des mesures de rééducation complexes sont nécessaires, dont le plan est déterminé individuellement en fonction de la sévérité des symptômes résiduels (thérapie par l'exercice, massage, etc., alors que les procédures thermiques sont contre-indiquées!).

Les patients qui ont souffert du syndrome de Guillain-Barre doivent être informés de la nécessité d'observer un régime de protection pendant au moins 6-12 mois après la fin de la maladie. Les surcharges physiques, la surchauffe, l'hypothermie, l'insolation excessive et la consommation d'alcool sont inadmissibles. Aussi pendant cette période, on devrait s'abstenir de la vaccination.

Prévoir

La mortalité dans le syndrome de Guillain-Barré est de 5% en moyenne. La cause de la mort peut être l'insuffisance respiratoire, une issue fatale est également possible en raison de la pneumonie d'aspiration, la septicémie et d'autres infections, la thromboembolie de l'artère pulmonaire. La létalité augmente significativement avec l'âge: elle ne dépasse pas 0,7% chez les enfants de moins de 15 ans, alors qu'elle atteint 8,6% chez les personnes de plus de 65 ans. D'autres facteurs pronostiques défavorables pour une récupération complète incluent une période de ventilation prolongée (plus d'un mois), la présence de maladies pulmonaires antérieures.

Chez la majorité des patients (85%), une récupération fonctionnelle complète est observée pendant 6 à 12 mois. Les symptômes résiduels résiduels persistent dans environ 7-15% des cas. Les prédicteurs d'un résultat fonctionnel défavorable sont l'âge de plus de 60 ans, une progression rapide de la maladie, une faible amplitude de la réponse M avec une stimulation au point distal (impliquant une lésion axonale sévère). Le taux de récurrence du syndrome de Guillain-Barré est d'environ 3-5%.

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