Hyperaldostéronisme primaire : une revue d'informations

L'aldostéronisme primaire (syndrome de Connes) est l'aldostéronisme causé par la production autonome d'aldostérone par le cortex surrénalien (en raison d'une hyperplasie, d'un adénome ou d'un carcinome). Les symptômes et les symptômes comprennent une faiblesse épisodique, une augmentation de la pression artérielle, une hypokaliémie. Le diagnostic comprend la détermination du taux plasmatique d'aldostérone et de l'activité rénine plasmatique. Le traitement dépend de la cause. La tumeur est enlevée autant que possible; lorsque l'hyperplasie spironolactone ou des médicaments proches peuvent normaliser la pression artérielle et provoquer la disparition d'autres manifestations cliniques.

L'aldostérone est le minéralocorticoïde le plus puissant, produit par les glandes surrénales. Il régule la rétention de sodium et la perte de potassium. Dans les reins, l'aldostérone provoque le transfert du sodium de la lumière des tubules distaux dans les cellules tubulaires en échange de potassium et d'hydrogène. Le même effet est observé dans les salivaires, les glandes sudoripares, les cellules de la muqueuse intestinale, l'échange entre l'intérieur et le liquide extracellulaire.

La sécrétion d'aldostérone est régulée par le système rénine-angiotensine et dans une moindre mesure par l'ACTH. La rénine, une enzyme protéolytique, s'accumule dans les cellules rénales juxtaglomérulaires. La réduction du volume et de la vitesse du flux sanguin dans les artérioles rénales afférentes induit la sécrétion de rénine. La rénine convertit l'angiotensinogène du foie en angiotensine I qui, au moyen d'une enzyme de conversion de l'angiotensine, se transforme en angiotensine II. L'angiotensine II provoque la sécrétion d'aldostérone et, dans une moindre mesure, la sécrétion de cortisol et de désoxycorticostérone, qui ont également une activité hypertensive. Les retards dans le sodium et l'eau causés par une sécrétion accrue d'aldostérone, augmentent le volume de sang circulant et réduisent la libération de rénine.

Hyperaldostéronisme primaire Syndrome décrit J. Conn (1955) en relation avec aldosteronprodutsiruyuschey adénome corticosurrénalien (de aldosteroma), le retrait de ce qui a conduit à la récupération complète du patient. À l'heure actuelle, le concept collectif hyperaldostéronisme primaire combine un certain nombre de caractéristiques cliniques et biochimiques similaires, mais différentes dans la pathogenèse des maladies qui sont basées sur excessive et indépendant (ou dépendant en partie) de la production de rénine-angiotensine-aldostérone par le cortex surrénalien.

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Qu'est-ce qui cause l'aldostéronisme primaire?

L'aldostéronisme primaire peut être causé par un adénome, habituellement unilatéral, des cellules de la couche glomérulaire du cortex surrénalien, ou moins fréquemment par un carcinome ou une hyperplasie surrénalienne. Avec l'hyperplasie de la glande surrénale, qui est plus fréquente chez les hommes plus âgés, les deux glandes surrénales sont hyperactifs, il n'y a pas d'adénome. Le tableau clinique peut également être observé avec une hyperplasie congénitale des surrénales due à une déficience de la 11-hydroxylase et à un hyperaldostéronisme à dominante dexaméthasone essentiellement héréditaire.

Causes et pathogenèse de l'hyperaldostéronisme primaire

Les symptômes de l'aldostéronisme primaire

Il peut y avoir une hypernatrémie, une hypervolémie et une alcalose hypokaliémique entraînant une faiblesse épisodique, une paresthésie, une paralysie transitoire et de la tétanie. Il y a souvent hypertension artérielle diastolique, néphropathie hypokaliémique avec polyurie et polydipsie. Dans de nombreux cas, la seule manifestation est l'hypertension, de légère à modérée. L'œdème n'est pas caractéristique.

Les symptômes de l'hyperaldostéronisme primaire

Cas clinique d'hyperaldostéronisme primaire

Patient M., une femme, 43 ans, a été admis au service d'endocrinologie de l'hôpital républicain à Kazan 31.01.12 années des plaintes de maux de tête, des étourdissements, la pression artérielle au cours de l'ascension, jusqu'à un maximum de 200/100 mm Hg. Art. (avec une pression artérielle confortable de 150/90 mm Hg), faiblesse musculaire généralisée, crampes dans les jambes, faiblesse générale, fatigue rapide.

Anamnèse de la maladie. La maladie s'est développée progressivement. Dans les cinq ans, le patient note une augmentation de la pression artérielle, qui a été observée par le thérapeute au lieu de résidence, a reçu un traitement antihypertenseur (énalapril). Il y a environ 3 ans, a commencé à s'inquiéter de la douleur périodique dans les jambes, des convulsions, de la faiblesse musculaire, se produisant sans facteurs provocateurs visibles, passant indépendamment pendant 2-3 semaines. Depuis 2009, 6 fois reçu un traitement hospitalier dans les services de neurologie de divers établissements de santé avec le diagnostic: polyneuropathie chronique démyélinisante, faiblesse musculaire généralisée subaiguë. Un épisode était avec la faiblesse des muscles du cou et le balancement de la tête.

Dans le contexte de la perfusion de prednisolone et d'un mélange polarisant, l'amélioration s'est produite en quelques jours. Selon le test sanguin, le potassium est de 2,15 mmol / l.

Du 26.12.11 au 25.01.12 elle a été hospitalisée dans le RCS, où elle a reçu des plaintes avec une faiblesse musculaire généralisée, des crampes périodiques dans les jambes. L'examen où correspondantes: 27.12.11 analyse de sang: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L, créatinine - 53 pmol / l Potassium 2,8 mmol / l, urée - 4,3 mmol / l, Société Protéine 60 g / l, bilirubine totale. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, phosphore 1,27 mmol / l, calcium - 2,28 mmol / l.

Analyse d'urine du 27.12.11; 1002 poids, protéines - traces, leucocytes - 9-10 en p / z, epit. Pl - 20-22 en p / z.

Hormones dans le sang: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, cortisol - 362,2 (norme 230-750 nmol / l).

Etats-Unis: Reins lion: 97x46 mm, parenchyme 15 mm, échogénicité accrue, CML-20 mm. L'échogénicité a augmenté. La cavité n'est pas étendue. Droit 98x40 mm. Parenchyme 16 mm, échogénicité augmentée, CHLS 17 mm. L'échogénicité a augmenté. La cavité n'est pas étendue. Autour des pyramides des deux côtés, une bordure hyperéchogène est visualisée. Sur la base de l'examen physique et des données de laboratoire pour l'élimination de la pathologie endocrinienne de l'origine surrénale, un examen plus approfondi a été recommandé.

US des glandes surrénales: dans la projection de la formation surrénale gauche isoechoïque ronde est visualisée 23x19 mm. Dans la projection de la glande surrénale droite, les formations pathologiques ne sont pas visualisées de manière fiable.

Urine catécholamines sur: diurèse - 2,2 l, adrénaline - 43,1 nmol / jour (le taux de 30-80 nmol / jour), la noradrénaline - 127,6 nmol / L (normale 20-240 nmol / jour). Ces résultats excluent la présence de phéochromocytome comme cause possible d'hypertension non contrôlée. La rénine de 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N Vert-;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldostérone 1102 pg / ml (normale: 8-172 couché, assis 30 -355).

De 18.01.12 CT: signes CT-formation glande surrénale gauche (dans la jambe médiane à gauche surrénale déterminée izodensnoe formation dimensions ovales 25 * 22 * 18 mm, uniforme, la densité de 47 HU.

Basé sur l'histoire, la présentation clinique, les données de laboratoire et les méthodes instrumentales de diagnostic clinique établi: hyperaldostéronisme primaire (aldosteronoma gauche glande surrénale), d'abord identifié comme un syndrome de gipokaliemicheskogo, les symptômes neurologiques, une tachycardie sinusale. Crampes périodiques hypokaliémiques avec faiblesse musculaire généralisée. Maladie hypertensive 3 degrés, 1 stade. CHF 0. Tachycardie sinusale. Infection des voies urinaires au stade de la résolution.

Le syndrome de l'hyperaldostéronisme se produit avec des manifestations cliniques, provoquées par trois principaux complexes symptomatiques: l'hypertension artérielle, qui peut avoir à la fois un courant de crise (jusqu'à 50%) et persistant; violation de la conduction neuromusculaire et de l'excitabilité, qui est associée à l'hypokaliémie (dans 35-75% des cas); altération de la fonction du tubule rénal (50-70% des cas).

Le patient a été recommandé un traitement chirurgical pour enlever la tumeur de la glande surrénale - la surrénalectomie laparoscopique sur la gauche. L'opération a été réalisée - surrénalectomie laparoscopique à gauche dans les conditions du département de chirurgie abdominale de la RCB. La période postopératoire s'est déroulée sans incident. Le 4ème jour après l'opération (11/02/12), le taux de potassium dans le sang était de 4,5 mmol / l. La pression artérielle 130/80 mm Hg. Art.

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Aldostéronisme secondaire

L'aldostéronisme secondaire est une production accrue d'aldostérone surrénalienne en réponse à des stimuli non hypophysaires, extra-rénaux, y compris la sténose de l'artère rénale et l'hypovolémie. Les symptômes sont similaires à ceux de l'aldostéronisme primaire. Le traitement comprend la correction de la cause.

Hyperaldostéronisme secondaire causée par le flux sanguin rénal diminué, ce qui stimule le mécanisme rénine-angiotensine totale hypersécrétion aldostérone. Les raisons en sont la réduction du débit sanguin rénal d'une maladie obstructive des artères rénales (par exemple, l'athérome, la sténose), la vasoconstriction rénale (hypertension maligne), des maladies accompagnées de l'oedème (par exemple l'insuffisance cardiaque, la cirrhose avec ascites, le syndrome néphrotique). Sécrétion peut être une insuffisance cardiaque normale, mais le flux sanguin hépatique et le métabolisme aldostérone réduit, si les niveaux élevés de l'hormone de circulation.

Diagnostic de l'aldostéronisme primaire

Le diagnostic est suspecté chez les patients souffrant d'hypertension et d'hypokaliémie. Une étude en laboratoire consiste à déterminer le niveau plasmatique d'aldostérone et l'activité rénine plasmatique (ARP). Les essais doivent être effectués au rejet du patient des médicaments agissant sur le système rénine-angiotensine (par exemple, les diurétiques thiazidiques, les inhibiteurs de l'ECA, les antagonistes de l'angiotensine, les bloqueurs) dans les 4-6 semaines. ARP est généralement mesurée le matin dans la position couchée du patient. Habituellement, les patients avec hyperaldostéronisme primaire plasma niveau d'aldostérone supérieure à 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L) et de faibles niveaux d'ATM, le rapport de l'aldostérone plasmatique (en nanogrammes / dl) à l'ATM [en nanogrammes / (mlhch)] est supérieur à 20 .

De faibles niveaux d'ARP et d'aldostérone indiquent un excès de non-aldostérone des minéralocorticoïdes (par exemple, en raison de la réglisse, du syndrome de Cushing, du syndrome de Liddle). Des niveaux élevés d'ARP et d'aldostérone indiquent un hyperaldostéronisme secondaire. Chez les enfants, le syndrome de Barter est différent de l'hyperaldostéronisme primaire en l'absence d'hypertension et de rénine accrue.

Les patients présentant des résultats d'études suggérant un hyperaldostéronisme primaire devraient subir une tomodensitométrie ou une IRM pour déterminer quelle est la cause: une tumeur ou une hyperplasie. Les niveaux mesurés de l'aldostérone du matin, lorsque le patient est éveillé, et après 2-4 heures de repos, peuvent aussi contribuer à la différenciation: les niveaux d'adénome sont réduits et hyperplasie - augmentation. Dans des cas controversés, un cathétérisme de la veine surrénale bilatérale est effectué pour mesurer les niveaux de cortisol et d'aldostérone. Avec excès unilatéral - une tumeur, avec hyperplasie bilatérale.

Diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire

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Traitement de l'aldostéronisme primaire

Les tumeurs peuvent être enlevées par laparoscopie. Après l'élimination de l'adénome, la pression artérielle diminue chez tous les patients; la rémission complète est observée dans 50-70%. Avec l'hyperplasie des glandes surrénales, 70% souffrent d'hypertension après surrénalectomie bilatérale; par conséquent, un traitement chirurgical n'est pas recommandé. L'hyperaldostéronisme chez ces patients peut être contrôlé par la spironolactone, en commençant par 300 mg par voie orale une fois par jour et en diminuant jusqu'à une dose d'entretien, habituellement d'environ 100 mg une fois par jour pendant plus d'un mois; ou l'amiloride (5-10 mg) ou d'autres diurétiques économiseurs de potassium. Environ la moitié de ces patients ont besoin d'un traitement antihypertenseur supplémentaire.

Traitement de l'hyperaldostéronisme primaire