Diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire

Le diagnostic de l'hyperaldostéronisme primaire, le diagnostic différentiel de ses différentes formes et d'autres affections hypertensives, principalement l'hypertension à rénine basse, n'est pas simple et nécessite une série d'études séquentielles et de tests fonctionnels.

Dans les présentations cliniques sévères et typiques, le diagnostic principal repose sur de faibles taux plasmatiques de potassium et d’ARP et des taux élevés d’aldostérone.

Avec une teneur normale en sodium dans l'alimentation (120 mEq/24 h), l'excrétion de potassium est d'environ 30 mmol/l. Une charge potassique (jusqu'à 200 mEq/24 h) augmente fortement l'excrétion de potassium et aggrave le bien-être du patient (faiblesse musculaire sévère, troubles du rythme cardiaque). La réalisation de ce test exige une grande prudence.

En cas d'aldostéronomes, les tests de stimulation: charge orthostatique (marche de 4 heures), régime pauvre en sodium (moins de 20 mEq/24 h) pendant 3 jours ou prise de salurétiques actifs ne stimulent pas l'ARP, et le taux d'aldostérone peut même diminuer. L'ARP basale est déterminée à jeun après une nuit de repos en décubitus dorsal, avec un régime contenant 120 mEq/24 h de sodium. L'administration de spironolactones à raison de 600 mg/jour pendant 3 jours ne modifie pas la sécrétion d'aldostérone et ne stimule pas l'ARP (test à la spironolactone). Le test au captopril a une valeur diagnostique significative. Chez les patients atteints d'aldostéronomes, au repos comme après une marche de 4 heures, le rythme circadien de l'aldostérone est préservé, coïncidant avec le rythme du cortisol, ce qui indique une dépendance à l'ACTH. L’absence de ce rythme indique la présence d’une tumeur maligne et non d’un adénome producteur d’aldostérone.

Dans l'hyperaldostéronisme idiopathique, l'intensité des troubles métaboliques est moindre que dans l'aldostérome, le taux d'aldostérone est plus faible et la concentration en 18-hydroxycorticostérone est significativement (plusieurs fois) plus faible. L'ARP est également supprimée, mais elle augmente, tout comme la concentration en aldostérone, sous charge orthostatique et injections d'angiotensine II. Cependant, l'effet stimulant est significativement moindre que chez les sujets sains. L'administration de spironolactones stimule à la fois l'ARP et la sécrétion d'aldostérone.

Cependant, un test salin (2 litres de solution isotonique administrés sur 2 heures) ne supprime pas le niveau de sécrétion d'aldostérone dans les aldostéromes ou dans l'hyperaldostéronisme primaire idiopathique.

Le test DOXA (10 mg par voie intramusculaire toutes les 12 heures pendant 3 jours) n'affecte pas l'aldostérone plasmatique chez les patients atteints d'aldostéronome et chez la plupart des patients atteints d'hyperaldostéronisme primaire idiopathique. Une inhibition du test DOXA est observée dans l'hyperaldostéronisme primaire non spécifié et dans l'hypertension. Le tableau 26 résume les principaux tests diagnostiques différentiels de l'hyperaldostéronisme primaire.

En cas de carcinome, le taux d'aldostérone plasmatique et urinaire peut être très élevé. Aucun test de stimulation ou de suppression, y compris l'ACTH, n'est efficace.

Lors de la réalisation de diagnostics différentiels dans diverses conditions hypertensives, il convient tout d'abord d'exclure l'hypertension avec ARP non stimulée (chez 10 à 20 % des patients hypertendus, les taux de potassium et d'aldostérone restent dans les limites normales).

L’hyperaldostéronisme primaire se distingue de diverses maladies ou affections qui provoquent un hyperaldostéronisme secondaire.

1. Pathologie rénale primaire, dans laquelle l'ARP peut être faible, normale ou élevée.
2. Variante maligne de l'hypertension.
3. Phéochromocytome.
4. Syndrome de Bartter (hyperréninisme primaire).
5. Affections hypertensives associées à l’utilisation de contraceptifs qui stimulent le système rénine-angiotensine-aldostérone.

Dans les cas où l'hyperaldostéronisme primaire est compliqué par une pathologie rénale aiguë et chronique (infection, néphrosclérose), le diagnostic différentiel est compliqué par une diminution de la clairance rénale, de l'aldostérone et (principalement) du potassium.

Il faut également rappeler que l'utilisation généralisée de diurétiques dans le traitement de l'hypertension provoque une hypokaliémie, mais l'ARP augmente.

Les patients présentant un hyperaldostéronisme cliniquement et biochimiquement prouvé bénéficient d'un diagnostic topique permettant de localiser le processus pathologique. Plusieurs méthodes existent à cet effet.

1. La tomodensitométrie est l'examen le plus moderne à haute résolution, permettant de détecter même de petites tumeurs d'un diamètre de 0,5 à 1 cm chez 90 % des patients.
2. Scintigraphie des glandes surrénales au ¹³¹ 1-19-iodocholestérol ou au ¹³¹ 1-6b-iodométhyl-19-norcholestérol. Cette étude est réalisée de préférence en présence d'une inhibition de la fonction glucocorticoïde par la dexaméthasone (0,5 mg toutes les 6 heures pendant les 4 jours précédant l'examen). En présence d'une tumeur, on observe une asymétrie (latéralisation) de l'accumulation isotopique dans les glandes surrénales.
3. Artério- ou phlébographie après administration préliminaire de ¹³¹ 1-19-iodocholestérol.
4. Cathétérisme des veines surrénales avec prélèvement sanguin sélectif bilatéral et dosage de l'aldostérone. La sensibilité et la richesse informative de cette méthode augmentent après une stimulation préliminaire à l'ACTH synthétique, qui augmente fortement le taux d'aldostérone du côté tumoral.
5. Échographie surrénalienne.
6. Pneumorétropéritoine suprarénale, associée ou non à une urographie intraveineuse; une méthode formellement obsolète, mais qui n'a pas perdu sa valeur pratique (diagnostique) même aujourd'hui, par exemple dans les carcinomes, lorsque, en raison de la grande taille de la tumeur, les études radio-isotopiques ne permettent pas sa visualisation.

La tomodensitométrie est la méthode la plus instructive. Les examens angiographiques invasifs sont plus complexes, tant pour le patient que pour le médecin, et sont également moins fiables. Cependant, aucune des méthodes modernes n'offre une visualisation à 100 %. Il est donc conseillé d'en utiliser deux ou trois simultanément.

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