Sarkoma Kaposi

Sarcome de Kaposi (les synonymes: idiopathique multiple sarcome hémorragique, angiomatose sarcome, sarcome de hemangiosarcoma) - tumeur maligne multifocale d'origine vasculaire, affectant la peau, les muqueuses des organes.

Les hommes sont malades beaucoup plus souvent que les femmes. La morbidité en Afrique est grande: au Congo, elle est de 9% par rapport à toutes les tumeurs malignes.

Le sarcome de Kaposi est atteint par les personnes âgées de 40 à 70 ans.

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Causes du sarcome de Kaposi

Les causes et la pathogenèse du sarcome de Kaposi ne sont pas entièrement comprises. Il y a des rapports de la nature virale alléguée de la maladie. Il y a un spécial, n'a pas encore identifié le virus qui provoque à la fois l' effet oncogène et immunosuppresseur. A.A. Kalamkaryan et al. (1986) ont observé l'apparition du sarcome de Kaposi chez les patients recevant un traitement immunosuppresseur pour d' autres maladies. Les caractéristiques cliniques de cette forme de sarcome de Kaposi sont exprimés dans la progression rapide du viscéral processus qui a servi de base à allouer sous forme immunosuppresseur (de immunodependent). Cela confirme également l'apparition fréquente du sarcome de Kaposi dans le SIDA: de 10 à 25%, selon IL Ziegler et al. (1987). Parce que le tissu tumoral chez les patients avec l' ADN du sarcome de Kaposi isolé nouveau virus - herpèsvirus humain 8. Par exemple, la présence de cytomégalovirus (CMV) l' infection est confirmée par des études sérologiques et virologiques, ainsi que le tropisme CMV pour les cellules endothéliales et son potentiel oncogène. D'autre part, certains scientifiques pensent que la « transformation » des cellules endothéliales peut être médiée par la sécrétion du facteur de croissance de la tumeur spécifique (TGF). Produits endogènes du TGF peuvent servir de stimulus constant à la division cellulaire continue, entraînant la formation de foyers localisée ou étendue de la prolifération des cellules endothéliales.

Il existe un avis sur le rôle important du virus T-lymphotrope (HTLV-III), qui a été isolé chez des patients atteints du sarcome de Kaposi et du SIDA. Dans ce cas, le rôle clé appartient à la défaite des lymphocytes T.

Certains scientifiques pensent que le développement du sarcome de Kaposi et l'endothélium des capillaires sanguins et lymphatiques, et, apparemment, ce n'est pas vrai tumeur maligne, et la prolifération prononcée des cellules endothéliales, qui se produit sous l'influence des facteurs humorale.

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Pathomorphology ng sarcoma ng Kaposi

L'image est polymorphe, dépend de la durée de l'existence de l'élément et de la prédominance de l'un ou l'autre composant morphologique. Dans les premiers stades de la maladie (repéré éléments de plaques superficielles) dans le derme réticulaire sont périvasculaire prolifère différentes tailles, constitué par des cellules rondes avec de grands noyaux, parmi lesquels des éléments lymphoïdes visibles, histiocytes, plasmocytes parfois. Dans les proliférations, des vaisseaux formant des amas de cellules allongées concentriques sont souvent formés. Par endroits, des hémorragies et des dépôts d'hémosidérine sont identifiés, ce qui est pathognomonique pour les stades précoces du sarcome de Kaposi. En plus des cellules matures (nodules infiltrés nœuds plaques) histologiquement a plusieurs options en fonction de la prédominance dans celle-ci de certaines cellules fusiformes des mandants et cellules nouvellement formées. Dans le cas de la prévalence de la composante vasculaire (angiomateux mode de réalisation) dans la lésion est déterminée par un grand nombre de récipients - à la fois pré-existants et nouvellement formé, sont à différents stades de différenciation. Ces derniers peuvent être de différents types: capillaires, artérioles, veinules et fentes lymphatiques. De nombreux vaisseaux à parois minces sont fortement expansés et remplis de sang, formant des lacunes telles que des «lacs de sang». Parfois, la prolifération des vaisseaux lymphatiques prédomine, à la suite de laquelle l'image peut ressembler à celle d'un lymphangiome, surtout si certains vaisseaux sont tranchants.

Dans les foyers de prolifération, les cellules allongées (variante fibroblastique) forment des faisceaux entrelacés dans différentes directions. Ces cellules ont des noyaux prolates, de structure similaire à celles des fibroblastes. Examen au microscope électronique a révélé que dans leur cytoplasme sont un grand nombre de ribosomes et polysomes, vacuole, réseau étendu réservoir enloplazmaticheskoy structure lysosomale. Noyaux avec de grands nucléoles, allongés. L'hétérochromatine est distribuée à proximité de l'enveloppe nucléaire.

Parmi les cellules en quantité significative, il existe des formes très actives, caractérisées par la présence dans le cytoplasme d'un grand nombre de structures lysosomales, de citernes fortement dilatées du réticulum endoplasmique. Beaucoup de mitoses. La prolifération de la foi des cellules de type yen peut être diffuse, occupant toute l'épaisseur du derme, ou limitée sous la forme de nœuds entourés d'une capsule de tissu conjonctif. Entre les cellules en forme de fuseau, les globules rouges en liberté, les lumières des vaisseaux nouvellement formés et les hémorragies sont visibles.

Dans une version mixte, les changements angiomateux et la prolifération des cellules en forme de fuseau sont histologiquement détectés. Dans ces cas, beaucoup d'hémosidérine est présente dans le tissu.

Dans les foyers régressifs, les changements fibroblastiques augmentent progressivement avec la désolation des vaisseaux sanguins, l'homogénéisation et parfois l'hyalinose de la substance collagénique. Cependant, même dans ce cas, peut souvent être vu perivaskulyariye prolifère de jeunes cellules indifférenciées mélange arrondies avec des cellules lymphoïdes et les cellules plasmatiques ainsi que les vaisseaux tumoraux, ce qui est une autre progression du processus d'expression morphologique.

Il convient de noter que dans l'image histologique du sarcome de Kaposi tout parallélisme avec l'évolution clinique de la maladie et non marquée, ne détient que la prédominance d'un composant structurel (angiomateux, fnbroblastichesky et mixte).

Histogenèse du sarcome de Kaposi

Malgré le grand nombre d'ouvrages sur histogénèse du sarcome de Kaposi, et sur une convergence de cellules en forme de fuseau typique pour être totalement élucidé. Ultrastructurales données suggèrent que les éléments de tumeur se compose essentiellement de cellules endotheliales et les caractéristiques fibroblaste, parmi lesquels sont principalement des lymphocytes atypiques. Les cellules endothéliales d'origine, généralement entourés par une membrane basale, les cellules de type fibroblaste avec la preuve d'une activité fonctionnelle élevée, et les lymphocytes ont un cytoplasme très étroite à forte densité d'électrons, les organites contenant à peine, et le noyau dense aux électrons, ce qui indique leur faible activité. Ce dernier est également confirmé par le fait que les lymphocytes sont séparés des éléments tumoraux par des espaces lumineux et ne sont pas en contact avec eux.

Des études ces dernières années émanant du concept du système de phagocytes mononucléaires, suggèrent la possibilité de l'implication des cellules endothéliales et les fibroblastes stromales dans les processus de la réponse immunitaire et de la prolifération tumorale. ER Aschida et al. (1981) ont trouvé que les cellules endothéliales participent aux réponses immunitaires en activant les lymphocytes T. Ils ont des récepteurs sur leur surface au fragment Fc de l'IgG et au composant C3 du complément. Ils peuvent interagir avec des cellules immunocompétentes qui sécrètent divers médiateurs, y compris la prostaglandine E1 et l'héparine, qui ont la capacité de stimuler l'angiogenèse. L' identification Immunomorfologichesky marqueur endothélial - antigène du facteur VIII (protéine spécifique pour les cellules endothéliales) dans de nombreuses cellules du sarcome de Kaposi indique leur origine endothéliale. I.A. Kazantsev et al. (1986) à la suite de biopsies à l'étude complète de la lésion à l'aide de la microscopie électronique, méthodes immunomorphologiques, radio autographique ont confirmé l'origine des cellules endotheliales tumorales et des cellules de fibroblastes périvasculaires ayant une activité fonctionnelle élevée. Les auteurs ont également constaté, en particulier dans les éléments nodulaires au grand nombre de cellules en forme de fuseau, une teneur élevée en collagène de type IV, m. E. Collagène membrane basale produite par les cellules endotheliales et les pericytes. étude radio autographique a permis aux auteurs d'établir l'inclusion active des ^trois incorporation H-thymidine dans des cellules endothéliales proliférantes des capillaires et dans les cellules périvasculaires, ce qui indique que la synthèse active de l' ADN et la possibilité d'entrer en mitose.

Une analyse de ces données suggère que dans l'histogenèse du sarcome de Kaposi participent à la fois les endothéliocytes et les cellules indifférenciées pluripotentes périvasculaires.

Gistopathologie

Deux signes principaux sont distingués histologiquement: la formation désordonnée des vaisseaux et la prolifération des cellules fusiformes.

Au stade précoce (dans une cellule repérée, des plaques superficielles) dans le derme réticulaire révèle des infiltrats périvasculaires, qui sont constitués de cellules rondes avec de grands noyaux (éléments lymphoïdes, histiocytes, plasmocytes rarement). Les vaisseaux prolifératives présentent souvent de petits foyers d'hémorragies et dépôt d'hémosidérine, qui est pathognomonique même pour les premiers stades de la maladie de Kaposi. Des éléments plus matures (nodules, la formation de tumeurs de la plaque-nodulaire infiltrante) caractérisées par une prolifération vasculaire (angiomateux mode de réalisation) et forment la cellule broche (variante de fibroblaste). Dans les foyers de prolifération, il y a des cellules en forme de fuseau, qui sont disposées sous la forme de brins entrelacés dans des directions différentes. Ces cellules ont des noyaux allongés, de structure similaire à ceux des fibroblastes. Une hémorragie focale avec dépôt d'hémosidérine est possible. Ainsi que des changements angiomateux et la prolifération de cellules en forme de fuseau.

Les symptômes du sarcome de Kaposi

Les symptômes cliniques du sarcome de Kaposi varient en fonction de la durée de l'évolution de la maladie. Dans les premiers stades apparaissent des taches rougeâtres-cyanotiques de différentes tailles et formes, des éléments nodulaires de couleur rose, puis cyanosique. À l'avenir, les éruptions cutanées deviennent l'apparition d'éléments nodulaires infiltrés de différentes tailles, de couleur rougeâtre-cyanose avec une teinte brunâtre. Les noeuds peuvent fusionner, formant de grands foyers houleux, s'ulcérer avec la formation d'ulcères douloureusement aigus. Souvent, dans la région de la lésion, la peau est compactée, oedémateuse, de couleur pourpre-cyanose. Les foyers sont localisés principalement sur la peau des parties distales des extrémités, ont tendance à se déposer près des veines superficielles. D'après A.A. Kalamkaryan et ses collègues. (1986), IL Ziegler (1987), dans 93,8% des cas, ils sont sur les membres inférieurs, principalement sur les pieds et les surfaces antérolatérales des tibias. La symétrie de la lésion est caractéristique. Cependant, d'autres zones de la peau, ainsi que les muqueuses, peuvent être affectées.

L'évolution de la maladie peut être aiguë, subaiguë et chronique. L'évolution aiguë se caractérise par une symptomatologie rapidement évolutive avec fièvre et lésion généralisée de la peau sous forme de multiples lésions nodulaires nodulaires sur les membres, le visage et le tronc. Ceci est accompagné de dommages aux ganglions lymphatiques et aux organes internes. Durée de la maladie de 2 mois à 2 ans. Dans le flux subaigu, la généralisation des éruptions cutanées se produit moins fréquemment. Dans le cours chronique, il y a une progression progressive des éruptions cutanées sous la forme d'éléments de plaque-nodulaire et de plaque. La durée de la maladie est de 8 à 10 ans ou plus.

Formes cliniques du sarcome de Kaposi

Actuellement, les formes cliniques suivantes du sarcome de Kaposi sont distinguées: classique (sporadique, européenne); endémique (africain); épidémie; iatrogène (immuno-dépendant, immunosuppresseur). Au cours du courant, on distingue les formes aiguës, subaiguës et chroniques du sarcome de Kaposi.

Le plus commun est la forme classique de la maladie, caractérisée par la présence de taches, de nodules, de plaques infiltrantes, de ganglions et de tumeurs.

Chez la plupart des patients, les éruptions commencent par l'apparition d'éléments tachetés, 1/3 - avec l'apparition de nodules et un petit nombre - œdème.

Les lésions primaires sont le plus souvent localisées sur la peau des extrémités, en particulier les plus basses, sur la face arrière du gémissement et sur la face antérieure des tibias. Cependant, les éléments de l'éruption peuvent être situés sur d'autres zones de la peau (oreilles, paupières, joues, palais dur, pénis). Dans la période de développement complet de la maladie, presque tous les patients (95%) ont un processus étendu et symétrique. Par conséquent, pour le sarcome de Kaposi, les caractéristiques sont: multicanalité, prévalence et symétrie de l'éruption cutanée.

Le sarcome de Kaposi commence par l'apparition de taches rougeâtres-cyanosées ou brun-rougeâtre distinctement délimitées, aussi grandes que des lentilles jusqu'à 1 cm ou plus. Au fil du temps, ils augmentent lentement et atteignent jusqu'à 5 cm de diamètre, leur coloration, en règle générale, change: la couleur rougeâtre-cyanotique devient brun foncé. La surface des taches est lisse, seulement dans certains cas ils sont couverts d'écailles grisâtres. À l'avenir, des plaques, des nodules et des nœuds infiltrés apparaissent sur le fond des taches.

Les nodules formant la taille d'un petit pois sont sphériques ou plats, d'abord ils sont roses, et au fil du temps ils acquièrent une couleur brune. Les nodules peuvent être situés isolément ou en groupes et fusionner en grandes plaques ou nœuds.

Les plaques d'infiltration de 1 cm à la taille de la paume de l'enfant et le plus souvent ont un arrondi. Rarement - une forme ovale. La surface des plaques au début de la maladie est inégale, finit par être couverte de croissances papillomateuses. Les tumeurs demi-sphériques allant d'un gros pois à une noisette s'élèvent clairement au-dessus du niveau de la peau normale. Leur couleur au début de la maladie est rougeâtre-cyanotique, acquiert plus tard une teinte bleuâtre-brunâtre. À la suite de la désintégration des tumeurs, rarement - des plaques infiltrantes, des ulcères profonds de contours irréguliers apparaissent avec des bords légèrement tordus de couleur violet cyanotique et un fond gangréneux tubéreux sanglant. Les caractéristiques caractéristiques sont l'enflure du membre affecté et le développement de la lymphostase, l'éléphantiasis.

Parfois, l'enflure peut être le premier symptôme de la maladie. Subjectivement malades sont concernés par les démangeaisons et les brûlures, et avec l'ulcération des éléments - une douleur aiguë et douloureuse. Dans le processus pathologique, les muqueuses de la cavité buccale sont souvent impliquées. Dans ce cas, les éruptions cutanées sont situées sur un ciel doux et dur, les joues, les lèvres, la langue, dans la gorge, le larynx. Les formations de type nodulaire nodulaire et infiltrantes en couleur diffèrent fortement de la muqueuse environnante et ont une couleur rouge cerise. En outre, il peut y avoir des lésions des organes internes, des ganglions lymphatiques, du système musculo-squelettique.

Avec un cours prolongé de la maladie, les foyers individuels régressent. La rémission spontanée complète est très rare (chez 2% des patients).

Le sarcome endémique de Kaposi est observé principalement chez les jeunes, plus souvent chez les hommes. Cette forme se manifeste par des formations nodulaires, infiltrantes et tumorales, localisées principalement sur les membres; Les ganglions lymphatiques sont rarement affectés. La variante lymphadénopathique du sarcome de Kaposi endémique se retrouve principalement chez les enfants africains de 10 ans et moins. Il y a une évolution maligne avec une polyadénopathie grave et une implication rapide dans le processus pathologique des organes internes. Les éruptions cutanées sont très sensibles à la radiothérapie et à la chimiothérapie. Les rechutes se produisent plus rapidement que sous la forme classique. Le pronostic est défavorable: les patients meurent dans la période de 5 mois à 2 ans.

Le sarcome de Kaposi épidémique est une sorte de marqueur du SIDA. La forme épidémique du sarcome de Kaposi diffère de l'évolution classique plus agressive et se manifeste par de multiples lésions cutanées impliquant des ganglions lymphatiques et la propagation rapide du processus aux organes internes.

La forme iatrogène (immunosuppressive) du sarcome de Kaposi est retrouvée chez les patients cancéreux recevant des médicaments cytotoxiques et chez les individus recevant des immunosuppresseurs après transplantation rénale.

Sont également décrits des formes rares et distinctives du sarcome de Kaposi: hypertrophique, ressemblant à du maïs, granulome pyogénique et autres.

La forme aiguë du sarcome de Kaposi est caractérisée par une évolution rapide avec une généralisation du processus et une atteinte des organes internes. Il y a une violation marquée de l'état général du patient, une issue fatale peut survenir dans quelques mois au sujet de l'apparition de la maladie.

Sous forme subaiguë, contrairement à la forme aiguë, on note une généralisation lente des éruptions cutanées. Le résultat mortel arrive dans 3-5 ans.

La forme chronique du sarcome de Kaposi est bénigne jusqu'à 10 ans ou plus.

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Diagnostic différentiel du sarcome de Kaposi

Le sarcome de Kaposi doit être différencié du pseudosarcome de Kaposi, du granulome pyogène, du mélanome, du léiomyome, de l'angiolomyosarcome.

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Traitement du sarcome de Kaposi

Actuellement, en fonction du tableau clinique de la maladie, une mono ou polychimiothérapie (cyclophosphamide, vincristine, vinblastine, prospidine) est utilisée. L'efficacité du traitement augmente avec l'utilisation de l'interféron a 2 (viferon), inducteurs de l'interféron.

Pour le traitement local, la radiothérapie est utilisée, qui est effectuée en présence de formations tumorales d'une grande zone de lésion. Pose unique - 8 g, total - jusqu'à 30 g Assigner l'injection de cytostatiques dans la lésion (vinblastine - 0,1 mg de médicament par 1 cm ^{2 de} la zone tumorale). Pour enlever les protubérances au-dessus de la surface du site, on utilise une excision chirurgicale ou une cryodestruction.