Pemphigoïde bulleuse

Pemphigoïde bulleuse (synonymes: pemphigoid, parapemfigus, pemphigus sénile, la dermatite actinique herpétiforme) - maladie auto - immune en développement, généralement chez les personnes de plus de 60 ans, y compris en tant que paraneoplaziya. Peut survenir chez les enfants. Bulleuse est une maladie chronique bénigne, le tableau clinique qui est très similaire à pemphigus vulgaire, et histologie - avec la dermatite herpétiforme.

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Causes et pathogenèse de la pemphigoïde bulleuse

Ces dernières années, des études ont montré que les processus auto-immuns jouent un rôle important dans la pathogenèse de la dermatose. Les patients sérum pemphigoide bulleuse et liquide kystique détectées LGG-anticorps, LGA-anticorps dirigés contre le dépôt de la membrane basale de l'IgG, rarement - IgA et NW-composant du complément dans la membrane basale tels que la peau ou les muqueuses. Il a été établi que le titre d'anticorps et les complexes immuns circulants dans le pemphigoïde sont en corrélation avec l'activité de la maladie.

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Pathomorphologie de la pemphigoïde bulleuse

Le processus cytoplasmiques NACHET entre les cellules basales formées de nombreuses vacuoles, qui fusionnent ensuite pour former de plus grosses bulles sous-épidermiques contre l'oedème aigu du derme. Une vessie pneumatique est épiderme inchangé, lesquelles cellules sont tendus mais ponts intercellulaires ne sont pas endommagés. En outre il y a une nécrose des cellules de l'épiderme. épiderme Pegeneriruyuschy, avançant bords avec bulle saisit progressivement la partie inférieure de celui-ci, de sorte que la bulle devient intra-épidermique, podrogovym parfois. L'inflammation dans le derme sont exprimés différemment. Si les ampoules développées sur la peau intacte, les infiltrats périvasculaires sont situés. Si des bulles se sont formées sur le fond du processus inflammatoire, infiltrats dans le derme est très massif. Composition d'infiltration polymorphe, mais surtout dominée par les lymphocytes et les neutrophiles dopées avec notamment les granulocytes eosinophiles, qui peuvent être situés dans le contenu de la vessie entre les filaments de fibrine. Lors de l'étude des infiltrats Immunomorfologichesky MS Nester et al. (1987) ont trouvé dans un grand nombre de lésions T lymphocytes. Y compris T auxiliaires et T-suppresseur, les macrophages et les macrophages intraepidermal. Une telle composition d'infiltration indique le rôle des réponses immunitaires cellulaires dans la formation de bulles avec la participation des processus de macrophages étude au microscope électronique des lésions dans les différentes étapes du processus a montré que dans les stades très précoces observé un gonflement des parties supérieures du derme, et entre les cellules basales dans la zone de formation de la membrane basale petites vacuoles. Plus tard, il y a un espace d'expansion entre les cellules basales de plasmolemma et la lame basale, qui est la base de la bulle. Elle a ensuite partiellement compacté et détruit. Procédés de cellules basales en contact avec des cellules andI (derme de filtrat, les granulocytes eosinophiles pénétrer dans l'épiderme et defanuliruyut dans celui-ci, dans 40% des cas, il éosinophile spongiose à la présence de facteur chimiotactique fluide kystique. Dans 50% des cas, dans la zone de la membrane basale identifiés cellules globulaires qui étaient histologiquement , ultrastructural et immunologiquement ne diffèrent pas de ceux de lichen plan, le lupus érythémateux, la dermatomyosite et d'autres dermatoses. Procédé selon l'une immunofluorescence directe J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili dans celle-ci des immunoglobulines G et M, le composant C3 du complément et de la fibrine. L'origine de ces cellules impliquées vessie du pneumatique épithéliale destructive modifiée.

La différenciation de cette maladie de pemphigus vulgaire est pas difficile, même avec la localisation des vésicules intra-épidermique. Pour pemphigus changements caractéristiques primaires de l'épiderme, où les bulles de forme acantholytiques Alors que dans la pemphigoïde acantholyse absent, et les changements dans l'épiderme sont secondaires. Établir une distinction entre pemphigoïde bulleuse de maladies avec la localisation cloquage subépidermique est très difficile, souvent impossible. Boursouflures développés sur la base de noninflammatory, ne peuvent pas contenir granulocytes éosinophiles, alors ils sont difficiles à différencier des bulles avec épidermolyse bulleuse, ou porphyrie cutanée tardive. Les bulles provoquées sur une base inflammatoire sont très difficiles à distinguer des bulles dans la pemphigoïde bénigne de la muqueuse et la dermatite herpétiforme. Muqueuse Bienveillant bulleuse ils ont observé une bulle de précipitations plus intenses qu'avec bulleuse. Contrairement à la dermatite herpétiforme pemphigoïde aucun microabcès papillaires formant en outre des bulles à chambres multiples. De exsudative zritemy bulleuse multiformes bulleuse par l'absence de périvasculaire éosinophiles granulonitov situé près de la nature infiltrat mononucléaires papille dermique près dermoepidermalnogo connexions et au début des changements de epilermalnyh comme spongiose, exocytose et necrobiosis. Dans tous les cas de difficulté, le diagnostic par immunofluorescence est nécessaire.

Histogenèse de la pemphigoïde bulleuse

La pemphigoïde, comme le pemphigus, fait référence aux dermatoses auto-immunes. Les anticorps dans cette maladie sont dirigés contre deux antigènes - BPAg1 et BPAg2. Antigène BPAG1 situé au fixing poludesmosom dans les kératinocytes de l'antigène BPAG2 de la couche de base est également en poludesmosom et probablement formé XII de type collagène.

Immunoélectronique étude microscopique en utilisant la méthode antiperoksidaznogo peroxydase-IgG a montré la localisation, des composants en C3 et C4 du complément dans la membrane basale lamina lucida et la surface inférieure de la zpiteliotsitov basal. En outre, le composant C3 du complément se trouve de l'autre côté de la membrane basale - dans les parties supérieures du derme. Dans certains cas, des dépôts d'IgM sont trouvés. Les anticorps circulants contre la zone de la membrane basale sont notés dans 70 à 80% des cas, ce qui est pathogmique pour la pemphigoïde. Il y a un certain nombre de travaux montrant la dynamique des changements immuno-morphologiques dans la peau dans les endroits où les boursouflures sont formées. Ainsi, I. Carlo et al. (1979). L'étude de la peau à proximité de la lésion, trouvé beta1-lobulin - protéine de plasma qui régule l'activité biologique du composant C3 du complément dans la zone de la membrane basale avec WS-composant du complément révélé immunoglobuline G. T. Nishikawa et al. (1980) ont trouvé des anticorps dirigés contre des cellules basales dans des espaces intercellulaires.

Dans l'histogenèse de la vessie, les enzymes libérées par les cellules de l'infiltrat jouent également un rôle. Il a été constaté que les éosinophiles et les macrophages s'accumulent à proximité de la membrane basale, puis migrent à travers elle, s'accumulent dans la lamina lucida et dans les espaces entre les cellules basales et la zone de la membrane basale. De plus, en réponse à l'activation du complément, il y a une dégranulation prononcée des mastocytes. Les enzymes libérées par ces cellules provoquent la dégradation des tissus et participent ainsi à la formation de la vessie.

Gistopathologie

Histologiquement, l'exfoliation de l'épiderme du derme est observée avec la formation d'une vessie sous-épidermique. Acantholysis n'est pas noté. A la suite de la régénération précoce du fond de la vessie et de sa partie périphérique, la vessie sous-épidermique devient, en quelque sorte, intra-épidermique. Le contenu de la vessie est constitué d'histiocytes, de lymphocytes avec un mélange d'éosinophiles.

Le fond de la vessie est recouvert d'une épaisse couche de leucocytes et de fibrine. Le derme est édénique, infiltré de manière diffuse et se compose d'éléments histiocytaires, de lymphocytes, le nombre d'éosinophiles varie.

Les vaisseaux sont dilatés, leur endothélium est œdémateux. En raison du manque d'acantholyse, les cellules de Tzanck manquent dans les frottis. La localisation de l'IgG et de la composante C3 complémentaire est marquée le long de la membrane basale.

Les symptômes de la pemphigoïde bulleuse

La maladie survient généralement chez les personnes des deux sexes âgées de plus de 60 ans, mais peut être observée à tout âge. Le principal symptôme clinique est la présence de bulles intenses liées au fond eritemato-oedémateux, rarement sur la peau intacte et preimushestvenno localisées à l'abdomen, des extrémités, dans les plis de la peau, dans un tiers des cas sur la muqueuse buccale. Les foyers locaux sont observés. Le symptôme de Nikolsky est négatif, les cellules de Tzanka ne montrent pas. Dans certains cas, il peut y avoir une éruption de polymorphisme, les cicatrices, principalement dans obodochek bulleuse bénignes de la muqueuse et pemphigoïde cicatricielle locale. Il y a des observations sur la combinaison des changements et la cicatrisation des lésions bulleuses courantes chez les enfants présentant des dépôts IgA dans la zone de dermoepilermalnoy contre l'arrière-plan des titres à faible IgA d'anticorps contre la membrane basale, qui est traité comme un enfant cicatrices dépôts IgA linéaires pemphigoid exclus si une combinaison de ce processus avec d'autres pathologies. La maladie commence par l'apparition de cloques sur des plaques érythémateuses ou érythémateuses, urticaire, rarement - la peau intacte en apparence. Les bulles sont généralement symétriques, rarement il y a une témérité des éruptions. La valeur des bulles de 1 à 3 cm ont une forme ronde ou hémisphérique, remplis d'un contenu séreuses transparents, qui peuvent ensuite être convertis en purulent ou hémorragique. En raison d'un pneu dense, ils sont très résistants aux traumatismes et cliniquement similaires à la dermatite herpétiforme. Les grosses cloques ne sont parfois pas si tendues et très semblables à celles d'un pemphigus ordinaire. Simultanément avec les cloques apparaissent de petites et grandes éruptions urticaires de couleur rouge-rose ou rouge stagnante. Cela est particulièrement évident au moment de la diffusion, lorsque des phénomènes érythémateuses autour des bulles régressent ou peuvent disparaître complètement. Après avoir ouvert les bulles sont formées légèrement humide érosion rose-rouge, qui epiteliziruyutsya rapidement, parfois même sur la surface n'ont pas le temps de former des croûtes. L'augmentation de la taille de l'érosion, en général, n'est pas observée, mais parfois leur croissance périphérique est notée. Localisation des bulles préférées sont les plis de la peau, les avant-bras, la surface intérieure des épaules, le tronc, l'intérieur des cuisses. Défaite muqueuse inhabituelle, mais l'érosion résultant cliniquement similaire à l'érosion à pemphigus ordinaires sur la muqueuse buccale ou du vagin.

Subjectivement, les éruptions cutanées sont accompagnées d'une légère démangeaison, rarement - des démangeaisons, de la douleur et de la fièvre. Dans le flux sévère et répandu, ainsi que chez les patients âgés et malnutris, on note une perte d'appétit, une faiblesse générale, une perte de poids et parfois la mort. La maladie dure longtemps, les périodes de rémission alternent avec les périodes de rechute.

L'évolution de la maladie est chronique, le pronostic est beaucoup plus favorable qu'avec le pemphigus.

Diagnostic différentiel

La pemphigoïde bulleuse doit être distinguée du vrai pemphigus, de la dermatite herpétiforme de During, de l'érythème exsudatif multiforme, etc.

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Traitement de la pemphigoïde bulleuse

La thérapie conduite dépend de la gravité du cours et de la prévalence du processus. La thérapie doit être complète et individuelle. L'agent thérapeutique principal - les médicaments glucocorticostéroïdes, qui sont prescrits à la dose de 40-80 mg de prednisolone par jour avec une diminution progressive. Peut-être la nomination de doses plus élevées de la drogue. Des résultats encourageants sont observés avec l'utilisation d'immunosuppresseurs (cyclosporine A) et de cytostatiques (méthotrexate, azathioprine, cyclophosphamide). Il y a des rapports d'efficacité thérapeutique élevée dans la combinaison des glucocorticostéroïdes avec le méthotrexate, l'azathiprine, ou la plasmaphoresis. Pour augmenter l'efficacité du traitement, les corticostéroïdes sont prescrits en même temps que les enzymes systémiques (phlogenzyme, vobenzyme). La dose dépend de la gravité de la maladie et est en moyenne de 2 comprimés 2-3 fois par jour. Externe appliquer des colorants aniline, des crèmes, des onguents contenant des glucocorticostéroïdes.