La dermatite herpétiforme de Duhring

La dermatite herpétiforme de Dühring (synonymes: maladie de Dühring, herpès pemphigoïde, etc.) appartient au groupe des dermatoses herpétiformes.

Ce groupe de maladies comprend une variété d'étiologie et de pathogenèse, mais similaire dans les manifestations cliniques et morphologiques des éruptions de dermatoses, qui sont caractérisées par un groupement herpétiforme de l'éruption cutanée. En plus de la dermatite herpétiforme Dühring, ce groupe comprend également l'herpès des femmes enceintes et des pustules sous-cornées.

Le nom a été donné à la maladie par le dermatologue de Philadelphie Duhring en 1884. Actuellement, la maladie n'est pas rare, se produit chez les personnes de tout groupe d'âge. Les hommes sont malades plus souvent que les femmes.

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Causes et pathogenèse de la dermatite herpétiforme Dühring

Les causes et la pathogenèse de la maladie à l'heure actuelle ne sont pas entièrement comprises. On pense que la dermatite herpétiforme de Dühring est une maladie polysystémique de nature auto-immune. La nature polysystémique de la maladie est confirmée par le fait que les signes d'entéropathie sont dus à une sensibilité accrue au gluten, en particulier au gluten, présent dans les protéines de céréales. Dans ce contexte, la mise en place d'un régime sans gluten à visée thérapeutique entraîne à la fois une amélioration clinique et une normalisation de la muqueuse de l'intestin grêle. La détection d'anticorps IgA dans la couche papillaire du derme ou le long de la membrane basale de complexes immuns circulants dans le sérum indique la nature auto-immune de la dermatose. Certains dermatologues estiment que dans le développement de dermatoses sont une prédisposition génétique importante, l'hypersensibilité à l'iode, réduction de l'activité anti-oxydante, en particulier les groupes SH et d'autres. Dans certains cas, la maladie est considérée comme Dühring processus paranéoplasique.

La plupart des auteurs se réfèrent à la dermatite herpétiforme de Duhring pour les maladies auto-immunes avec la présence d'anticorps IgA contre les composants structuraux des papilles dermiques près de la membrane basale. V.V. Serov (1982) considère la dermatite herpétiforme comme une maladie immunocomplexe provoquée par divers antigènes exogènes. Indirectement, la nature immunitaire de la dermatite herpétiforme confirme sa combinaison avec d'autres processus auto-immuns. Indiquer le rôle de l'entéropathie au gluten dans le développement de la maladie. Selon la nature du dépôt d'IgA (granulaire ou fibrillaire) sur les pointes des papilles du derme ou linéaires le long de la membrane basale, on distingue deux variantes de cette dermatose. Les dépôts granulaires prédominent dans 85 à 95% des cas. Selon S. Jablonska et T. Chorzelsky (1979), le type granulaire de dépôt d'IgA est caractéristique des patients souffrant d'entéropathie au gluten en même temps.

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Histopathologie de la dermatite herpétiforme Dühring

Sous l'épiderme se forme une bulle qui résulte de la séparation de l'épiderme du derme sous l'influence de l'œdème dans la partie supérieure de la peau elle-même. L'épiderme au-dessus de la vessie n'est pas changé. Les bulles sont arrondies et contiennent un nombre significatif d'éosinophiles. Détecter les IgA dans la zone dermo-épidermique ou dans la couche papillaire du derme.

Pathomorphologie de la dermatite herpétiforme Dühring

Une image typique de la dermatite herpétiforme est observée dans les cellules éruption érythémateuse dans les premières étapes du processus, ce qui entraîne une accumulation de neutrophiles avec une touche d'éosinophiles dans les sommets des papilles du derme, avec un nombre croissant de laquelle sont formés des micro-abcès. Dans le passé, en dehors de granulocytes neutrophiles et éosinophiles, la fibrine accumule; Le tissu des papilles dans ces zones subit une nécrose. Les excroissances interpépillaires de l'épiderme restent attachées au derme, à la suite de quoi les bulles sont multicellulaires. Quelques jours plus tard, la connexion des excroissances de l'épiderme du derme se décompose, les bulles grossissent et deviennent une seule chambre et symptomatique. Très souvent, à la périphérie d'une vessie à chambre unique, on peut voir histologiquement les microabcès papillaires caractéristiques de cette maladie. Parfois, un des foyers existant depuis longtemps dans le cadre de la régénération de l'épiderme, recouvrant le fond de la bulle progressivement, ils élèvent au-dessus de devenir intraepidermal et peut-être dans le stratum spinosum et couches. Dans les départements du derme épidermiques visible infiltrat inflammatoire modérée de granulocytes neutrophiles et éosinophiles, beaucoup d'entre eux sont détruits noyaux formant la soi-disant poussière nucléaire. Dans les régions inférieures du derme - infiltrats périvasculaires composées de cellules mononucléaires avec un mélange de neutrophiles. Les signes ci-dessus dans bioptates ne sont pas toujours détectés. Donc, selon V. Connor et co-auteurs. (1972), les abcès papillaire trouvées dans 50% des cloques sous-épidermiques - 61%, « poussière nucléaire » dans le derme supérieur - dans 77% des cas.

Histogenèse

Le mécanisme de formation de bulles n'est pas clair. Immunoflkyuresieniii test direct dans cette exposition de la maladie des dépôts d'IgA dans la peau composé dermoepidermalnom non affecté et foyers zritematoznyh au début du processus, principalement au-dessus de papille dermique, ainsi que l'intérieur. Dans certains cas, des dépôts d'IgG sont observés, rarement des IgM. Des anticorps antithyroïdiens, des anticorps contre les cellules pariétales de l'estomac et des IgA-néphropathies ont également été détectés. Ces dernières années, l'importance des anticorps dirigés contre la gliadine a été étudiée. Réticuline et endomisis du muscle lisse. La spécificité de l'IgA pour la gliadine a été démontrée, mais leur fréquence avec la dermatite herpétiforme est faible, par conséquent, elle n'a aucune valeur diagnostique. La sensibilité et la spécificité des anticorps antireticulin et des anticorps contre Enlomizium ont été établies. Chez la majorité des patients, la production d'anticorps (IgA) provoque l'antigène de gluten ingéré, contenu dans le gluten de farine et de céréales; il provoque également une entéropathie spécifique à la maladie. Tracé l'association de la maladie avec certains antigènes HLA du système :. HLA-B8, DR3 et d'autres haplotype HLA-B8 / DZ fréquente chez les patients atteints de dermatite herpétiforme plus fréquemment que plusieurs fois dans le contrôle.

25-35% des patients atteints de dermatite herpétiforme de Dühring détectent des complexes immuns circulants, ce qui permet d'attribuer cette maladie à l'immunocomplexe.

Les symptômes de la dermatite herpétiforme Durings

La majorité des patients sont d'âge moyen et âgés, rarement des enfants.

Les manifestations cliniques de la maladie sont polymorphes, il gonflé eritemato (comme l'urticaire), papuleuse, papulovezikuleznye, vésiculaire et rarement (surtout chez les personnes âgées), éruption bulleuse, accompagnée de brûlures et des démangeaisons. L'éruption souvent situé symétriquement sur la peau des membres, principalement dans les grandes articulations, les épaules, les fesses. Typique est la tendance au regroupement, généralement le développement de l'hyperpigmentation dans les endroits de l'éruption régressée. Décrit atypique (eczématoïde, trihofitoidnye, strofuloidnye et al.), Mixte (avec des signes de dermatite herpétiforme et la pemphigoide) des modes de réalisation cliniques aussi possible ekhimoznaya pourpre pétéchies-localisation sur la peau des mains. Dans les cas atypiques, ainsi que le développement du processus chez les personnes âgées, la paranéoplasie devrait être exclue. Symptôme Nikolsky négatif, une sensibilité accrue aux préparations d'iode. Dans le sang et le contenu des cloques, de nombreux éosinophiles sont trouvés. L'évolution de la maladie est longue, cyclique, avec des rémissions et des exacerbations paroxystiques. Les membranes muqueuses sont moins souvent touchées que lorsque pemphigus, principalement IgA linéaire avec la dermatite bulleuse, qui est considérée comme un processus similaire à la dermatite classique herpétiforme. La particularité des cas avec un agencement linéaire d'IgA est la présence de signes cliniques et morphologiques de la dermatite herpétiforme et la pemphigoide bulleuse. Les enfants ont des symptômes similaires sont désignés sous forme juvénile dermatose IgA linéaire, qui, selon M. Meurer et al. (1984) est probablement identique à la dermatose bulleuse bénigne décrite précédemment chez les enfants.

Avant l'apparition des éruptions cutanées, certains patients présentent des signes prodromiques (malaise général, fièvre, picotements de la peau). La maladie est caractérisée par un vrai polymorphisme et est représentée par des taches érythémateuses, des papules urtikaropodobnymi, des vésicules, des cloques et des pustules. Selon la prédominance des éléments dans les lésions, il existe des types vésiculaires, érythémateux, bulleux et pustuleux de l'évolution clinique de la dermatite herpétiforme de Dühring. Mais parfois, l'éruption est monomorphe.

La dermatose se caractérise par l'apparition d'éruptions sur le fond érythémateux, mais parfois sur la peau cliniquement inchangée. Eléments éruption cutanée (taches urtikaropodobnye papules, des vésicules, des ampoules et pustules) diffèrent des lésions similaires dans d'autres dermatoses. Les taches érythémateuses arrondies ont une petite quantité, une surface lisse, des limites claires. Les éléments et les papules Urtikaropodobnye ont des contours fantaisistes et festonnés avec des limites claires de coloration rose et rouge. À la surface des taches, les éléments urtikaropodobnyh et les papules sont les excoriations visibles. Croûtes hémorragiques et écailles. Bulles de petite taille (0,2-0,5 cm de diamètre) apparaissent sur la base érythémateuse oedémateux et ont une tendance marquée à l'emplacement herpétiforme (deuxième fonction), le pneu dur et le contenu transparent, au fil du temps peut devenir nuageux et purulente. Il existe une forme vésiculaire de dermatose. Taille des bulles de 0,5 à 2 cm et plus. La couverture de la bulle est épaisse et épaisse, de sorte qu'ils n'éclatent pas si vite. Ils apparaissent généralement sur le fond érythémateux, légèrement oedémateux, mais peuvent se développer sur la peau inchangée à l'extérieur. Le contenu des blisters est généralement transparent, rarement - hémorragique, et lorsqu'il est infecté - purulent. Souvent, il existe une combinaison de formes bulleuses et vésiculaires de la maladie. En s'ouvrant, les bulles forment une érosion avec une surface humide, à la périphérie de laquelle se trouvent des restes visibles de pneus de bulles et de bulles. Les bulles n'ont généralement pas tendance à la croissance périphérique. À la surface de l'érosion, des croûtes se forment, sous lesquelles l'épithélisation se produit rapidement, laissant des zones d'hyperpigmentation. Le symptôme de Nikolsky est négatif.

La troisième caractéristique de la dermatite herpétiforme de During est la présence de démangeaisons intenses et de brûlures, en particulier au début de la maladie.

La maladie se poursuit par des attaques, c'est-à-dire se reproduit à divers intervalles de temps. Parfois, dans les cas les plus graves, les éruptions durent longtemps sans disparaître même sous l'influence de la thérapie. L'emplacement principal de l'éruption est la surface des extenseurs des extrémités, la zone de l'omoplate, les fesses, le sacrum, mais le processus peut également capturer n'importe quelle partie du corps.

La défaite des membranes muqueuses n'est pas typique. Dans de rares cas, il existe des éléments vésiculaires-bulleux. Dans le même temps, des érosions de surface de forme irrégulière sont visibles, le long de la circonférence il y a des morceaux de couvertures de bulles.

Pour la maladie de Dühring, un test cutané et interne avec de l'iodure de potassium (test de Yaddason) a une grande valeur diagnostique. L'éosinophilie se trouve dans le sang et le liquide. Les cellules acantholytiques sont toujours absentes.

La dermatite herpétiforme chez les femmes enceintes (herpès gestationis, herpès de la grossesse) commence généralement 3-4 mois de grossesse, mais parfois après l'accouchement. Sur la peau du tronc et les extrémités sur le fond des taches érythémateuses-urticariennes apparaissent de petites vésicules en forme de cône ou des éléments pustuleux. D'habitude, il existe des démangeaisons généralisées et des éruptions érythémateuses-vésiculaires généralisées, accompagnées de phénomènes communs plus ou moins prononcés. Les vésicules fusionnent les unes avec les autres, elles sont ouvertes, leur contenu est versé dans les croûtes. Parfois, il peut y avoir des bulles avec un revêtement dense. Les membranes muqueuses sont rarement affectées. La rechute de la maladie est notée au cours de la prochaine grossesse.

En pratique clinique, il existe rarement une dermatite herpétiforme localisée ou une dermatite herpétiforme de type Cottini. Le processus cutanéo-pathologique se situe dans la zone des coudes et des genoux, parfois dans la zone sacrée.

Le diagnostic de la dermatite herpétiforme Dühring

La maladie doit être distingué des variétés de érythème polymorphe bulleux, pemphigoïde bulleuse, à des formes acantholytiques personnelles de pemphigus, réaction médicamenteuse bulleuse, espèces vésiculaires érythème centrifuge Daria, et d'autres.

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Traitement de la dermatite herpétiforme Dühring

D'abord, vous devez suivre un régime: exclure du régime les produits riches en gluten. Le traitement dépend de la gravité de la maladie. Attribuer à l'intérieur des préparations diamino-diphénylsulfone (dapsone, diucifon) à 0,05-0,1 g 2 fois par jour pendant 5-6 jours avec un intervalle de trois jours. Dans les cas graves, les glucocorticostéroïdes sont recommandés. La dose dépend de l'état du patient et du tableau clinique de la dermatose (en moyenne, 40-60 mg / jour). Les colorants à l'aniline, les onguents corticostéroïdes sont utilisés à l'extérieur.