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Impétigo herpétiforme hépatique Hebra
Dernière revue: 04.07.2025
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L'impétigo herpétiforme (syn. impétigo herpétiforme d'Hebra) est une maladie d'évolution grave et potentiellement mortelle. Il se développe généralement au cours de la seconde moitié de la grossesse, mais des modifications similaires peuvent parfois survenir chez l'homme.
La maladie a été décrite pour la première fois en 1872 par Hebra. L'impétigo herpétiforme est très rare. Il touche principalement les femmes enceintes, mais il arrive aussi que des femmes non enceintes, des hommes et des enfants en soient atteints.
[ Causes de l'impétigo herpétiforme Hebra
Il n'existe pas de consensus sur l'origine de la maladie. Les patients atteints de dermatite herpétiforme présentent souvent un dysfonctionnement des glandes endocrines (parathyroïdiennes et génitales). En effet, la maladie survient principalement pendant la grossesse ou la période puerpérale.
Il existe une théorie infectieuse, car le contenu des pustules est stérile dans certains cas, tandis que dans d'autres, il contient des staphylocoques ou des streptocoques.
Histopathologie de l'impétigo herpétiforme d'Hébra
Dans les parties supérieures du réseau malpighien se trouve une pustule, formée par la pénétration de neutrophiles, ce qui entraîne la destruction du protoplasme et des noyaux des cellules épithéliales. Les parois cellulaires restantes forment un réseau spongieux contenant des neutrophiles: la pustule spongiforme de Kagoi, une forme hypertrophique du microabcès de Munro. L'infiltrat, tant dans le derme que dans l'épiderme, contient de nombreux éosinophiles.
La pathomorphologie de l'impétigo herpétiforme d'Hebra se caractérise par la présence de pustules spongiformes de Kogoy dans les parties supérieures de l'épiderme. Les pustules de grande taille sont parfois situées les unes sous les autres. Le contenu des pustules est constitué de granulocytes neutrophiles, parfois avec un mélange d'éléments mononucléaires ou de granulocytes éosinophiles. Au niveau du derme, on observe un œdème prononcé, une vasodilatation et des infiltrats périvasculaires inflammatoires de nature lymphohistiocytaire ou avec un mélange de granulocytes neutrophiles et éosinophiles, et de basophiles tissulaires.
Histogenèse de l'impétigo herpétiforme Hebra
Par son évolution et son pronostic, l'impétigo herpétiforme est très proche, voire identique, de la forme pustuleuse primaire du psoriasis pustuleux généralisé. Cependant, certains auteurs le considèrent comme une variante pustuleuse du psoriasis commun ou comme une entité nosologique indépendante. Une grande importance est accordée aux troubles hormonaux (hormones sexuelles, hormones parathyroïdiennes), à l'hypocalcémie, au streptocoque hémolytique et aux troubles immunitaires dans le développement de la maladie. Le rôle de l'incompatibilité materno-fœtale selon le système HLA est également évoqué. D'après les caractéristiques immunomorphologiques, l'impétigo herpétiforme est proche de la pemphigoïde bulleuse: des dépôts d'IgG, d'IgA et du composant C3 du complément sont présents dans la membrane basale de l'épiderme, produisant des anticorps circulants dirigés contre cette membrane.
Symptômes de l'impétigo herpétiforme Hebra
Les petites éruptions pustuleuses groupées sont localisées principalement sur le tronc et dans les plis cutanés, sur un fond hyperémique et œdémateux. En raison de leur propagation périphérique, les lésions peuvent occuper de vastes zones cutanées. Lorsque les pustules sèchent, une desquamation apparaît en forme de collerette orientée vers le centre de l'élément. Une fois le processus résolu, une hyperpigmentation cutanée persiste souvent au niveau des éléments. L'éruption s'accompagne d'une détérioration marquée de l'état général du patient (perte d'appétit, maux de tête, fièvre avec frissons, arthralgies, etc.).
Sur fond d'œdème inflammatoire, des pustules herpétiformes miliaires ou de petites pustules apparaissent, fusionnant partiellement entre elles. Ces éléments, se propageant de manière centrifuge, forment des lésions annulaires. Dans ce cas, des figures de type iris peuvent se former, c'est-à-dire des anneaux sur des anneaux. Les pustules contiennent du pus jaune verdâtre, après quoi les lésions se couvrent de croûtes brun sale. Il n'y a pas de démangeaisons. Le processus ne laisse pas de traces persistantes, ainsi qu'une pigmentation prononcée. Le processus pathologique est souvent localisé dans la région de l'aine, du nombril, à l'intérieur des cuisses, aux aisselles, dans les glandes mammaires, puis peut progressivement envahir toute ou presque la surface de la peau. Les muqueuses de la cavité buccale sont souvent atteintes, parfois celles du larynx, de l'œsophage et de la conjonctive. La maladie s'accompagne de symptômes généraux sévères: fièvre septique prolongée ou intermittente, maux de tête, frissons, vomissements, diarrhée, douleurs articulaires, etc. La maladie récidive souvent. Aucune éosinophilie n'est observée dans le sang, mais une augmentation de la VS est observée.
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Diagnostic différentiel
La maladie doit être distinguée de l’herpès gestationnel, du psoriasis pustuleux, de la dermatite sous-cornéenne et de l’acrodermatite de Gallopeau.
Qui contacter?
Traitement de l'impétigo herpétiforme Hebra
Il est recommandé d'utiliser des glucocorticoïdes en association avec des antibiotiques, des préparations à base de calcium et de la vitamine D. Des colorants à l'aniline et des pommades stéroïdiennes sont utilisés localement. Les patients nécessitent souvent une réanimation.
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