Impétigo herpétiforme Hebra

L'impétigo herpétiforme (impétigo synaptique herpétiforme de Gebra) est une maladie dont l'évolution est grave et l'issue fatale possible. Il se développe généralement dans la seconde moitié de la grossesse, mais parfois des changements similaires se produisent chez les hommes.

La maladie a été décrite pour la première fois en 1872 par Hebra. L'impétigo herpétiforme est très rare. La plupart des femmes enceintes sont malades, mais cette maladie affecte parfois les femmes, les hommes et les enfants non-enceintes.

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Les causes de l'impétigo herpétiforme Gebra

Il n'y a pas de point de vue unique sur l'origine de la maladie. Chez les patients atteints de dermatite herpétiforme, la fonction de la glande endocrine (parathyroïde et sexuelle) est souvent notée. Ceci est démontré par le fait que la maladie survient principalement pendant la grossesse ou pendant la période puerpérale.

Il y a une théorie infectieuse, car le contenu des pustules est stérile dans certains cas, dans d'autres - il contient des staphylocoques ou des streptocoques.

Gistopathologie impétigo herpétiforme Gebra

Dans les parties les plus élevées du réseau de Malpighi est une pustule, qui est formée en raison de la pénétration des neutrophiles, ce qui provoque la destruction du protoplasme et des noyaux des cellules épithéliales. Les parois cellulaires restantes forment un réseau spongieux avec des neutrophiles - la pustule spongioforme appelée Kagoi, qui est une forme hypertrophique du micro-assemblage de Munro. L'infiltration à la fois dans le derme et l'épiderme contient de nombreux éosinophiles.

La pathomorphologie de l'impétigo herpétiforme de Gebra est caractérisée par la présence de pustules spongioformes de Kogoya dans les parties supérieures de l'épiderme. Les grandes pustules sont parfois situées les unes sous les autres. Le contenu des pustules sont des granulocytes neutrophiles avec parfois un mélange de cellules mononucléaires ou de granulocytes éosinophiles. Dans le derme prononcé un œdème, une vasodilatation et périvasculaire inflammatoire infiltre la nature lympho ou en mélange avec neutrophile et granulocytes éosinophiles, tissus basophiles.

Histogenèse de l'impétigo herpétiforme Gebra

Par herpétiforme impétigo actuelle et les prévisions très proches, sinon identiques sous forme pustuleuse primaire psoriasis pustuleux généralisé. Dans le même temps, certains auteurs la considèrent comme une variante pustulaire du psoriasis ordinaire ou une unité nosologique indépendante. D'une grande importance dans le développement de la maladie est donnée troubles hormonaux (hormones sexuelles, parathormone), hypocalcémie, streptocoque, hémolytiques immunodéprimé indiquent le rôle de l'incompatibilité du système HLA de la mère et le fœtus. Par caractéristique immunomorphologiques impétigo herpétiforme à proximité du dépôt détecté bulleuse IgG pemphigoïde, IgA et compléter le composant C3 dans la membrane basale de l'épiderme, des anticorps circulants contre la membrane basale de l'épiderme.

Les symptômes de l'impétigo herpétiforme Gebra

Les petites éruptions pustuleuses groupées sont localisées principalement sur le tronc et dans les plis de la peau sur le fond œdématié hyperémique. En raison de la propagation de la périphérie, les foyers peuvent occuper de vastes zones de la peau. Lorsque les pustules se dessèchent, il se produit un décollement sous la forme d'un collier faisant face au centre de l'élément. Après résolution du processus, l'hyperpigmentation de la peau reste souvent à la place des éléments. Les éruptions s'accompagnent d'une violation marquée de l'état général du patient (perte d'appétit, maux de tête, fièvre avec frissons, arthralgie, etc.).

Sur le fond inflammatoire, les édifices apparaissent milémaires herpétiformes ou petites pustules qui fusionnent partiellement les unes avec les autres. Les éléments, se propageant par centrifugation, forment des lésions annulaires. Dans ce cas, des figures du type iris peuvent être formées, c'est-à-dire des bagues dans les anneaux. Les pustules contiennent du pus jaune verdâtre, après l'écoulement duquel les lésions sont couvertes de croûtes brunâtres et sales. La démangeaison est absente. Le processus ne laisse pas de traces persistantes, ainsi qu'une pigmentation prononcée. Le processus pathologique souvent localisé dans l'aine, dans l'ombilic, sur les surfaces intérieures des cuisses, dans les aisselles, dans la glande mammaire, et peut progressivement prendre en charge la surface de la peau entière ou presque entière. Souvent, les muqueuses de la cavité buccale sont impliquées, parfois le larynx muqueux, l'œsophage, la conjonctive. La maladie s'accompagne de phénomènes communs sévères: fièvre septique prolongée ou intermittente, céphalées, frissons, vomissements, diarrhée, douleurs articulaires, etc. La maladie réapparaît souvent. Dans le sang de l'éosinophilie n'est pas observée, il y a une augmentation de ESR.

Diagnostic différentiel

La maladie doit être distinguée de l'herpès simplex, du psoriasis pustuleux, de la dermatite sous-cornée, de l'acrodermatite de Gallopo.

Traitement de l'impétigo herpétiforme Gebra

Glucocorticostéroïdes recommandés en combinaison avec des antibiotiques, des préparations de calcium, de la vitamine D. Colorants d'aniline localement utilisés, onguents stéroïdiens. Souvent, les patients ont besoin de soins intensifs.