Tumeurs du coeur: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les tumeurs du coeur peuvent être primaires (bénignes ou malignes) ou métastatiques (malignes). Le mélanome, une tumeur primaire bénigne, est le néoplasme le plus fréquent du cœur. Les tumeurs peuvent se développer à partir de n'importe quel tissu du coeur. Ils sont capables de provoquer l'obstruction de la valve ou du tractus vasculaire, conduisent à une thrombo-embolie, à une arythmie ou à une pathologie péricardique. Le diagnostic est établi par échocardiographie et biopsie. Le traitement des tumeurs bénignes implique généralement une résection chirurgicale, souvent des rechutes. Le traitement des lésions métastatiques dépend du type de tumeur et de son origine, le pronostic est généralement mauvais.

L'incidence des tumeurs cardiaques primaires détectées à l'autopsie est inférieure à 1 pour 2000 personnes. Les tumeurs métastatiques sont 30 à 40 fois plus fréquentes. Typiquement, les tumeurs cardiaques primaires se développent dans le myocarde ou l'endocarde, et elles peuvent aussi provenir de tissus valvulaires, de tissus conjonctifs ou de péricarde.

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Tumeurs cardiaques primaires bénignes

Tumeurs primaires bénignes comprennent myxome, fibroelastomy papillaire, rhabdomyomes, fibrome, hémangiome, tératome, les lipomes, les paragangliomes et les kystes péricardiques.

Le mixome est la tumeur la plus fréquente, représentant 50% de toutes les tumeurs cardiaques primaires. La prévalence chez les femmes est 2 à 4 fois plus élevée que chez les hommes, bien que dans les formes familiales rares (le complexe de Karnei), les hommes souffrent plus souvent. Environ 75% du mélange est localisé dans l'oreillette gauche, le reste - dans d'autres chambres du cœur comme une seule tumeur ou (plus rarement) plusieurs formations. Environ 75% sont myxomateux sur la jambe, ils sont capables de prolapsus à travers la valve mitrale et d'entraver le remplissage ventriculaire pendant la diastole. Les autres myxomes sont uniques ou répartis sur une large base. Les mixomes peuvent être visqueux, lisses, durs et lobés ou lâches, et sans structure. Les myxomes nonformulés friables augmentent le risque d'embolie systémique.

Complexe carne - héréditaire, autosomique syndrome dominant caractérisé par la présence de coeur de mélange récurrente, parfois en combinaison avec la peau Myxoma myxomateuse lésions cutanées pigmentées mammaires de fibroadénomes (de lentiginose, des taches de rousseur, naevus bleu), néoplasie endocrinienne multiple (maladie primaire pigmentée nodulaire corticosurrénale provoquant le syndrome de Cushing, un adénome hypophysaire à un excès de synthèse de l'hormone de croissance et la prolactine, la tumeur des testicules, de la thyroïde ou de l'adénome carcinome, des kystes ovaire) psammomatoznoy mélanique schwannome, osteohondromiksomoy adénome et les conduits mammaires. L'âge du diagnostic sont souvent jeunes (âge moyen 20), les patients ont plusieurs myxomatose (en particulier les ventricules) et un risque élevé de récidive de la myxomatose.

La fibroélastomie papillaire est la deuxième tumeur bénigne primaire la plus fréquente. Ce sont des papillomes avasculaires qui prédominent sur les valves mitrale et aortique. Les hommes et les femmes souffrent également souvent. Fibroelastomy a des branches papillaires qui s'étendent du noyau central, qui rappelle l'anémie. Environ 45% - sur le pied. Ils ne provoquent pas de dysfonctionnement valvulaire, mais augmentent le risque d'embolie.

Les rabdomiomyas représentent 20% de toutes les tumeurs cardiaques primaires et 90% de toutes les tumeurs cardiaques chez les enfants. Les rhabdomyomes touchent principalement les nourrissons et les enfants, dont 50% ont également la sclérose tubéreuse. La rabdomiomy sont d'habitude multiples et intramuralno situés dans le septum ou la paroi libre du ventricule gauche, où ils endommagent le système de conduction du coeur. La tumeur est un lobule blanc dur qui régresse habituellement avec l'âge. Une minorité de patients développent des tachyarythmies et des insuffisances cardiaques dues à l'obstruction des voies de sortie du ventricule gauche.

Les fibromes sont également trouvés principalement chez les enfants. Ils sont associés à des adénomes des glandes sébacées de la peau et des tumeurs rénales. Les fibromes sont plus souvent présents sur le tissu de la valve et peuvent se développer en réponse à l'inflammation. Ils sont capables de se faufiler ou de s'implanter dans le système de conduction cardiaque, provoquant des arythmies et une mort subite. Certains fibromes font partie d'un syndrome avec une augmentation généralisée de la taille du corps, des anomalies de la mâchoire keratotsitozom du squelette, et diverses tumeurs bénignes et malignes (syndrome de Gorlin ou naevus basocellulaire).

Les hémangiomes représentent 5 à 10% des tumeurs bénignes. Ils provoquent des symptômes chez un petit nombre de patients. Le plus souvent, ils sont accidentellement découverts lors d'enquêtes menées à une occasion différente.

Les tératomes du péricarde se trouvent principalement chez les nourrissons et les enfants. Ils sont souvent attachés à la base des grands navires. Environ 90% sont situés dans le médiastin antérieur, le reste principalement dans le médiastin postérieur.

Les lipomes peuvent apparaître à tout âge. Ils sont localisés dans l'endocarde ou l'épicarde et ont une large base. Beaucoup de lipomes sont asymptomatiques, mais certains compliquent le flux sanguin ou provoquent des arythmies.

Les paragangliomes, y compris les phéochromocytomes, surviennent rarement dans le cœur; ils sont généralement situés à la base du cœur près des extrémités du nerf vague. Ces tumeurs peuvent se manifester sous la forme de symptômes de sécrétion de catécholamines.

Les kystes péricardiques peuvent ressembler à une tumeur cardiaque ou à un épanchement dans la cavité péricardique de la radiographie thoracique. Habituellement, ils sont asymptomatiques, bien que certains kystes peuvent causer des symptômes de compression (par exemple, douleur thoracique, dyspnée, toux).

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Tumeurs malignes du coeur primaire

Les tumeurs primaires malignes comprennent les sarcomes, le mésothéliome péricardique et les lymphomes primaires.

Le sarcome est la tumeur cardiaque primaire maligne la plus fréquente et la deuxième la plus fréquente (après le myxome). Les sarcomes se développent principalement chez les adultes d'âge moyen (âge moyen 41 ans). Près de 40% d'entre eux - angiosarcome, dont la plupart se développent dans l'oreillette droite et impliquent péricarde, provoquant une obstruction d'amener la voie d'éjection ventriculaire droite, tamponnade péricardique, et des métastases aux poumons. D'autres types comprennent sarcome indifférencié (25%), histiocytome fibreux malin (11-24%), de léiomyosarcome (8-9%), fibrosarcome, rhabdomyosarcome, liposarcome et ostéosarcome. Ces tumeurs apparaissent souvent dans l'oreillette gauche, provoquant une obstruction de la valvule mitrale et une insuffisance cardiaque.

Le mésothéliome du péricarde est rare, peut apparaître à tout âge, les hommes sont plus susceptibles que les femmes. Il provoque une tamponnade et peut métastaser dans la colonne vertébrale, les tissus mous adjacents et le cerveau.

Le lymphome primitif est extrêmement rare. Habituellement, il se développe chez les patients atteints du SIDA ou d'autres personnes immunodéficientes. Ces tumeurs se développent rapidement et provoquent une insuffisance cardiaque, des arythmies, une tamponnade et un syndrome de la veine cave supérieure (SVPV).

Les tumeurs métastatiques du coeur

Le carcinome des poumons et le cancer du sein, le sarcome des tissus mous et le cancer du rein sont les sources les plus fréquentes de métastases dans le cœur. Les mélanomes malins, les leucémies et les lymphomes sont souvent métastasés dans le cœur, mais les métastases peuvent ne pas être cliniquement significatives. Lorsque le sarcome de Kaposi se propage par voie systémique chez des patients immunodéprimés (habituellement atteints du SIDA), il peut se propager au cœur, mais les complications cardiaques cliniquement significatives sont rares.

Les symptômes des tumeurs cardiaques

Les tumeurs cardiaques provoquent des symptômes typiques de maladies beaucoup plus fréquentes (par exemple, insuffisance cardiaque, accident vasculaire cérébral, IHD). Les manifestations des tumeurs cardiaques primaires bénignes dépendent du type de tumeur, de son emplacement, de sa taille et de sa capacité à se désintégrer. Ils sont classés non cardiaques, intramyocardiques et intra-cavitaires.

Les symptômes de tumeurs non cardiaques peuvent être subjectifs ou provoquer des changements organiques / fonctionnels. Les premiers se produisent sous la forme de la fièvre, les frissons, la léthargie, les arthralgies et la perte de poids sont causées uniquement par les myxomes, peut-être en raison de la synthèse des cytokines (par exemple, interleukine-6); pétéchie est possible. Ces manifestations et d'autres peuvent être confondues avec les symptômes de l'endocardite infectieuse, des maladies du tissu conjonctif et de la croissance maligne «muette». Un autre groupe de symptômes (par exemple dyspnée, gêne thoracique) se produit en raison de la compression des chambres du coeur ou les artères coronaires ou de stimulation de péricarde de la tamponnade cardiaque, la croissance tumorale ou de saignement induit à l'intérieur du péricarde. Les tumeurs péricardiques peuvent causer un bruit de frottement péricardique.

Les symptômes des tumeurs intramyocardiques comprennent des arythmies, habituellement un blocage atrio-ventriculaire ou intraventriculaire ou des tachycardies supraventriculaires ou ventriculaires paroxystiques. La raison en est des tumeurs qui sont pressées ou implantées dans le système conducteur (en particulier les rhabdomyomes et les fibromes).

Les manifestations de tumeurs intracavitaire en raison de la violation de la fonction de soupape et / ou une barrière à la circulation sanguine (sténose développement valvulaire, insuffisance valvulaire ou une insuffisance cardiaque), et dans certains cas (surtout quand myxomateuse myxomatose) - embolies, thrombus, ou des fragments d'une tumeur dans la circulation systémique (cerveau, coronale les artères, les reins, la rate, les membres) ou les poumons. Les symptômes des tumeurs endocavitaires peuvent varier en changeant la position du corps qui modifie les forces physiques et hémodynamiques agissant sur la tumeur.

Les mixams provoquent généralement une certaine combinaison de symptômes subjectifs et intracavitaires. Ils peuvent créer un bruit diastolique similaire à celui de la sténose mitrale, mais son volume et sa localisation changent avec chaque battement de cœur et avec un changement dans la position du corps. Environ 15% du mélange de pieds localisé dans l'oreillette gauche produisent un son de claquement spécifique lorsqu'ils glissent dans l'orifice mitral pendant la diastole. Les Miksoms peuvent aussi provoquer des arythmies. Le phénomène de Raynaud et l'épaississement des phalanges terminales des doigts sont moins caractéristiques, mais possibles.

Les fibroélastomes, souvent détectés accidentellement lors de l'autopsie, sont habituellement asymptomatiques, mais ils peuvent être une source d'embolie systémique. Les rhabdomyomes ne sont souvent pas accompagnés de symptômes cliniques. Les fibromes conduisent à des arythmies et à une mort subite. Les hémangiomes sont habituellement asymptomatiques, mais peuvent causer des symptômes non cardiaques, intramyocardiques ou intracavitaires. Chez les tératomes, il existe un syndrome de détresse respiratoire et une cyanose due à la compression de l'aorte et de l'artère pulmonaire ou syndrome de WPW.

Les manifestations des tumeurs cardiaques malignes se produisent plus rapidement et rapidement. Les sarcomes cardiaques provoquent généralement des symptômes d'obstruction du tractus vestibulaire et de tamponnade cardiaque. Le mésothéliome conduit à l'apparition de signes de péricardite ou de tamponnade cardiaque. Le lymphome primitif provoque une insuffisance cardiaque progressive réfractaire, une tamponnade, des arythmies et un syndrome de WPW. Les tumeurs métastatiques peuvent manifester l'expansion soudaine cardiaque du cœur, il tamponnade (en raison de l'accumulation rapide de péricardite hémorragique), un bloc cardiaque, arythmie, ou toute autre insuffisance cardiaque subite inexpliquée. Également possible fièvre, malaise, perte de poids, sueurs nocturnes et perte d'appétit.

Diagnostic des tumeurs cardiaques

Le diagnostic, souvent retardé, car les manifestations cliniques sont similaires aux symptômes de maladies beaucoup plus fréquentes, sont confirmés par l'échocardiographie et le typage tissulaire en biopsie. L'échocardiographie transoesophagienne permet de mieux visualiser les tumeurs atriales et transthoracique - ventriculaire. Si les résultats sont douteux, un balayage radio-isotopique, un scanner ou une IRM est utilisé. Parfois, une ventriculographie de contraste est nécessaire pendant le cathétérisme cardiaque. Une biopsie est réalisée pendant le cathétérisme ou la thoracotomie ouverte.

Avec les myxomes, des examens approfondis précèdent souvent l'échocardiographie, puisque les symptômes de la maladie ne sont pas spécifiques. Souvent, il existe une anémie, une thrombocytopénie, une leucocytose, une ESR accrue, une teneur en protéine C-réactive et une y-globuline. Les données ECG peuvent indiquer une augmentation de l'oreillette gauche. Dans certains cas, la radiographie thoracique de routine montre des dépôts de calcium dans les myxomes de l'oreillette droite ou des tératomes, révélés sous la forme de formations dans le médiastin antérieur. Parfois, les myxomes sont diagnostiqués lorsque des cellules tumorales sont détectées dans des emboles enlevées chirurgicalement.

Les arythmies et l'insuffisance cardiaque avec des caractéristiques de la sclérose tubéreuse témoignent de rhabdomyomes ou de fibromes. De nouveaux symptômes cardiaques chez un patient avec un cancer malin non diagnostiqué suggèrent des métastases dans le cœur; La radiographie thoracique peut montrer des changements bizarres dans les contours du coeur.

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Traitement des tumeurs cardiaques

Le traitement des tumeurs primitives bénignes - l'excision chirurgicale avec échocardiographie périodique ultérieure au moins 5-6 ans pour le diagnostic rapide de la rechute. Les tumeurs sont excisées si une autre maladie (par exemple, la démence) ne devient pas une contre-indication à une intervention chirurgicale. L'opération donne généralement de bons résultats (95% de survie pendant 3 ans). Les exceptions sont les rhabdomyomes, dont la plupart régressent spontanément et ne nécessitent pas de traitement, et les tératomes péricardiques qui peuvent conduire à la nécessité d'une péricardiocentèse urgente. Les patients atteints de fibroélastome peuvent avoir besoin d'une valve ou d'une réparation prothétique. Lorsque les rhabdomyomes ou les fibromes sont multiples, le traitement chirurgical est généralement inefficace et le pronostic est mauvais dans l'année qui suit le diagnostic; La survie à 5 ans peut être inférieure à 15%.

Le traitement des tumeurs primaires malignes est généralement palliatif (radiothérapie, chimiothérapie, traitement des complications, par exemple), car le pronostic est sombre.

Le traitement des tumeurs cardiaques métastatiques dépend de l'origine de la tumeur. Cela peut inclure une chimiothérapie systémique ou des procédures palliatives.