Tumeurs cardiaques: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les tumeurs cardiaques peuvent être primitives (bénignes ou malignes) ou métastatiques (malignes). Le myxome, tumeur primitive bénigne, est la tumeur cardiaque la plus fréquente. Les tumeurs peuvent se développer à partir de n'importe quel tissu cardiaque. Elles peuvent provoquer une obstruction des valves ou des voies d'éjection, une thromboembolie, une arythmie ou une pathologie péricardique. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie et la biopsie. Le traitement des tumeurs bénignes implique généralement une résection chirurgicale; les récidives sont fréquentes. Le traitement des lésions métastatiques dépend du type de tumeur et de son origine; le pronostic est généralement sombre.

L'incidence des tumeurs cardiaques primitives détectées à l'autopsie est inférieure à 1 sur 2 000. Les tumeurs métastatiques sont 30 à 40 fois plus fréquentes. Les tumeurs cardiaques primitives se développent généralement dans le myocarde ou l'endocarde, mais elles peuvent également provenir du tissu valvulaire, du tissu conjonctif ou du péricarde.

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Tumeurs cardiaques primaires bénignes

Les tumeurs primaires bénignes comprennent les myxomes, les fibroélastomes papillaires, les rhabdomyomes, les fibromes, les hémangiomes, les tératomes, les lipomes, les paragangliomes et les kystes péricardiques.

Le myxome est la tumeur la plus fréquente, représentant 50 % de toutes les tumeurs cardiaques primitives. Sa prévalence est 2 à 4 fois supérieure chez les femmes que chez les hommes, bien que dans de rares formes familiales (complexe de Carney), les hommes soient plus souvent touchés. Environ 75 % des myxomes sont localisés dans l'oreillette gauche, les autres dans d'autres cavités cardiaques, sous forme de tumeur unique ou (plus rarement) de plusieurs formations. Environ 75 % des myxomes sont pédiculés; ils peuvent prolapsus de la valve mitrale et entraver le remplissage ventriculaire pendant la diastole. Les autres myxomes sont solitaires ou s'étendent sur une large base. Les myxomes peuvent être mucoïdes, lisses, durs et lobés, ou friables et sans structure. Les myxomes friables et non formés augmentent le risque d'embolie systémique.

Le complexe de Carne est un syndrome héréditaire autosomique dominant caractérisé par la présence de myxomes cardiaques récurrents, parfois associés à des myxomes cutanés, de fibroadénomes myxomateux des glandes mammaires, de lésions cutanées pigmentées (lentigines, taches de rousseur, nævus bleus), de néoplasies endocriniennes multiples (maladie nodulaire pigmentée primitive corticosurrénalienne responsable du syndrome de Cushing, adénome hypophysaire avec synthèse excessive d'hormone de croissance et de prolactine, tumeurs testiculaires, adénome thyroïdien ou son cancer, kystes ovariens), de schwannome mélanique psammomateux, d'adénome du canal mammaire et d'ostéochondromyxome. L'âge au moment du diagnostic de la maladie est souvent jeune (en moyenne 20 ans), les patients présentent de multiples myxomes (en particulier ventriculaires) et un risque élevé de récidive myxomateuse.

Les fibroélastomes papillaires constituent la deuxième tumeur primitive bénigne la plus fréquente. Ce sont des papillomes avasculaires qui prédominent sur les valves aortique et mitrale. Hommes et femmes sont touchés de manière égale. Les fibroélastomes présentent des branches papillaires partant d'un noyau central, ressemblant à des anémones de mer. Environ 45 % sont pédiculés. Ils n'entraînent pas de dysfonctionnement valvulaire, mais augmentent le risque d'embolie.

Les rhabdomyomes représentent 20 % de toutes les tumeurs cardiaques primitives et 90 % de toutes les tumeurs cardiaques chez l'enfant. Ils touchent principalement les nourrissons et les enfants, dont 50 % sont également atteints de sclérose tubéreuse. Les rhabdomyomes sont généralement multiples et localisés intramuraux dans le septum ou la paroi libre du ventricule gauche, où ils endommagent le système de conduction cardiaque. La tumeur se présente sous forme de lobules blancs et fermes qui régressent généralement avec l'âge. Une minorité de patients développent des tachyarythmies et une insuffisance cardiaque dues à une obstruction de la voie d'éjection du ventricule gauche.

Les fibromes surviennent principalement chez les enfants. Ils sont associés à des adénomes cutanés des glandes sébacées et à des tumeurs rénales. Les fibromes sont plus souvent présents sur les tissus valvulaires et peuvent se développer en réaction à une inflammation. Ils peuvent comprimer ou envahir le système de conduction cardiaque, provoquant une arythmie et une mort subite. Certains fibromes font partie d'un syndrome caractérisé par une augmentation généralisée de la taille, une kératocytose de la mâchoire, des anomalies squelettiques et diverses tumeurs bénignes et malignes (syndrome de Gorlin ou nævus basocellulaire).

Les hémangiomes représentent 5 à 10 % des tumeurs bénignes. Ils provoquent des symptômes chez un petit nombre de patients. Ils sont le plus souvent découverts fortuitement lors d'examens pratiqués pour une autre raison.

Les tératomes péricardiques surviennent principalement chez les nourrissons et les enfants. Ils sont souvent attachés à la base des gros vaisseaux. Environ 90 % sont localisés dans le médiastin antérieur, les autres principalement dans le médiastin postérieur.

Les lipomes peuvent apparaître à tout âge. Ils sont localisés dans l'endocarde ou l'épicarde et ont une base large. De nombreux lipomes sont asymptomatiques, mais certains obstruent la circulation sanguine ou provoquent des arythmies.

Les paragangliomes, y compris les phéochromocytomes, sont rares au niveau cardiaque; ils sont généralement localisés à la base du cœur, près des terminaisons du nerf vague. Ces tumeurs peuvent présenter des symptômes de sécrétion de catécholamines.

Les kystes péricardiques peuvent ressembler à une tumeur cardiaque ou à un épanchement péricardique sur une radiographie thoracique. Ils sont généralement asymptomatiques, bien que certains puissent provoquer des symptômes compressifs (p. ex., douleur thoracique, essoufflement, toux).

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Tumeurs cardiaques primaires malignes

Les tumeurs primaires malignes comprennent les sarcomes, le mésothéliome péricardique et les lymphomes primaires.

Le sarcome est la tumeur cardiaque maligne la plus fréquente et la deuxième tumeur cardiaque primitive la plus fréquente (après le myxome). Il survient principalement chez les adultes d'âge moyen (âge moyen 41 ans). Près de 40 % sont des angiosarcomes, dont la plupart se développent dans l'oreillette droite et touchent le péricarde, provoquant une obstruction de la voie d'entrée du ventricule droit, une tamponnade péricardique et des métastases pulmonaires. Les autres types incluent le sarcome indifférencié (25 %), l'histiocytome fibreux malin (11 à 24 %), le léiomyosarcome (8 à 9 %), le fibrosarcome, le rhabdomyosarcome, le liposarcome et l'ostéosarcome. Ces tumeurs se développent le plus souvent dans l'oreillette gauche, provoquant une obstruction de la valve mitrale et une insuffisance cardiaque.

Le mésothéliome péricardique est rare, peut survenir à tout âge et touche plus souvent les hommes que les femmes. Il provoque une tamponnade et peut métastaser à la colonne vertébrale, aux tissus mous adjacents et au cerveau.

Le lymphome primitif est extrêmement rare. Il se développe généralement chez les personnes atteintes du sida ou immunodéprimées. Ces tumeurs se développent rapidement et provoquent une insuffisance cardiaque, des arythmies, une tamponnade et un syndrome de la veine cave supérieure (SVCS).

Tumeurs cardiaques métastatiques

Les carcinomes du poumon et du sein, les sarcomes des tissus mous et les carcinomes à cellules rénales sont les sources les plus fréquentes de métastases cardiaques. Le mélanome malin, la leucémie et le lymphome métastasent fréquemment au cœur, mais ces métastases peuvent ne pas être cliniquement significatives. Lorsque le sarcome de Kaposi se propage systémiquement chez les patients immunodéprimés (généralement atteints du SIDA), il peut atteindre le cœur, mais les complications cardiaques cliniquement significatives sont rares.

Symptômes des tumeurs cardiaques

Les tumeurs cardiaques provoquent des symptômes typiques de maladies beaucoup plus courantes (par exemple, insuffisance cardiaque, accident vasculaire cérébral, maladie coronarienne). Les manifestations des tumeurs cardiaques primitives bénignes dépendent du type de tumeur, de sa localisation, de sa taille et de sa capacité à se désintégrer. Elles sont classées en extracardiaques, intramyocardiques et intracavitaires.

Les symptômes des tumeurs extracardiaques peuvent être subjectifs ou organiques/fonctionnels. Les premiers, fièvre, frissons, léthargie, arthralgies et perte de poids, sont exclusivement causés par les myxomes, possiblement par la synthèse de cytokines (par exemple, l'interleukine-6); des pétéchies peuvent être présentes. Ces manifestations, ainsi que d'autres, peuvent être confondues avec une endocardite infectieuse, une connectivite ou une tumeur maligne silencieuse. D'autres symptômes (par exemple, dyspnée, gêne thoracique) résultent d'une compression des cavités cardiaques ou des artères coronaires, d'une irritation péricardique ou d'une tamponnade cardiaque causée par la croissance tumorale ou une hémorragie péricardique. Les tumeurs péricardiques peuvent provoquer des frottements péricardiques.

Les symptômes des tumeurs intramyocardiques comprennent des arythmies, généralement un bloc auriculo-ventriculaire ou intraventriculaire, ou des tachycardies paroxystiques supraventriculaires ou ventriculaires. Elles sont dues à des tumeurs qui compriment ou envahissent le système de conduction (en particulier les rhabdomyomes et les fibromes).

Les manifestations des tumeurs intracavitaires sont dues à un dysfonctionnement des valvules et/ou à une obstruction du flux sanguin (développement d'une sténose valvulaire, d'une insuffisance valvulaire ou d'une insuffisance cardiaque) et, dans certains cas (notamment en cas de myxomes myxomateux), à une embolie, à des thrombus ou à des fragments tumoraux dans la circulation systémique (cerveau, artères coronaires, reins, rate, membres) ou dans les poumons. Les symptômes des tumeurs intracavitaires peuvent varier en fonction de la position du corps, ce qui modifie l'hémodynamique et les forces physiques affectant la tumeur.

Les myxomes provoquent généralement une combinaison de symptômes subjectifs et intracavitaires. Ils peuvent produire un souffle diastolique similaire à celui d'une sténose mitrale, mais son intensité et sa localisation varient selon les battements cardiaques et la position du corps. Environ 15 % des myxomes pédiculés situés dans l'oreillette gauche produisent un claquement caractéristique lorsqu'ils pénètrent dans l'orifice mitral pendant la diastole. Les myxomes peuvent également provoquer des arythmies. Le phénomène de Raynaud et l'hippocratisme digital sont moins fréquents, mais possibles.

Les fibroélastomes, souvent découverts fortuitement à l'autopsie, sont généralement asymptomatiques, mais peuvent être à l'origine d'embolie systémique. Les rhabdomyomes sont le plus souvent asymptomatiques. Les fibromes provoquent des arythmies et une mort subite. Les hémangiomes sont généralement asymptomatiques, mais peuvent provoquer des symptômes extracardiaques, intramyocardiques ou intracavitaires. Les tératomes provoquent une détresse respiratoire et une cyanose dues à la compression de l'aorte et de l'artère pulmonaire, ou syndrome de WPW.

Les manifestations des tumeurs cardiaques malignes sont plus aiguës et progressives. Les sarcomes cardiaques provoquent généralement des symptômes d'obstruction de la voie d'entrée ventriculaire et de tamponnade cardiaque. Le mésothéliome provoque des symptômes de péricardite ou de tamponnade cardiaque. Le lymphome primitif provoque une insuffisance cardiaque progressive réfractaire, une tamponnade, des arythmies et le syndrome de WPW. Les tumeurs cardiaques métastatiques peuvent se manifester par une dilatation cardiaque soudaine, une tamponnade (due à l'accumulation rapide d'un épanchement hémorragique dans la cavité péricardique), un bloc cardiaque, d'autres arythmies ou une insuffisance cardiaque soudaine et inexpliquée. Fièvre, malaise, perte de poids, sueurs nocturnes et perte d'appétit peuvent également survenir.

Diagnostic des tumeurs cardiaques

Le diagnostic, souvent retardé en raison de la similitude des manifestations cliniques avec celles de maladies beaucoup plus courantes, est confirmé par échocardiographie et typage tissulaire lors d'une biopsie. L'échocardiographie transœsophagienne permet de mieux visualiser les tumeurs auriculaires, et l'échocardiographie transthoracique permet de mieux visualiser les tumeurs ventriculaires. En cas de doute, on a recours à la scintigraphie radio-isotopique, à la tomodensitométrie (TDM) ou à l'IRM. Une ventriculographie de contraste est parfois nécessaire lors d'un cathétérisme cardiaque. La biopsie est réalisée lors d'un cathétérisme ou d'une thoracotomie ouverte.

Dans les myxomes, des examens approfondis précèdent souvent l'échocardiographie, car les symptômes de la maladie sont non spécifiques. Une anémie, une thrombopénie, une leucocytose, une augmentation de la VS, de la protéine C-réactive et des γ-globulines sont souvent présentes. L'ECG peut indiquer une hypertrophie auriculaire gauche. Une radiographie thoracique systématique révèle parfois des dépôts de calcium dans les myxomes de l'oreillette droite ou des tératomes détectés comme des masses dans le médiastin antérieur. Les myxomes sont parfois diagnostiqués lorsque des cellules tumorales sont trouvées dans des emboles retirés chirurgicalement.

Des arythmies et une insuffisance cardiaque présentant des caractéristiques de sclérose tubéreuse suggèrent des rhabdomyomes ou des fibromes. De nouveaux symptômes cardiaques chez un patient atteint d'une affection extracardiaque connue suggèrent des métastases cardiaques; la radiographie thoracique peut montrer des modifications anormales du contour cardiaque.

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Traitement des tumeurs cardiaques

Le traitement des tumeurs primitives bénignes consiste en une exérèse chirurgicale suivie d'échocardiographies périodiques pendant au moins 5 à 6 ans afin de diagnostiquer rapidement toute récidive. Les tumeurs sont excisées, sauf contre-indication chirurgicale due à une autre maladie (par exemple, une démence). La chirurgie donne généralement de bons résultats (95 % de survie à 3 ans). Les exceptions incluent les rhabdomyomes, dont la plupart régressent spontanément et ne nécessitent pas de traitement, et les tératomes péricardiques, qui peuvent nécessiter une péricardiocentèse en urgence. Les patients atteints de fibroélastome peuvent nécessiter une réparation ou un remplacement valvulaire. En cas de rhabdomyomes ou de fibromes multiples, le traitement chirurgical est généralement inefficace et le pronostic est sombre dans l'année suivant le diagnostic; la survie à 5 ans peut être inférieure à 15 %.

Le traitement des tumeurs malignes primitives est généralement palliatif (par exemple, radiothérapie, chimiothérapie, traitement des complications) car le pronostic est mauvais.

Le traitement des tumeurs cardiaques métastatiques dépend de l’origine de la tumeur et peut inclure une chimiothérapie systémique ou des procédures palliatives.