Syndrome de production ectopique d'ACTH : un examen des informations

Pour la première fois, WH Brown décrivait en 1928 un patient atteint d'un cancer du poumon à cellules ovariennes et qui présentait des manifestations cliniques d'hypercorticisme: obésité caractéristique, stries, hirsutisme, glucosurie. Une autopsie a été trouvée à l'autopsie. La preuve que différentes tumeurs peuvent libérer des substances semblables à l'ACTH a été obtenue plus tard. En 1960, des peptides à activité adrénocorticotrope ont été détectés dans les tumeurs pulmonaires. C'était la raison pour identifier une nouvelle maladie appelée «syndrome de production d'AKTH ectopique».

Les tumeurs des glandes endocrines et des organes non endocriniens peuvent sécréter diverses substances biologiquement actives et s'accompagnent de l'apparition d'une certaine symptomatologie clinique. Les tumeurs qui produisent l'ACTH, l'ADH, la prolactine, l'hormone parathyroïdienne, la calcitonine, diverses hormones libératrices sont décrites. La fréquence de l'apparition de la sécrétion d'hormone ectopique est encore mal connue. Il est montré que 10% de tous les patients atteints de cancer du poumon ont une sécrétion ectopique de diverses hormones. L'un des premiers à décrire le syndrome de production ectopique de l'ACTH, et il est le plus souvent trouvé parmi les syndromes similaires.

Les causes du syndrome de production ectopique d'ACTH

Le syndrome d'hypercorticisme causé par la production ectopique d'ACTH se trouve dans les tumeurs des organes non endocriniens et des glandes endocrines. Le plus souvent, ce syndrome se développe dans les tumeurs de la poitrine (cancer du poumon, le cancer carcinoïde et des bronches, tumeurs épithéliales du thymus, carcinoïde primaire du thymus et d'autres tumeurs du médiastin). Moins souvent, le syndrome accompagne les tumeurs de divers organes: la parotide, les glandes salivaires, l'urine et la vésicule biliaire, l'œsophage, l'estomac et le gros intestin. Le développement du syndrome dans le mélanome et le lymphosarcome est décrit. La production ectopique d'ACTH est également retrouvée dans les tumeurs des glandes endocrines. Dans les cellules cancéreuses des îlots de Langerhans, la sécrétion d'ACTH est souvent retrouvée. Cancer de la thyroïde médullaire et phéochromocytome, neuroblastome se produisent avec la même fréquence. La production ectopique d'ACTH dans les cas de cancer du col de l'utérus, des ovaires, des testicules et de la prostate est moins fréquemment détectée. Il a également été constaté que dans de nombreuses tumeurs malignes produisant ACTH, les manifestations cliniques de l'hypercorticisme ne sont pas observées. À l'heure actuelle, les causes de la production d'ACTH dans les cellules tumorales n'ont pas encore été trouvé. Selon l'hypothèse de Pearse 1966, à base sur le concept de système APUD, un groupe de cellules dérivées du tissu nerveux, il n'y a pas seulement dans le système nerveux central, mais aussi dans de nombreux autres organes: poumons, de la thyroïde, du pancréas, la zone urogénitale et d'autres. Les cellules des tumeurs de ces organes dans les conditions de la croissance incontrôlée commencent à synthétiser diverses substances hormonales.

Causes et pathogenèse du syndrome de production ectopique d'ACTH

Les symptômes du syndrome de la production ectopique de l'ACTH

Les symptômes du syndrome de la production ectopique ACTH est un degré différent d'hypercorticisme. En cas de progression rapide du processus tumoral et de production élevée d'hormones, le cortex surrénalien développe un syndrome typique d' Itenko-Cushing. Chez les patients, un dépôt excessif de graisse sous-cutanée dans le visage, le cou, le tronc, l'abdomen est noté. Le visage acquiert la forme d'une "pleine lune". Les membres sont minces, la peau sèche, acquiert une couleur violacée-cyanotique. Apparaissent des bandes rouge-violet de "stretching" sur la peau de l'abdomen, les cuisses, les surfaces intérieures des épaules. Il y a une hyperpigmentation de la peau générale et dans les zones de frottement. Sur la peau du visage, la poitrine, le dos apparaît hypertrichose. Il y a une tendance à la furonculose et au développement de l'érysipèle. La pression artérielle est augmentée. Le squelette a été modifié ostéoporotiquement, avec une évolution sévère il y a des fractures des côtes et des vertèbres. Le diabète stéroïdien est caractérisé par une résistance à l'insuline. L'hypokaliémie de divers degrés dépend du degré d'hypercorticisme. Le développement de ses symptômes dépend de l'activité biologique et de la quantité d'hormones sécrétée par la tumeur et sécrétée par le cortex surrénal du cortisol, de la corticostérone, de l'aldostérone et des androgènes.

L'un des symptômes caractéristiques et persistants du syndrome de production ectopique d'ACTH est une faiblesse musculaire progressive. Il s'exprime par une fatigue rapide, une fatigue prononcée. Dans une plus large mesure, cela est observé dans les membres inférieurs. Les muscles deviennent flasques et mous. Les patients ne peuvent pas se lever de la chaise ou monter les escaliers sans aide. Souvent, l'asthénie physique chez ces patients s'accompagne de troubles mentaux.

Les symptômes du syndrome de la production ectopique de l'ACTH

Diagnostic du syndrome de production ectopique d'ACTH

La présence du syndrome de production ectopique d'ACTH peut être suspectée avec la croissance rapide chez les patients de la faiblesse musculaire et de l'hyperpigmentation particulière. Le syndrome se développe souvent entre 50 et 60 ans avec une fréquence égale chez les hommes et les femmes, tandis que la maladie d'Itenko-Cushing commence entre 20 et 40 ans, et chez les femmes est 3 fois plus probable que les hommes. Elle est dans la plupart des cas malade des femmes après l'accouchement. Le syndrome de production d'AKTG ectopique, causé par le carcinome ovin, est au contraire plus fréquent chez les jeunes fumeurs. Ce n'est pas souvent que le syndrome de la production ectopique de l'ACTH est observé chez les enfants et les personnes d'âge avancé.

Un cas rare de syndrome de production ectopique d'hormone adrénocorticotrope, causé par un néphroblastome, a été décrit chez une fillette japonaise de 5 ans. Dans les 2 mois l'enfant a développé l'obésité, la rondeur du visage, l'assombrissement de la peau, le développement sexuel était compatible avec l'âge. La pression artérielle est passée à 190/130 mm Hg. La teneur en potassium dans le plasma était de 3,9 mmol / l. Une augmentation significative de 17-ACS et 17-CS dans l'urine quotidienne a été trouvée. La pyélographie intraveineuse a montré une violation de la configuration du rein gauche, et dans l'artériographie rénale sélective, une violation de la circulation sanguine de sa partie inférieure a été détectée. L'opération a enlevé la tumeur - néfroblastome, les métastases n'ont pas été détectées. La tumeur a synthétisé une "grande" ACTH, une bêta-lipotropine, une bêta-endorphine et une activité libérant de la corticotropine. Après l'ablation de la tumeur rénale, les symptômes de l'hypercorticose ont régressé et la fonction des glandes surrénales s'est normalisée.

Diagnostic du syndrome ectopique de l'ACTH

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Traitement du syndrome de production ectopique d'ACTH

Traitement du syndrome de production ectopique L'ACTH peut être pathogène et symptomatique. Le premier est d'enlever la tumeur - la source de l'ACTH et dans la normalisation de la fonction du cortex surrénalien. Le choix d'une méthode de traitement dans le syndrome de production ectopique d'ACTH dépend de la localisation de la tumeur, de l'immensité du processus tumoral et de l'état général du patient. L'élimination radicale de la tumeur est le type de traitement le plus efficace pour les patients, mais ne peut souvent pas être réalisée en raison d'un diagnostic topique tardif de la tumeur ectopique et du processus tumoral étendu ou d'une métastase étendue. En cas d'inopérabilité de la tumeur, on utilise une radiothérapie, un traitement chimiothérapeutique ou une combinaison de ceux-ci. Le traitement symptomatique vise à compenser les processus métaboliques chez les patients: élimination du déséquilibre électrolytique, dystrophie protéique et normalisation du métabolisme glucidique.

La grande majorité des tumeurs qui provoquent le syndrome de production d'AKTH ectopique sont malignes, par conséquent, après leur élimination rapide, un traitement de radiothérapie est prescrit. M.O. Tomer et al. Décrit un patient à l'âge de 21 ans avec un développement clinique rapide de l'hypercorticisme causé par le carcinome du thymus. Les résultats de l'examen ont permis d'exclure la source hypophysaire d'hypersécrétion d'ACTH. En utilisant une tomodensitométrie de la poitrine, une tumeur dans le médiastin a été trouvée. Avant l'opération visant à réduire la fonction du cortex surrénalien, le méthopyron (750 mg toutes les 6 heures), la dexaméthasone (0,25 mg après 8 heures) a été traitée. L'opération a enlevé la tumeur de thymus avec une masse de 28 G. Après l'opération, une irradiation externe du médiastin à une dose de 40 Gy pendant 5 semaines a été prescrite. À la suite du traitement, le patient a subi une rémission clinique et biochimique. La combinaison de méthodes chirurgicales et radiologiques dans les tumeurs médiastinales est considérée par de nombreux auteurs comme la meilleure méthode pour traiter les tumeurs ectopiques.

Traitement du syndrome de production ectopique d'ACTH

Prévention du syndrome de production ectopique d'ACTH

Syndrome de produits ectopiques L'ACTH est beaucoup plus fréquente chez les hommes qui fument et est causée par un cancer du poumon, des bronches et du médiastin. À cet égard, la lutte contre le tabagisme peut jouer un rôle positif dans la prévention de la maladie.

Pronostic dans le syndrome de production ectopique d'ACTH

Le pronostic dans la plupart des cas est médiocre, dépend du degré de malignité du processus, de sa distribution, de la sévérité de l'hypercorticisme et du moment du diagnostic. Le handicap chez la plupart des patients est perdu.