Traitement du syndrome de production ectopique d'ACTH

Traitement du syndrome de production ectopique L'ACTH peut être pathogène et symptomatique. Le premier est d'enlever la tumeur - la source de l'ACTH et dans la normalisation de la fonction du cortex surrénalien. Le choix d'une méthode de traitement dans le syndrome de production ectopique d'ACTH dépend de la localisation de la tumeur, de l'immensité du processus tumoral et de l'état général du patient. L'élimination radicale de la tumeur est le type de traitement le plus efficace pour les patients, mais ne peut souvent pas être réalisée en raison d'un diagnostic topique tardif de la tumeur ectopique et du processus tumoral étendu ou d'une métastase étendue. En cas d'inopérabilité de la tumeur, on utilise une radiothérapie, un traitement chimiothérapeutique ou une combinaison de ceux-ci. Le traitement symptomatique vise à compenser les processus métaboliques chez les patients: élimination du déséquilibre électrolytique, dystrophie protéique et normalisation du métabolisme glucidique.

La grande majorité des tumeurs qui provoquent le syndrome de production d'AKTH ectopique sont malignes, par conséquent, après leur élimination rapide, un traitement de radiothérapie est prescrit. M.O. Tomer et al. Décrit un patient à l'âge de 21 ans avec un développement clinique rapide de l'hypercorticisme causé par le carcinome du thymus. Les résultats de l'examen ont permis d'exclure la source hypophysaire d'hypersécrétion d'ACTH. En utilisant une tomodensitométrie de la poitrine, une tumeur dans le médiastin a été trouvée. Avant l'opération visant à réduire la fonction du cortex surrénalien, le méthopyron (750 mg toutes les 6 heures), la dexaméthasone (0,25 mg après 8 heures) a été traitée. L'opération a enlevé la tumeur de thymus avec une masse de 28 G. Après l'opération, une irradiation externe du médiastin à une dose de 40 Gy pendant 5 semaines a été prescrite. À la suite du traitement, le patient a subi une rémission clinique et biochimique. La combinaison de méthodes chirurgicales et radiologiques dans les tumeurs médiastinales est considérée par de nombreux auteurs comme la meilleure méthode pour traiter les tumeurs ectopiques.

Le traitement chimiothérapeutique du syndrome des produits ectopiques de l'ACTH est plutôt limité. Un traitement antitumoral général spécifique pour les tumeurs APUD et les tumeurs sécrétant l'ACTH n'est actuellement pas développé. Le traitement peut être entrepris individuellement et dépend de l'emplacement de la tumeur. FS Marcus et al. Décrit un patient avec le syndrome d'Isenko-Cushing et le carcinoïde gastrique avec des métastases. Dans le contexte de l'utilisation de la chimiothérapie antitumorale, le patient a normalisé la teneur en ACTH et il y avait une amélioration clinique marquée de l'hypercorticisme.

L'utilisation d'un traitement antitumoral chez les patients atteints du syndrome de production d'ACTH ectopique peut parfois conduire à la mort. FD Johnson a rapporté deux patients avec un aphidome primaire, un carcinome à petites cellules du foie et des manifestations cliniques d'hypercorticisme. Au cours de sa chimiothérapie antitumorale (cyclophosphamide intraveineuse et vincristine), ils sont décédés les 7ème et 10ème jours après le début du traitement. De plus, SD Cohbe et al. Informé sur le patient, dont le cancer du sein était avec le syndrome de production AKTH ectopique. Peu de temps après la nomination de la chimiothérapie, le patient est également décédé. Il y avait une opinion que chez les patients avec une tumeur ectopique et un excès de corticostéroïdes, la crise dite carcinoïde se produit lorsque des médicaments antitumoraux sont prescrits. Sa cause possible peut servir d'intolérance aux produits chimiques sur fond d'hypercorticisme.

Le traitement des patients atteints du syndrome de production ectopique d'ACTH n'est pas seulement l'effet directement sur la tumeur. Les symptômes cliniques du syndrome et la gravité de l'état des patients dépendent du degré d'hypercorticisme. Par conséquent, un point important pour le traitement est la normalisation de la fonction du cortex surrénalien. À ces fins, la méthode chirurgicale de traitement est utilisée - une surrénalectomie totale à deux voies ou des médicaments sont utilisés - bloqueurs de la biosynthèse du cortex surrénalien.

Chez les patients atteints du syndrome de production ectopique d'ACTH en raison de la gravité de l'état, l'ablation chirurgicale des glandes surrénales est un grand risque pour la vie. Par conséquent, la plupart des patients ont recours à un blocage de la biosynthèse des hormones dans le cortex surrénalien. Le traitement visant à normaliser la fonction du cortex surrénalien est également utilisé pour préparer l'élimination rapide d'une tumeur ou pour la radiothérapie. Lorsque la mise en œuvre de méthodes radicales de traitement du syndrome de production ectopique d'ACTH est impossible, les médicaments qui bloquent la biosynthèse des corticostéroïdes prolongent la vie des patients. Ceux-ci comprennent la métopirone, l'elliptan ou l'oriteen et la mamomite (glutétimide), le chloridan (o'r'DDD) ou le trilostane. Ils sont utilisés à la fois dans le cas de la maladie d'Itenko-Cushing et chez les patients atteints du syndrome de production ectopique d'ACTH. Metopyrone est prescrit à une dose de 500-750 mg 4-6 fois par jour, une dose quotidienne de 2-4,5 g. Orimeten inhibe la conversion du cholestérol en pregnenolone. Ce médicament peut avoir des effets secondaires: il a un effet sédatif, provoque un trouble de l'alimentation et des éruptions cutanées. En conséquence, la dose du médicament est limitée à 1-2 g / jour.

Un traitement plus efficace est la thérapie combinée avec le métopyron et l'oriméthène. Une diminution significative de la fonction de la glande surrénale est atteinte et l'effet toxique des médicaments est réduit. Leur dose est choisie en fonction de la sensibilité du patient.

Outre l'effet sur la tumeur et la fonction du cortex surrénalien, les patients atteints du syndrome de production d'ACTH ectopique présentent un traitement symptomatique. Il vise à normaliser les troubles électrolytiques, le catabolisme des protéines, le diabète stéroïdien et d'autres manifestations de l'hypercorticisme. Pour normaliser l'hypokaliémie et l'alcalose hypokaliémique, le veroshpiron est utilisé, ce qui aide à retarder l'excrétion du potassium par les reins. Il est prescrit à une dose de 150-200 mg / jour. Avec veroshpiron le patient est administré diverses préparations de potassium et restreint le sel. Avec les manifestations du syndrome oedémateux avec prudence nommer diurétiques - furosémide, brinaldix et d'autres en combinaison avec le veroshpiron et la préparation de potassium. Les produits contenant du potassium sont présentés, ainsi que dans le but de réduire la dystrophie protéinique - retabolil dans une dose de 50-100 mg tous les 10-14 jours.

Souvent survenant chez les patients souffrant d'hyperglycémie et de glucosurie nécessitent également la nomination d'un traitement hypoglycémique. Les médicaments les plus appropriés pour le traitement du diabète stéroïdien sont les biguanides, en particulier le silubine-retard. Le régime devrait être dépourvu de glucides digestibles.

Chez les patients à la suite de l'hypercorticisme, il existe une ostéoporose du squelette, plus souvent de la colonne vertébrale. Le syndrome de la douleur sévère, associé à la compression des nerfs et aux manifestations radiculaires secondaires, entraîne souvent le patient au lit. Pour réduire l'ostéoporose, des préparations de calcium et de calcitrine (calcitonine) sont prescrites.

En cas d'insuffisance cardiopulmonaire, des glycosides cardiaques et des préparations de digitales sont utilisées. Compte tenu de la cardiopathie stéroïdienne associée à l'hypokaliémie, l'hypertension et la dystrophie des protéines, l'isoptine, la panangine, l'orotate de potassium est nécessaire. En cas de tachycardie persistante, cordarone, cordanum, alpha-bloquants sont présentés.

Les complications septiques chez les patients souffrant d'hypercorticisme sont difficiles, par conséquent l'utilisation précoce d'antibiotiques et d'antibactériens d'un large spectre d'action est nécessaire. En raison de la présence fréquente d'infection dans les voies urinaires, il est conseillé de prescrire des préparations de sulfanilamide (phtalazole, bactrim) et des dérivés de nitrofurane (furadonine, furagine).