Insuffisance surrénalienne aiguë

L'insuffisance surrénale aiguë est un syndrome qui se développe à la suite d'une forte diminution ou arrêt complet de la production d'hormones par le cortex surrénalien.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Les causes de l'insuffisance surrénalienne aiguë

Chez les enfants, les 3 premières années de la vie en raison de l'insuffisance surrénale immaturité anatomique et physiologique surrénale aiguë peuvent se produire lorsqu'ils sont exposés à des facteurs exogènes, même petits (stress, SRAS, maladies infectieuses, etc.). Le développement de hypocorticoidism aiguë accompagnée de conditions telles que l'hyperplasie congénitale des surrénales, une insuffisance surrénale chronique, hémorragie surrénalienne bilatérale, y compris le syndrome de Waterhouse-Friderichsen avec méningococcémie.

Insuffisance surrénale aiguë observée dans adrenalite auto-immune, la thrombose veineuse surrénale, les tumeurs congénitale des surrénales, la tuberculose, l'herpès, la diphtérie, le cytomégalovirus, toxoplasmose. Listériose. Pour gipokortitsizm aiguë peut entraîner un traitement anticoagulant, surrénalectomie, insuffisance hypophysaire aiguë, l'abolition de glucocorticostéroïdes. Pendant la période néonatale gipokortitsizm - traumatisme conséquence générique surrénale est habituellement à la culasse de naissance.

[7], [8], [9]

Pathogenèse de l'insuffisance surrénalienne aiguë

En cas d'insuffisance surrénale aiguë due à une absence de synthèse de gluco et minéralocorticoïdes il y a une perte d'ions sodium et chlorure, ce qui réduit leur absorption dans l'intestin, ce qui conduit à une déshydratation et une eau de transfert secondaire de l'espace extracellulaire dans la cellule. En relation avec une déshydratation sévère, le volume de sang circulant diminue et le choc se développe. La concentration de potassium dans le sérum sanguin, dans le liquide intercellulaire et dans les cellules augmente et conduit à une violation de la contractilité du myocarde.

En l'absence de glucocorticoïdes, l'hypoglycémie se développe, les réserves de glycogène dans le foie et les muscles diminuent. Diminution caractéristique des fonctions de filtration et de réabsorption des reins.

Avec le syndrome de Waterhouse-Frideriksen, un choc bactérien se développe, entraînant un spasme vasculaire aigu, une nécrose et une hémorragie dans les couches corticales et cérébrales des glandes surrénales. Les lésions des glandes surrénales peuvent être focales et diffuses, nécrotiques et hémorragiques.

Les symptômes de l'insuffisance surrénalienne aiguë

Les premiers symptômes d'insuffisance surrénale aiguë: faiblesse, une hypotonie musculaire, les réflexes d'abus, la pâleur, une anorexie, une diminution de la pression artérielle, la tachycardie, l'oligurie, douleur abdominale non localisée d'intensité variable, y compris le syndrome aigu abdomen. Sans traitement, l'hypotension progresse rapidement, les signes de troubles de la microcirculation apparaissent sous la forme d'acrocyanose, le «marbrage» de la peau. Les sons du cœur sont sourds, le pouls est filiforme. Il y a des vomissements, des selles molles fréquentes entraînant une exsicose et une anurie.

Le tableau clinique jusqu'au coma se déroule assez soudainement, parfois sans aucun phénomène prodromique (hémorragie bilatérale dans les glandes surrénales de diverses genèses, syndrome de sevrage des glucocorticostéroïdes). Significativement moins souvent manifeste la maladie d'addison (forme fulminante), extrêmement rarement - les formes centrales de l'insuffisance surrénalienne. L'hypocorticisme aigu sur le fond d'une maladie infectieuse s'accompagne du développement d'une cyanose aiguë, d'une dyspnée, de convulsions et parfois d'une éruption pétéchiale sur la peau.

La décompensation de l'insuffisance surrénalienne chronique est caractérisée par une augmentation graduelle, pendant une semaine ou plus, de la pigmentation de la peau, une faiblesse générale, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements fréquents, des douleurs abdominales. Adynamie développée, dépression prononcée, prostration, et avec une insuffisance cardiovasculaire croissante, le patient tombe dans le coma.

Le diagnostic de l'insuffisance surrénalienne aiguë

Le développement de l'insuffisance surrénalienne est probable chez n'importe quel enfant particulièrement malade, particulièrement de l'âge précoce, avec les phénomènes du choc, l'effondrement, le pouls fréquent du remplissage faible. La maladie est possible chez les enfants présentant des signes de malnutrition, en retard de développement, avec une hyperthermie, une hypoglycémie et des convulsions.

Pour une insuffisance surrénale chronique est caractérisée par une hyperpigmentation dans l'extenseur et les grands plis, les organes génitaux externes, la ligne blanche de l'abdomen, aréoles. Le diagnostic différentiel est effectué avec les infections intestinales, les empoisonnements, le coma de diverse genèse, les maladies aiguës chirurgicales de la cavité abdominale, la sténose pylorique. Régurgitations et des vomissements dans les premiers jours de la vie sont possibles lorsque disaccharidases carence, la malabsorption de glucose-galactose, la pathologie du système nerveux central de hypoxique, d'origine traumatique ou infectieuse, la forme solteryayuschey syndrome génito-surrénal. Faux, et plus androgyne, la structure génitale doit toujours être une raison de l'exclusion des différentes options de l'hyperplasie congénitale des surrénales. L'inefficacité de la thérapie par perfusion avec l'utilisation de vasopresseurs chez les enfants atteints de maladies aiguës indique généralement la nature surrénale de la crise.

L'examen diagnostique minimal pour une insuffisance surrénale aiguë soupçonnée comprend la détermination des électrolytes sériques (hyponatrémie, hypochlorémie, hyperkaliémie). L'hyponatrémie et l'hyperkaliémie, d'après l'analyse rapide des électrolytes, typiques de l'insuffisance des minéralocorticoïdes, et l'hyponatrémie peuvent être isolés par l'une des manifestations de l'insuffisance glucocorticoïde.

Un profil typique hormonal en cas d'insuffisance surrénale aiguë: la réduction des niveaux de cortisol et / ou de l'aldostérone sérique, et le niveau de 17 sérum de oksiprogesterona. La teneur de l'ACTH augmente avec l'hypocorticisme primaire et diminue - dans le secondaire. En outre, l'urine quotidienne est marquée par un faible niveau de 17-ACS et 17-CS.

Sur l'ECG avec hyperkaliémie - ekstrasistoliya ventriculaire, la division de la dent P, une dent T à deux phases avec la première phase négative. L'échographie des glandes surrénales révèle la présence d'hémorragies, ou hypoplasie.

[10], [11]

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec des états comateux de genèse différente. Les maladies aiguës chirurgicales de la cavité abdominale.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Traitement de l'insuffisance surrénalienne aiguë

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne aiguë est effectué dans l'unité de soins intensifs. Pour corriger l'hypoglycémie et la perte de sel, une solution de chlorure de sodium à 0,9% et 5% de glucose est administrée aux enfants de moins de 1 an dans un ratio de 1: 1, enfants de plus d'un an - solution saline contenant 5% de glucose. Dans le même temps, une préparation d'hydrocortisone hydrosoluble est égouttée par voie intraveineuse à une dose de 10-15 mg / kg de poids corporel par jour. Vous pouvez entrer la moitié de la dose quotidienne en une fois, puis répartir la moitié de la dose uniformément tout au long de la journée.

Il convient de rappeler que l'introduction excessive de médicaments contenant du sodium, combinée à de fortes doses de minéralocorticoïdes, peut favoriser le développement d'œdème cérébral, de poumons, d'hypertension artérielle avec hémorragies intracrâniennes. À cet égard, une surveillance attentive de la pression artérielle et de la concentration des ions sodium dans le plasma sanguin est nécessaire.

Une injection insuffisante de glucose dans le contexte de fortes doses de glucocorticostéroïdes favorise le développement de l'acidose métabolique.

Soins d'urgence pour l'insuffisance surrénalienne aiguë

Avec les signes cliniques exprimés de l'exsicose, tout d'abord il est nécessaire de passer le traitement par perfusion dans le volume de l'exigence quotidienne liée à l'âge. Le taux d'introduction des solutions de perfusion (0,9% de chlorure et de 5 à 10% de solution de glucose sodium - 1: 1, le plasma, l'albumine 10%) des valeurs de pression artérielle et des troubles à médiation par les chocs hémodynamiques, allant de 10 à 20 à 40 ml / (kghch) et plus de connectivité, le cas échéant, un vasoconstricteur et inotropes pour soutenir: mezaton 10-40 ug / kghmin), la dobutamine ou la dopamine 5 à 8 g / (kghmin) à 15 g / (kghmin) chez les jeunes enfants, ainsi que l'épinéphrine - 0,1-1 μg / kghmin).

En cas d'acidose sévère (pH <7,2), sous contrôle des indicateurs d'état acido-basique, une solution de bicarbonate de sodium (avec BE prise en compte) est introduite. Dans l'insuffisance surrénalienne aiguë, l'administration de tout milieu de perfusion contenant du potassium est contre-indiquée. Dès qu'il existe une possibilité de réhydratation orale, la perfusion est arrêtée.

La dose quotidienne initiale d'hydrocortisone succinate (Solu-Kortef) est de 10-15 mg / kg, prednisolone 2,5-7 mg / kg.

Le premier jour, le traitement est effectué selon le schéma suivant:

• Solution de glucose à 10% - 2-4 ml / kg (à un taux de glycémie <3 mmol / l);
• Solution à 0,9% de chlorure de sodium - 10-30 ml / kg;
• hydrocortisone par voie intraveineuse (50 mg dans 50 ml de solution de chlorure de sodium à 0,9%): 1 ml / h - nouveau-nés, 2 ml / h - enfants d'âge préscolaire, 3 ml / h - écoliers;
• hydrocotisone par voie intramusculaire (2-3 injections): 12,5 mg pour les enfants jusqu'à 6 mois, 25 mg pour les 6 mois à 5 ans, 50 mg pour les patients 5-10 ans, 100 mg pour les adultes de plus de 10 ans.

Le deuxième jour:

• l'hydrocortisone est administrée par voie intramusculaire - 50-100 mg (2-3 injections);
• acétate de désoxycorticostérone (désoxycortone), par voie intramusculaire une fois - 1-5 mg.

La transition de l'administration intraveineuse à l'administration intramusculaire est possible immédiatement après la disparition des troubles de la microcirculation. Par la suite, l'absence de signes cliniques et biologiques de l'insuffisance surrénale aiguë, la dose est réduite de 30 à 50%, tout en diminuant la multiplicité d'injection - tous les 2-3 jours jusqu'à ce que la dose d'entretien, suivie d'un transfert à des formulations entérales à des doses équivalentes. Lors de l'utilisation de prednisolone, minéralocorticoïde entérique 9-fluorocortisone est prescrit dans les niveaux de dose immédiatement après l'arrêt des vomissements. Si l'hydrocortisone est administrée, la 9-fluorocortisone est habituellement prescrite seulement après avoir atteint une dose d'entretien d'hydrocortisone. Avec syndrome de Waterhouse-Frideriksen, en dépit de la gravité de la maladie, l'insuffisance surrénalienne, en règle générale. Transitoire, et il n'y a pas de carence minéralocorticoïde, de sorte que seuls les glucocorticostéroïdes sont utilisés pendant 1-3 jours, en se concentrant sur l'état de l'hémodynamique.

La thérapie de substitution dans hypocorticoidism chronique menée vie prednisolone 5-7,5 mg / jour, fludrocortisone (Florinef) 50-100 mg / jour (en l'absence de l'hypertension et / ou hypokaliémie).

[18]