Insuffisance surrénale aiguë

L'insuffisance surrénalienne aiguë est un syndrome qui se développe à la suite d'une forte diminution ou d'un arrêt complet de la production d'hormones par le cortex surrénalien.

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Causes de l'insuffisance surrénale aiguë

Chez les enfants de moins de trois ans, en raison de l'immaturité anatomique et physiologique des glandes surrénales, une insuffisance surrénalienne aiguë peut se développer sous l'influence de facteurs exogènes même mineurs (stress, infections virales respiratoires aiguës, maladies infectieuses, etc.). Le développement d'un hypocorticisme aigu s'accompagne d'affections telles qu'un dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien, une insuffisance surrénalienne chronique, une hémorragie bilatérale des glandes surrénales, y compris le syndrome de Waterhouse-Friderichsen dans la méningococcémie.

L'insuffisance surrénalienne aiguë est observée dans les cas d'adrénalite auto-immune, de thrombose veineuse surrénalienne, de tumeurs congénitales des surrénales, de tuberculose, d'herpès, de diphtérie, d'infection à cytomégalovirus, de toxoplasmose et de listériose. L'hypocorticisme aigu peut être provoqué par un traitement anticoagulant, une surrénalectomie, une insuffisance hypophysaire aiguë et l'arrêt des glucocorticoïdes. En période néonatale, l'hypocorticisme est la conséquence d'un traumatisme des glandes surrénales à la naissance, généralement lors d'un accouchement par le siège.

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Pathogénèse de l'insuffisance surrénale aiguë

En cas d'insuffisance surrénale aiguë, l'absence de synthèse des glucocorticoïdes et des minéralocorticoïdes entraîne une perte d'ions sodium et chlorure, ainsi qu'une diminution de leur absorption intestinale, ce qui entraîne une déshydratation et un transfert secondaire d'eau de l'espace extracellulaire vers la cellule. Cette déshydratation brutale entraîne une diminution du volume sanguin circulant et un choc. La concentration de potassium dans le sérum sanguin, le liquide intercellulaire et les cellules augmente, entraînant une altération de la contractilité myocardique.

En l'absence de glucocorticoïdes, une hypoglycémie se développe, les réserves de glycogène dans le foie et les muscles diminuent. Une diminution des fonctions de filtration et de réabsorption rénales est caractéristique.

Dans le syndrome de Waterhouse-Friderichsen, un choc bactérien se développe, entraînant un spasme vasculaire aigu, une nécrose et une hémorragie du cortex et de la médullaire surrénale. Les lésions surrénales peuvent être focales et diffuses, nécrotiques et hémorragiques.

Symptômes de l'insuffisance surrénale aiguë

Les premiers symptômes de l'insuffisance surrénalienne aiguë sont: adynamie, hypotonie musculaire, inhibition des réflexes, pâleur, anorexie, hypotension artérielle, tachycardie, oligurie, douleurs abdominales non localisées d'intensité variable, incluant un syndrome de l'abdomen aigu. Sans traitement, l'hypotension progresse rapidement et des signes de troubles de la microcirculation apparaissent: acrocyanose, « marbrure » cutanée. Les bruits cardiaques sont étouffés, le pouls est filiforme. Des vomissements et des selles liquides fréquentes surviennent, entraînant une exsicose et une anurie.

Le tableau clinique, y compris le coma, apparaît assez brutalement, parfois sans signes avant-coureurs (hémorragie bilatérale des glandes surrénales d'origines diverses, syndrome de sevrage des glucocorticoïdes). La maladie d'Addison (forme fulminante) est beaucoup moins fréquente, et les formes centrales d'insuffisance surrénalienne sont extrêmement rares. L'hypocorticisme aigu sur fond de maladie infectieuse s'accompagne d'une cyanose sévère, d'une dyspnée, de convulsions et parfois d'éruptions cutanées pétéchiales.

La décompensation de l'insuffisance surrénale chronique se caractérise par une augmentation progressive, sur une semaine ou plus, de la pigmentation cutanée, une faiblesse générale, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements fréquents et des douleurs abdominales. Une adynamie, une dépression sévère et une prostration se développent, et avec l'aggravation de l'insuffisance cardiovasculaire, le patient tombe dans le coma.

Diagnostic de l'insuffisance surrénale aiguë

Le développement d'une insuffisance surrénalienne est probable chez tout enfant gravement malade, surtout en bas âge, avec des symptômes de choc, de collapsus et un pouls rapide et faible. La maladie est également possible chez les enfants présentant des signes de malnutrition, des retards de développement, une hyperthermie, une hypoglycémie et des convulsions.

L'insuffisance surrénalienne chronique se caractérise par une hyperpigmentation au niveau des muscles extenseurs et des grands plis, des organes génitaux externes, le long de la ligne blanche de l'abdomen et des aréoles. Le diagnostic différentiel est établi avec les infections intestinales, les intoxications, les états comateux d'origines diverses, les affections chirurgicales aiguës des organes abdominaux et la sténose du pylore. Des régurgitations et des vomissements dès les premiers jours de vie sont possibles en cas de déficit en disaccharidase, de malabsorption du glucose et du galactose, de pathologie du SNC d'origine hypoxique, traumatique ou infectieuse, ou de syndrome adrénogénital avec perte de sel. Une structure anormale, et notamment hermaphrodite, des organes génitaux doit toujours permettre d'exclure diverses variantes de dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien. L'inefficacité du traitement par perfusion de vasopresseurs chez les enfants atteints de maladies aiguës indique généralement la nature surrénalienne de la crise.

Les examens diagnostiques minimaux en cas de suspicion d'insuffisance surrénalienne aiguë comprennent le dosage des électrolytes sériques (hyponatrémie, hypochlorémie, hyperkaliémie). L'hyponatrémie et l'hyperkaliémie, selon une analyse électrolytique rapide, sont caractéristiques d'un déficit en minéralocorticoïdes, et une hyponatrémie isolée peut être l'une des manifestations d'un déficit en glucocorticoïdes.

Le profil hormonal caractéristique de l'insuffisance surrénalienne aiguë se caractérise par une diminution des taux sériques de cortisol et/ou d'aldostérone, ainsi que des taux sériques de 17-hydroxyprogestérone. Les taux d'ACTH sont élevés en cas d'hypocorticisme primaire et diminués en cas d'hypocorticisme secondaire. De plus, de faibles taux de 17-OCS et de 17-KS sont observés dans les urines quotidiennes.

L'ECG en cas d'hyperkaliémie révèle une extrasystole ventriculaire, une dédoublement de l'onde P et une onde T biphasique avec une première phase négative. L'échographie des glandes surrénales révèle la présence d'hémorragies ou d'hypoplasie.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les états comateux d'origines diverses, les maladies chirurgicales aiguës des organes abdominaux.

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Traitement de l'insuffisance surrénale aiguë

Le traitement de l'insuffisance surrénale aiguë est réalisé en unité de soins intensifs. Pour corriger l'hypoglycémie et la perte de sel, une solution de chlorure de sodium à 0,9 % et de glucose à 5 % est administrée: pour les enfants de moins d'un an, dans un rapport de 1:1, et pour les enfants de plus d'un an, une solution physiologique contenant 5 % de glucose. Parallèlement, une préparation hydrosoluble d'hydrocortisone est administrée par voie intraveineuse en perfusion, à raison de 10 à 15 mg/kg de poids corporel par jour. La moitié de la dose quotidienne peut être administrée en une seule fois, puis répartie uniformément sur la journée.

Il convient de rappeler qu'une administration excessive de médicaments contenant du sodium, associée à de fortes doses de minéralocorticoïdes, peut contribuer au développement d'œdèmes cérébraux et pulmonaires, d'hypertension artérielle avec hémorragie intracrânienne. À cet égard, une surveillance attentive de la pression artérielle et de la concentration plasmatique en ions sodium est nécessaire.

Une administration insuffisante de glucose dans le contexte de doses élevées de glucocorticostéroïdes contribue au développement d'une acidose métabolique.

Soins d'urgence en cas d'insuffisance surrénale aiguë

En cas de signes cliniques prononcés d'exsicose, il est nécessaire d'effectuer en premier lieu un traitement par perfusion correspondant aux besoins quotidiens liés à l'âge. Le débit des solutions pour perfusion (solution de chlorure de sodium à 0,9 % et solution de glucose à 5-10 % – dans un rapport 1:1, plasma, albumine 10 %) est déterminé par la pression artérielle et, en cas de choc hémodynamique, varie de 10-20 à 40 ml/kg·h ou plus, avec, si nécessaire, l'association de vasopresseurs et de médicaments inotropes: mésatone 10-40 µg/kg·h·min), dobutamine ou dopamine de 5-8 µg/kg·h·min à 15 µg/kg·h·min chez les jeunes enfants, ainsi qu'épinéphrine 0,1-1 µg/kg·h·min).

En cas d'acidose sévère (pH < 7,2), une solution de bicarbonate de sodium (en tenant compte de l'EB) est administrée sous contrôle des paramètres de l'équilibre acido-basique. En cas d'insuffisance surrénalienne aiguë, l'administration de tout milieu de perfusion contenant du potassium est contre-indiquée. Dès que la réhydratation orale est possible, le traitement par perfusion est arrêté.

La dose quotidienne initiale de succinate d'hydrocortisone (Solu-Cortef) est de 10 à 15 mg/kg, celle de prednisolone de 2,5 à 7 mg/kg.

Au cours du premier jour, le traitement est effectué selon le schéma suivant:

• Solution de glucose à 10 % - 2 à 4 ml/kg (à un niveau de glycémie < 3 mmol/l);
• Solution de chlorure de sodium à 0,9 % - 10-30 ml/kg;
• hydrocortisone par voie intraveineuse (50 mg dans 50 ml de solution de chlorure de sodium à 0,9 %): 1 ml/h - nouveau-nés, 2 ml/h - enfants d'âge préscolaire, 3 ml/h - écoliers;
• hydrocortisone par voie intramusculaire (2-3 injections): 12,5 mg - pour les enfants de moins de 6 mois, 25 mg - de 6 mois à 5 ans, 50 mg - pour les patients de 5 à 10 ans, 100 mg - de plus de 10 ans.

Le deuxième jour:

• l'hydrocortisone est administrée par voie intramusculaire - 50-100 mg (2-3 injections);
• acétate de désoxycorticostérone (désoxycortone), par voie intramusculaire une fois - 1 à 5 mg.

Le passage de la voie intraveineuse à la voie intramusculaire est possible immédiatement après la disparition des troubles microcirculatoires. Par la suite, en l'absence de signes cliniques et biologiques d'insuffisance surrénalienne aiguë, la dose est réduite de 30 à 50 % tout en diminuant la fréquence des injections (tous les 2 à 3 jours jusqu'à la dose d'entretien), puis en passant à des médicaments entéraux à doses équivalentes. En cas d'utilisation de prednisolone, le minéralocorticoïde entéral 9-fluorocortisone est prescrit à des doses adaptées à l'âge, immédiatement après la fin des vomissements. En cas d'administration d'hydrocortisone, la 9-fluorocortisone n'est généralement prescrite qu'après avoir atteint la dose d'entretien. Dans le syndrome de Waterhouse-Friderichsen, malgré la gravité de la maladie, l'insuffisance surrénalienne est généralement transitoire et il n'y a pas de déficit en minéralocorticoïdes; par conséquent, seuls les glucocorticoïdes sont utilisés pendant 1 à 3 jours, en se concentrant sur l'état hémodynamique.

Le traitement de substitution de l'hypocorticisme chronique est effectué à vie: prednisolone 5-7,5 mg/jour, fludrocortisone (cortineff) 50-100 mcg/jour (en l'absence d'hypertension et/ou d'hypokaliémie).

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