Sarcome

Le sarcome est une maladie caractérisée par des tumeurs malignes de localisations diverses. Examinons les principaux types de sarcome, les symptômes de la maladie, les méthodes de traitement et de prévention.

Le sarcome est un groupe de néoplasies malignes. La maladie débute par une lésion des cellules conjonctives primaires. Suite à des modifications histologiques et morphologiques, une tumeur maligne se développe, contenant des éléments cellulaires, vasculaires, musculaires, tendineux, etc. Parmi toutes les formes de sarcome, les sarcomes malins représentent environ 15 % des néoplasies.

Lire aussi: Traitement du sarcome

Les principaux symptômes de la maladie sont un gonflement d'une partie du corps ou d'un ganglion. Le sarcome affecte: les tissus musculaires lisses et striés, les os, les tissus nerveux, adipeux et fibreux. Les méthodes de diagnostic et de traitement dépendent du type de maladie. Les types de sarcome les plus courants sont:

• Sarcome du tronc, des tissus mous des extrémités.
• Sarcome de l'utérus et des glandes mammaires.
• Sarcome des os, du cou et de la tête.
• Sarcomes rétropéritonéaux, lésions musculaires et tendineuses.

Le sarcome affecte les tissus conjonctifs et mous. Dans 60 % des cas, la tumeur se développe sur les membres supérieurs et inférieurs, dans 30 % sur le tronc, et, plus rarement, sur le cou et la tête. La maladie touche aussi bien les adultes que les enfants. Environ 15 % des sarcomes sont cancéreux. De nombreux oncologues considèrent le sarcome comme un cancer rare nécessitant un traitement spécifique. Il existe plusieurs noms pour cette maladie, qui dépendent du tissu dans lequel elle apparaît. Le sarcome osseux est appelé ostéosarcome, le sarcome cartilagineux est appelé chondrosarcome et les lésions des tissus musculaires lisses sont appelées léiomyosarcome.

Code CIM-10

Sarcome CIM 10 est une classification de la maladie selon le Catalogue international des maladies de la dixième révision.

Code selon la classification internationale des maladies CIM-10:

• Mésothéliome C45.
• C46 Sarcome de Kaposi.
• C47 Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome.
• C48 Tumeur maligne du rétropéritoine et du péritoine.
• C49 Tumeur maligne d’autres tissus conjonctifs et mous.

Chaque point possède sa propre classification. Examinons ce que chaque catégorie de la Classification internationale des maladies (CIM-10) implique:

• Le mésothéliome est une tumeur maligne provenant du mésothélium. Il affecte le plus souvent la plèvre, le péritoine et le péricarde.
• Le sarcome de Kaposi est une tumeur qui se développe à partir des vaisseaux sanguins. Ce néoplasme se caractérise par l'apparition de taches rouge-brun aux contours nets sur la peau. Cette maladie est maligne et constitue donc une menace pour la vie humaine.
• Tumeur maligne des nerfs périphériques et du système nerveux autonome - cette catégorie comprend les lésions et les maladies des nerfs périphériques, des membres inférieurs, de la tête, du cou, du visage, de la poitrine et de la région des hanches.
• Tumeur maligne de l'espace rétropéritonéal et du péritoine - sarcomes des tissus mous affectant le péritoine et l'espace rétropéritonéal, provoquant un épaississement de certaines parties de la cavité abdominale.
• Tumeur maligne d'autres types de tissus conjonctifs et mous - le sarcome affecte les tissus mous de n'importe quelle partie du corps, provoquant l'apparition d'une tumeur cancéreuse.

Causes du sarcome

Les causes du sarcome sont variées. La maladie peut survenir sous l'influence de facteurs environnementaux, de blessures, de facteurs génétiques et de nombreux autres facteurs. Il est tout simplement impossible d'en déterminer précisément la cause. Cependant, plusieurs facteurs de risque et causes sont identifiés, qui provoquent le plus souvent le développement de la maladie.

• Prédisposition héréditaire et syndromes génétiques (rétinoblastome, syndrome de Gardner, syndrome de Werner, neurofibromatose, syndrome du cancer cutané multiple basocellulaire pigmenté).
• Effet des rayonnements ionisants: les tissus exposés aux rayonnements sont sujets aux infections. Le risque de développer une tumeur maligne est augmenté de 50 %.
• Le virus de l’herpès est l’un des facteurs de développement du sarcome de Kaposi.
• Lymphostase des membres supérieurs (forme chronique), se développant dans le contexte d'une mastectomie radiale.
• Blessures, plaies, suppurations, exposition à des corps étrangers (échardes, esquilles, etc.).
• Polychimiothérapie et traitement immunosuppresseur. Les sarcomes apparaissent chez 10 % des patients ayant suivi ce type de traitement, ainsi que chez 75 % des patients après une transplantation d'organe.

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Symptômes du sarcome

Les symptômes du sarcome sont variés et dépendent de la localisation de la tumeur, de ses caractéristiques biologiques et des cellules sous-jacentes. Dans la plupart des cas, le symptôme initial du sarcome est une formation tumorale qui grossit progressivement. Ainsi, si un patient est atteint d'un sarcome osseux, c'est-à-dire d'ostéosarcome, le premier signe de la maladie est une douleur intense dans la région osseuse, survenant la nuit et non soulagée par les analgésiques. À mesure que la tumeur se développe, les organes et tissus adjacents sont impliqués dans le processus pathologique, ce qui entraîne divers symptômes douloureux.

• Certains types de sarcomes (sarcome osseux, sarcome parostéal) se développent très lentement et de manière asymptomatique sur de nombreuses années.
• Mais le rhabdomyosarcome se caractérise par une croissance rapide, une propagation de la tumeur aux tissus adjacents et des métastases précoces, qui se produisent par voie hématogène.
• Le liposarcome et d’autres types de sarcomes sont de nature multiple primaire, apparaissant séquentiellement ou simultanément à différents endroits, ce qui complique le problème des métastases.
• Le sarcome des tissus mous affecte les tissus et organes environnants (os, peau, vaisseaux sanguins). Le premier signe de sarcome des tissus mous est une tumeur aux contours irréguliers, provoquant des sensations douloureuses à la palpation.
• Dans le sarcome lymphoïde, la tumeur se présente sous la forme d'un ganglion et d'une petite tuméfaction au niveau du ganglion. La tumeur est de forme ovale ou ronde et indolore. Sa taille peut varier de 2 à 30 centimètres.

Selon le type de sarcome, de la fièvre peut survenir. Si la tumeur progresse rapidement, des veines sous-cutanées apparaissent à la surface de la peau, la tumeur devient cyanosée et des ulcères peuvent apparaître. À la palpation, la mobilité tumorale est limitée. Si le sarcome apparaît aux extrémités, cela peut entraîner leur déformation.

Sarcome chez les enfants

Le sarcome chez l'enfant est une série de tumeurs malignes qui affectent les organes et les systèmes de l'enfant. Le plus souvent, on diagnostique chez l'enfant une leucémie aiguë, c'est-à-dire une lésion maligne de la moelle osseuse et du système circulatoire. Viennent ensuite les lymphosarcomes et la lymphogranulomatose, les tumeurs du système nerveux central, les ostéosarcomes, les sarcomes des tissus mous, les tumeurs du foie, de l'estomac, de l'œsophage et d'autres organes.

Les sarcomes chez les enfants surviennent pour plusieurs raisons. Il s'agit tout d'abord d'une prédisposition génétique et de l'hérédité. Viennent ensuite les mutations présentes dans l'organisme de l'enfant, les blessures et lésions, les antécédents médicaux et un système immunitaire affaibli. Les sarcomes sont diagnostiqués aussi bien chez l'enfant que chez l'adulte. Pour ce faire, on recourt à l'imagerie par résonance magnétique et par ordinateur, à l'échographie, à la biopsie, ainsi qu'aux examens cytologiques et histologiques.

Le traitement du sarcome chez l'enfant dépend de la localisation du néoplasme, du stade de la tumeur, de sa taille, de la présence de métastases, de l'âge de l'enfant et de son état général. Le traitement repose sur l'ablation chirurgicale de la tumeur, la chimiothérapie et la radiothérapie.

• Maladies malignes des ganglions lymphatiques

Les affections ganglionnaires malignes sont la troisième maladie la plus fréquente, tant chez l'enfant que chez l'adulte. Le plus souvent, les oncologues diagnostiquent une lymphogranulomatose, des lymphomes et des lymphosarcomes. Toutes ces affections sont similaires par leur malignité et le substrat de la lésion. Cependant, il existe un certain nombre de différences entre elles quant à l'évolution clinique, aux traitements et au pronostic.

• Lymphogranulomatose

Les tumeurs affectent les ganglions lymphatiques cervicaux dans 90 % des cas. Le plus souvent, les enfants de moins de 10 ans souffrent de cette maladie. Cela s'explique par le fait qu'à cet âge, de graves modifications du système lymphatique se produisent au niveau physiologique. Les ganglions lymphatiques deviennent très vulnérables à l'action des irritants et des virus responsables de certaines maladies. En cas de tumeur, les ganglions lymphatiques augmentent de volume, mais sont absolument indolores à la palpation; la peau recouvrant la tumeur ne change pas de couleur.

Pour diagnostiquer la lymphogranulomatose, une ponction est pratiquée et les tissus sont envoyés pour examen cytologique. Les affections malignes des ganglions lymphatiques sont traitées par radiothérapie et chimiothérapie.

• Lymphosarcome

Maladie maligne qui touche les tissus lymphatiques. Par son évolution, ses symptômes et sa vitesse de croissance tumorale, le lymphosarcome est similaire à la leucémie aiguë. Le plus souvent, la tumeur apparaît dans la cavité abdominale, le médiastin (c'est-à-dire la cavité thoracique), le nasopharynx et les ganglions lymphatiques périphériques (cervicaux, inguinaux, axillaires). Plus rarement, la maladie affecte les os, les tissus mous, la peau et les organes internes.

Les symptômes du lymphosarcome ressemblent à ceux d'une maladie virale ou inflammatoire. Le patient développe une toux, de la fièvre et un malaise général. À mesure que le sarcome progresse, le patient se plaint d'un gonflement du visage et d'un essoufflement. Le diagnostic est posé par radiographie ou échographie. Le traitement peut être chirurgical, par chimiothérapie ou par radiothérapie.

• tumeurs rénales

Les tumeurs rénales sont des néoplasmes malins, généralement congénitaux, qui apparaissent chez les patients à un âge précoce. Leurs véritables causes sont inconnues. Les sarcomes, les léiomyosarcomes et les myxosarcomes se développent sur les reins. Ces tumeurs peuvent être des carcinomes à cellules rondes, des lymphomes ou des myosarcomes. Le plus souvent, les reins sont touchés par des sarcomes fusiformes, à cellules rondes et mixtes. Le type mixte est considéré comme le plus malin. Chez les patients adultes, les métastases tumorales rénales sont extrêmement rares, mais peuvent atteindre des tailles importantes. Chez les patients pédiatriques, les métastases tumorales affectent les tissus environnants.

Les tumeurs rénales sont généralement traitées par chirurgie. Examinons-en quelques-unes.

• Néphrectomie radicale – le médecin pratique une incision dans la cavité abdominale et retire le rein atteint et les tissus adipeux environnants, les glandes surrénales adjacentes et les ganglions lymphatiques régionaux. L'opération est réalisée sous anesthésie générale. Les principales indications de la néphrectomie sont: une tumeur maligne de grande taille et des métastases ganglionnaires régionales.
• Chirurgie laparoscopique – les avantages de cette méthode de traitement sont évidents: mini-invasive, courte période de récupération postopératoire, douleur postopératoire atténuée et meilleurs résultats esthétiques. Au cours de l'intervention, plusieurs petites ponctions sont pratiquées dans la peau abdominale, à travers lesquelles une caméra vidéo est insérée, des instruments chirurgicaux fins sont introduits et la cavité abdominale est pompée d'air pour éliminer le sang et l'excès de tissu de la zone chirurgicale.
• L'ablation et l'ablation thermique sont les méthodes les plus douces pour retirer les tumeurs rénales. La tumeur est exposée à des températures basses ou élevées, ce qui entraîne sa destruction. Les principaux types de traitement sont: thermique (laser, micro-ondes, ultrasons) et chimique (injections d'éthanol, lyse électrochimique).

Types de sarcome

Les types de sarcome dépendent de la localisation de la maladie. Selon le type de tumeur, différentes méthodes de diagnostic et de traitement sont utilisées. Examinons les principaux types de sarcome:

1. Sarcome de la tête, du cou, des os.
2. Néoplasmes rétropéritonéaux.
3. Sarcome de l'utérus et des glandes mammaires.
4. Tumeurs stromales gastro-intestinales.
5. Lésions des tissus mous des membres et du tronc.
6. Fibromatose desmoïde.

Sarcomes provenant de tissus osseux durs:

• Sarcome d'Ewing.
• Sarcome parostéal.
• Ostéosarcome.
• Chondrosarcome.
• Réticulosarcome.

Sarcomes provenant des muscles, de la graisse et des tissus mous:

• Sarcome de Kaposi.
• Fibrosarcome et sarcome cutané.
• Liposarcome.
• Histiocytome des tissus mous et fibreux.
• Sarcome synovial et dermatofibrosarcome.
• Sarcome neurogène, neurofibrosarcome, rhabdomyosarcome.
• Lymphangiosarcome.
• Sarcomes des organes internes.

Le groupe des sarcomes comprend plus de 70 variantes différentes de la maladie. On distingue également les sarcomes selon leur malignité:

• G1 - qualité inférieure.
• G2 - degré moyen.
• G3 - degré élevé et extrêmement élevé.

Examinons de plus près les différents types de sarcome qui nécessitent une attention particulière:

• Sarcome alvéolaire – Il survient le plus souvent chez les enfants et les adolescents. Il métastase rarement et constitue une tumeur rare.
• Angiosarcome: affecte les vaisseaux cutanés et se développe à partir des vaisseaux sanguins. Il survient dans les organes internes, souvent après une radiothérapie.
• Le dermatofibrosarcome est un type d'histiocytome. C'est une tumeur maligne qui se développe à partir du tissu conjonctif. Elle affecte le plus souvent l'organisme et se développe très lentement.
• Le chondrosarcome extracellulaire est une tumeur rare qui provient du tissu cartilagineux, est localisée dans le cartilage et se développe dans les os.
• L'hémangiopéricytome est une tumeur maligne des vaisseaux sanguins. Il a l'aspect de ganglions et touche le plus souvent les patients de moins de 20 ans.
• Le mésenchymome est une tumeur maligne qui se développe à partir des tissus vasculaires et adipeux. Il affecte la cavité abdominale.
• L'histiocytome fibreux est une tumeur maligne localisée sur les extrémités et plus près du corps.
• Le schwannome est une tumeur maligne qui affecte les gaines nerveuses. Il se développe de manière autonome, métastase rarement et affecte les tissus profonds.
• Neurofibrosarcome – se développe à partir de tumeurs de Schwann autour des processus des neurones.
• Léiomyosarcome – Il apparaît à partir des rudiments du tissu musculaire lisse. Il se propage rapidement dans tout le corps et est une tumeur agressive.
• Liposarcome – se développe à partir du tissu adipeux, localisé sur le tronc et les membres inférieurs.
• Lymphangiosarcome - affecte les vaisseaux lymphatiques, survient le plus souvent chez les femmes ayant subi une mastectomie.
• Rhabdomyosarcome – se développe à partir des muscles striés et se développe chez les adultes et les enfants.

Il existe une catégorie de sarcomes sans caractéristiques particulières. Cette catégorie comprend:

• Sarcome de Kaposi – généralement causé par le virus de l'herpès. Souvent observé chez les patients sous immunosuppresseurs et infectés par le VIH. La tumeur se développe à partir de la dure-mère et des organes internes creux et parenchymateux.
• Fibrosarcome – se développe sur les ligaments et les tendons musculaires. Il touche très souvent les pieds, plus rarement la tête. La tumeur s'accompagne d'ulcères et métastase activement.
• Sarcome épithélioïde: affecte les parties périphériques des extrémités, chez les patients jeunes. La maladie métastase activement.
• Sarcome synovial: il se développe dans le cartilage articulaire et autour des articulations. Il peut se développer à partir des membranes synoviales des gaines musculaires et se propager au tissu osseux. Ce type de sarcome entraîne une diminution de l'activité motrice. Il touche le plus souvent les patients âgés de 15 à 50 ans.

Sarcome stromal

Le sarcome stromal est une tumeur maligne qui affecte les organes internes. En règle générale, il touche l'utérus, mais cette maladie est rare, touchant 3 à 5 % des femmes. La seule différence entre le sarcome et le cancer de l'utérus réside dans l'évolution de la maladie, le processus de métastase et le traitement. Un signe présomptif de sarcome est la radiothérapie pour traiter les pathologies de la région pelvienne.

Le sarcome stromal est principalement diagnostiqué chez les patientes âgées de 40 à 50 ans. À la ménopause, il touche 30 % des femmes. Les principaux symptômes de la maladie sont des pertes sanglantes au niveau des voies génitales. Le sarcome provoque des sensations douloureuses dues à l'élargissement de l'utérus et à la compression des organes voisins. Dans de rares cas, le sarcome stromal est asymptomatique et ne peut être diagnostiqué qu'après consultation chez un gynécologue.

Sarcome à cellules fusiformes

Le sarcome à cellules fusiformes est constitué de cellules fusiformes. Dans certains cas, l'examen histologique permet de confondre ce type de sarcome avec un fibrome. Les ganglions tumoraux ont une consistance dense; à la section, une structure fibreuse blanc-gris est visible. Le sarcome à cellules fusiformes apparaît sur les muqueuses, la peau, les membranes séreuses et les fascias.

Les cellules tumorales se développent de manière aléatoire, seules ou en faisceaux. Elles sont situées dans différentes directions les unes par rapport aux autres, s'entrelacent et forment une boule. La taille et la localisation du sarcome sont variables. Un diagnostic et un traitement rapides lui confèrent un pronostic favorable.

Sarcome malin

Le sarcome malin est une tumeur des tissus mous, c'est-à-dire une formation pathologique. Plusieurs signes cliniques unissent les sarcomes malins:

• Localisation profonde dans les muscles et les tissus sous-cutanés.
• Récidives fréquentes de la maladie et métastases aux ganglions lymphatiques.
• Croissance tumorale asymptomatique sur plusieurs mois.
• Localisation du sarcome dans la pseudocapsule et croissance fréquente au-delà de ses limites.

Le sarcome malin récidive dans 40 % des cas. Des métastases surviennent chez 30 % des patients et touchent le plus souvent le foie, les poumons et le cerveau. Examinons les principaux types de sarcomes malins:

• L'histiocytome fibreux malin est une tumeur des tissus mous localisée au tronc et aux membres. À l'échographie, la tumeur ne présente pas de contours nets, peut être adjacente à l'os ou recouvrir les vaisseaux et les tendons des muscles.
• Le fibrosarcome est une tumeur maligne du tissu conjonctif fibreux. Il est généralement localisé dans la région de l'épaule et de la hanche, dans l'épaisseur des tissus mous. Le sarcome se développe à partir de formations fasciales intermusculaires. Il métastase aux poumons et touche le plus souvent les femmes.
• Le liposarcome est un sarcome malin du tissu adipeux, dont les formes sont multiples. Il touche des patients de tous âges, mais plus souvent des hommes. Il affecte les membres, les cuisses, les fesses, l'espace rétropéritonéal, l'utérus, l'estomac, le cordon spermatique et les glandes mammaires. Le liposarcome peut être unique ou multiple, se développant simultanément sur plusieurs parties du corps. La tumeur se développe lentement, mais peut atteindre une taille considérable. La particularité de ce sarcome malin est qu'il n'envahit ni les os ni la peau, mais peut récidiver. La tumeur métastase alors la rate, le foie, le cerveau, les poumons et le cœur.
• L'angiosarcome est un sarcome malin d'origine vasculaire. Il survient chez les hommes et les femmes âgés de 40 à 50 ans. Il est localisé aux membres inférieurs. La tumeur contient des kystes sanguins, qui deviennent des foyers de nécrose et d'hémorragie. Le sarcome se développe très rapidement, est sujet à l'ulcération et peut métastaser aux ganglions lymphatiques régionaux.
• Le rhabdomyosarcome est un sarcome malin qui se développe à partir des muscles striés et se classe au troisième rang des lésions malignes des tissus mous. Il affecte généralement les extrémités et se développe dans l'épaisseur des muscles sous forme de nodule. À la palpation, il est mou et de consistance dense. Dans certains cas, il provoque des hémorragies et une nécrose. Le sarcome est très douloureux et métastase dans les ganglions lymphatiques et les poumons.
• Le sarcome synovial est une tumeur maligne des tissus mous, présente chez des patients de tous âges. Il est généralement localisé sur les membres inférieurs et supérieurs, au niveau des articulations du genou, des pieds, des cuisses et des tibias. La tumeur se présente sous la forme d'un nodule rond, délimité par les tissus environnants. À l'intérieur de la tumeur se trouvent des kystes de différentes tailles. Le sarcome récidive et peut métastaser même après un traitement.
• Le neurinome malin est une tumeur maligne qui touche les hommes et les patients atteints de la maladie de Recklinghausen. La tumeur est localisée aux membres inférieurs et supérieurs, à la tête et au cou. Elle métastase rarement et peut atteindre les poumons et les ganglions lymphatiques.

Sarcome pléomorphe

Le sarcome pléomorphe est une tumeur maligne qui affecte les membres inférieurs, le tronc et d'autres régions. Aux premiers stades de son développement, la tumeur est difficile à diagnostiquer; elle est donc détectée lorsqu'elle atteint 10 cm de diamètre ou plus. La formation est un ganglion lobulaire dense, de couleur gris-rougeâtre. Le ganglion contient une zone hémorragique et nécrose.

Le fibrosarcome pléomorphe récidive chez 25 % des patients et métastase pulmonaire chez 30 %. En raison de la progression de la maladie, la tumeur entraîne souvent le décès dans l'année suivant sa découverte. Le taux de survie des patients après la découverte de cette tumeur est de 10 %.

Sarcome à cellules polymorphes

Le sarcome polymorphonucléaire est un type autonome plutôt rare de sarcome cutané primitif. La tumeur se développe généralement en périphérie des tissus mous, plutôt qu'en profondeur, et est entourée d'un liseré érythémateux. Durant sa croissance, elle s'ulcère et prend une forme similaire à la syphilis gommeuse. Elle métastase aux ganglions lymphatiques, provoque une hypertrophie de la rate et provoque une douleur intense en cas de compression des tissus mous.

D'après l'histologie, il présente une structure alvéolaire, même en cas de carcinome réticulaire. Le réseau conjonctif contient des cellules rondes et fusiformes de type embryonnaire, semblables aux mégacaryocytes et aux myélocytes. Parallèlement, les vaisseaux sanguins sont dépourvus de tissu élastique et amincis. Le traitement du sarcome à cellules polymorphes est exclusivement chirurgical.

Sarcome indifférencié

Le sarcome indifférencié est une tumeur difficile, voire impossible, à classer histologiquement. Ce type de sarcome n'est pas associé à des cellules spécifiques, mais est généralement traité comme un rhabdomyosarcome. Ainsi, les tumeurs malignes à différenciation indéterminée comprennent:

• Sarcome des tissus mous épithélioïdes et alvéolaires.
• Tumeur à cellules claires des tissus mous.
• Sarcome intimal et mésenchymome de type malin.
• Sarcome desmoplasique à cellules rondes.
• Tumeur avec différenciation de cellules épithélioïdes périvasculaires (sarcome myomélanocytaire).
• Néoplasme rhabdoïde extrarénal.
• Tumeur d'Ewing extrasquelettique et chondrosarcome myxoïde extrasquelettique.
• Néoplasme neuroectodermique.

Sarcome histiocytaire

Le sarcome histiocytaire est une tumeur maligne rare et agressive. La tumeur est constituée de cellules polymorphes, parfois géantes, au noyau polymorphe et au cytoplasme pâle. Les cellules du sarcome histiocytaire sont positives à la recherche d'estérase non spécifique. Le pronostic de la maladie est défavorable, car la généralisation est rapide.

Le sarcome histiocytaire se caractérise par une évolution plutôt agressive et une faible réponse au traitement. Ce type de sarcome provoque des lésions extraganglionnaires. Le tube digestif, les tissus mous et la peau sont sujets à cette pathologie. Dans certains cas, le sarcome histiocytaire affecte la rate, le système nerveux central, le foie, les os et la moelle osseuse. Un examen immunohistologique est utilisé pour le diagnostic de la maladie.

Sarcome à cellules rondes

Le sarcome à cellules rondes est une tumeur maligne rare constituée d'éléments cellulaires ronds. Les cellules contiennent des noyaux hyperchromiques. Le sarcome correspond à un état immature du tissu conjonctif. La tumeur progresse rapidement, ce qui la rend extrêmement maligne. Il existe deux types de sarcomes à cellules rondes: à petites cellules et à grandes cellules (le type dépend de la taille des cellules qui le composent).

D'après les résultats de l'examen histologique, la tumeur est constituée de cellules rondes au protoplasme peu développé et au noyau volumineux. Les cellules sont proches les unes des autres et ne suivent pas d'ordre précis. On trouve des cellules contiguës et des cellules séparées par de fines fibres et une masse amorphe pâle. Les vaisseaux sanguins sont situés dans les couches de tissu conjonctif et les cellules tumorales sont adjacentes à ses parois. La tumeur affecte la peau et les tissus mous. Parfois, l'ouverture des vaisseaux permet d'observer des cellules tumorales ayant pénétré les tissus sains. La tumeur métastase, récidive et provoque une nécrose des tissus affectés.

Sarcome fibromyxoïde

Le sarcome fibromyxoïde est une tumeur maligne de bas grade. La maladie touche aussi bien les adultes que les enfants. Le plus souvent, le sarcome est localisé au tronc, aux épaules et aux hanches. La tumeur métastase rarement et se développe très lentement. Les causes du sarcome fibromyxoïde incluent une prédisposition héréditaire, des lésions des tissus mous, une exposition à de fortes doses de rayonnements ionisants et à des produits chimiques cancérigènes. Les principaux symptômes du sarcome fibromyxoïde sont les suivants:

• Des bosses et des gonflements douloureux apparaissent dans les tissus mous du tronc et des membres.
• Des sensations douloureuses apparaissent dans la zone du néoplasme et la sensibilité est altérée.
• La peau prend une couleur bleu-brun et, à mesure que le néoplasme se développe, une compression des vaisseaux et une ischémie des extrémités se produisent.
• Si le néoplasme est localisé dans la cavité abdominale, le patient présente des symptômes pathologiques du tractus gastro-intestinal (troubles dyspeptiques, constipation).

Les symptômes généraux du sarcome fibromyxoïde comprennent une faiblesse non motivée, une perte de poids et une perte d’appétit, qui conduisent à l’anorexie, ainsi qu’une fatigue fréquente.

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Sarcome lymphoïde

Le sarcome lymphoïde est une tumeur du système immunitaire. Le tableau clinique de la maladie est polymorphe. Ainsi, chez certains patients, il se manifeste par une hypertrophie des ganglions lymphatiques. Parfois, les symptômes tumoraux se manifestent par une anémie hémolytique auto-immune, des éruptions cutanées de type eczéma et une intoxication. Le sarcome débute par un syndrome de compression des vaisseaux lymphatiques et veineux, entraînant un dysfonctionnement organique. Dans de rares cas, le sarcome provoque des lésions nécrotiques.

Le sarcome lymphoïde se présente sous plusieurs formes: localisé et local, étendu et généralisé. D'un point de vue morphologique, il se divise en sarcomes lymphoïdes à grandes et petites cellules, c'est-à-dire lymphoblastiques et lymphocytaires. La tumeur affecte les ganglions lymphatiques du cou, rétropéritonéaux, mésentériques, et plus rarement axillaires et inguinaux. La tumeur peut également toucher des organes contenant du tissu lymphoréticulaire (reins, estomac, amygdales, intestins).

Il n'existe actuellement aucune classification unique des sarcomes lymphoïdes. En pratique, la classification clinique internationale, adoptée pour la lymphogranulomatose, est utilisée:

1. Stade local – les ganglions lymphatiques d’une zone sont touchés, avec des lésions localisées extraganglionnaires.
2. Stade régional – les ganglions lymphatiques de deux ou plusieurs zones du corps sont touchés.
3. Stade généralisé – la lésion s’est produite des deux côtés du diaphragme ou de la rate et un organe extranodal est affecté.
4. Stade disséminé – le sarcome progresse vers deux ou plusieurs organes extraganglionnaires et ganglions lymphatiques.

Le sarcome lymphoïde présente quatre stades de développement, chacun provoquant de nouveaux symptômes plus douloureux et nécessitant une chimiothérapie à long terme pour le traitement.

Sarcome épithélioïde

Le sarcome épithélioïde est une tumeur maligne affectant les extrémités distales. La maladie est le plus souvent observée chez les patients jeunes. Les manifestations cliniques indiquent qu'il s'agit d'un type de sarcome synovial. L'origine de cette tumeur est donc controversée chez de nombreux oncologues.

La maladie doit son nom à ses cellules épithélioïdes rondes et volumineuses, qui ressemblent à un processus inflammatoire granulomateux ou à un carcinome épidermoïde. Le néoplasme se présente sous la forme d'un nodule sous-cutané ou intradermique, ou d'une masse multinodulaire. La tumeur apparaît à la surface des paumes, des avant-bras, des mains, des doigts et des pieds. Le sarcome épithélioïde est la tumeur la plus fréquente des tissus mous des membres supérieurs.

Le sarcome est traité par excision chirurgicale. Ce traitement s'explique par le fait que la tumeur se propage le long des fascias, des vaisseaux sanguins, des nerfs et des tendons. Le sarcome peut métastaser: nodules et plaques le long de l'avant-bras, métastases pulmonaires et ganglionnaires.

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Sarcome myéloïde

Le sarcome myéloïde est une tumeur localisée constituée de myéloblastes leucémiques. Dans certains cas, avant le sarcome myéloïde, les patients présentent une leucémie myéloblastique aiguë. Le sarcome peut être une manifestation chronique d'une leucémie myéloïde et d'autres lésions myéloprolifératives. La tumeur est localisée dans les os du crâne, les organes internes, les ganglions lymphatiques, les tissus des glandes mammaires, les ovaires, le tube digestif, ainsi que dans les os tubulaires et spongieux.

Le traitement du sarcome myéloïde comprend la chimiothérapie et la radiothérapie locale. La tumeur répond aux traitements antileucémiques. Sa progression et sa croissance rapide sont à l'origine de sa malignité. Le sarcome métastase et perturbe le fonctionnement des organes vitaux. Si le sarcome se développe dans les vaisseaux sanguins, les patients présentent des troubles du système hématopoïétique et développent une anémie.

Sarcome à cellules claires

Le sarcome à cellules claires est une tumeur fasciogène maligne. Ce néoplasme est généralement localisé à la tête, au cou et au tronc et affecte les tissus mous. Il se présente sous forme de ganglions denses et ronds, de 3 à 6 centimètres de diamètre. L'examen histologique a révélé que les ganglions tumoraux sont gris-blanc et présentent une connexion anatomique. Le sarcome se développe lentement et son évolution est longue.

Parfois, un sarcome à cellules claires apparaît autour ou à l'intérieur des tendons. La tumeur récidive souvent et métastase aux os, aux poumons et aux ganglions lymphatiques régionaux. Le sarcome est difficile à diagnostiquer et doit être différencié d'un mélanome malin primitif. Le traitement peut être chirurgical ou radiothérapeutique.

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Sarcome neurogène

Le sarcome neurogène est une tumeur maligne d'origine neuroectodermique. La tumeur se développe à partir de la gaine de Schwann des éléments nerveux périphériques. Extrêmement rare, cette maladie touche les patients âgés de 30 à 50 ans, généralement aux extrémités. L'examen histologique révèle une tumeur ronde, grossièrement tubéreuse et encapsulée. Le sarcome est constitué de cellules fusiformes, dont les noyaux sont disposés en palissade, et les cellules en spirales, nids et faisceaux.

Le sarcome se développe lentement, provoque des sensations douloureuses à la palpation, mais est bien limité par les tissus environnants. Il est localisé le long des troncs nerveux. Le traitement de la tumeur est exclusivement chirurgical. Dans les cas particulièrement graves, une excision ou une amputation est possible. La chimiothérapie et la radiothérapie sont inefficaces dans le traitement du sarcome neurogène. La maladie récidive souvent, mais le pronostic est favorable: le taux de survie des patients est de 80 %.

Sarcome osseux

Le sarcome osseux est une tumeur maligne rare, de localisations diverses. Le plus souvent, la maladie apparaît au niveau des articulations du genou et de l'épaule, ainsi que des os du bassin. Une blessure peut en être la cause. Les exostoses, la dysplasie fibreuse et la maladie de Paget sont d'autres causes de sarcome osseux. Le traitement comprend la chimiothérapie et la radiothérapie.

Sarcome musculaire

Le sarcome musculaire est très rare et touche le plus souvent les patients jeunes. Aux premiers stades de son développement, il ne se manifeste pas et ne provoque pas de symptômes douloureux. Cependant, la tumeur se développe progressivement, provoquant un gonflement et des sensations douloureuses. Dans 30 % des cas de sarcome musculaire, les patients ressentent des douleurs abdominales, associées à des problèmes gastro-intestinaux ou à des douleurs menstruelles. Mais rapidement, ces sensations douloureuses s'accompagnent de saignements. Si le sarcome musculaire apparaît sur les membres et commence à grossir, le diagnostic est plus facile.

Le traitement dépend entièrement du stade du sarcome, de sa taille, des métastases et de son étendue. Le traitement repose sur des méthodes chirurgicales et la radiothérapie. Le chirurgien retire le sarcome et une partie du tissu sain environnant. La radiothérapie est utilisée avant et après l'intervention pour réduire la taille de la tumeur et détruire les cellules cancéreuses restantes.

Sarcome cutané

Le sarcome cutané est une lésion maligne d'origine conjonctive. La maladie survient généralement chez les patients âgés de 30 à 50 ans. La tumeur est localisée sur le tronc et les membres inférieurs. Les causes du sarcome sont une dermatite chronique, un traumatisme, un lupus chronique et des cicatrices cutanées.

Le sarcome cutané se manifeste le plus souvent par des néoplasmes solitaires. La tumeur peut apparaître aussi bien sur le derme intact que sur une peau cicatricielle. La maladie débute par un petit nodule dur, qui grossit progressivement et prend des contours irréguliers. Le néoplasme se développe vers l'épiderme, le traversant et provoquant des ulcères et des processus inflammatoires.

Ce type de sarcome métastase beaucoup moins fréquemment que d'autres tumeurs malignes. Cependant, si les ganglions lymphatiques sont touchés, le patient décède en un à deux ans. Le traitement du sarcome cutané repose sur la chimiothérapie, mais la chirurgie est considérée comme plus efficace.

Sarcome des ganglions lymphatiques

Le sarcome ganglionnaire est une tumeur maligne caractérisée par une croissance destructive et se développant à partir de cellules lymphoréticulaires. Il existe deux formes de sarcome: localisé ou localisé, généralisé ou étendu. D'un point de vue morphologique, le sarcome ganglionnaire est lymphoblastique et lymphocytaire. Il affecte les ganglions lymphatiques du médiastin, du cou et du péritoine.

Les symptômes du sarcome sont une croissance rapide et une augmentation de taille. La tumeur est facilement palpable et les ganglions tumoraux sont mobiles. Cependant, en raison d'une croissance pathologique, leur mobilité peut être limitée. Les symptômes du sarcome ganglionnaire dépendent de l'étendue des lésions, du stade d'évolution, de la localisation et de l'état général. Le diagnostic repose sur l'échographie et la radiothérapie. La chimiothérapie, la radiothérapie et la chirurgie sont utilisées dans le traitement du sarcome ganglionnaire.

Sarcome vasculaire

Le sarcome vasculaire se présente sous plusieurs formes, chacune d'elles différant par sa nature. Examinons les principaux types de sarcomes et de tumeurs malignes qui affectent les vaisseaux.

• Angiosarcome

Il s'agit d'une tumeur maligne constituée d'un amas de vaisseaux sanguins et de cellules sarcomateuses. La tumeur progresse rapidement et peut se dégrader et saigner abondamment. Le néoplasme se présente sous la forme d'un ganglion dense, douloureux et rouge foncé. Aux stades initiaux, l'angiosarcome peut être confondu avec un hémangiome. Le plus souvent, ce type de sarcome vasculaire survient chez les enfants de plus de cinq ans.

• Endothéliome

Sarcome provenant des parois internes d'un vaisseau sanguin. Cette tumeur maligne comporte plusieurs couches de cellules pouvant obstruer la lumière des vaisseaux, ce qui complique le diagnostic. Le diagnostic final repose toutefois sur un examen histologique.

• Périthéliome

Hémangiopéricytome provenant de la membrane vasculaire externe. La particularité de ce type de sarcome est que des cellules sarcomateuses se développent autour de la lumière vasculaire. La tumeur peut être constituée d'un ou plusieurs ganglions de différentes tailles. La peau recouvrant la tumeur devient bleue.

Le traitement du sarcome vasculaire repose sur une intervention chirurgicale. Après l'intervention, le patient suit une chimiothérapie et une radiothérapie pour prévenir les récidives. Le pronostic des sarcomes vasculaires dépend du type de sarcome, de son stade et du traitement.

Métastases dans le sarcome

Les métastases du sarcome sont des foyers secondaires de croissance tumorale. Elles se forment lorsque des cellules malignes se détachent et pénètrent dans les vaisseaux sanguins ou lymphatiques. Grâce au flux sanguin, les cellules affectées se déplacent dans l'organisme, s'arrêtant n'importe où et formant des métastases, c'est-à-dire des tumeurs secondaires.

Les symptômes des métastases dépendent entièrement de la localisation de la tumeur. Le plus souvent, les métastases apparaissent dans les ganglions lymphatiques voisins. Elles progressent et affectent les organes. Les localisations les plus fréquentes des métastases sont les os, les poumons, le cerveau et le foie. Pour traiter les métastases, il est nécessaire d'enlever la tumeur primitive et les tissus des ganglions lymphatiques régionaux. Ensuite, le patient subit une chimiothérapie et une radiothérapie. Si les métastases atteignent une taille importante, elles sont retirées chirurgicalement.

Diagnostic du sarcome

Le diagnostic du sarcome est extrêmement important, car il permet de localiser la tumeur maligne, de détecter la présence de métastases et parfois d'en déterminer les causes. Le diagnostic du sarcome repose sur un ensemble de méthodes et de techniques variées. La méthode la plus simple est l'examen visuel, qui consiste à déterminer la profondeur de la tumeur, sa mobilité, sa taille et sa consistance. Le médecin doit également examiner les ganglions lymphatiques régionaux à la recherche de métastases. Outre l'examen visuel, les éléments suivants sont utilisés pour diagnostiquer le sarcome:

• Imagerie par résonance magnétique et par ordinateur: ces méthodes fournissent des informations importantes sur la taille de la tumeur et ses relations avec d'autres organes, nerfs et vaisseaux principaux. Ce diagnostic est réalisé pour les tumeurs du petit bassin et des extrémités, ainsi que pour les sarcomes situés dans le sternum et la cavité abdominale.
• Examen échographique.
• Radiographie.
• Examen neurovasculaire.
• Diagnostic des radionucléides.
• Biopsie – prélèvement de tissu de sarcome pour examen histologique et cytologique.
• Examen morphologique: il permet de déterminer le stade du sarcome et de choisir le traitement. Il permet également de prédire l'évolution de la maladie.

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Sarcome à l'échographie

L'échographie du sarcome est une méthode diagnostique qui permet d'évaluer visuellement la taille de la tumeur, la présence de métastases et d'autres caractéristiques. L'échographie permet d'établir un diagnostic présomptif. Cela est dû au fait que dans certains cas (stades précoces, certains types de sarcomes et localisations), la tumeur n'est pas visible à l'échographie. L'échographie n'est pas utilisée pour diagnostiquer le sarcome des organes creux. Cependant, une telle étude permet de diagnostiquer la tumeur grâce à des signes secondaires (ganglions lymphatiques hypertrophiés, métastases secondaires).

Autrement dit, l'échographie est une méthode diagnostique auxiliaire. À l'échographie, le sarcome présente des aspects différents selon les organes et les stades de développement. Par exemple, le sarcome du rein ressemble à un petit nodule, tandis que le sarcome du pancréas présente des contours irréguliers et des lobes légèrement élargis, tandis que le sarcome du poumon ressemble à une petite pièce de monnaie.

Prévention du sarcome

La prévention du sarcome repose sur deux axes: la prévention du développement de tumeurs malignes et la prévention des métastases et des rechutes. La première règle de prévention du sarcome est de lutter contre l'épuisement prématuré de l'organisme et le vieillissement. Pour cela, il est essentiel de bien manger, de mener une vie active, d'éviter le stress et de se reposer.

Il ne faut pas oublier le traitement rapide des maladies inflammatoires spécifiques pouvant devenir chroniques (syphilis, tuberculose). Les mesures d'hygiène garantissent le fonctionnement normal des organes et systèmes. Le traitement des tumeurs bénignes pouvant dégénérer en sarcomes est indispensable, tout comme celui des verrues, des ulcères, des scellements mammaires, des tumeurs et ulcères de l'estomac, des érosions et des fissures du col de l'utérus.

La prévention du sarcome doit inclure non seulement les méthodes décrites ci-dessus, mais aussi des examens préventifs. Les femmes doivent consulter un gynécologue tous les six mois pour identifier et traiter rapidement les lésions et les maladies. N'oubliez pas la fluorographie, qui permet d'identifier les lésions pulmonaires et thoraciques. Le respect de toutes les méthodes ci-dessus constitue une excellente prévention du sarcome et d'autres tumeurs malignes.

Pronostic du sarcome

Le pronostic du sarcome dépend de la localisation de la tumeur, de son origine, de sa vitesse de croissance, de la présence de métastases, de son volume et de l'état général du patient. La maladie se distingue par son degré de malignité. Plus le degré de malignité est élevé, plus le pronostic est défavorable. Il ne faut pas oublier que le pronostic dépend également du stade du sarcome. Aux premiers stades, la maladie peut être guérie sans conséquences néfastes pour l'organisme, mais aux stades avancés, le pronostic vital du patient est sombre.

Bien que les sarcomes ne soient pas les cancers les plus courants et traitables, ils ont tendance à métastaser, affectant les organes et systèmes vitaux. De plus, ils peuvent récidiver, affectant l'organisme affaibli à plusieurs reprises.

Survie dans le sarcome

La survie des patients atteints d'un sarcome dépend du pronostic de la maladie. Plus le pronostic est favorable, plus les chances de survie du patient sont élevées. Très souvent, les sarcomes sont diagnostiqués aux derniers stades de développement, lorsque la tumeur maligne a déjà métastasé et atteint tous les organes vitaux. Dans ce cas, la survie des patients varie de 1 à 10-12 ans. La survie dépend également de l'efficacité du traitement: plus le traitement est efficace, plus les chances de survie du patient sont élevées.

Le sarcome est une tumeur maligne, considérée à juste titre comme le cancer des jeunes. Tout le monde, enfants comme adultes, est susceptible d'être atteint de cette maladie. Le danger réside dans le fait qu'au début, les symptômes du sarcome sont insignifiants et que le patient peut ignorer la progression de la tumeur. Les sarcomes présentent une origine et une structure histologique diverses. Il existe de nombreux types de sarcomes, chacun nécessitant une approche diagnostique et thérapeutique spécifique.