Liposarcome

Le liposarcome (syn.: myxome lipomatode malin, liposarcome myxoïde) est une tumeur maligne du tissu adipeux, se développant rarement dans le tissu sous-cutané, en particulier dans le fascia intermusculaire des cuisses, avec invasion ultérieure de la couche graisseuse sous-cutanée. Il ne se développe jamais à partir d'un lipome, métastasant principalement aux poumons et au foie.

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Pathomorphologie du liposarcome

Le liposarcome présente une variabilité morphologique marquée, selon le degré de différenciation des éléments cellulaires qui le composent. On distingue les types cellulaires suivants dans le liposarcome: lipoblastes mucoïdes à noyau fusiforme et petites gouttelettes soudanophiles dans le cytoplasme (avec un certain degré de différenciation), lipoblastes mucoïdes à noyaux atypiques et absence de gouttelettes graisseuses dans le cytoplasme (avec un degré élevé d'anaplasie), situés dans le stroma mucoïde; lipoblastes partiellement différenciés à noyau fusiforme et cytoplasme grossièrement vacuolisé; cellules bien différenciées à grandes vacuoles uniques et noyau fusiforme excentré; cellules adipeuses matures; cellules à noyau arrondi centré et à vacuoles multiples dans le cytoplasme; cellules géantes à noyau atypique.

Selon la prédominance de l'un ou l'autre type cellulaire, W.F. Lever et G. Schanmburg-Lever (1983) distinguent quatre types de liposarcome: hautement différencié, à cellules rondes myxoïdes, et pléomorphe. Le liposarcome relativement différencié ressemble à un lipome composé de cellules de tailles diverses, avec une vacuole et des noyaux hyperchromatiques. Entre ces deux types se trouvent des cellules à gros noyaux hyperchromatiques et pléomorphes.

Le liposarcome myxoïde se divise en deux types: hautement et faiblement différenciés. Le liposarcome myxoïde de type 1 contient peu de cellules myxoïdes, principalement des lipoblastes à noyau fusiforme et à petites gouttelettes soudanophiles dans le cytoplasme, des cellules adipeuses hautement différenciées et des lipoblastes fusiformes à cytoplasme grossièrement vacuolaire. Le liposarcome myxoïde de type 2 est dominé par des lipoblastes myxoïdes à noyaux atypiques et une faible quantité de substance soudanophile. Le stroma est peu abondant et d'aspect mucoïde, ce qui le rapproche du myxosarcome ou du fibrosarcome indifférencié.

Le liposarcome à cellules rondes se caractérise par la présence de cellules compactes, rondes ou ovales, à une vacuole (cellules en bague à chaton) et de lipoblastes à vacuoles multiples. Leurs noyaux sont volumineux, hyperchromatiques et atypiques, souvent en état de mitose.

Le liposarcome pléomorphe est principalement constitué de lipoblastes multivacuolaires géants pléomorphes, dotés d'un ou (généralement) de plusieurs noyaux hyperchromatiques. Parmi eux, on trouve de petits lipoblastes polygonaux, ronds ou fusiformes. Dans certains cas, la présence d'un grand nombre de vacuoles dans les lipoblastes leur confère un aspect atypique et une ressemblance avec une mûre. Cela permet de classer ce type de liposarcome comme un hibernome malin.

Comment diagnostique-t-on un liposarcome?

Le diagnostic de liposarcome repose sur la présence de lipides dans la tumeur. Cependant, dans les formes à cellules pléomorphes et rondes, en raison de l'absence de substance soudanophile, la détection d'inclusions mucoïdes intracellulaires labiles à l'hyaluronidase, révélées par coloration au bleu alcian, est d'une grande valeur diagnostique. Le liposarcome contient également de l'acide hyaluronique, similaire au tissu adipeux embryonnaire, et assez souvent du glycogène. Le liposarcome se distingue du rhabdomyosarcome immature et de la myoblastose multicentrique systémique, qui affecte le tissu adipeux sous-cutané et les organes internes.