Ostéosarcome chez l'enfant

L'ostéosarcome est une tumeur osseuse primaire hautement maligne composée de cellules fusiformes et caractérisée par la formation de tissu osseux ostéoïde ou immature.

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Épidémiologie de l'ostéosarcome

L'incidence de l'ostéosarcome est de 2,1 pour 1 000 000 d'habitants par an. Le pic d'incidence se situe entre 10 et 19 ans. À un âge plus avancé, l'ostéosarcome survient généralement dans un contexte prémorbide (maladie de Paget, irradiation osseuse antérieure, exostoses multiples, dysplasie fibreuse osseuse).

La localisation la plus fréquente de l'ostéosarcome (jusqu'à 90 % des cas) est celle des os longs tubulaires. Les os qui forment l'articulation du genou sont touchés dans 50 % des cas, et l'extrémité proximale de l'humérus dans 25 % des cas.

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Diagnostic de l'ostéosarcome

Dans la moitié des cas d'ostéosarcome, on note une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline dans le plasma sanguin, mais ce signe n'est pas spécifique, car on le retrouve dans de nombreuses maladies osseuses.

Localement, une tumeur dense associée à l'os est détectée. La douleur est la plainte la plus fréquente des patients atteints d'ostéosarcome. En règle générale, aucun épanchement n'est observé dans les articulations adjacentes et la mobilité est préservée. Les fractures pathologiques surviennent dans moins de 1 % des cas. Les symptômes systémiques sont également rares.

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Radiographie

Les signes radiographiques les plus fréquents des tumeurs osseuses sont des foyers d'ostéolyse ou une ostéogenèse pathologique (tumorale). On observe souvent un tableau mixte avec une prédominance de l'une ou l'autre composante. Les modifications osseuses de type ostéolytique sont les plus difficiles à diagnostiquer. Dans ce cas, l'ostéosarcome doit être différencié du fibrosarcome, des kystes osseux et des tumeurs à cellules géantes. L'ostéogenèse tumorale est l'un des signes fiables de l'ostéosarcome.

L'évaluation radiographique des tumeurs osseuses est réalisée selon les paramètres suivants.

• Localisation de l'ostéosarcome. Selon la théorie du « champ », les tumeurs à cellules fusiformes (dont l'ostéosarcome) sont localisées principalement dans la région métaphysaire des os tubulaires longs, tandis que les tumeurs à petites cellules rondes (sarcome d'Ewing, lymphomes non hodgkiniens) sont localisées dans la région diaphysaire.
• Les limites de l'ostéosarcome reflètent la vitesse de croissance et la réaction des tissus environnants. Les tumeurs malignes et bénignes agressives se caractérisent par des limites floues, voire absentes.
• Destruction osseuse. Ce signe est un symptôme fiable d'une tumeur osseuse. La destruction osseuse la plus prononcée est détectée dans les tumeurs hautement malignes. Elle sert de marqueur de l'activité tumorale.
• État de la matrice osseuse (ostéogenèse pathologique). Les zones de densité accrue peuvent être dues à la présence de calcifications, de foyers de sclérose ou de tissu osseux néoformé.
• Réaction périostée. En règle générale, les tumeurs bénignes n'entraînent pas de destruction périostée. Les tumeurs osseuses malignes, au contraire, se caractérisent par une réaction périostée prononcée avec une large zone de transition et l'atteinte des tissus mous.

La scintigraphie osseuse joue un rôle important dans l'évaluation de la propagation tumorale. La relation entre la tumeur et les tissus environnants est évaluée par angiographie et IRM.

Traitement de l'ostéosarcome chez l'enfant

Jusqu'au début des années 1980, le traitement généralement accepté de l'ostéosarcome localisé consistait en l'amputation du membre jusqu'à l'articulation située au-dessus de l'os atteint. Les chirurgies conservatrices d'organes sont devenues possibles grâce à l'introduction de la chimiothérapie et aux progrès de la technologie orthopédique. Aujourd'hui, ces interventions sont pratiquées sur la plupart des patients atteints d'ostéosarcome, et les résultats du traitement ne se dégradent pas. Une condition nécessaire à ces chirurgies conservatrices d'organes est la possibilité de résection tumorale dans les tissus sains, avec restauration ultérieure de la fonction du membre. Les souhaits du patient concernant le type d'intervention sont toujours pris en compte.

Le volume de l'intervention est déterminé par la localisation et la taille de la tumeur. Une visualisation claire de la lésion est essentielle pour un traitement chirurgical de qualité. Le volume à retirer et les conséquences à long terme de l'intervention dépendent en grande partie de l'implication des faisceaux neurovasculaires dans le processus tumoral. Pour une visualisation précise, une angiographie préopératoire est recommandée. L'atteinte tumorale des principaux vaisseaux et nerfs, ainsi que l'atteinte étendue des tissus environnants ou leur contamination par des cellules tumorales, confirmée par biopsie, constituent des contre-indications aux opérations de préservation d'organe.

La chimiothérapie a largement contribué à améliorer les résultats du traitement de l'ostéosarcome. Les médicaments les plus efficaces sont la doxorubicine, le cisplatine, l'ifosfamide et le méthotrexate à forte dose. L'objectif principal de la chimiothérapie postopératoire est d'obtenir un contrôle tumoral local.

L'ostéosarcome est une tumeur insensible aux radiations radioactives. L'effet antitumoral n'est obtenu qu'à des doses entraînant des effets secondaires graves et irréversibles. Actuellement, la radiothérapie est utilisée à des fins palliatives en cas de tumeurs inopérables (ostéosarcome du squelette axial, des os de la face) et en présence de métastases osseuses.