Néphrolithiase corallienne (calculs rénaux coralliens)

Les calculs rénaux en forme de corail (néphrolithiase en forme de corail) sont une maladie indépendante qui diffère de toutes les autres formes de lithiase urinaire dans ses caractéristiques pathogéniques et possède son propre tableau clinique.

Épidémiologie des calculs rénaux coralliens

Les calculs rénaux coralliens sont assez fréquents (selon diverses sources, dans 3 à 30 % des cas de calculs rénaux ordinaires). La maladie est diagnostiquée deux fois plus souvent chez les femmes que chez les hommes; dans 68 % des cas, chez les personnes âgées de 30 à 50 ans.

[ 1 ], [ 2 ]

Quelles sont les causes des calculs rénaux coralliens?

Les calculs rénaux en corne de cerf se développent dans un contexte d'altération de l'hémodynamique et de l'urodynamique et se compliquent d'une pyélonéphrite, qui entraîne une diminution progressive de la fonction rénale. Le développement de la lithiase en corne de cerf est le plus souvent favorisé par diverses tubulo- et glomérulopathies congénitales et acquises, basées sur des enzymopathies. L'enzymopathie la plus fréquente dans la lithiase en corne de cerf entraîne une oxalurie (85,2 %); les tubulopathies entraînant une fructosurie, une galactosurie, une acidose tubulaire et une cystinurie sont beaucoup plus rares. Si ces facteurs sont déterminants dans le développement de la maladie, tous les autres facteurs exogènes et endogènes n'y contribuent que de manière secondaire. Les conditions climatiques, notamment pour les personnes ayant déménagé dans des pays chauds, ainsi que la pollution de l'eau, des produits alimentaires et de l'air, sont d'une importance capitale. La formation de calculs est favorisée par des maladies du tractus gastro-intestinal, du foie, un hyperfonctionnement des glandes parathyroïdes et des fractures osseuses nécessitant un alitement prolongé. Dans certains cas, la formation de calculs coralliens est observée pendant la grossesse, causée par un déséquilibre hydro-électrolytique, des troubles urodynamiques et des variations hormonales. Plusieurs chercheurs soulignent le rôle des facteurs héréditaires dans le développement de la maladie, qui représentent environ 19 % de la maladie.

De nombreux auteurs considèrent l'hyperparathyroïdie comme le facteur étiologique de la néphrolithiase, intervenant dans 38 % des cas. Malgré les modifications évidentes de l'organisme des patients atteints d'hyperparathyroïdie primaire, il n'est pas possible de prouver le rôle prépondérant des modifications de la fonction des glandes parathyroïdes dans la survenue de calculs rénaux. La triade de symptômes de l'hyperparathyroïdie primaire (hypercalcémie, hypophosphatémie et hypercalciurie) n'est pas caractéristique de tous les patients atteints de néphrolithiase corallienne, et tous les patients atteints d'hyperparathyroïdie ne présentent pas de calcul corallien.

Pour diagnostiquer l'adénome des glandes parathyroïdes, l'échographie et la scintigraphie radio-isotopique sont le plus souvent utilisées.

Dans le même temps, la cause des calculs rénaux en général et des calculs coralliens en particulier reste un problème non résolu, ce qui crée des difficultés dans le développement de tactiques de traitement pour les patients atteints de néphrolithiase corallienne, la prévention efficace de la formation de calculs et de leur récidive.

Comment se développent les calculs rénaux coralliens?

Le noyau de la plupart des calculs est constitué d'une substance organique. Cependant, l'étude de leur composition chimique a révélé que leur formation peut également provenir d'une base inorganique. Quoi qu'il en soit, la formation de calculs, même en cas de sursaturation de l'urine en sels, nécessite un liant organique. Cette matrice organique est constituée de corps colloïdaux de 10 à 15 microns de diamètre, présents dans la lumière des tubules et des capillaires lymphatiques du stroma. Ces corps colloïdaux contiennent des glycosaminoglycanes et des glycoprotéines. Outre les composants habituels (cystine, phosphate, calcium, urates, etc.), le calcul contient des mucoprotéines et des protéines plasmatiques de différents poids moléculaires. On y trouve le plus souvent de l'uromucoïde, de l'albumine et des immunoglobulines IgG et IgA.

Les données les plus intéressantes ont été obtenues à partir de l'analyse immunochimique de la composition protéique de l'urine, qui a révélé l'excrétion de petites protéines plasmatiques dans l'urine, telles que l'alpha-glycoprotéine acide, l'albumine, la transferrine et l'IgG, ce qui est un signe de protéinurie de type tubulaire, mais parfois des protéines de poids moléculaire plus élevé sont également détectées, telles que l'IgA et l'a2-macroglobuline.

Ces protéines pénètrent dans l'urine secondaire en raison d'une perturbation de l'intégrité structurelle des glomérules, à savoir des membranes basales glomérulaires. Ceci confirme les données selon lesquelles les calculs coralliens dans les reins s'accompagnent non seulement de troubles tubulaires, mais aussi de glomérulopathie.

L'examen du tissu rénal au microscope électronique a révélé des anomalies de la membrane plasmique, région responsable des processus de réabsorption obligatoire et facultative. Des modifications des microvillosités de la bordure en brosse ont été observées dans les néphrocytes des tubules rénaux des sections proximale et distale. Des flocons libres d'électrons ont été retrouvés dans la lumière de l'anse de Henlé et des tubes collecteurs.

Les noyaux des cellules tapissant l'anse de Henlé sont toujours déformés et les changements les plus importants se trouvent dans la membrane basale.

Des études ont montré que dans la néphrolithiase corallienne, le parenchyme rénal est altéré dans toutes les zones.

Une étude du statut immunitaire des patients basée sur les résultats des analyses de sang et d’urine n’a montré aucun écart significatif par rapport à la norme.

Symptômes des calculs rénaux coralliens

Les symptômes de la néphrolithiase corallienne ne sont pas spécifiques, tout comme les plaintes qui ne sont caractéristiques que des patients atteints de cette maladie.

Après une analyse détaillée, on peut noter que le tableau clinique s'exprime par des symptômes d'altération de l'urodynamique et de la fonction rénale.

Sur la base du tableau clinique, on distingue quatre stades de néphrolithiase corallienne:

• I - période de latence;
• II - le début de la maladie;
• III - stade des manifestations cliniques;
• IV - stade hyperazotémique.

Le stade I est appelé période de latence, car à ce stade, il n'existe aucune manifestation clinique évidente de maladie rénale. Les patients se plaignent de faiblesse, de fatigue accrue, de maux de tête, de sécheresse buccale et de frissons.

Le début de la maladie (stade II) est caractérisé par une douleur faible et sourde dans la région lombaire et parfois des changements intermittents dans les urines.

Au stade III des manifestations cliniques, une douleur sourde et constante dans la région lombaire apparaît, une fièvre subfébrile apparaît, une fatigue accrue, une faiblesse et un malaise progressent. Une hématurie et l'élimination de petits calculs, accompagnées de coliques néphrétiques, sont fréquentes. Des signes d'insuffisance rénale chronique apparaissent, qu'ils soient latents ou compensés.

Au stade IV (hyperazotémie), les patients se plaignent de soif, de sécheresse buccale, de faiblesse générale, de fatigue accrue, de douleurs lombaires, de dysurie et de symptômes d'exacerbation de la pyélonéphrite. Ce stade se caractérise par une insuffisance rénale chronique intermittente, voire terminale.

Classification des calculs rénaux coralliens

Selon la taille et la localisation du calcul corallien dans le bassinet du rein et sa configuration, on distingue quatre stades de néphrolithiase corallienne:

• Néphrolithiase en forme de corail-1 - le calcul remplit le bassinet du rein et l'un des calices;
• Néphrolithiase corallienne-2 - située dans le bassinet extrarénal avec des processus dans deux ou plusieurs calices;
• Néphrolithiase corallienne-3 - située dans le bassinet du rein de type intrarénal avec des processus dans toutes les cupules;
• Néphrolithiase en forme de corail-4 - présente des processus et remplit tout le système pelvi-caliciel rénal déformé.

Les modifications de rétention dans la néphrolithiase corallienne sont variées: d'une pyélectasie modérée à une expansion totale non seulement du bassinet du rein, mais également de tous les calices.

Le principal facteur dans le choix d'une méthode de traitement est le degré d'insuffisance rénale. Quatre phases d'insuffisance rénale reflètent le déficit de la capacité sécrétoire:

• Phase I - déficit de sécrétion tubulaire 0-20%;
• Phase II - 21-50 %;
• Phase III - 51-70 %:
• Phase IV – plus de 70 %.

Ainsi, à l'aide de cette classification, qui permet une évaluation complète de la taille et de la configuration du calcul, de l'ectasie du système pelvi-caliciel rénal, du degré de dysfonctionnement rénal et du stade du processus inflammatoire, des indications pour l'une ou l'autre méthode de traitement sont développées.

Diagnostic des calculs rénaux coralliens

Les calculs de corne de cerf sont généralement découverts par hasard lors d'une échographie ou sur une radiographie simple des voies urinaires.

Le diagnostic de la néphrolithiase corallienne repose sur des signes cliniques généraux et des données de recherche complémentaires.

Les patients atteints de calculs rénaux coralliens présentent souvent une tension artérielle élevée. L'hypertension artérielle est due à un déséquilibre hémodynamique.

La pyélonéphrite chronique accompagnant la néphrolithiase corallienne peut être diagnostiquée à n’importe quel stade de l’évolution clinique.

Une étude détaillée du mode de vie des patients, de leur anamnèse et du tableau clinique de la maladie, des données radiologiques et biologiques, des indicateurs de radio-isotopes et des études immunologiques ont permis d'identifier les signes des différents stades de l'insuffisance rénale chronique (latente, compensée, intermittente et terminale). Il convient de noter qu'en raison des progrès techniques et de l'amélioration des méthodes de diagnostic au cours de la dernière décennie, les patients présentant des calculs coralliens au stade terminal de l'insuffisance rénale chronique sont extrêmement rares.

Au stade latent de l'insuffisance rénale chronique, le débit de filtration glomérulaire (DLC) est de 80 à 120 ml/min, avec une tendance à la baisse progressive. Au stade compensé, il diminue à 50-30 ml/min, au stade intermittent à 30-25 ml/min et au stade terminal à 15 ml/min. Un affaiblissement marqué de la filtration glomérulaire entraîne systématiquement une augmentation des taux sériques d'urée et de créatinine. La natrémie fluctue dans les limites de la normale, l'excrétion étant réduite à 2,0-2,3 g/jour. Une hypokaliémie (3,8-3,9 meq/l) et une hypercalcémie (5,1-6,4 meq/l) sont fréquemment observées. Au stade compensé, une polyurie apparaît, toujours accompagnée d'une diminution de la densité urinaire. Des modifications du métabolisme protéique entraînent une protéinurie, une dysprotéinémie et une hyperlipémie. Une augmentation relative de l’activité de l’aspartate aminotransférase et une diminution de l’activité de l’alanine aminotransférase dans le sérum sanguin ont été observées.

Chez les patients atteints d'insuffisance rénale chronique présentant des calculs coralliens, des protéines plasmatiques ont été retrouvées parmi les uroprotéines: glycoprotéine acide, albumine et transferrine. Dans les cas graves, des protéines de poids moléculaire plus élevé pénètrent dans les urines: immunoglobulines, a2-macroglobulines et bêta-lipoprotéines. Ceci confirme l'hypothèse d'une atteinte de l'intégrité des membranes basales glomérulaires, qui empêchent normalement le passage de ces protéines plasmatiques dans les urines.

Les changements dans l’activité fonctionnelle des reins s’accompagnent toujours d’une perturbation du métabolisme des glucides, provoquée par une augmentation des taux d’insuline dans le sang.

Une douleur sourde dans la région lombaire, une faiblesse et une fatigue accrue peuvent servir de symptômes cliniques de nombreuses maladies rénales, telles que la pyélonéphrite chronique, d'autres formes cliniques de lithiase urinaire, la maladie rénale polykystique, la transformation hydronéphrotique, la tumeur rénale, etc.

D'après les plaintes des patients, on ne peut que suspecter une maladie rénale. L'échographie et la radiographie occupent une place prépondérante dans le diagnostic. Dans 100 % des cas, l'échographie détermine la taille et les contours du rein, l'ombre de sa projection, la taille et la configuration du calcul corallien, et établit la présence d'une dilatation du système calici-pelvien.

Sur la radiographie simple en projection du rein, l'ombre d'un calcul corallien est visible.

L'urographie excrétrice permet une évaluation plus précise de l'activité fonctionnelle des reins et la confirmation de la présence d'une dilatation du bassinet du rein.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Diagnostic clinique des calculs rénaux coralliens

Les patients se plaignent de douleurs sourdes dans la région lombaire, s'intensifiant souvent avant une crise de colique néphrétique, de l'émission de petits calculs, de fièvre, de dysurie et de changements de couleur des urines. Outre les symptômes mentionnés, les patients ressentent de la soif, une sécheresse buccale, une faiblesse, une fatigue accrue et des démangeaisons cutanées. La peau est pâle, avec une teinte jaunâtre chez les patients les plus sévères.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Diagnostic en laboratoire des calculs rénaux coralliens

Les analyses de laboratoire permettent d'évaluer la gravité du processus inflammatoire et d'établir l'état fonctionnel des reins, des autres organes et systèmes. Chez tous les patients au stade clinique de la maladie, une augmentation de la VS, une leucocytose et une pyurie peuvent être détectées.

En cas de perturbation brutale du processus de filtration, la clairance de la créatinine est réduite à 15 ml/min. Une augmentation de la concentration plasmatique en acides aminés est associée à une perturbation de la fonction hépatique.

Diagnostic instrumental des calculs coralliens dans les reins

Les méthodes d'examen instrumentales, notamment la cystoscopie, permettent d'identifier la source du saignement en cas de macrohématurie. L'échographie rénale permet non seulement de détecter un calcul corallien, mais aussi d'étudier sa configuration, les modifications du parenchyme rénal et la présence d'une dilatation du système calicio-pelvien. L'examen radiographique joue un rôle essentiel dans le diagnostic des calculs coralliens. Un calcul corallien est visible sur une image générale des voies urinaires, ce qui permet d'évaluer sa forme et sa taille.

L'urographie excrétrice permet de déterminer la taille du rein, ses contours, les modifications segmentaires sur les néphrogrammes, le ralentissement de la libération du produit de contraste, son accumulation dans les calices dilatés et l'absence de fonction rénale.

La pyélographie rétrograde est réalisée extrêmement rarement, immédiatement avant la chirurgie s'il existe une suspicion de violation de l'urodynamique.

L'angiographie rénale permet de déterminer le point d'origine de l'artère rénale à partir de l'aorte, son diamètre et le nombre de ses branches segmentaires. Elle est indiquée lorsqu'une néphrotomie avec clampage intermittent de l'artère rénale est prévue.

La méthode de rénographie isotopique avec évaluation de la clairance sanguine permet de déterminer le niveau d'activité fonctionnelle des reins.

La néphroscintigraphie dynamique permet d’évaluer l’état fonctionnel non seulement du rein affecté mais également du rein controlatéral.

L'angiographie rénale indirecte est une étude précieuse qui nous permet d'établir des troubles hémodynamiques qualitatifs et quantitatifs dans des segments individuels des reins.

Pour diagnostiquer l'adénome des glandes parathyroïdes, l'échographie et la scintigraphie radio-isotopique sont le plus souvent utilisées.

Traitement des calculs rénaux coralliens

Un patient atteint de néphrolithiase corallienne de stade KN-1, si la maladie évolue sans douleur, sans exacerbation de la pyélonéphrite ni dysfonctionnement rénal, peut être suivi par un urologue et bénéficier d'un traitement conservateur. Des antibactériens sont prescrits en tenant compte des résultats de l'analyse bactériologique des urines. Les médicaments litholytiques, un régime alimentaire et des diurétiques sont largement utilisés.

Traitement médicamenteux des calculs rénaux coralliens

Pour réduire la formation d'acide urique, des uriurétiques peuvent être prescrits. Si nécessaire, des mélanges de nitrates (blemaren) sont recommandés en parallèle pour maintenir le pH urinaire entre 6,2 et 6,8. Pour augmenter le pH urinaire, du bicarbonate de soude peut également être utilisé à raison de 5 à 15 g/jour.

Dans l'oxalurie, de bons résultats ont été obtenus grâce à un traitement associant pyridoxine ou oxyde de magnésium et maréline. En cas d'hypercalciurie, les produits laitiers sont exclus; l'hydrochlorothiazide est recommandé à une dose de 0,015 à 0,025 g deux fois par jour. Le taux de potassium sanguin est maintenu par l'introduction d'abricots secs, de raisins secs, de pommes de terre au four ou de 2,0 g de chlorure de potassium par jour dans l'alimentation. L'utilisation de calcitonine chez les patients atteints d'hyperparathyroïdie primaire entraîne une diminution de l'hypercalcémie.

Pour prévenir les complications purulentes-inflammatoires, une prophylaxie antibiotique est nécessaire.

Traitement chirurgical des calculs rénaux coralliens

Dans les cas où la maladie survient avec des crises fréquentes de pyélonéphrite aiguë, compliquées d'hématurie ou de pyonéphrose, un traitement chirurgical est indiqué.

L'introduction de nouvelles technologies – PNL et DLT – a réduit les indications des interventions chirurgicales ouvertes et a considérablement amélioré la prise en charge des patients atteints de néphrolithiase corallienne sévère. Les interventions chirurgicales ouvertes, visant à préserver le parenchyme rénal, ont également été améliorées.

La méthode optimale et la plus douce pour éliminer les calculs coralliens aux stades KN-1 et KN-2 est la PNL. À ces stades, ce type de traitement est considéré comme une méthode de choix, et au stade KN-3 comme une alternative à la chirurgie ouverte.

La DLT est principalement utilisée au stade KN-1. Son efficacité élevée chez l'enfant a été constatée. Elle est efficace en cas de calculs intrarénaux dans le bassinet, de diminution de la fonction rénale ne dépassant pas 25 % et d'urodynamique normale dans un contexte de rémission de la pyélonéphrite chronique.

De nombreux auteurs privilégient un traitement combiné. L'association chirurgie ouverte et radiothérapie externe (RTE) ou PNL et radiothérapie externe (RTE) répond parfaitement aux principes thérapeutiques de cette catégorie de patients.

Les progrès de la médecine ces dernières années ont élargi les indications du traitement chirurgical ouvert des patients atteints de néphrolithiase corallienne. La chirurgie ouverte la plus douce pour les calculs rénaux coralliens est la pyélolithotomie sous-corticale postérieure inférieure ou avec transition vers les calices (pyélocalicotomie). Cependant, la pyélolithotomie ne permet pas toujours d'éliminer les calculs situés dans les calices. La principale méthode de traitement des calculs coralliens aux stades KN-3 et KN- reste la pyélonéphrolithotomie. La réalisation d'une ou plusieurs incisions de néphrotomie avec clampage intermittent de l'artère rénale (la période d'ischémie est généralement de 20 à 25 minutes) n'a pas d'impact significatif sur l'état fonctionnel du rein. L'opération se termine par la mise en place d'une néphrostomie.

L'introduction de nouvelles technologies dans le traitement de la néphrolithiase corallienne (PNL et DLT) a permis de réduire le nombre de complications à 1-2 %. Les interventions chirurgicales ouvertes avec une préparation préopératoire appropriée, l'amélioration de l'anesthésie et les méthodes de pyélonéphrolithotomie avec clampage de l'artère rénale ont permis de réaliser des opérations conservatrices d'organes. La néphrectomie pour calculs coralliens est pratiquée dans 3 à 5 % des cas.

Gestion ultérieure

Les calculs rénaux coralliens peuvent être prévenus par une surveillance active par un urologue à domicile. En cas de troubles métaboliques (hyperuricosurie, hyperuricémie, diminution ou augmentation du pH urinaire, hyperoxalurie, hypo- ou hypercalcémie, hypo- ou hyperphosphatémie), un traitement correcteur est nécessaire. Il est nécessaire de réduire la quantité d'aliments consommés, y compris les graisses et le sel de table, et d'exclure le chocolat, le café, le cacao, les abats, les bouillons, les fritures et les aliments épicés. La quantité de liquide consommée doit être d'au moins 1,5 à 2,0 litres par jour avec une filtration glomérulaire normale. L'allopurinol, un inhibiteur de la xanthine oxydase, réduisant le taux d'uricémie, est indiqué dans les troubles du métabolisme des purines.