Mélanome chorioïde

Les tumeurs malignes de la choroïde sont principalement représentées par les mélanomes.

Il existe trois mécanismes possibles de développement du mélanome choroïdien: apparition d'une tumeur primitive, de novo (le plus souvent) sur fond d'un nævus choroïdien antérieur ou d'une mélanose oculodermique préexistante. Le mélanome choroïdien commence à se développer dans les couches externes de la choroïde et, selon les données les plus récentes, est représenté par deux principaux types cellulaires: les cellules fusiformes A et les cellules épithélioïdes. Le mélanome à cellules fusiformes métastase dans près de 15 % des cas. La fréquence des métastases du mélanome épithélioïde atteint 46,7 %. Ainsi, les caractéristiques cellulaires du mélanome uvéal sont l'un des facteurs déterminants du pronostic vital. Plus de la moitié des mélanomes sont localisés au-delà de l'équateur. La tumeur se développe généralement sous forme de ganglion solitaire. Les patients se plaignent généralement d'une détérioration de la vision, de photo- et de morphopsies.

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Symptômes du mélanome choroïdien

Au stade initial, le mélanome choroïdien se présente sous la forme d'une petite lésion brune ou gris foncé de 6 à 7,5 mm de diamètre, à la surface et autour de laquelle sont visibles des drusen (corps chéloïdes) du vitré. Des cavités en forme de brosse se forment dans la rétine adjacente suite à des modifications dystrophiques de l'épithélium pigmentaire et à l'apparition de liquide sous-rétinien. Les zones pigmentaires orangées présentes à la surface de la plupart des mélanomes sont dues au dépôt de grains de lipofuscine au niveau de l'épithélium pigmentaire rétinien. À mesure que la tumeur se développe, sa couleur peut s'intensifier (parfois même brun foncé) ou rester rose-jaunâtre, non pigmentée. Un exsudat sous-rétinien apparaît lorsque les vaisseaux choroïdiens sont comprimés ou suite à des modifications nécrobiotiques d'une tumeur à croissance rapide. L'augmentation de l'épaisseur du mélanome provoque des modifications dystrophiques de la membrane de Bruch et de l'épithélium pigmentaire de la rétine. L'intégrité du vitré est alors perturbée et la tumeur se développe sous la rétine: on parle alors de mélanome en champignon. Ce type de tumeur présente généralement une base assez large, un isthme étroit dans la membrane de Bruch et une tête sphérique sous la rétine. La rupture de la membrane de Bruch peut entraîner des hémorragies, responsables d'une aggravation du décollement de rétine ou de son apparition brutale. En cas de localisation juxtapapillaire du mélanome, l'exsudation sous-rétinienne provoque parfois une congestion du disque optique, parfois confondue avec une névrite ou une congestion unilatérale du disque optique chez les tumeurs non pigmentées.

Diagnostic du mélanome choroïdien

Il est extrêmement difficile de reconnaître un mélanome choroïdien en milieu opaque. Dans ce cas, des examens complémentaires (échographie, tomodensitométrie) permettent de préciser le diagnostic. Avant de décider du traitement, l'oncologue doit procéder à un examen approfondi du patient atteint de mélanome uvéal afin d'exclure des métastases. Il convient de rappeler que lors de la première consultation chez l'ophtalmologiste, des métastases sont détectées chez 2 à 6,5 % des patients présentant des tumeurs volumineuses et chez 0,8 % des patients présentant des mélanomes de petite taille.

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Traitement du mélanome choroïdien

Pendant plus de 400 ans, le seul traitement du mélanome choroïdien était l'énucléation du globe oculaire. Depuis les années 1970, des traitements préservant les organes sont utilisés en pratique clinique. Leur objectif est de préserver l'œil et les fonctions visuelles, à condition que la tumeur soit détruite localement. Ces méthodes comprennent la coagulation laser, l'hyperthermie, la cryodestruction et la radiothérapie (curiethérapie et irradiation de la tumeur par un faisceau étroit de protons médicaux). En cas de tumeurs prééquatoriales, leur ablation locale (scléro-échographie) est possible. Naturellement, le traitement préservant les organes n'est indiqué que pour les petites tumeurs.

Le mélanome choroïdien métastase par voie hématogène, le plus souvent au foie (jusqu'à 85 %), le deuxième site métastatique le plus fréquent étant les poumons. Le recours à la chimiothérapie et à l'immunothérapie pour les métastases du mélanome uvéal reste limité en raison de l'absence d'effet positif. Le pronostic visuel après curiethérapie dépend de la taille et de la localisation de la tumeur. En général, une bonne vision après curiethérapie peut être préservée chez près de 36 % des patients dont la tumeur est localisée hors de la zone maculaire. L'œil, en tant qu'organe esthétique, est préservé chez 83 % des patients. Après le traitement, les patients doivent être surveillés presque toute leur vie. Après la radiothérapie et l'ablation locale de la tumeur, le médecin doit examiner les patients tous les 3 mois pendant les 2 premières années, puis 2 fois par an pendant les 3e et 4e années, puis une fois par an.