Malformations du larynx: causes, symptômes, diagnostic, traitement

Les malformations laryngées sont rares. Certaines sont totalement incompatibles avec la vie, comme l'agénésie laryngo-trachéo-pulmonaire, l'atrésie avec obstruction complète du larynx ou de la trachée et des bronches. D'autres malformations sont moins prononcées, mais certaines peuvent provoquer de graves problèmes respiratoires chez l'enfant immédiatement après la naissance, nécessitant une intervention chirurgicale immédiate pour sauver sa vie. Ces types de malformations comprennent les malformations de l'épiglotte et de ses kystes, ainsi que celles du vestibule du larynx et de son diaphragme. Les plus courantes sont des formes légères de malformations, détectées à différents moments après la naissance, le plus souvent lorsque l'enfant commence à mener une vie active, associée à la mobilité et au développement de la fonction vocale. Parfois, l'enfant s'adapte suffisamment bien à ces malformations, et elles sont découvertes fortuitement des années plus tard lors d'un examen de routine du larynx. Ces anomalies comprennent une épiglotte ou des cordes vocales fendues, des diaphragmes laryngés incomplets, etc. D'autres anomalies laryngées sont détectées au cours de leur développement progressif au cours de l'ontogenèse postnatale (kystes, etc.), en raison des troubles de certaines fonctions du larynx qui en résultent. Parmi les anomalies du développement paralaryngé pouvant perturber les fonctions du larynx et entraîner des modifications structurelles, il convient de noter les anomalies du développement de la glande thyroïde, du laryngo-pharynx, etc.

Laryngoptose. Ce défaut se caractérise par une position plus basse du larynx que la normale: le bord inférieur du cartilage cricoïde peut se trouver au niveau du manubrium du sternum; des cas de laryngoptose ont été décrits lorsque le larynx était entièrement situé en arrière du sternum, et que le bord supérieur du cartilage thyroïdien se trouvait au niveau de son manubrium. La laryngoptose peut être congénitale, mais aussi acquise, résultant soit de la traction de cicatrices issues de lésions de la trachée et des tissus environnants, soit de tumeurs exerçant une pression sur le larynx par le haut.

Les troubles fonctionnels de la laryngoptose congénitale se manifestent uniquement par un timbre de voix inhabituel, considéré comme une caractéristique individuelle de chaque individu. Les formes acquises entraînent des modifications atypiques de la fonction vocale, souvent accompagnées de troubles respiratoires. La laryngoscopie ne révèle aucune modification structurelle endolaryngée du larynx en cas de laryngoptose normale.

Le diagnostic de la laryngoptose n'est pas difficile; le diagnostic est facilement établi par palpation, au cours de laquelle le pomum Adami peut être localisé dans la zone de l'encoche jugulaire, mais n'est pas déterminé dans un endroit typique.

Le traitement de la laryngoptose congénitale n'est pas nécessaire, tandis que la laryngoptose secondaire, en particulier en association avec une obstruction laryngée, nécessite souvent une trachéotomie, qui chez ces patients est souvent compliquée par un emphysème sous-cutané et médiastinal, un pneumothorax ou une sténose de l'espace sous-glottique.

Les anomalies du développement du cartilage thyroïdien sont très rares. La plus importante est la division de sa partie ventrale, associée à une dystopie des cordes vocales (distance accrue entre elles et leur localisation à des niveaux différents). L'anomalie la plus fréquente est l'absence des cornes supérieures du cartilage thyroïdien. Dans d'autres cas, ces formations peuvent atteindre des tailles importantes, atteignant l'os hyoïde, avec lequel chacune d'elles peut former une articulation laryngée surnuméraire. On observe également des asymétries dans le développement des plaques du cartilage thyroïdien, qui s'accompagnent d'une modification de la position et de la forme des cordes vocales, des ventricules du larynx et d'autres anomalies du développement endolaryngé, entraînant certaines caractéristiques du timbre de la voix. La fonction respiratoire du larynx n'est pas affectée. Aucun traitement n'est proposé pour ces anomalies.

Les anomalies du développement de l'épiglotte sont plus fréquentes que celles mentionnées précédemment. Elles incluent des anomalies de forme, de volume et de position. L'anomalie la plus fréquente est la division de l'épiglotte, qui peut occuper uniquement sa partie libre ou s'étendre jusqu'à sa base, la divisant en deux moitiés.

Parmi les malformations de l'épiglotte, les modifications de forme sont les plus fréquentes. En raison de la structure du cartilage élastique, l'épiglotte du nourrisson est plus souple et plus molle que celle de l'adulte. De ce fait, elle peut prendre diverses formes, par exemple avec un bord antérieur incurvé, parfois observé chez l'adulte. Cependant, la forme la plus fréquente est une épiglotte en forme de sillon aux bords latéraux incurvés vers le haut, convergeant le long de la ligne médiane et rétrécissant l'espace épiglottique. Dans d'autres cas, on observe une épiglotte en forme de fer à cheval ou de Щ, aplatie dans la direction antéropostérieure.

Malformations des structures intralaryngées. Ces malformations résultent d'une mauvaise résorption du tissu mésenchymateux remplissant la lumière du larynx au cours des deux premiers mois du développement embryonnaire. Un retard ou une absence de résorption de ce tissu peut entraîner une atrésie laryngée partielle ou totale, une sténose cylindrique circulaire et, le plus souvent, une lésion des membranes laryngées, complètes ou partielles, situées entre les cordes vocales et appelées diaphragme laryngé.

Le diaphragme laryngé est généralement situé dans la commissure antérieure et ressemble à une membrane en forme de faucille qui resserre les bords des cordes vocales. Son épaisseur est variable; le plus souvent, il s'agit d'une fine membrane blanchâtre-grisâtre ou grisâtre-rougeâtre qui s'étire à l'inspiration et se replie pendant la phonation. Ces replis empêchent les cordes vocales de se rapprocher et confèrent à la voix un caractère rauque. Parfois, le diaphragme laryngé est épais, ce qui altère davantage la fonction vocale.

Les diaphragmes laryngés peuvent avoir différentes surfaces, occupant de 1/3 à 2/3 de la lumière laryngée. Selon la taille du diaphragme, une insuffisance respiratoire plus ou moins importante se développe, pouvant aller jusqu'à l'asphyxie, qui survient souvent même en cas de sténose modérée, sur fond de rhume du larynx ou d'œdème allergique. Les petits diaphragmes laryngés sont découverts accidentellement à l'adolescence ou à l'âge adulte. Les formes subtotales ou totales sont détectées immédiatement, ou dans les premières heures ou jours suivant la naissance, suite à l'apparition de troubles respiratoires: dans les cas aigus, apparition de signes d'asphyxie; en cas de diaphragme incomplet, respiration bruyante, parfois cyanose, difficulté constante à alimenter l'enfant.

Chez le nouveau-né, le diagnostic repose sur des signes d'obstruction mécanique du larynx et sur une laryngoscopie directe, au cours de laquelle le médecin doit se préparer à une perforation immédiate du diaphragme ou à son ablation. Par conséquent, la laryngoscopie directe doit être considérée comme une intervention chirurgicale micro-endolaryngologique.

Le traitement des diaphragmes laryngés implique l'incision ou l'excision de la membrane, suivie d'un bougienage à l'aide d'une bougie creuse, afin de prévenir une sténose laryngée. En cas de sténose fibreuse congénitale plus sévère, après trachéotomie, le cartilage thyroïdien est incisé (thyrotomie) et, selon l'importance et la localisation du tissu cicatriciel, une chirurgie plastique appropriée est pratiquée, similaire à celles utilisées pour la sténose cicatricielle acquise du larynx. Chez l'adulte, une laryngostomie est le plus souvent pratiquée pour une prise en charge postopératoire plus efficace de la cavité laryngée, car il est souvent nécessaire de stopper l'apparition des granulations, de repositionner le lambeau cutané ou muqueux recouvrant les surfaces de la plaie, d'effectuer les ablations et de traiter le larynx avec des antiseptiques. Les lambeaux plastiques sont fixés aux tissus sous-jacents à l'aide d'un mannequin en matériau spongieux élastique ou d'un ballonnet gonflable, changé quotidiennement. Si les lambeaux sont bien greffés et qu'il n'y a pas de tissu de granulation, la laryngostomie est fermée par une technique plastique. Le ballonnet dilatateur est laissé en place pendant 2 à 3 jours, puis retiré à l'aide d'un fil et introduit par la trachéotomie. Un té d'Ivanov AF peut être utilisé à la place d'un ballonnet gonflable.

Chez l'enfant, l'ablation chirurgicale de la membrane n'est pratiquée qu'en cas de signes évidents d'insuffisance respiratoire, ce qui constitue un obstacle au développement physique normal de l'organisme et un facteur de risque d'asphyxie aiguë en cas de rhume. Dans tous les autres cas, le traitement chirurgical est différé jusqu'au développement complet du larynx, c'est-à-dire jusqu'à l'âge de 20 à 22 ans. En cas de diaphragme laryngé complet ou subtotal, la vie du nouveau-né ne peut être sauvée que par une perforation immédiate de la membrane, réalisée à l'aide d'un laryngoscope de 3 mm ou, dans certaines conditions, par trachéotomie.

Les kystes laryngés congénitaux sont beaucoup moins fréquents que les kystes acquis, qui surviennent lors de l'ontogenèse postnatale suite à certaines maladies laryngées (rétentionnelles, lymphogènes, post-traumatiques, etc.). Parfois, les kystes laryngés congénitaux croissent intensément pendant le développement fœtal et atteignent des tailles importantes, entraînant une asphyxie et le décès immédiatement après la naissance. Dans d'autres cas, ces kystes se développent plus ou moins lentement, provoquant une détresse respiratoire ou des difficultés de déglutition pendant l'alimentation. Un véritable kyste est une cavité dont les parois comprennent pratiquement toutes les couches de formations épidermoïdes: sa cavité est tapissée d'un épithélium pavimenteux multicouche présentant divers degrés de kératose, d'épithélium dégonflé et de cristaux de cholestérol. Une couche de tissu conjonctif se trouve sous l'épiderme, et le kyste est recouvert par la muqueuse du larynx à l'extérieur.

La plupart des kystes laryngés congénitaux se manifestent par des signes de dysfonctionnement laryngé entre le 3e et le 15e mois après la naissance. Parmi ces troubles, le plus caractéristique est le stridor laryngé. Les troubles respiratoires causés par les kystes laryngés congénitaux augmentent progressivement, tandis que les troubles dus à des malformations de l'épiglotte diminuent progressivement à mesure que l'appareil ligamentaire et cartilagineux se consolide et que les muscles intralaryngés se renforcent.

Les kystes apparaissent généralement à l'entrée du larynx, d'où ils se propagent vers le bas, remplissant les sinus piriformes, les ventricules laryngés et l'espace interlaryngé, pénétrant les plis aryépiglottiques. Les kystes congénitaux sont souvent localisés sur la corde vocale.

Un type de kyste laryngé congénital est le sillon (une étroite encoche à la surface de la corde vocale, parallèle à son bord libre). Ce kyste n'est facilement détecté que par stroboscopie, où il est révélé pendant la phonation par sa rigidité et sa vibration distinctes de la vraie corde vocale.

Le diagnostic est établi par laryngoscopie directe, au cours de laquelle il est possible de ponctionner le kyste, de l'ouvrir, d'en retirer partiellement la paroi et ainsi d'éviter l'asphyxie du nourrisson. En cas de kyste volumineux, la ponction est réalisée de l'extérieur, à travers la peau, ce qui prévient son infection.

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