Insuffisance de lactase chez les enfants

L'insuffisance de lactase est une maladie qui provoque l'apparition du syndrome de malabsorption (diarrhée aqueuse) et qui est causée par une rupture de la dégradation du lactose dans l'intestin grêle.

La carence primaire en lactase est une diminution de l'activité de la lactase avec un entérocyte préservé. La carence en lactase primaire comprend l'insuffisance congénitale en lactase, la déficience en lactase chez l'adulte et la déficience transitoire en lactase chez les prématurés.

La carence en lactase secondaire est une diminution de l'activité de la lactase associée à une lésion de l'entérocyte. Dommages entérocytes possible à l'inflammation infectieuse ou allergique (par exemple, une sensibilisation aux protéines du lait de vache) dans les intestins, ainsi que la réduction de la entérocytes piscine en raison d'un intestin de la zone de la muqueuse diminution due à une atrophie des villosités, inférieure longueur du jéjunum après résection ou d'un syndrome congénital court guts.

L'alaktasie congénitale est une maladie rare provoquée par une mutation hors du gène LCT, qui code pour la synthèse de la lactase. En Finlande, les cas de cette maladie sont décrits, appelés «maladies récessives de type finlandais». La carence transitoire en lactase de la prématurité est associée à une faible activité de l'enzyme chez les enfants nés avant la 34e-36e semaine de gestation.

L'insuffisance de la lactase secondaire se produit souvent chez les nourrissons sur le fond de maladies infectieuses et allergiques comme une composante du syndrome post-résection avec un certain nombre d'anomalies du développement intestinal. Kaomki brosse lactase par rapport aux autres disaccharidases situés plus près du sommet des villosités, en particulier dans le duodénum à la fréquence provoquée par une déficience en lactase, comparativement à un déficit d'autres enzymes dans la lésion de la muqueuse de toute étiologie.

Codes de la CIM-10

• E73.0. L'insuffisance congénitale de la lactase.
• E73.1. Carence en lactase secondaire.
• E73.8. D'autres types d'intolérance au lactose.

Les symptômes de la carence en lactase

L'entrée du lactose non digéré dans le gros intestin provoque des flatulences et un gonflement de l'intestin en raison de la formation d'un grand nombre de gaz pendant la fermentation. Chez les jeunes enfants, les flatulences peuvent provoquer une régurgitation, mais ce n'est pas suffisant pour une carence isolée en lactase. Lorsque la quantité de lactose délivrée dépasse la capacité d'utilisation des bactéries, une diarrhée osmotique se développe. Caractérisé par des selles trop cuites de couleur jaune avec une odeur aigre, liquéfié, mousseuse. Adjuvants pathologiques sont absents.A l'insuffisance primaire laktaznoi la sévérité des symptômes cliniques est clairement corrélée avec la dose de lactose consommée. La sévérité du tableau clinique augmente avec l'augmentation de la quantité de lait consommée. Anxiété caractéristique quelques minutes après le début de l'alimentation tout en maintenant un bon appétit. Une situation différente se produit lorsque la quantité de microflore lactique diminue. Dans ce cas, la microflore utilisant du lactose potentiels de compensation réduit la diarrhée survient avec de plus petites quantités de lactose non digéré, le pH dans les intestins est décalé vers le côté alcalin, ce qui aggrave dysbacteriosis. Cette situation est typique de la combinaison d'une déficience en lactase primaire avec une dysbactériose intestinale ou une déficience en lactase secondaire et une infection intestinale. Dans ces cas, les selles peuvent avoir des impuretés pathologiques (mucus, verts). Avec la diarrhée, le développement de l'excoxicose, l'hypotrophie, en particulier avec l'alaktasie congénitale. La survenue d'une acidose, des vomissements persistants, aminoacidurie de l'échec de laktaznoi primaire isolé inhabituelle, de tels symptômes nécessite un diagnostic différentiel de troubles métaboliques héréditaires et d'autres maladies.

Diagnostic de la carence en lactase

Le diagnostic de la carence en lactase repose sur l'évaluation du tableau clinique, l'alimentation au cours de la manifestation de la maladie (si l'enfant a reçu du lactose avec de la nourriture), la recherche de facteurs conduisant à une carence en lactase secondaire. Les écarts par rapport à la norme des résultats des études énumérées ci-dessous sans symptômes cliniques ne nécessitent pas de mesures thérapeutiques.

• Déterminer la teneur en glucides dans les fèces reflète la capacité globale d'assimiler les hydrates de carbone. La méthode ne permet pas de différencier les différents types de déficience en disaccharidase entre eux, mais avec les données cliniques est suffisante pour le dépistage et le contrôle de l'exactitude de la sélection de l'alimentation. Dans l'enfance, la teneur en glucides dans les selles ne doit pas dépasser 0,25%. Chez les enfants de plus d'un an, cet échantillon devrait être négatif.
• Détermination de la teneur en hydrogène, le méthane ou marqué avec ¹¹ C C0 ₂ dans l'air expiré. Les méthodes reflètent l'activité de la microflore sur la fermentation du lactose. Il est conseillé de déterminer la concentration des gaz après que la charge dosée soit normale ou étiquetée avec du lactose. Critère diagnostique chez les adultes et les enfants d'âge avancé est l'augmentation de l'hydrogène dans l'air expiré après une charge de 20 lactose (particules par million) de lactose.
• Des tests de charge avec du lactose déterminent la glycémie, enregistrée avant et après le chargement en lactose à une dose de 2 g / kg de poids corporel. Lorsque la carence en lactase se produit plat ou aplati type de courbe glycémique (augmentation de la glycémie normale est supérieure à 1,1 mmol / l). Les tests de charge avec du lactose ne conviennent pas pour le diagnostic d'une déficience en lactase dans des situations où il est possible de supposer une altération de l'absorption et des lésions de la muqueuse intestinale.

• La procédure pour déterminer l'activité de la lactase dans les biopsies ou les lavages de la membrane muqueuse de l'intestin grêle ne présente pas les inconvénients des méthodes précédentes. Cette méthode est considérée comme la «norme d'excellence» pour le diagnostic de la carence en lactase, mais l'invasivité de la méthode limite son utilisation.
• Un diagnostic génétique moléculaire basé sur la détection de la mutation du gène intron a été développé pour le déficit en lactase du "type adulte". Le test est considéré économiquement faisable, effectué une fois, ce qui est plus pratique pour le patient que les tests de charge. Chez les enfants de moins de 12 ans, la méthode peut être utilisée uniquement pour exclure une carence en lactase. Le diagnostic différentiel est réalisé avec la diarrhée aqueuse d'une autre étiologie.

Traitement de la carence en lactase

Le traitement de la carence en lactase est basé sur un régime alimentaire - en limitant la consommation de lactose, le degré de réduction est choisi en tenant compte de l'excrétion des hydrates de carbone avec les fèces. Dans les maladies entraînant une carence secondaire en lactase, l'attention principale doit être accordée au traitement de la maladie sous-jacente. Réduire la quantité de lactose dans l'alimentation est une mesure temporaire nécessaire pour restaurer la muqueuse de l'intestin grêle.

Chez les enfants d'âge précoce, la tactique la plus rationnelle est considérée comme la tactique d'une sélection individuelle étape par étape de la quantité de lactose dans un régime. Ne pas exclure complètement le lactose de la nutrition du bébé, même en cas de carence en lactase, puisque le lactose sert de prébiotique et de galactose. Si l'enfant se nourrit naturellement, la meilleure façon de réduire la consommation de lactose est d'utiliser des préparations de lactase mélangées avec du lait maternel exprimé. Pour les enfants de moins de 1 an, l'utilisation du complément alimentaire "Lactase Baby" est autorisée. Le médicament est donné à chaque alimentation (770-800 mg de lactase ou 1 capsule de "Lactase Baby" pour 100 ml de lait), en commençant par une portion de lait exprimé avec de la lactase, puis le bébé est nourri du sein.

Les enfants qui sont en alimentation artificielle ou mixte doivent choisir la nourriture avec le maximum de lactose, ce qui ne provoque pas de digestion et augmente les glucides dans les fèces. Le choix individuel du régime est effectué en combinant le produit de-lactose et le mélange adapté standard dans un rapport de 2: 1, 1: 1 ou 1: 2. En l'absence d'allergie aux protéines du lait de vache, des mélanges de lait adaptés sans lactose sont utilisés, en présence d'allergies - mélanges à base d'hydrolysat de protéines profondes. Avec une carence marquée en lactase, l'inefficacité de réduire la quantité de lactose de moitié, les produits à faible teneur en lactose ou sans lactose sont utilisés en monothérapie. En présence d'une carence en lactase secondaire dans un contexte d'allergie alimentaire, la correction de l'alimentation doit commencer par des mélanges sans lactose basés sur l'hydrolysat total de protéines. Les mélanges à base de protéines de soja ne sont pas considérés comme des médicaments de choix pour le traitement diététique de la carence en lactase.

La prévention de la maladie coeliaque chez les enfants est en retard (après 8 mois de la vie), l'introduction de la semoule alimentaire et des céréales d'avoine, la prévention des rechutes - dans le respect à long terme agliadinovoy régime.

Le suivi clinique est effectué à vie. Corriger le régime et la thérapie de substitution, surveiller la dynamique de la croissance et du poids corporel, évaluer le coprogramme, tenir un massage, faire de l'exercice.

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