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Hypertrophie congénitale des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Caroli): causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Dilatations congénitales des voies biliaires intra-hépatiques (maladie de Caroli) - une maladie rare caractérisée par la présence de dilatations congénitales segmentaires sacciformes des voies biliaires intra-hépatiques sans autres changements histologiques dans le foie. Les conduits élargis communiquent avec le système de conduits principal, peuvent être infectés et contenir des pierres.
La nature de l'héritage de Karoli n'est pas exactement établie. Les reins sont généralement intacts, cependant, une combinaison avec l'ectasie des tubules rénaux avec de gros kystes est possible.
Les symptômes de l'élargissement congénital des voies biliaires intra-hépatiques (maladie de Caroli)
La maladie peut survenir à tout âge, mais plus souvent chez les enfants et les jeunes, sous la forme de douleurs abdominales, d'hépatomégalie, de fièvre en présence de septicémie à Gram négatif. Environ 75% des patients sont des hommes.
La jaunisse est absente ou légère, mais pendant les épisodes de cholangite peut être pire. L'hypertension portale ne se développe pas.
Il y a un courant excessif de bile, qui est renforcé après l'administration de sécrétine, qui stimule la sécrétion de canal. Probablement, l'augmentation du courant biliaire au repos est due à la présence de kystes.
Diagnostic de l'élargissement congénital des voies biliaires intra-hépatiques (maladie de Caroli)
Les diagnostics aident à l'échographie et CT; en contraste avec le fond des voies biliaires intra-hépatiques élargies, des branches de la veine porte (un symptôme de la «tache centrale») sont révélées. La cholangiographie endoscopique ou percutanée vous permet d'établir un diagnostic. Le cholédoque est inchangé, les canaux intrahépatiques présentent des zones de dilatation sacculaire alternant avec des canaux normaux. Les changements peuvent être localisés dans la moitié du foie. Cette image diffère de la cholangite sclérosante primitive, caractérisée par des contours irréguliers et un rétrécissement du canal cholédoque, des contours irréguliers et un élargissement des canaux intra-hépatiques. Avec la cirrhose, les grandes voies biliaires ont des contours lisses et enveloppent les nœuds de régénération.
La maladie est d'environ 7% des cas compliquée par un cholangiocarcinome.
Traitement de l'élargissement congénital des voies biliaires intra-hépatiques (maladie de Caroli)
Avec la cholangite, des antibiotiques sont prescrits; Les pierres de la voie biliaire principale sont enlevées par voie endoscopique ou chirurgicale. Avec des pierres intra-hépatiques, l'acide ursodésoxycholique est utilisé avec succès.
Si la moitié du foie est atteinte, la résection est possible. La possibilité d'une transplantation hépatique devrait être envisagée, mais l'infection est habituellement une contre-indication.
Le pronostic est défavorable, bien que des rechutes de cholangite peuvent être observées pendant de nombreuses années.
L'insuffisance rénale comme cause de décès est inhabituelle.
Fibrose congénitale du foie et de la maladie de Caroli
La maladie de Caroli est souvent associée à une fibrose congénitale du foie, et cette maladie est appelée syndrome de Caroli. Les deux maladies se développent en raison de perturbations similaires dans la formation de la plaque du conduit embryonnaire à différents niveaux de l'arbre biliaire. La maladie est héréditaire de type autosomique récessif, se manifestant par des douleurs abdominales et une angiocholite ou des saignements de varices œsophagiennes.
Lors de l'autopsie, les nouveau-nés décrivent une combinaison de signes de fibrose hépatique congénitale, de maladie de Caroli et de maladie rénale polykystique.
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