Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Dilatation congénitale des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Caroli): causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
Dilatations congénitales des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Caroli) – cette maladie rare se caractérise par la présence de dilatations sacculaires segmentaires congénitales des voies biliaires intrahépatiques, sans autres modifications histologiques du foie. Les voies dilatées communiquent avec le système canalaire principal et peuvent s'infecter et contenir des calculs.
Le mode de transmission de la maladie de Caroli n'est pas précisément établi. Les reins sont généralement intacts, mais une association avec une ectasie tubulaire rénale accompagnée de gros kystes est possible.
Symptômes de la dilatation congénitale des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Caroli)
La maladie peut se manifester à tout âge, mais plus souvent chez les enfants et les adolescents, sous forme de douleurs abdominales, d'hépatomégalie, de fièvre en présence d'une septicémie à Gram négatif. Environ 75 % des patients sont des hommes.
L'ictère est absent ou léger, mais peut s'aggraver lors des épisodes d'angiocholite. Aucune hypertension portale ne se développe.
On observe un écoulement biliaire excessif, qui augmente après l'introduction de sécrétine, stimulant la sécrétion canalaire. L'augmentation du débit biliaire au repos est probablement due à la présence de kystes.
Diagnostic de la dilatation congénitale des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Caroli)
L'échographie et la tomodensitométrie aident au diagnostic; avec l'injection de produit de contraste, les branches de la veine porte sont mises en évidence sur fond de dilatation des voies biliaires intrahépatiques (symptôme de la « tache centrale »). La cholangiographie endoscopique ou percutanée permet d'établir le diagnostic. La voie biliaire principale est inchangée, des zones de dilatation sacculaire sont visibles dans les voies intrahépatiques, alternant avec des voies normales. Les modifications peuvent être localisées dans une moitié du foie. Ce tableau diffère de la cholangite sclérosante primitive, caractérisée par des contours irréguliers et un rétrécissement de la voie biliaire principale, ainsi que par des contours irréguliers et une dilatation des voies intrahépatiques. Dans la cirrhose, les voies biliaires larges ont des contours lisses et contournent les ganglions de régénération.
La maladie se complique d’un cholangiocarcinome dans environ 7 % des cas.
Traitement de la dilatation congénitale des voies biliaires intrahépatiques (maladie de Caroli)
En cas d'angiocholite, des antibiotiques sont prescrits; les calculs de la voie biliaire principale sont retirés par endoscopie ou chirurgie. En cas de calculs intrahépatiques, l'acide ursodésoxycholique est utilisé avec succès.
Si un seul côté du foie est touché, une résection peut être envisagée. Une transplantation hépatique doit être envisagée, mais une infection est généralement une contre-indication.
Le pronostic est mauvais, bien que des rechutes de cholangite puissent survenir pendant de nombreuses années.
L’insuffisance rénale comme cause de décès est rare.
Fibrose hépatique congénitale et maladie de Caroli
La maladie de Caroli est souvent associée à une fibrose hépatique congénitale, appelée syndrome de Caroli. Ces deux maladies résultent d'anomalies similaires dans la formation de la plaque canalaire embryonnaire à différents niveaux de l'arbre biliaire. La maladie se transmet selon un mode autosomique récessif et se manifeste par des douleurs abdominales et une angiocholite ou des saignements des varices œsophagiennes.
Des études d’autopsie chez les nouveau-nés ont décrit une combinaison de caractéristiques de fibrose hépatique congénitale, de maladie de Caroli et de maladie rénale polykystique.
[ Qu'est ce qui te tracasse?
Qu'est-ce qu'il faut examiner?