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Fibrose pulmonaire idiopathique
Dernière revue: 12.07.2025
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La fibrose pulmonaire idiopathique (alvéolite fibrosante cryptogénique) est la forme la plus fréquente de pneumonie interstitielle idiopathique. Elle correspond à une fibrose pulmonaire progressive et touche principalement les fumeurs de sexe masculin. Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique se développent sur plusieurs mois, voire plusieurs années, et comprennent une dyspnée d'effort, une toux et une respiration sifflante.
Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'examen physique, la radiographie pulmonaire et les épreuves fonctionnelles respiratoires. Il est confirmé par TDMHR, biopsie pulmonaire, ou les deux si nécessaire. Aucun traitement spécifique n'a démontré son efficacité dans la fibrose pulmonaire idiopathique, mais les glucocorticoïdes, le cyclophosphamide, l'azathioprine ou une association de ces médicaments sont souvent utilisés. L'état de la plupart des patients se détériore malgré le traitement; la survie médiane est inférieure à 3 ans après le diagnostic.
[ Causes de la fibrose pulmonaire idiopathique
La fibrose pulmonaire idiopathique, définie histologiquement comme une pneumonie interstitielle commune, représente 50 % des cas de pneumonie interstitielle idiopathique et survient chez les hommes et les femmes âgés de 50 à 60 ans dans un rapport de 2:1. Le tabagisme actuel ou passé est fortement associé à la maladie. Il existe une prédisposition génétique: des antécédents familiaux sont notés chez 3 % des patients.
Bien que la fibrose pulmonaire idiopathique soit appelée pneumonie, l'inflammation joue probablement un rôle relativement mineur. Des facteurs environnementaux, génétiques ou autres facteurs inconnus seraient à l'origine des lésions épithéliales alvéolaires, mais la prolifération de fibroblastes interstitiels et de cellules mésenchymateuses spécifiques et aberrantes (avec dépôt de collagène et fibrose) est probablement à l'origine du développement clinique de la maladie. Les principales caractéristiques histologiques sont une fibrose sous-pleurale avec des foyers de prolifération fibroblastique et des zones de fibrose marquée entrecoupées de zones de tissu pulmonaire normal. L'inflammation interstitielle généralisée s'accompagne d'une infiltration lymphocytaire, plasmocytaire et histiocytaire. Une dilatation kystique des alvéoles périphériques (« en nid d'abeille ») est observée chez tous les patients et augmente avec la progression de la maladie. Ce type d'aspect histologique est rare dans les IBLAR d'étiologie connue; le terme « pneumonie interstitielle usuelle » est utilisé pour les lésions idiopathiques sans cause évidente.
Symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique
Les symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique se développent généralement sur une période de 6 mois à plusieurs années et comprennent une dyspnée d'effort et une toux non productive. Les symptômes systémiques ( fièvre subfébrile et myalgies) sont rares. Le signe classique de la fibrose pulmonaire idiopathique est un râle inspiratoire basal bilatéral, sonore, sec et fin, avec des bulles fines (semblables au bruit de l'ouverture d'une bande Velcro). Un hippocratisme digital est présent dans environ 50 % des cas. Les autres examens restent normaux jusqu'au stade terminal de la maladie, où des manifestations d'hypertension pulmonaire et de dysfonction systolique ventriculaire droite peuvent se développer.
Diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique
Le diagnostic repose sur l'anamnèse, l'imagerie, les tests de la fonction pulmonaire et la biopsie. La fibrose pulmonaire idiopathique est souvent confondue avec d'autres affections présentant des manifestations cliniques similaires, comme la bronchite, l'asthme ou l'insuffisance cardiaque.
La radiographie pulmonaire révèle généralement une amélioration diffuse de l'aspect pulmonaire dans les zones inférieures et périphériques du poumon. De petites illuminations kystiques (« poumon en nid d'abeille ») et une dilatation des voies aériennes due au développement de bronchectasies peuvent également être observées.
Les tests de la fonction pulmonaire montrent généralement des modifications restrictives. La capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DI_CO) est également réduite. Les analyses des gaz du sang artériel révèlent une hypoxémie, souvent aggravée ou détectée par l'effort physique et de faibles concentrations artérielles de CO.
La TDMHR révèle une rehaussement sous-pleural diffus ou focal du profil pulmonaire avec un épaississement asymétrique des septa interlobulaires et un épaississement intralobulaire; une obstruction sous-pleurale en nid d'abeille et une bronchectasie de traction. Des opacités en verre dépoli touchant plus de 30 % du poumon suggèrent un autre diagnostic.
Les examens de laboratoire jouent un rôle mineur dans le diagnostic. Une VS élevée, un taux de protéine C-réactive élevé et une hypergammaglobulinémie sont fréquents. Les taux d'anticorps antinucléaires ou de facteur rhumatoïde sont élevés chez 30 % des patients et, selon les valeurs spécifiques, peuvent exclure une connectivite.
Traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique
Aucune option thérapeutique spécifique n'a démontré son efficacité. Les soins de support pour la fibrose pulmonaire idiopathique consistent en l'inhalation d'oxygène en cas d'hypoxémie et en des antibiotiques en cas de pneumonie. La maladie terminale peut nécessiter une transplantation pulmonaire chez certains patients. Les glucocorticoïdes et les agents cytotoxiques (cyclophosphamide, azathioprine) ont traditionnellement été administrés de manière empirique aux patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique afin de tenter de stopper la progression de l'inflammation, mais les données confirment leur efficacité. Cependant, il est courant d'essayer la prednisolone (par voie orale à une dose de 0,5 mg/kg à 1,0 mg/kg une fois par jour pendant 3 mois, puis en diminuant progressivement à 0,25 mg/kg une fois par jour pendant les 3 à 6 mois suivants) en association avec le cyclophosphamide ou l'azathioprine (par voie orale à une dose de 1 mg/kg à 2 mg/kg une fois par jour et la N-acétylcystéine 600 mg 3 fois par jour par voie orale comme antioxydant). Des évaluations cliniques, radiographiques et physiques, ainsi que des ajustements posologiques, sont effectués tous les trois mois à une fois par an. Le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique est interrompu en l'absence de réponse objective.
La pirfénidone, un inhibiteur de la synthèse du collagène, pourrait stabiliser la fonction pulmonaire et réduire le risque d'exacerbations. L'efficacité d'autres agents antifibrotiques, notamment ceux qui inhibent la synthèse du collagène (relaxine), les facteurs de croissance profibrotiques (suramine) et l'endothéline-1 (inhibiteur des récepteurs de l'angiotensine), n'a été démontrée qu'in vitro.
L'interféron-y-lb a montré un bon effet lorsqu'il était administré avec de la prednisone dans une petite étude, mais un grand essai randomisé multinational en double aveugle n'a trouvé aucun effet sur la survie sans maladie, la fonction pulmonaire ou la qualité de vie.
La transplantation pulmonaire est réussie chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique en phase terminale qui ne souffrent pas de pathologie concomitante et qui sont âgés de moins de 55 ans (ce qui représente < 40 % de tous les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique).
Prévision
La plupart des patients présentent des manifestations cliniques modérées à sévères au moment du diagnostic; la fibrose pulmonaire idiopathique progresse souvent malgré le traitement. Des valeurs normales de PaO2 au diagnostic et une diminution des foyers fibroblastiques détectés par l'examen histologique des biopsies améliorent le pronostic de la maladie. En revanche, le pronostic est plus sombre avec l'âge, et encore plus grave chez les personnes présentant une fonction pulmonaire diminuée au moment du diagnostic et une dyspnée sévère. La médiane de survie est inférieure à 3 ans après le diagnostic. Une augmentation de la fréquence des hospitalisations pour infections respiratoires soudaines et insuffisance pulmonaire indique une issue fatale imminente, ce qui nécessite une planification des soins. Le cancer du poumon est plus fréquent chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique, mais la cause du décès est généralement une insuffisance respiratoire, des infections respiratoires ou une insuffisance cardiaque avec ischémie et arythmie.