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Pneumonie interstitielle idiopathique
Dernière revue: 23.04.2024
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La pneumonie interstitielle idiopathique est une maladie pulmonaire interstitielle d'étiologie inconnue qui combine des caractéristiques cliniques similaires. Ils sont classés en 6 sous-types histologiques et ils sont caractérisés par des degrés variables de réponse inflammatoire et de fibrose et sont accompagnés d'essoufflement et de changements radiographiques typiques. Le diagnostic est établi en analysant l'histoire, l'examen physique, les résultats des études de rayonnement, les tests de la fonction pulmonaire et la biopsie pulmonaire.
6 définis sous-types histologiques de la pneumonie interstitielle idiopathique (PII) indiqués dans l'ordre décroissant de fréquence: la pneumonie interstitielle (DPI), cliniquement connue sous le nom de fibrose pulmonaire idiopathique; pneumonie interstitielle non spécifique; bronchiolite oblitérante avec une pneumonie organisée; bronchiolite respiratoire associée à une maladie pulmonaire interstitielle RRBNZL; pneumonie interstitielle desquamative et pneumonie interstitielle aiguë. Pneumonie interstitielle lymphoïde, bien qu'il soit encore parfois considérée comme un sous-type de pneumonie interstitielle idiopathique, comme il est maintenant considéré comme faisant partie des maladies lymphoprolifératifs, plutôt que IBLARB primaire. Ces sous-types de pneumonie interstitielle idiopathique caractérisée par divers degrés d'inflammation et la fibrose interstitielle et conduisent tous au développement de la dyspnée; diffuser des changements sur les radiographies du thorax, généralement sous la forme d'un renforcement motif pulmonaire, et sont caractérisées par une inflammation et / ou une fibrose histologiquement. La classification ci-dessus est due à diverses caractéristiques cliniques de sous-types individuels de pneumonie interstitielle idiopathique et à leur réponse différente au traitement.
[Diagnostic de la pneumonie interstitielle idiopathique
Les causes bien connues de TDCI devraient être exclues. Dans tous les cas, une radiographie thoracique, une fonction pulmonaire et un scanner haute résolution (CTWR) sont réalisés. Celui-ci permet de différencier la lésion de ceux des espaces creux du tissu interstitiel, fournir une évaluation plus précise de l'étendue et l'emplacement de la lésion et de détecter la maladie primaire ou associée est plus probable (par exemple, des adénopathies médiastinales caché, les tumeurs malignes et l'emphysème). HRCT est mieux effectué dans la position du patient couché sur l'abdomen pour réduire l'atélectasie des parties inférieures du poumon.
Pour confirmer le diagnostic, une biopsie pulmonaire est généralement requise, sauf dans les cas où le diagnostic est établi d'après les données de HRCT. Une biopsie transbronchique bronchoscopique peut exclure un IBLARB, diagnostiquant une autre maladie, mais ne permet pas de diagnostiquer un IBLARB suffisant. En conséquence, une biopsie d'un grand nombre de sites peut être nécessaire pour établir un diagnostic lors d'une intervention chirurgicale ouverte ou vidéotouracoscopique.
Le lavage broncho-alvéolaire aide à réduire la quantité de recherche diagnostique différentielle chez certains patients et fournit des informations sur la progression de la maladie et sa réponse au traitement en cours. Cependant, le bénéfice de cette procédure dans l'examen clinique initial et d'autres observations dans la plupart des cas de cette maladie n'a pas été établi.
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Traitement de la pneumonie interstitielle idiopathique
Le traitement de la pneumonie interstitielle idiopathique dépend du sous-type, mais comprend généralement des glucocorticoïdes et / ou des agents cytotoxiques, mais est souvent inefficace. La pneumonie interstitielle idiopathique a un pronostic différent. Cela dépend du sous-type et varie de très favorable à presque toujours fatal.