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Pneumonie interstitielle desquamative
Dernière revue: 23.04.2024
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[Quelles sont les causes de la pneumonie interstitielle desquamative?
Plus de 90% des patients atteints de pneumonie interstitielle desquamative sont des fumeurs qui ont tendance à développer la maladie à l'âge de 30 à 40 ans. La maladie tend à avoir une lésion uniforme du parenchyme pulmonaire. Les parois des alvéoles sont tapissées de pneumocytes gonflés de forme cubique; il y a une infiltration modérée des cloisons alvéolaires avec les lymphocytes, les plasmocytes et, parfois, les éosinophiles; dans les cas plus graves, une fibrose septale alvéolaire modérée se développe. La caractéristique la plus frappante est la présence de nombreux macrophages pigmentés dans les espaces respiratoires distal pris pour pneumocytes desquamées dans la maladie de description primaire. "Honeycomb" est rare. Similaires, mais beaucoup moins prononcée des changements observés avec interstitielle maladie pulmonaire associée à la bronchiolite respiratoire (IBLARB), ce qui confirme l'hypothèse que la pneumonie interstitielle desquamative et IBLARB sont différentes variantes des mêmes maladies causées par le tabagisme.
Les symptômes de la pneumonie interstitielle desquamative
Les symptômes de la pneumonie interstitielle desquamative, les résultats des tests de la fonction pulmonaire et les principes diagnostiques sont identiques à ceux de la fibrose pulmonaire idiopathique.
Le diagnostic de la pneumonie interstitielle desquamative
Les changements dans le radiogramme de la poitrine sont moins prononcés que dans la fibrose pulmonaire idiopathique; les résultats de l'étude peuvent être normaux dans 20% des cas. HRCT démontre un assombrissement subpleural focal par le type de verre opaque, généralement sans amplification du modèle pulmonaire.
Traitement de la pneumonie interstitielle desquamative
Le traitement de la pneumonie interstitielle desquamative, avec l'arrêt du tabagisme, conduit à la récupération clinique chez environ 75% des patients; ceux qui ne connaissent pas d'amélioration peuvent répondre à une thérapie aux glucocorticoïdes ou à des agents cytotoxiques.
Quel est le pronostic de la pneumonie interstitielle desquamative?
La pneumonie interstitielle desquamative a un pronostic favorable; Le taux de survie à dix ans est d'environ 70%.