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Pneumonie interstitielle desquamative
Dernière revue: 04.07.2025
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[ Quelles sont les causes de la pneumonie interstitielle desquamative?
Plus de 90 % des patients atteints de pneumopathie interstitielle desquamative sont des fumeurs, qui développent généralement la maladie entre 30 et 40 ans. La maladie affecte généralement le parenchyme pulmonaire de manière homogène. Les parois alvéolaires sont tapissées de pneumocytes cuboïdes distendus; on observe une infiltration modérée des septa alvéolaires par des lymphocytes, des plasmocytes et parfois des éosinophiles; dans les cas plus graves, une fibrose interstitielle alvéolaire modérée se développe. La caractéristique la plus frappante est la présence de nombreux macrophages pigmentés dans les espaces respiratoires distaux, confondus avec des pneumocytes desquamés lors de la description initiale de la maladie. La formation de nids d'abeilles est rare. Des modifications similaires, mais beaucoup moins prononcées, sont observées dans la pneumopathie interstitielle associée à une bronchiolite respiratoire (PIDLRB), ce qui étaye l'hypothèse selon laquelle la PIDLRB et la PIDLBP sont des variantes différentes de la même maladie causée par le tabagisme.
Symptômes de la pneumonie interstitielle desquamative
Les symptômes de la pneumonie interstitielle desquamative, les résultats des tests de la fonction pulmonaire et les principes diagnostiques sont identiques à ceux de la fibrose pulmonaire idiopathique.
Diagnostic de la pneumonie interstitielle desquamative
Les modifications radiographiques thoraciques sont moins spectaculaires que dans la fibrose pulmonaire idiopathique; les résultats peuvent être normaux dans 20 % des cas. La TDMHR montre des opacités focales sous-pleurales en verre dépoli, généralement sans rehaussement des marques pulmonaires.
Traitement de la pneumonie interstitielle desquamative
Le traitement de la pneumonie interstitielle desquamative, associé à l’arrêt du tabac, entraîne une guérison clinique chez environ 75 % des patients; ceux qui ne s’améliorent pas peuvent répondre à un traitement aux glucocorticoïdes ou aux cytotoxiques.
Quel est le pronostic de la pneumonie interstitielle desquamative?
La pneumonie interstitielle desquamative a un pronostic favorable; la survie à 10 ans est d'environ 70 %.