Expert médical de l'article
Nouvelles publications
Pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hammen-Rich)
Dernière revue: 05.07.2025
Tout le contenu iLive fait l'objet d'un examen médical ou d'une vérification des faits pour assurer autant que possible l'exactitude factuelle.
Nous appliquons des directives strictes en matière d’approvisionnement et ne proposons que des liens vers des sites de médias réputés, des instituts de recherche universitaires et, dans la mesure du possible, des études évaluées par des pairs sur le plan médical. Notez que les nombres entre parenthèses ([1], [2], etc.) sont des liens cliquables vers ces études.
Si vous estimez qu'un contenu quelconque de notre contenu est inexact, obsolète ou discutable, veuillez le sélectionner et appuyer sur Ctrl + Entrée.
La pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich) est une variante idiopathique du syndrome de détresse respiratoire aiguë.
La pneumonie interstitielle aiguë touche les hommes et les femmes apparemment en bonne santé, généralement âgés de plus de 40 ans, avec la même fréquence.
[ Quelles sont les causes de la pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich)?
La pneumonie interstitielle aiguë se distingue histologiquement par la présence de lésions alvéolaires diffuses organisées et de modifications non spécifiques, également observées dans d'autres types de lésions pulmonaires non associées à la pneumonie interstitielle idiopathique. Les signes de lésions alvéolaires diffuses organisées sont un œdème prononcé et étendu des septa alvéolaires avec infiltration de cellules inflammatoires; une prolifération de fibroblastes; la présence de membranes hyalines uniques et leur épaississement. Les septa sont tapissés de pneumocytes de type II atypiques et hyperplasiques, et les espaces aériens sont collabés. Des thrombus non spécifiques se forment dans les petites artères.
Symptômes de la pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich)
La pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich) se caractérise par l’apparition soudaine de fièvre, de toux et d’essoufflement, durant 7 à 14 jours et évoluant rapidement vers une insuffisance respiratoire chez la plupart des patients.
Diagnostic de la pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich)
Le diagnostic de pneumopathie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich) repose sur l'analyse des données de l'anamnèse, des résultats des examens radiologiques, des explorations fonctionnelles respiratoires et de l'examen histologique des biopsies. Les modifications radiographiques thoraciques sont similaires à celles du SDRA et correspondent à des opacités bilatérales diffuses des champs pulmonaires. La TDMHR révèle des zones bilatérales focales symétriques d'opacités en verre dépoli, parfois des foyers bilatéraux de condensation des espaces aériens, principalement dans les zones sous-pleurales. On peut observer la formation d'un « poumon en nid d'abeille » indistinct, n'affectant généralement pas plus de 10 % de son volume. Les examens de laboratoire standard ne sont pas informatifs.
Le diagnostic de pneumopathie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich) est confirmé par biopsie lorsqu'une lésion alvéolaire diffuse est constatée, en l'absence de causes connues de SDRA et d'autres causes possibles de lésion alvéolaire diffuse (p. ex., septicémie, toxicomanie, intoxication, radiation et infections virales). La pneumopathie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich) se distingue du syndrome hémorragique alvéolaire diffus, de la pneumopathie éosinophile aiguë et de la bronchiolite oblitérante idiopathique avec pneumopathie organisée.
Traitement de la pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich)
Le traitement de la pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich) repose sur un traitement symptomatique et nécessite généralement une ventilation mécanique. La corticothérapie est couramment utilisée, mais son efficacité n'a pas été établie.
Quel est le pronostic de la pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich)?
La pneumonie interstitielle aiguë (syndrome de Hamman-Rich) a un pronostic sombre. La mortalité est supérieure à 60 %; la plupart des patients décèdent dans les 6 mois suivant l'apparition de la maladie, généralement d'une insuffisance respiratoire. Les patients qui survivent à l'épisode aigu initial de la maladie retrouvent une fonction pulmonaire complète, bien que des rechutes soient possibles.