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Pneumonie organisatrice cryptogénique
Dernière revue: 23.04.2024
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Cryptogénique organise la pneumonie (bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée) - idiopathique maladie pulmonaire, dans lequel le tissu de granulation chevauche la lumière bronchioles et les conduits alvéolaires, ce qui provoque une inflammation chronique et l' organisation de la pneumonie chez les alvéoles adjacentes.
La bronchiolite oblitérante idiopathique avec pneumonie organisée (pneumonie organisatrice cryptogénique) affecte les hommes et les femmes habituellement entre 40 et 50 ans avec la même fréquence. Le tabagisme n'est probablement pas un facteur de risque.
[Les symptômes de la pneumonie organisatrice cryptogénique
Environ la moitié des patients présentent des symptômes qui ressemblent à ceux d'une pneumonie acquise dans la communauté (y compris un syndrome grippal persistant caractérisé par la toux, la fièvre, le malaise, la fatigue et la perte de poids). La toux progressive et l'essoufflement pendant l'activité physique encouragent généralement le patient à consulter un médecin. Lors de l'examen physique, des râles inspiratoires sont détectés.
Diagnostic de la pneumonie organisatrice cryptogénique
Le diagnostic est établi lors de l'analyse des données anamnestiques, les résultats d'un examen physique, les études de rayonnement, la fonction pulmonaire et l'examen histologique d'un matériel de biopsie. Les changements dans la radiographie des organes de la poitrine sont caractérisés par bilatéral diffus, localisé dans les régions périphériques par l'atténuation alvéolaire aux volumes normaux de poumon; peut également apparaître un assombrissement périphérique, similaire à celui caractéristique de la pneumonie éosinophilique chronique. Dans de rares cas, l'assombrissement alvéolaire est unilatéral. Il y a souvent des infiltrations récurrentes et migratrices. Rarement au début de la maladie, des infiltrats interstitiels linéaires ou focaux irréguliers ou «poumon en nid d'abeilles» peuvent être observés. En HRCT, la consolidation focale des espaces aériens, assombrissement par le type de verre dépoli, la gradation nodale de petites tailles, l'épaississement des parois et la dilatation des bronches sont révélées. Les évanouissements focaux sont plus fréquents dans les parties périphériques des lobes inférieurs des poumons. Avec CT, il est possible de détecter une zone de lésion beaucoup plus étendue que celle attendue d'une radiographie thoracique.
Les tests de la fonction pulmonaire détectent habituellement les violations d'un type restrictif, bien que des troubles obstructifs ([VEMS / CVF] <70%) surviennent chez 21% des patients; dans certains cas, la fonction pulmonaire ne souffre pas.
Les résultats des analyses sont non spécifiques. La leucocytose sans augmentation du nombre d'éosinophiles survient chez environ la moitié des patients. Initialement, la VS est souvent augmentée. Habituellement, il y a une hypoxémie au repos et sous stress.
L'examen histologique des biopsies de tissu pulmonaire a révélé une prolifération marquée du tissu de granulation dans les petites voies respiratoires et des conduits alvéolaires avec une inflammation chronique dans les alvéoles pulmonaires environnantes. Hoc pneumonie épidémies (m. E. Les changements cryptogénique caractéristique organise la pneumonie) ne sont pas spécifiques et peuvent se produire dans d'autres processus pathologiques, y compris les infections, la granulomatose de Wegener, les lymphomes, la pneumopathie d'hypersensibilité et la pneumonie éosinophile.
Traitement de la pneumonie organisatrice cryptogénique
Le traitement de la pneumonie organisatrice cryptogénique est similaire à celui de la fibrose pulmonaire idiopathique. La récupération clinique est notée chez les deux tiers des patients ayant reçu un traitement, souvent dans les deux semaines.
Quel est le pronostic de la pneumonie organisatrice cryptogénique?
La pneumonie organisatrice cryptogénique a un pronostic défavorable. Des rechutes surviennent chez 50% des patients, mais l'effet de cycles supplémentaires de glucocorticoïdes est caractéristique.