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Pneumonie organisatrice cryptogénique
Dernière revue: 12.07.2025
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La pneumonie organisée cryptogénique (bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée) est une maladie pulmonaire idiopathique dans laquelle le tissu de granulation obstrue les bronchioles et les canaux alvéolaires, provoquant une inflammation chronique et une pneumonie organisée dans les alvéoles adjacentes.
La bronchiolite oblitérante idiopathique avec pneumonie organisée (pneumonie organisée cryptogénique) touche aussi bien les hommes que les femmes, généralement entre 40 et 50 ans, avec une fréquence équivalente. Le tabagisme ne semble pas être un facteur de risque.
[ Symptômes de la pneumonie organisée cryptogénique
Environ la moitié des patients présentent des symptômes similaires à ceux d'une pneumonie communautaire (notamment des symptômes grippaux persistants caractérisés par une toux, de la fièvre, des malaises, de la fatigue et une perte de poids). Une toux progressive et une dyspnée d'effort incitent généralement le patient à consulter un médecin. L'examen physique révèle une respiration sifflante.
Diagnostic de la pneumonie organisée cryptogénique
Le diagnostic repose sur l'analyse des données anamnestiques, des résultats de l'examen physique, des radiographies, des épreuves fonctionnelles respiratoires et de l'examen histologique des biopsies. Les modifications radiographiques thoraciques se caractérisent par des opacités alvéolaires diffuses bilatérales, localisées en périphérie, avec des volumes pulmonaires normaux; des opacités périphériques similaires à celles caractéristiques d'une pneumopathie chronique à éosinophiles peuvent également être présentes. Rarement, les opacités alvéolaires sont unilatérales. Des infiltrats récurrents et migrateurs sont souvent observés. Rarement, des infiltrats interstitiels irréguliers, linéaires ou focaux, ou « en nid d'abeille », peuvent être observés au début de la maladie. La TDMHR révèle une consolidation focale des espaces aériens, des opacités en verre dépoli, de petites opacités nodulaires, un épaississement des parois et une dilatation des bronches. Les opacités focales sont plus fréquentes dans les parties périphériques des lobes inférieurs des poumons. La TDM peut révéler une zone endommagée beaucoup plus étendue que celle attendue sur la radiographie thoracique.
Les tests de la fonction pulmonaire révèlent généralement des anomalies restrictives, bien que des anomalies obstructives ([VEMS/CVF] < 70 %) soient observées chez 21 % des patients; dans certains cas, la fonction pulmonaire est normale.
Les résultats des tests sont non spécifiques. Une leucocytose sans augmentation du taux d'éosinophiles est observée chez environ la moitié des patients. Initialement, la VS est souvent élevée. Une hypoxémie au repos et en charge est généralement observée.
L'examen histologique des biopsies pulmonaires révèle une prolifération marquée du tissu de granulation dans les petites voies aériennes et les canaux alvéolaires, avec une inflammation chronique des alvéoles environnantes. Les foyers de pneumopathie organisée (c'est-à-dire les modifications caractéristiques d'une pneumopathie organisée cryptogénique) ne sont pas spécifiques et peuvent être observés dans d'autres processus pathologiques, notamment les infections, la granulomatose de Wegener, les lymphomes, la pneumopathie d'hypersensibilité et la pneumopathie à éosinophiles.
Traitement de la pneumonie organisée cryptogénique
Le traitement de la pneumonie organisée cryptogénique est similaire à celui de la fibrose pulmonaire idiopathique. La guérison clinique est observée chez les deux tiers des patients traités, souvent en deux semaines.
Quel est le pronostic de la pneumonie organisée cryptogénique?
La pneumonie organisée cryptogénique a un pronostic sombre. Des rechutes surviennent chez 50 % des patients, mais des cures supplémentaires de glucocorticoïdes sont caractéristiques.