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Pneumonie interstitielle non spécifique
Dernière revue: 05.07.2025
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[ Quelles sont les causes de la pneumonie interstitielle non spécifique?
La pneumopathie interstitielle non spécifique est probablement une entité nosologique distincte. Sa fréquence et sa prévalence sont inconnues, mais elle est probablement la deuxième forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle idiopathique (représentant 14 à 36 % des cas décrits). La plupart des cas sont enregistrés chez des patients atteints de connectivites systémiques, d'IBLAR d'origine médicamenteuse ou de pneumopathie d'hypersensibilité chronique. Dans certains cas, l'étiologie de la maladie reste inconnue.
Symptômes de la pneumonie interstitielle non spécifique
Les symptômes de la pneumonie interstitielle non spécifique sont similaires à ceux de la fibrose pulmonaire idiopathique. La plupart des patients ont entre 40 et 60 ans. La toux et l'essoufflement persistent pendant plusieurs mois, voire plusieurs années.
Diagnostic de la pneumonie interstitielle non spécifique
La radiographie thoracique montre une augmentation prédominante des marques pulmonaires dans les parties inférieures. Des infiltrats bilatéraux peuvent également être présents. La TDMHR montre des opacités en verre dépoli bilatérales, des foyers de consolidation bilatéraux, des structures linéaires irrégulières et une dilatation bronchique. Les opacités en verre dépoli sont la constatation prédominante dans la plupart des cas et le seul signe de la maladie dans environ un tiers des cas.
La principale caractéristique des modifications histologiques de la pneumonie interstitielle non spécifique est le développement d'une inflammation et d'une fibrose homogènes, contrairement à l'hétérogénéité des foyers inflammatoires de la pneumonie interstitielle classique. Les lésions sont généralement identiques, mais le processus peut être focal, avec des zones distinctes de poumon intact. La cellularité est rare.
Traitement de la pneumonie interstitielle non spécifique
La plupart des patients ont un bon pronostic après un traitement par glucocorticoïdes.
Quel est le pronostic de la pneumonie interstitielle non spécifique?
La pneumonie interstitielle non spécifique a un pronostic sombre. Des rechutes peuvent survenir. Chez certains patients, la maladie progresse; dans ce cas, l'espérance de vie moyenne est de 5 à 10 ans après le diagnostic. Le taux de mortalité à dix ans est inférieur à 15-20 %.