Epispadias et exstrophie de la vessie : un examen des informations

ANOMALIES groupe « ecstrophy épispadias » sont une combinaison d'un certain nombre de défauts, l'étiologie unique et uni défaut de surface ventrale d'au moins une partie de la vessie et de l'urètre. Cette définition a été proposée par Gerhardt et Jeffe en 1996. Les manifestations d'anomalies vont de l'exstrophie cloacale à l'épiconda. L'exstrophie classique de la vessie s'exprime en l'absence de la paroi antérieure de la moitié inférieure de l'abdomen et de la paroi antérieure. Cette maladie est associée à épispadias et divergence de la symphyse pubienne, et souvent avec le sous-développement simultané des testicules, cryptorchidie, aplasie d'un ou deux corps caverneux, hypoplasie de la prostate chez les hommes et les diverses anomalies des organes génitaux chez les filles. Le plus souvent, cette anomalie est définie comme un complexe d '"exophophie d'epiphadia", incluant de telles conditions pathologiques:

• épispadia;
• exstrophie partielle;
• exstrophie classique;
• ekstrofiya kloaki;
• variantes d'exstrophie.

Formellement, pour la première fois en détail décrit exstrophie comme une malformation congénitale en 1597 par Grafenberg, bien que des références à cette anomalie ont été trouvés sur des comprimés assyriens faits 2 mille ans avant JC. Les premières tentatives pour traiter rapidement le défaut ont été entreprises au milieu du 19ème siècle. Les chirurgiens ont créé une anastomose normale entre la vessie et le côlon sigmoïde, mais seulement chez les patients célibataires pouvaient effectivement diriger l'urine dans le rectum et en même temps masquer le défaut de la paroi abdominale antérieure. L'une des premières opérations réussies a été réalisée par Eyrs: il a réussi à cacher la muqueuse nue et à réduire la douleur associée à son irritation. Trendelenburg en 1906 a fait une tentative de fermer la vessie, effectuant une cystectomie en combinaison avec antireflux Uregerosigmogomie.

1942 Young a rapporté le premier succès - la rétention de l'urine avec l'aide de la plastie de la vessie. La deuxième étape de la vessie Cheikh a été formé dans un tube, et la jeune fille est restée sèche pendant 3 heures. Cependant, jusqu'à ce que les années 50 du siècle dernier, la plupart des chirurgiens préfèrent appliquer l'excision correction de extrophie de la vessie et la rétraction de l'intestin du jour au lendemain.

À propos de l'ostéotomie iliaque bilatérale en combinaison avec le plastique de la vessie, Schulz rapporté en 1954. Une semaine après le retrait du cathéter de la vessie, la jeune fille a commencé à retenir l'urine. Ainsi, l'approche des os avec ostéotomie bilatérale bilatérale iliaque offre une meilleure fonction du mécanisme de rétention d'urine impliquant les muscles du diaphragme urogénital. Plus tard, le plastique de la vessie est devenu plus commun, surtout après qu'un grand nombre de rapports de pyélonéphrite récurrente et d'insuffisance rénale chronique progressive sont apparus après le détournement d'urine vers l'intestin. Cependant, la création d'un mécanisme de rétention acceptable de l'urine chez les patients souffrant d'exstrophie vésicale demeure une tâche très difficile.

Au cours des dernières décennies, la reconstruction de la scène a été largement utilisée. Plastique dans les premiers jours après la naissance de l'enfant facilite la réduction des os sans ostéotomie et réduit les changements dysplasiques dans la muqueuse. Chez les enfants de 1 à 2 ans, lors de la correction des épispadias, l'urètre est en plastique et le pénis est redressé. Ces procédures assurent la croissance de la vessie, nécessaire à la plasticité de son cou. La reconstruction du col de l'utérus en combinaison avec la transplantation antireflux des uretères dans le fond du detrusor augmente le volume de la vessie, et à la fin du traitement, les patients retiennent habituellement l'urine.

Grady et Mitchell ont proposé en 1999 de combiner le plastique primaire avec les plastiques du pénis et de l'urètre chez le nouveau-né. Cependant, en raison de l'augmentation significative du volume et de la durée de l'opération, cette technique n'a pas été largement utilisée.

Ainsi, le stade moderne du traitement du complexe "epiphadia exstrophy" est associé au désir des chirurgiens de fournir une rétention d'urine acceptable et la formation d'organes génitaux normaux sans compromettre les fonctions rénales et sexuelles.

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Épidémiologie

La fréquence de l'exstrophie varie de 1 à 10 000 à 1 sur 50 000 nouveau-nés. La présence d'exstrophie chez l'un des parents augmente la probabilité de son apparition chez les enfants. Selon les statistiques sommaires, 9 cas d'exophophie surviennent chez 2 500 frères et soeurs, et le risque d'avoir un enfant atteint d'une anomalie est de 3,6%. Sur les 215 enfants nés de parents exophiles, trois l'ont hérité (1 enfant pour 70 nouveau-nés).

Selon d'autres données, sur 102 patients, aucun n'avait de parents ou, par la suite, leurs propres enfants avec cette anomalie. Les raisons des écarts dans les données ne sont pas claires. Cependant, le risque d'avoir un enfant avec exstrophie dans les familles dans lesquelles quelqu'un a cette anomalie semble être d'environ 3%. Le rapport de l'exstrophie classique chez les garçons et les filles est de 2,7: 1, respectivement.

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