Embryologie et physiopathologie des épispadias et de l'exstrophie vésicale
Dernière revue: 23.04.2024
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Le mésenchyme de la rainure primitive, migrant, croît entre ces deux couches, renforçant la région poductale lors de la régression de la membrane cloacale. Avant la rupture de la membrane cloacale, le pli urelectal se joint à lui, divisant le cloaque en composants urogénitaux et anaux. À la suite de la rupture de la membrane, un trou urogénital (urogénital) apparaît à la base du tubercule génital.
La théorie est que épispadias se produit lorsque le caudale mélangé au tubercule génital endroit où le pli urogénital divise le cloaque. Plus tard, la rupture de la membrane cloaque peut conduire au fait que serait découvert la partie dorsale de l'urètre. Suite déplacement caudal du tubercule empêche la migration du mésoderme de la ligne médiane, et conduit à exstrophy de la vessie. On peut supposer que si cette pathologie est causée par le déplacement caudale du tubercule génital, les anomalies associées au déplacement minimal (épispadias) devraient se réunir plus fréquemment que les maux causés par la suite de nouveaux déplacements (de exstrophie vésicale classique), mais ce n'est pas.
Si le déplacement du tubercule génital est la cause du défaut, il faut attendre qu'un changement radical dans le pénis loin de la tubercule pubien doit se réunir au moins de temps en temps, mais il ne se produit jamais avec exstrophy de la vessie. Au vu de ce qui précède, il a été théorisé que la migration normale du mésenchyme entre les feuilles de la membrane cloacale au cours de l'exstrophie de la vessie est altérée en raison de l'augmentation de l'épaisseur de la membrane. Une rupture tardive de la membrane sans son renforcement par la couche mésodermique peut conduire à la formation d'une exstrophie vésicale.
Une théorie intéressante de l'étiologie du complexe « extrophie-épispadias » et hypospadias proposé FD Stephens et JM Hutson (2005), en faisant valoir que le rôle clé dans le développement de ce défaut joue la queue de l'embryon.
Au cours de la treizième étape du développement (28 jours), on voit que la queue de l'embryon est dirigée dans la région du cordon ombilical, à la suite de laquelle des hernies embryonnaires et d'autres défauts de l'anneau ombilical se développent. Par analogie, il a été suggéré que la queue de l'embryon peut être affectée par la compression sur la région des organes génitaux en développement et perturber la connexion des tubercules cloacaux et de la membrane cloacale. Une durée et une force de pression différentes conduisent à des anomalies de différents degrés. Une forte pression de la queue sur la zone des tubercules cloacaux et de la membrane cloacale tout au long de la période de gestation peut conduire à la formation d'une exstrophie cloacale. Un impact moins sévère tout au long de la grossesse contribue à l'émergence de l'exstrophie classique.
Une forte pression de la queue sur la région génitale dans la première moitié de la grossesse et l'élimination de cet effet au second semestre conduisent à des formes fermées d'exstrophie ou à des épispadies totales avec une divergence des os. La pression de surface de la queue de l'embryon sur la région du pénis dans la seconde moitié de la grossesse crée des conditions pour l'apparition de l'épispadie du tronc sans perturber la fusion de la symphyse pubienne. Cette théorie permet raisonnablement d'expliquer pourquoi les formes plus simples du défaut, telles que l'épispadia, sont moins fréquentes que les formes sévères (exstrophie classique). Des violations similaires de l'embryogenèse conduisent au développement d'un autre vice du pénis - l' hypospadias. Selon l'auteur de l'hypothèse, la pression superficielle de la queue sur la région génitale dans les derniers développements du développement fœtal empêche la fermeture du tube urétral et la formation du scrotum. Cette théorie est également appropriée pour expliquer le mécanisme de l'exstrophie cloacale.
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