Maladies des enfants (pédiatrie)

Une neutropénie allo-immune ou iso-immune des nouveau-nés se produit chez le fœtus en raison de l'incompatibilité antigénique des neutrophiles du fœtus et de la mère. Les isoanticorps de la mère appartiennent à la classe des IgG, ils pénètrent la barrière placentaire et détruisent les neutrophiles de l'enfant. Les isoanticorps sont généralement des leuco-agglutinines, ils réagissent avec les cellules du patient et son père, ne réagissent pas avec les cellules de la mère.

Le syndrome de Shvakhmana-Diamond est caractérisé par une neutropénie et une insuffisance pancréatique exocrine associées à une dysplasie métaphysaire (25% des patients). L'hérédité est autosomique récessive, il y a des cas sporadiques. La cause de la neutropénie réside dans la défaite des cellules progénitrices et du stroma de la moelle osseuse. Violation de la chimiotaxie des neutrophiles.

La maladie granulomateuse chronique est une maladie héréditaire provoquée par un défaut dans le système de formation de l'anion superoxyde dans les neutrophiles en réponse à une stimulation par des micro-organismes. Cette maladie est basée sur des changements génétiquement programmés dans la structure ou la déficience de l'enzyme NADPH oxydase, qui catalyse la réduction de l'oxygène à sa forme active - superoxyde.

L'anémie de Diamond-Blackfen est la forme la plus célèbre de l'aplasie partielle des globules rouges chez les enfants. La maladie a été nommée d'après les auteurs qui ont décrit en 1938 quatre enfants avec des signes caractéristiques de la maladie.