Neutropénie chez les enfants

La neutropénie se produit en tant que syndrome ou est diagnostiquée en tant que maladie primaire des leucocytes neutrophiles et / ou de leurs précurseurs. Neutropénie Criterion chez les enfants de plus d'un an et les adultes - diminution du nombre absolu de neutrophiles (coup de couteau et segmentée) dans un maximum de sang périphérique à 1,5 mille par 1 ml de sang ou moins, la première année de vie -. 1 mille en 1 mm ou moins ..

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Causes de neutropénie chez les enfants

Les causes de neutropénie sont divisées en 3 groupes principaux.

• Violation de la production des neutrophiles dans la moelle osseuse en raison de défauts de cellules progénitrices et / ou micro-environnement ou la migration des neutrophiles affaiblies dans le canal périphérique - principalement la neutropénie et la neutropénie syndrome héréditaire avec une anémie aplasique.
• Violation du rapport des cellules circulantes et du pool pariétal, l'accumulation de neutrophiles dans les foyers inflammatoires est un mécanisme de redistribution.
• Destruction dans la circulation sanguine périphérique et dans divers organes par les phagocytes - neutropénie immunitaire et syndromes hémophagocytaires, la séquestration dans les infections, l'impact d'autres facteurs.

Des combinaisons des facteurs étiologiques susmentionnés sont possibles. Les syndromes de neutropénie sont caractéristiques de nombreuses maladies du sang [leucémie aiguë, anémie aplasique, syndrome myélodysplasique], du tissu conjonctif, des états d'immunodéficience primaire, des infections virales et de certaines infections bactériennes.

Neutropénie cyclique. Une maladie rare (1-2 cas pour 1 000 000 habitants) est une maladie autosomique récessive héréditaire. Variantes familiales de neutropénie cyclique ont un type dominant d'héritage et de débuts, en règle générale, dans la première année de la vie. Rencontrer des cas sporadiques à tout âge.

Au cœur de la neutropénie cyclique, il y a une perturbation de la régulation de la granulopoïèse avec un facteur normal, même élevé, de stimulation des colonies dans la période d'émergence de la crise. Chez les patients atteints de neutropénie cyclique, une mutation du gène de l'élastase des neutrophiles est décrite, mais en général le mécanisme de développement de la neutropénie cyclique est hétérogène.

Neutropénie génétiquement déterminée avec affaiblissement de la production de neutrophiles de la moelle osseuse (myélocaïcie). Un type d'héritage autosomique récessif est supposé. La neutropénie est causée par 2 défauts: une durée de vie réduite des neutrophiles, leur apoptose accélérée dans la moelle osseuse et une diminution de la chimiotaxie. De plus, l'activité phagocytaire des granulocytes est réduite. Les changements typiques dans le myélogramme: moelle osseuse normo ou hypercellulaire, augmentation des séries de granulocytes avec un ratio normal des éléments cellulaires et la prédominance des cellules matures. Il y a une hypersegmentation des noyaux des neutrophiles segmentés de la moelle osseuse et une vacuolisation du cytoplasme, le nombre de granules dans celui-ci est réduit. Dans le sang périphérique - leucocytes et neutropénies en association avec la monocytose et l'éosinophilie. Le test pyrogène est négatif.

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Les symptômes de la neutropénie chez les enfants

Le tableau clinique de neutropénie est due, principalement, la sévérité de la neutropénie et l'évolution de la maladie dépend de ses causes et ses formes. La lumière neutropénie peut être asymptomatique ou chez les patients ayant fréquemment des infections virales et bactériennes aiguës localisées, bien prête aux thérapies conventionnelles. Srednetyazholye formes sont caractérisées par des rechutes fréquentes infections purulentes localisées et le rhume, des infections récurrentes de la cavité orale (stomatite, la gingivite, la maladie parodontale). Il peut être asymptomatique, mais avec agranulocytose. Neutropénie sévère caractérisée par un état grave commun avec l'intoxication, la fièvre, fréquentes infections bactériennes et fongiques graves, lésions nécrotiques des muqueuses, la peau rarement, une pneumonie destructrice, un risque élevé de septicémie et une mortalité élevée due à un traitement inadéquat.

Les symptômes cliniques de la neutropénie génétiquement déterminée chronique - infections bactériennes localisées récurrentes, y compris la pneumonie, la stomatite récurrente, la gingivite, - apparaissent dans la première année de la vie. Dans le contexte de complications bactériennes, il existe une leucocytose neutrophile qui, après 2-3 jours, est remplacée par une leucopénie.

Diagnostic de la neutropénie

Le diagnostic de neutropénie est basé sur l'histoire de la maladie, l'évaluation de l'histoire de la famille, le tableau clinique, les indices d'hémogramme dans la dynamique. Des études supplémentaires pour diagnostiquer l'étiologie et les formes de neutropénie comprennent:

• l'analyse clinique du sang avec le calcul du nombre de globulins 2-3 fois par semaine pendant 6 mois;
• examen de la ponction de la moelle osseuse en neutropénie sévère et modérée; selon les indications, des tests spéciaux sont réalisés (culture, cytogénétique, moléculaire, etc.).
• détermination de la teneur en immunoglobulines sériques;
• Etude du titre d'anticorps sérique antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh patients avec certains anticorps dirigés contre la membrane et le cytoplasme des neutrophiles en utilisant des anticorps monoclonaux - en fonction des indications (pour les formulaires associés au virus).

Critères diagnostiques généraux de neutropénie génétiquement déterminé - antécédents familiaux, manifestent le tableau clinique dans les premiers mois de la vie, une neutropénie constante ou cyclique (0,2-1,0h10 ⁹ neutrophiles / l) en combinaison avec monocytose et dans la moitié des cas - avec éosinophilie dans le sang périphérique. Il n'y a pas d'anticorps anti-granulocytes. Les changements dans le myélogramme sont déterminés par la forme de la maladie. Les méthodes de biologie moléculaire peuvent révéler un défaut génétique.

Le diagnostic de neutropénie cyclique est documenté par les résultats des tests sanguins 2-3 fois par semaine pendant 6 semaines, l'étude myélogramme n'est pas nécessaire.

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Traitement de la neutropénie chez les enfants

Le patient avec un nombre absolu de neutrophiles <500 cellules / mm et de la fièvre, quelles que soient les causes présumées de neutropénie immédiatement pour commencer un traitement antibiotique empirique efficace contre les agents pathogènes qui sont le plus souvent la cause de l' infection chez ces patients (y compris la chimiothérapie - de Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp. ). D'autres tactiques sont déterminées par la nature et l'évolution de la neutropénie.

La principale méthode de traitement de la neutropénie cyclique est un facteur stimulant les colonies de granulocytes (filgrastim ou lenograstim) à une dose quotidienne de 3-5 μg / kg par voie sous-cutanée. L'administration de la drogue est commencée 2-3 jours avant la crise et continue jusqu'à ce que les valeurs de sang soient normalisées. Une autre tactique est le traitement continu avec un facteur stimulant les colonies de granulocytes par jour ou tous les deux jours à raison de 2-3 μg / kg par voie sous-cutanée. Ceci est suffisant pour maintenir le nombre de neutrophiles supérieur à 0,5 / μl, ce qui garantit une qualité de vie satisfaisante pour les patients. Au développement des infections - la thérapeutique antibactérienne et locale. Le risque de leucémie n'est pas élevé.

Le traitement actif de la neutropénie génétiquement déterminée chronique est effectuée au cours d'une infection bactérienne aiguë à l'aide d'antibiotiques à large spectre. Dans les cas graves, un facteur stimulant les colonies de granulocytes est prescrit, et les granulocytes donneurs sont transfusés.