Aplasie partielle des globules rouges

Le terme « cellule rouge aplasie partielle » (PKKA) décrit un groupe d'entités qui sont caractérisées par une anémie en combinaison avec réticulocytopénie et la disparition ou la réduction considérable du nombre de morphologiquement définies, ainsi que début de l'érythropoïèse de progéniteurs engagés dans la moelle osseuse. La classification divise le PACA en formes congénitales et acquises.

Classification

Congénital:

• constitutionnel;
• l'anémie de Diamond-Blackfen.

Foetale:

• hydrocéphalie due à une infection intra-utérine par le parvovirus B19.

Acheté:

• transitoire;
• érythroblastopénie transitoire des enfants (TED);
• Infection par le parvovirus dans le contexte de l'érythropoïèse intense.

Associé à une tumeur:

• thymome, lymphome, leucémie lymphoïde chronique, SMD, leucémie myéloïde chronique (LMC), carcinomes.

Immunitaire

• idiopathique;
• maladies systémiques du tissu conjonctif.

Médicinal

Les formes les plus fréquentes de telles maladies chez les enfants sont l'anémie de Diemond-Blackfen, l'érythroblastopénie transitoire des enfants et les crises aplasiques dans l'anémie hémolytique congénitale. Les formes de PKA associées aux tumeurs, aux médicaments et au système immunitaire chez les enfants sont très rares.

Érythroblastopénie transitoire des enfants

L'érythroblastopénie transitoire apparaît, selon toute vraisemblance, comme la forme la plus fréquente de PKA chez les enfants, mais en raison de la nature transitoire, loin de tous les cas d'érythroblastopénie transitoire sont fixés.

Un signe typique est la présence d'un prodrome "viral", quelques semaines après le développement du syndrome anémique. L'anémie en conformité avec le nom du syndrome est normochromique et giporegeneratornoy, qui est combiné avec réticulocytopénie et l'absence totale de érythroblastes 90% des patients. Les violations d'autres germes hématopoïétiques ne sont pas détectées. Des anomalies congénitales du développement, caractéristiques de l'anémie Diamond-Blackfang, ne se produisent pas avec l'érythroblastopénie transitoire. La cause de l'érythroblastopénie dans l'érythroblastopénie transitoire est la présence d'inhibiteurs humoraux ou cellulaires de l'érythropoïèse. Le diagnostic de l'érythroblastopénie transitoire est fait rétrospectivement, après la résolution de l'anémie. Dans « convalescentes de sortie transitoires signes montrent de érythroblastopénie de » hématopoïèse stress » - I expression antigène sur érythrocytes et l'augmentation de l'hémoglobine fœtale. Le traitement de l'érythroblastopénie transitoire n'est pas nécessaire, à l'exception des transfusions avec une faible tolérance à l'anémie.

Aplasie partielle des globules rouges due à une infection par le parvovirus

Le parvovirus B19 est un virus répandu dans la nature. Le syndrome aigu le plus clair causé par le parvovirus B19 chez les enfants est un exanthème soudain. Récepteur agit surface de l'antigène du virus F de globules rouges et érythroblastes, donc érythropoïèse défaite typique pour toute infection par le parvovirus B19. Clairance rapide du virus et une grande « réserve de mobilisation » érythropoïèse - les principales raisons de l'absence d'effets hématologiques graves de l'infection par le parvovirus B19 dans l'hôte immunocompétent intacte hématologique. Si un test sanguin est effectué immédiatement après une infection aiguë, il révèle une réticulocytopénie. Les patients avec caractéristique hyperprolifératif érythropoïèse intense de l'anémie hémolytique chronique, thalassémie, l'anémie dizeritropoeticheskih, la défaite erythrokaryocytes parvovirus B19 est lourd, mais érythroblastopénie transitoire, disparaît en quelques semaines. Moins souvent la crise aplastique se développe avec d'autres anémies, en particulier, avec l'anémie ferriprive. Pour ce genre de PKKA de quelques généralement présents, mais pronormoblastov géant presque pathognomonique. Le diagnostic de crise aplasique transitoire facile à établir chez les patients présentant une hémolyse chronique documentée, mais chez les patients avec une crise aplasique infraclinique anémie hémolytique peut être la première manifestation de la maladie. Les patients avec aplastique au moment d'une crise de la présentation PKKA, il y a généralement une virémie, donc fixer le diagnostic PKKA due à une infection par le parvovirus est possible en détectant le virus dans la moelle osseuse ou de sang par point Mrt-hybridation. Amplification du génome viral par PCR moins fiable depuis parvovirus peut persister longtemps dans la moelle osseuse après une infection aiguë complètement asymptomatique.

Chez les patients présentant une immunodéficience congénitale ou acquise, dépourvue d'une réponse antivirale adéquate, le parvovirus B19 peut provoquer une PKA sévère chronique. Ces enfants administrent efficacement des doses élevées (2-4 g / kg) d'immunoglobulines intraveineuses commerciales, qui contiennent suffisamment d'anticorps contre le parvovirus.

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