Aplasie partielle des globules rouges

Le terme « aplasie partielle des globules rouges » (APR) désigne un groupe d'entités nosologiques caractérisées par une anémie associée à une réticulocytopénie et à la disparition ou à une réduction significative du nombre de précurseurs morphologiquement déterminés et précoces de l'érythropoïèse dans la moelle osseuse. La classification distingue les APR en formes congénitales et acquises.

Classification

Congénital:

• constitutionnel;
• Anémie de Diamond-Blackfan.

Fœtal:

• hydrops fœtal dû à une infection intra-utérine par le parvovirus B19.

Acquis:

• transitoire;
• érythroblastopénie transitoire de l'enfant (TED);
• infection par le parvovirus sur fond d'érythropoïèse intense.

Associé à la tumeur:

• thymome, lymphomes, leucémie lymphoïde chronique, SMD, leucémie myéloïde chronique (LMC), carcinomes.

Immunitaire:

• idiopathique;
• maladies systémiques du tissu conjonctif.

Médicinal.

Les formes les plus courantes de ces maladies chez l'enfant sont l'anémie de Diamond-Blackfan, l'érythroblastopénie transitoire de l'enfant et les crises aplasiques des anémies hémolytiques congénitales. Les formes tumorales, médicamenteuses et immunitaires de PRCA chez l'enfant sont très rares.

Érythroblastopénie transitoire chez l'enfant

L'érythroblastopénie transitoire est probablement la forme la plus courante de PKCA chez les enfants. Cependant, en raison de sa nature transitoire, tous les cas d'érythroblastopénie transitoire n'ont pas été enregistrés.

Un symptôme typique est la présence d'un prodrome viral, suivi d'un syndrome anémique quelques semaines plus tard. L'anémie, comme son nom l'indique, est normochrome et hyporégénérative, c'est-à-dire qu'elle s'accompagne d'une réticulocytopénie et d'une absence totale d'érythroblastes chez 90 % des patients. Aucun trouble des autres hématopoïèses n'est détecté. Les anomalies congénitales du développement caractéristiques de l'anémie de Diamond-Blackfan ne surviennent pas en cas d'érythroblastopénie transitoire. La cause de l'érythroblastopénie transitoire est la présence d'inhibiteurs humoraux ou cellulaires de l'érythropoïèse. Le diagnostic d'érythroblastopénie transitoire est posé rétrospectivement, après résolution de l'anémie. À la sortie, les convalescents d'une érythroblastopénie transitoire présentent des signes d'hématopoïèse de stress: expression de l'antigène I sur les érythrocytes et augmentation du taux d'hémoglobine fœtale. Le traitement de l'érythroblastopénie transitoire n'est pas nécessaire, sauf en cas de mauvaise tolérance de l'anémie par transfusion.

Aplasie partielle des globules rouges due à une infection par le parvovirus

Le parvovirus B19 est un virus répandu dans la nature. Le syndrome aigu le plus frappant causé par le parvovirus B19 chez l'enfant est l'exanthème soudain. Le récepteur du virus est l'antigène P de la surface des érythrocytes et des érythroblastes; une atteinte de l'érythropoïèse est donc typique de toute infection par le parvovirus B19. L'élimination rapide du virus et une importante « réserve de mobilisation » de l'érythropoïèse sont les principales raisons de l'absence de conséquences hématologiques graves de l'infection par le parvovirus B19 chez un hôte immunocompétent hématologiquement intact. Un test sanguin effectué immédiatement après une infection aiguë révèle une réticulocytopénie. Chez les patients présentant une érythropoïèse hyperproliférative intense, caractéristique des anémies hémolytiques chroniques, des thalassémies et des anémies dysérythropoïétiques, la défaite des érythrocytes par le parvovirus B19 provoque une aplasie érythrocytaire sévère mais transitoire, qui disparaît en quelques semaines. Plus rarement, une crise aplasique se développe dans d'autres anémies, notamment l'anémie ferriprive. Pour ce type d'érythroblastopénie, la présence de quelques pronormoblastes géants, presque pathognomoniques, est typique. Le diagnostic de crise aplasique transitoire est facile à établir chez les patients présentant une hémolyse chronique documentée, mais chez les patients présentant une anémie hémolytique infraclinique, la crise aplasique peut être la première manifestation de la maladie. Les patients présentant une crise aplasique présentent généralement une virémie au moment de l'apparition du CCP; le diagnostic de CCP dû à une infection par le parvovirus peut donc être établi par la détection du virus dans la moelle osseuse ou le sang par hybridation dot-MRT. L'amplification du génome viral par PCR est moins fiable, car le parvovirus peut persister longtemps dans la moelle osseuse après une infection aiguë, de manière totalement asymptomatique.

Chez les patients atteints d'immunodéficience congénitale ou acquise, privés d'une réponse antivirale adéquate, le parvovirus B19 peut provoquer une PRCA chronique sévère. Chez ces enfants, l'administration intraveineuse de fortes doses (2 à 4 g/kg) d'immunoglobulines commerciales contenant une quantité suffisante d'anticorps anti-parvovirus est efficace.

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