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Carcinome fibrolamellaire du foie: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 07.07.2025
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Le carcinome fibrolamellaire du foie survient chez les enfants et les jeunes adultes (5 à 35 ans), quel que soit leur sexe.
Les manifestations initiales de la maladie comprennent une tumeur palpable dans l'hypochondre droit, parfois douloureuse. Il n'existe aucun lien entre le développement tumoral et la prise d'hormones sexuelles. Il n'y a pas de modifications cirrhotiques du foie.
Histologiquement, on observe des amas de grandes cellules tumorales éosinophiles polygonales, intensément colorées, entrecoupées de bandes de tissu fibreux mature. Des inclusions pâles – dépôts de fibrinogène intracellulaire – sont visibles dans le cytoplasme des cellules. Parfois, le stroma fibreux est absent.
L'examen au microscope électronique révèle des amas de mitochondries et d'épaisses bandes de collagène parallèles et denses dans le cytoplasme. Les cellules tumorales sont classées comme oncocytes. Des quantités excessives de protéines contenant du cuivre, vraisemblablement produites par les cellules tumorales, sont présentes dans les hépatocytes.
Les taux sériques d'alpha-fœtoprotéine sont normaux. La calcémie peut être élevée en raison d'une pseudohyperparathyroïdie. Les taux de protéine de liaison à la vitamine B12 et de neurotensine peuvent également être élevés.
L'échographie révèle des foyers homogènes hyperéchogènes. Au scanner, le carcinome fibrolamellaire apparaît comme une formation de faible densité; l'intensité du signal tumoral augmente significativement avec le contraste. Une calcification peut être observée.
Dans l'IRM pondérée en T1, les signaux provenant de la tumeur et du tissu hépatique inchangé ont la même intensité; dans les images pondérées en T2, l'intensité du signal provenant de la tumeur est réduite.
Le pronostic du carcinome fibrolamellaire est meilleur que celui des autres formes de cancer du foie (espérance de vie de 32 à 62 mois), bien que la tumeur puisse métastaser dans les ganglions lymphatiques régionaux.
Le traitement implique une résection ou une transplantation du foie.
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