Carcinome fibrolamellaire du foie: causes, symptômes, diagnostic, traitement
Dernière revue: 23.04.2024
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Le carcinome fibrolamellaire du foie survient chez les enfants et les jeunes (5-35 ans), indépendamment du sexe.
Les manifestations initiales de la maladie comprennent une tumeur palpable dans le quadrant supérieur droit, parfois la douleur. Il n'y a pas d'association du développement tumoral avec la réception des hormones sexuelles. Les changements cirrhotiques dans le foie sont absents.
Histologiquement, on trouve des amas de grandes cellules tumorales éosinophiles colorées de manière intense, polygonales, intercalées avec des bandes de tissu fibreux mature. Dans le cytoplasme des cellules, on peut voir des inclusions pâles - les dépôts de fibrinogène intracellulaire. Parfois, le stroma fibreux est absent.
L'examen au microscope électronique révèle des amas de mitochondries et des bandes épaisses de collagène parallèles et denses dans le cytoplasme. Les cellules tumorales sont appelées oncocytes. Dans les hépatocytes, une quantité excessive de protéine contenant du cuivre est détectée, qui est produite vraisemblablement par des cellules tumorales.
Le taux sérique d'a-foetoprotéine est normal. En raison de la pseudo-hyperparathyroïdie, le taux de calcium sérique peut être augmenté. Il est également possible d'augmenter le niveau de protéine qui lie la vitamine B12 et la neurotensine.
Lorsque l'échographie est détectée, les foyers homogènes hyperéchogènes. Sur les tomogrammes d'ordinateur, le carcinome fibrolamellaire a l'apparence d'une densité réduite; l'intensité du signal provenant de la tumeur augmente significativement en contraste. La calcification peut être notée.
Avec l'IRM en mode T1, les signaux de la tumeur et du tissu hépatique inchangé ont la même intensité, sur les images pondérées en T2, l'intensité du signal de la tumeur est réduite.
Le pronostic du carcinome fibrolamellaire est meilleur qu'avec d'autres formes de cancer du foie (espérance de vie de 32 à 62 mois), bien que la tumeur puisse métastaser vers les ganglions lymphatiques régionaux.
Le traitement consiste en une résection ou une transplantation hépatique.
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