Bence-Jones protéine

L'urine d'une personne en bonne santé ne contient pas la protéine Bence-Jones, qui est représentée par des chaînes légères d'immunoglobulines qui sont détectées à la suite de la formation de processus tumoraux malins.

Des études en laboratoire sur la présence d'une protéine spécifique de bas poids moléculaire sont nécessaires pour diagnostiquer un certain nombre de pathologies (plus souvent des problèmes du système β de l'immunité), et aussi pour déterminer l'efficacité de la thérapie utilisée.

Dans une surabondance, la protéine Bens-Jones est produite par les cellules plasmatiques, se déplace avec le flux sanguin et est excrétée par la miction. C'est la dernière propriété des corps protéiques qui permet de soupçonner les maladies suivantes lors de l'examen de l'urine:

• le myélome;
• osteosarkomu;
• plasmacytus;
• la leucémie lymphocytaire au stade chronique;
• lymphogranulematose;
• amyloïdose de type primaire;
• la macroglobulinémie;
• gammapathie monoclonale à l'acide idiopathique.

Cliniquement confirmé l'association entre l'isolement de la protéine spécifique et une insuffisance de la fonction rénale subséquente causée par les effets toxiques des protéines de structures tubulaires rénales epitheliales, qui à son tour provoque une dystrophie phénomène, le syndrome de Fanconi, l'amyloïdose rénale.

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Bens-Jones protéine dans l'urine

La présence de protéines dans l'urine est appelée protéinurie. Par protéinurie prérénale est compris le contenu dans l'urine d'un grand nombre de protéines de faible poids moléculaire. En même temps, il n'y a pas de dommages au filtre rénal et aux tubules, et le fonctionnement normal des reins n'est pas capable de fournir la réabsorption des corps protéiques. Proteinurie extracorporelle (fausse), c.-à-d. Qui se déroule sans perturbation de la fonction rénale, indique la présence d'un processus infectieux ou malin dans le corps. La protéinurie est observée dans 60 à 90% des cas de patients atteints de myélome. Environ 20% des conditions pathologiques se produisent sur le myélome de Bence-Jones.

La protéine Bens-Jones dans l'urine est différenciée en raison des déplacements humoraux du système β de l'immunité. L'émergence de protéines associées à la pathologie du myélome multiple, des tumeurs malignes hématologiques paraproteinemic, endothéliose, maladie de Waldenström, la leucémie lymphatique, ostéosarcome. L'identification de la protéine Bens-Jones dans l'urine est un stade diagnostique et pronostique important. Bence Jones protéines est due à un faible poids moléculaire excrétée dans l'urine, l'épithélium des tubules rénaux dommageables, au risque de l'apparition d'une insuffisance rénale qui peut conduire à la mort. L'important est également la classification opportune de la protéine selon le type: la protéine λ a un effet néphrotoxique plus grand que κ.

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Analyse de la protéine Bens-Jones

La présence de corps protéiques autres que le sérum dans l'urine indique une leucémie lymphatique, un ostéosarcome ou un myélome (processus de tumeur de la moelle osseuse). La protéine de Bence-Jones lorsque le filtrat d'urine est chauffé à 45-60 ° C se présente sous la forme d'un sédiment trouble se déposant sur les parois du tube. Une augmentation supplémentaire de la température jusqu'au point d'ébullition dissout la turbidité isolée.

L'analyse quantitative de la protéine Bens-Jones est la suivante:

• utilisation d'une partie d'eau et d'une partie d'acide nitrique comme réactif;
• Placement dans un tube d'acide nitrique (0,5-1ml) avec superposition du même niveau d'urine à l'étude;
• évaluation du résultat après 2 minutes (l'apparition d'un anneau fin à la limite des milieux liquides indique la présence de 0,033% de corps protéiques).

Observation de l'anneau filamenteux nécessite une dilution de l'urine avec de l'eau dans un rapport de 1: 1, l'apparition de ladite partie annulaire d'épaisseur de la nécessité de mélanger l'urine avec trois parties d'eau, et dans le cas d'une urine de partie d'anneau compact dilué sept parties d'eau. Et la reproduction est poursuivie jusqu'à ce que le sédiment caractéristique se manifeste dans les tests de 2-3 minutes.

La quantité de protéine contenue est calculée en multipliant 0,033% par la quantité de dilution. Par exemple, l'urine a été diluée 10 fois, le cycle des corps protéiques est apparu à la fin de la troisième minute de l'étude, puis le pourcentage d'inclusion de la protéine a été calculé comme suit: 0,033x10 = 0,33.

En l'absence de précipitations, évaluez le degré de turbidité - traces de turbidité prononcées, faibles ou à peine discernables.

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Sécrétion de la protéine Bence-Jones

Par le type d'immunoglobuline sécrétée se distinguent:

• pathologie des chaînes légères (sécrétion de la protéine de Bence-Jones);
• glomérulopathie (sécrétion d'autres immunoglobulines).

Il existe également diverses combinaisons de lésions rénales. Comme le montre la pratique, la néphropathie est une conséquence de la pathologie lymphoproliférative (myélome multiple, leucémie lymphocytaire chronique, maladie de Waldenström, etc.).

Isolant dans la circulation sanguine, comme toutes les protéines ayant une masse de molécules allant jusqu'à 40 kDa, les chaînes légères passent le filtre rénal, puis à travers les lysosomes se décomposent en oligopeptides et en acides aminés. L'excès de chaînes légères provoque un dysfonctionnement de la réaction de catabolisme et la libération éventuelle d'enzymes lysosomales, ce qui entraîne une nécrose des tissus tubulaires. Les protéines empêchent la résorption et, lorsque des chaînes légères monoclonales sont reliées à la protéine Tamm-Horsfall, des cylindres protéiques se forment dans les tubules distaux.

Protéine de Bence-Jones dans le myélome

Par myélome multiple, on entend une pathologie, lorsque le corps remplace les poumons à part entière par de légères chaînes d'immunoglobulines. Le diagnostic de la maladie et la surveillance de l'état sont réalisés par l'examen de laboratoire de l'urine montrant le contenu quantitatif des corps de la protéine. La concrétisation du sous-type de myélome repose sur l'analyse du sérum. Les signes cliniques de la maladie incluent: syndrome douloureux osseux, dysfonctionnement de la miction, hématomes d'origine inconnue, rétention hydrique dans le corps.

La protéine de Bence-Jones dans le myélome est détectée sur la base des tests standard, qui montre la teneur quantitative des corps protéiques et évalue le degré de lésion rénale. Identification de la protéine dans l'urine explique lésions épithéliales avec la sclérose rénale de stroma, formant finalement une insuffisance rénale - une cause fréquente de mortalité résultant de lésions de myélome (protéine de Bence-Jones obstrue complètement les tubules, ce qui empêche l'urine).

Les statistiques indiquent que le myélome est différencié chez les hommes de plus de 60 ans qui ont des antécédents de prédisposition génétique, d'obésité et d'immunosuppression, et qui ont été exposés à des substances toxiques et radioactives.

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Détermination de la protéine de Bence-Jones

Pour différencier une protéine spécifique, une étude en laboratoire de la partie moyenne de l'urine du matin est réalisée (un volume d'au moins 50 ml est requis). La présence de la protéine de Bence-Jones avec la détermination de la composante quantitative est possible par la méthode d'immunofixation. La séparation des protéines se fait au moyen d'une électrophorèse suivie d'une immunofixation à l'aide de sérums spéciaux. Lors de la liaison de la protéine aux anticorps des poumons et aux chaînes lourdes d'immunoglobulines, des complexes immuns évalués par coloration sont formés.

Il convient de noter que même la concentration minimale en protéines est détectée en raison de la réaction de précipitation à l'acide sulfosalicylique. La protéine Bens-Jones est déterminée en combinant l'urine filtrée (4 ml) avec du tampon acétate (1 ml). Le chauffage ultérieur à 60 ° C dans un bain-marie et le maintien pendant 15 minutes avec un échantillon positif donnent un précipité caractéristique. Cette technique est considérée comme la plus fiable. Négativement affecter les résultats de l'analyse peut être excessivement acide ou environnement alcalin et faible densité relative de l'urine.

Les méthodes de recherche dans lesquelles la protéine Bens-Jones se dissout à la suite d'un chauffage à 100 ° C ou d'une précipitation à nouveau pendant le refroidissement ne sont pas fiables, car tous les éléments protéiques n'ont pas les caractéristiques correspondantes. Mais l'utilisation de papier indicateur n'est absolument pas adaptée à la détection de la protéine Bence-Jones.

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