La maladie d'Addison

La maladie d'Addison (insuffisance surrénalienne primaire ou chronique) évolue progressivement, le cortex échec généralement progressive nadpochechnikov.Harakterizuetsya divers symptômes qui incluent l' hypotension, hyperpigmentation peut entraîner des Creasy surrénale avec collapsus cardiovasculaire. Le diagnostic basé sur la détection de niveaux élevés d'ACTH plasmatique et cortisol bas niveau et le plasma. Le traitement dépend de la cause, mais en général, est la nomination d'hydrocortisone et parfois d' autres hormones.

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Épidémiologie

La maladie d'Addison se développe chez 4 personnes pour 100 000 par an. Il est observé dans tous les groupes d'âge, avec la même fréquence chez les hommes et les femmes, se manifeste plus souvent cliniquement dans le stress métabolique ou un traumatisme. L'apparition de symptômes graves (crise surrénale) peut être précédée d'une infection aiguë (une cause fréquente, en particulier avec septicémie). Les autres causes comprennent le traumatisme, la chirurgie et la perte de Na avec une augmentation de la transpiration.

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Causes la maladie d'Addison

Environ 70% des cas aux États-Unis sont associés à une atrophie idiopathique du cortex surrénalien, probablement causée par des processus auto-immuns. Les cas restants sont le résultat de la destruction des glandes surrénales par des granulomes (par exemple, la tuberculose), une tumeur, une amylose, un saignement ou une nécrose inflammatoire. Hypohydrenocorticism peut également être provoqué par la nomination des drogues qui bloquent la synthèse des glucocorticoïdes (par exemple, ketoconazole, anesthésique etomidate). La maladie d'Addison peut être associée au diabète sucré ou à l'hypothyroïdie dans le syndrome d'insuffisance polyglandulaire.

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Pathogénèse

Il y a une pénurie de minéralocorticoïdes et de  glucocorticoïdes.

La carence en minéralocorticoïdes entraîne une augmentation de l'excrétion de Na et une diminution de l'excrétion de K, principalement avec l'urine, mais aussi avec la sueur, la salive et le tractus gastro-intestinal. En conséquence, une faible concentration de Na et une forte concentration de K dans le plasma sont observées. L'impossibilité de la concentration urinaire associée à un déséquilibre électrolytique entraîne une déshydratation sévère, une hypertension artérielle, une acidose, une diminution du volume de sang circulant, une hypotension et finalement un collapsus circulatoire. Cependant, dans le cas d'une insuffisance surrénale causée par une perturbation de la production d'ACTH, le niveau d'électrolytes reste souvent dans les limites normales ou modérément modifié.

La carence en glucocorticoïdes contribue à l'hypotension et entraîne une modification de la sensibilité à l'insuline et des violations du métabolisme glucidique, lipidique et protéique. En l'absence de cortisol, les glucides nécessaires sont synthétisés à partir de protéines; En conséquence, une hypoglycémie et une diminution des réserves de glycogène dans le foie sont observées. Faiblesse développée, en partie due à l'absence de fonctions neuromusculaires. En outre, la résistance à l'infection, les traumatismes et autres types de stress diminue.

La faiblesse du myocarde et la déshydratation réduisent le débit cardiaque, et une insuffisance circulatoire peut se développer. La réduction des niveaux de cortisol dans le plasma conduit à une production accrue de l'ACTH et de la bêta-levée de sang lipotropina, qui a une activité mélanocytaire et conjointement avec l'ACTH est caractéristique de la maladie d'Addison de l'hyperpigmentation de la peau et des muqueuses. Par conséquent, l'insuffisance surrénale secondaire, qui se développe à la suite d'une hypofonction hypophysaire, ne provoque pas d'hyperpigmentation.

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Symptômes la maladie d'Addison

Les premiers symptômes et signes comprennent la faiblesse, la fatigue et l'hypotension orthostatique. L'hyperpigmentation est caractérisée par un assombrissement diffus des parties nues et moins fermées du corps, en particulier dans les zones de pression (projections osseuses), les plis cutanés, les cicatrices et les surfaces d'extension. Des taches pigmentaires noires sont souvent observées sur le front, le visage, le cou et les épaules. 

Apparaissent des zones de vitiligo, ainsi que la coloration noire cyanotique des mamelons, des lèvres muqueuses, de la bouche, du rectum et du vagin. L'anorexie, les nausées, les vomissements et la diarrhée sont fréquents. Il peut y avoir une diminution de la tolérance au froid et une diminution des processus métaboliques. Le vertige et la syncope sont possibles. L'apparition progressive et la non-spécificité des premiers symptômes conduisent souvent à un diagnostic incorrect de névrose. Pour les stades ultérieurs de la maladie d'Addison, la perte de poids, la déshydratation et l'hypotension sont caractéristiques.

La crise surrénale est caractérisée par une asthénie profonde; douleur dans l'abdomen, le bas du dos, les jambes; insuffisance vasculaire périphérique, et enfin insuffisance rénale et azotémie.

La température du corps peut être abaissée, bien qu'une forte fièvre soit souvent observée, surtout si la crise a été précédée d'une infection aiguë. Chez un nombre important de patients présentant une perte partielle de la fonction surrénale (réserve corticosurrénale limitée), la crise surrénale se développe dans des conditions de stress physiologique (par exemple, chirurgie, infection, brûlures, maladies graves). Les seuls signes peuvent être un choc et de la fièvre.

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Diagnostics la maladie d'Addison

Basé sur les symptômes cliniques et les signes, l'insuffisance surrénalienne peut être présumée. Parfois , le diagnostic est présumé que lorsqu'elle détecte les changements de caractéristiques de niveau des électrolytes, y compris de faibles niveaux de Na (<135 mEq / L), le niveau élevé K (> 5 meq / l), le plus bas HCO ₃  (15 à 20 meq / l) et des niveaux élevés d'urée sang.

Les résultats d'études qui permettent de soupçonner la maladie d'Addison

Test sanguin biochimique	Faible Na (<135 meq / L). Niveau élevé K (> 5 meq / L). Le rapport de Na: K dans le plasma est de 30: 1. Faible taux de glucose à jeun [<50 mg / dl (<2,78 mmol / l)]. Faible teneur en HC0 3  (<20 meq / L) Taux élevé d'urée sanguine [> 20 mg / dL (> 7,1 mmol / L)]
Numération sanguine complète	Hématocrite élevé. Leucopénie Lymphocytose relative. Éosinophilie
Visualisation	Symptômes: calcification dans la glande surrénale de la tuberculose rénale de la tuberculose pulmonaire

Recherche

Des études de laboratoire débutant par la détermination des taux plasmatiques de cortisol et d'ACTH confirment l'insuffisance surrénalienne. Des taux élevés d'ACTH (> 50 pg / ml) avec un faible taux de cortisol [<5 μg / dL (<138 nmol / L)) sont diagnostiques, en particulier chez les patients soumis à un stress sévère ou à un choc. De faibles taux d'ACTH (<5 pg / ml) et de cortisol indiquent une insuffisance surrénale secondaire; Il est important de noter que les taux normaux d'ACTH peuvent ne pas correspondre à de très faibles taux de cortisol.

Si les taux d'ACTH et de cortisol sont aux limites normales et qu'il existe des suspicions d'insuffisance surrénalienne dans les observations cliniques, en particulier chez les patients se préparant à la chirurgie, des tests provocateurs doivent être effectués. Si le temps ne le permet pas (par exemple, une opération d'urgence), il est nécessaire d'administrer le patient hydrocortisone empiriquement (par exemple, 100 mg par voie intraveineuse ou intramusculaire), et des tests provocateurs sont ensuite effectués.

La maladie d'Addison est diagnostiquée en l'absence de réaction pour augmenter le niveau de cortisol en réponse à l'introduction de l'ACTH exogène. L'insuffisance surrénale secondaire est diagnostiquée lors de l'utilisation d'un test de stimulation avec ACTH prolongée, test de tolérance à l'insuline, test de glucagon.

Le test de stimulation par ACTH consiste en l'introduction d'un analogue synthétique de l'ACTH à une dose de 250 μg par voie intraveineuse ou intramusculaire. (Selon certains auteurs, soupçonnés d'insuffisance surrénalienne secondaire au lieu de 250 g étude devrait être réalisée avec une faible dose de 1 mg par voie intraveineuse, étant donné que l'administration de doses plus élevées de ces patients développent une réaction normale.) Les patients des corticostéroïdes ou spironolactone, le jour de l'étude devrait sauter la réception. Les niveaux normaux de Cortisol dans le plasma avant l'injection de 5 à 25 g / dl (138-690 mmol / L) pendant 30-90 minutes, il est doublé, atteignant au moins 20 g / dL (552 mmol / l). Les patients atteints de la maladie d'Addison ont des niveaux normaux faibles ou faibles qui ne dépassent pas 20 μg / dl pendant 30 minutes. Une réaction normale à un analogue synthétique de l'ACTH peut être observée avec une insuffisance surrénale secondaire. Cependant, en raison du fait que l'insuffisance hypophysaire peut provoquer une atrophie surrénalienne, peut être nécessaire d'administrer à un patient de 1 mg d'ACTH par voie intramusculaire à action prolongée une fois par jour pendant 3 jours avant l'étude avec la maladie pituitaire suspectée.

Un test de stimulation à l'ACTH prolongé est utilisé pour diagnostiquer une insuffisance surrénalienne secondaire (ou tertio-hypothalamique). Un analogue synthétique de l'ACTH est administré à une dose de 1 mg par voie intramusculaire, le taux de cortisol est déterminé dans les 24 heures à intervalles réguliers. Les résultats pendant la première heure sont similaires aux résultats du test court (détermination dans la première heure), mais avec la maladie d'Addison après 60 minutes, aucune augmentation supplémentaire ne se produit. Avec une insuffisance surrénalienne secondaire et tertiaire, les niveaux de cortisol continuent de croître pendant 24 heures ou plus. Seulement dans les cas d'atrophie surrénalienne prolongée pour l'excitation des glandes surrénales est nécessaire d'introduire ACTH à longue durée d'action. Habituellement, un test court est d'abord effectué, si une réponse normale est présente, une étude plus approfondie est envisagée.

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Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de la maladie d'Addison

L'hyperpigmentation peut être observée avec un carcinome bronchique, des intoxications avec des sels de métaux lourds (par exemple, le fer, l'argent), des dermatoses chroniques, l'hémochromatose. Le syndrome de Peitz-Jägers est caractérisé par la pigmentation des joues muqueuses et du rectum. Souvent, il y a une combinaison d'hyperpigmentation et de vitiligo, ce qui peut indiquer une maladie d'Addison, bien qu'elle survienne dans d'autres maladies.

La faiblesse qui se développe avec la maladie d'Addison diminue après le repos, contrairement à la faiblesse neuropsychiatrique, qui est plus forte le matin par rapport à l'effort physique. Il est possible de différencier la majorité des myopathies en fonction de leur distribution, de l'absence de pigmentation et des caractéristiques caractéristiques du laboratoire.

Chez les patients souffrant d'insuffisance surrénalienne à jeun développe une hypoglycémie due à une diminution de la gluconéogenèse. En revanche, chez les patients souffrant d'hypoglycémie, provoquée par une hypersécrétion d'insuline, les attaques peuvent se produire à tout moment, ils sont souvent élevés appétit avec gain de poids, et il y a une fonction normale des glandes surrénales. Il est nécessaire de différencier le faible taux de Na chez les patients atteints de la maladie d'Addison de ceux des patients atteints de maladies cardiaques et hépatiques (en particulier ceux qui prennent des diurétiques), hyponatrémie dans le syndrome de sécrétion d'ADH, sel de jade. Ces patients ne sont pas sujets à une hyperpigmentation, une hyperkaliémie avec un taux élevé d'urée sanguine.

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Traitement la maladie d'Addison

Normalement, l'excrétion maximale de cortisol se produit tôt le matin, le minimum la nuit. Par conséquent, l'hydrocortisone (un analogue du cortisol) est prescrit dans une dose de 10 mg le matin, 1/2 de cette dose pour le déjeuner et le même dans la soirée. La dose quotidienne est habituellement de 15-30 mg. La réception nocturne doit être évitée car elle peut causer de l'insomnie. De plus, il est recommandé de prendre de 0,1 à 0,2 mg de fludrocortisone 1 fois par jour pour remplacer l'aldostérone. La façon la plus simple d'ajuster correctement la dose est d'atteindre un niveau normal de rénine.

L'hydratation normale et l'absence d'hypotension orthostatique témoignent d'une thérapie de remplacement adéquate. Chez certains patients, la fludrocortisone provoque une hypertension, qui est corrigée en abaissant la dose ou en prescrivant des antihypertenseurs non diurétiques. Certains cliniciens prescrivent des doses trop faibles de fludrocortisone, en essayant d'éviter la nomination de médicaments antihypertenseurs.

Les maladies concomitantes (par exemple, les infections) sont potentiellement dangereuses, et leur traitement devrait avoir une grande importance; pendant la maladie, la dose d'hydrocortisone devrait être doublée. Lorsque des nausées et des vomissements surviennent, l'administration orale d'hydrocortisone nécessite un transfert à l'administration parentérale. Les patients doivent être formés lors de la prise de prednisolone supplémentaire et comme dans les situations d'urgence, administrer l'hydrocortisone par voie parentérale. Le patient doit avoir une seringue remplie de 100 mg d'hydrocortisone. Avec une crise surrénale, un bracelet ou une carte qui informe le diagnostic et la dose de glucocorticoïdes peuvent aider. En cas de perte sévère de sel, comme dans les climats chauds, une augmentation de la dose de fludrocortisone peut être nécessaire.

En cas de diabète concomitant, la dose d'hydrocortisone ne doit pas dépasser 30 mg / jour, sinon le besoin d'insuline augmente.

Soins d'urgence pour la glande surrénale

L'assistance doit être fournie d'urgence.

ATTENTION! Avec une crise surrénale, le retard dans la réalisation de la thérapie glucocorticoïde, en particulier en présence d'hypoglycémie et d'hypotension, peut être fatal.

Si le patient a une maladie aiguë, la confirmation avec un test stimulant l'ACTH devrait être reportée jusqu'à ce que la situation s'améliore.

Pendant 30 secondes, 100 mg d'hydrocortisone sont injectés par voie intraveineuse, suivi d'une perfusion de 1 litre de dextrose à 5% dans une solution saline à 0,9% contenant 100 mg d'hydrocortisone pendant 2 heures. De plus, une solution saline à 0,9% est injectée par voie intraveineuse avant la correction de l'hypotension, de la déshydratation, de l'hyponatrémie. Pendant la réhydratation, le taux sérique de K peut diminuer, ce qui nécessite un traitement de remplacement. L'hydrocortisone est administrée en continu à 10 mg / h pendant 24 heures. Avec l'introduction de fortes doses d'hydrocortisone, les minéralocorticoïdes ne sont pas nécessaires. Si la condition est moins aiguë, l'hydrocortisone peut être administrée par voie intramusculaire à 50 ou 100 mg. Dans l'heure qui suit la première dose d'hydrocortisone, la pression artérielle doit être rétablie et l'état général doit s'améliorer. Avant l'effet des glucocorticoïdes, des agents inotropes peuvent être nécessaires.

Au cours de la deuxième période de 24 heures, une dose commune d'hydrocortisone 150 mg est habituellement administrée avec une amélioration significative de l'état du patient, le troisième jour - 75 mg. Des doses orales complémentaires d'hydrocortisone (15-30 mg) et de fludrocortisone (0,1 mg) sont prises quotidiennement dans le futur, comme décrit ci-dessus. Le rétablissement dépend du traitement de la cause (par exemple, traumatisme, infection, stress métabolique) et d'une hormonothérapie adéquate.

Pour les patients avec une fonction surrénale partielle, dans laquelle la crise se développe en présence d'un facteur de stress, la même hormonothérapie est nécessaire, mais le besoin d'un liquide peut être beaucoup plus faible.

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Traitement des complications de la maladie d'Addison

Parfois, la déshydratation s'accompagne d'une fièvre supérieure à 40,6 ° C. Les antipyrétiques (par exemple, l'aspirine 650 mg) peuvent être administrés par voie orale avec prudence, en particulier dans les cas de chute de la pression artérielle. Les complications de la thérapie glucocorticoïde peuvent inclure des réactions psychotiques. Si des réactions psychotiques sont observées après les 12 premières heures de traitement, la dose d'hydrocortisone doit être réduite à un niveau minimum, ce qui permet de maintenir la tension artérielle et une bonne fonction cardiovasculaire. Les médicaments antipsychotiques peuvent être nécessaires temporairement, mais leur administration ne doit pas être prolongée.

Lorsqu'elle est traitée, la maladie d'Addison ne réduit généralement pas l'espérance de vie attendue.