Insuffisance surrénale secondaire

L'insuffisance surrénale secondaire est un hypofonctionnement des glandes surrénales causé par un déficit en ACTH. Les symptômes sont similaires à ceux de la maladie d'Addison. Le diagnostic repose sur les résultats cliniques et biologiques, notamment un faible taux d'ACTH et de cortisol plasmatique. Le traitement dépend de la cause, mais fait généralement appel à l'hydrocortisone.

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Causes insuffisance surrénale secondaire

Une insuffisance surrénalienne secondaire peut survenir en cas de panhypopituitarisme, de déficit isolé en ACTH, chez les patients sous glucocorticoïdes ou après un sevrage de ces derniers. Une production insuffisante d'ACTH peut également être due à un manque de stimulation hypothalamique de la production d'ACTH, ce que l'on appelle parfois insuffisance surrénalienne tertiaire.

Le panhypopituitarisme peut être secondaire à des tumeurs hypophysaires, à des craniopharyngiomes chez les sujets jeunes, à diverses tumeurs, à des granulomes et, plus rarement, à des infections ou à des traumatismes détruisant le tissu hypophysaire. Les patients traités par glucocorticoïdes pendant plus de quatre semaines peuvent développer une production insuffisante d'ACTH, ce qui, en cas de stress métabolique, ne permet pas une stimulation suffisante des glandes surrénales et une production suffisante de glucocorticoïdes. Ces patients peuvent également développer une atrophie surrénalienne sans réponse à la stimulation par l'ACTH. Ces problèmes peuvent persister plus d'un an après la fin du traitement par glucocorticoïdes.

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Symptômes insuffisance surrénale secondaire

Les symptômes et signes sont similaires à ceux de la maladie d'Addison. Les signes cliniques et biologiques généraux distinctifs comprennent l'absence d'hyperpigmentation, des électrolytes et une urée sanguine relativement normaux; une hyponatrémie, si elle est présente, est due à la dilution.

Les patients atteints de panhypopituitarisme présentent une suppression des fonctions thyroïdienne et sexuelle, une hypoglycémie et un coma peuvent survenir en cas d'insuffisance surrénalienne secondaire, avec des symptômes sévères. Une crise surrénalienne est plus probable chez les patients recevant un traitement visant à remplacer une glande endocrine, en particulier en cas de traitement par thyroxine sans hydrocortisone.

Les tests permettant de différencier l'insuffisance surrénalienne primaire de l'insuffisance surrénalienne secondaire sont abordés dans la section « Maladie d'Addison ». Les patients présentant une insuffisance surrénalienne secondaire confirmée doivent subir une TDM ou une IRM cérébrale afin de détecter une tumeur ou une atrophie hypophysaire. L'adéquation de l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien pendant une corticothérapie chronique peut être déterminée par l'administration intraveineuse de 250 mcg d'un analogue synthétique de l'ACTH. À 30 minutes, le taux de cortisol plasmatique doit être supérieur à 20 mcg/dL (> 552 nmol/L). La référence pour tester l'axe hypothalamo-hypophyso-surrénalien est le test d'effort à l'insuline, qui induit une hypoglycémie et une augmentation du cortisol.

Le test de l'hormone de libération de la corticotropine (CRH) peut être utilisé pour différencier les variantes hypothalamiques et hypophysaires, mais il est rarement utilisé en pratique clinique. Après administration intraveineuse de 100 μg (ou 1 μg/kg) de CRH, la réponse normale est une augmentation de l'ACTH plasmatique de 30 à 40 pg/ml; les patients présentant une insuffisance hypothalamique y répondent généralement, mais pas ceux présentant une insuffisance hypophysaire.

Traitement insuffisance surrénale secondaire

Le traitement substitutif par glucocorticoïdes est similaire à celui de la maladie d'Addison. Chaque cas varie selon le type et le degré du déficit hormonal spécifique. La fludrocortisone n'est pas nécessaire, car les glandes surrénales intactes produisent de l'aldostérone.

En cas de maladie aiguë ou après une blessure, les patients recevant des glucocorticoïdes pour des troubles non endocriniens peuvent nécessiter des doses supplémentaires pour augmenter la production endogène d'hydrocortisone. En cas de panhypopituitarisme, d'autres types d'insuffisance hypophysaire doivent être traités de manière adéquate.