Malformations laryngées : causes, symptômes, diagnostic, traitement

La malformation du larynx est rare. Certains d'entre eux sont totalement incompatibles avec la vie, tels que laringotraheopulmonalnoy agénésie, atrésie avec obstruction complète du larynx ou de la trachée et des bronches. Les autres malformations ne sont pas aussi prononcées, mais certaines d'entre elles peuvent provoquer de graves troubles respiratoires chez l'enfant immédiatement après la naissance, ce qui nécessite une intervention chirurgicale immédiate pour lui sauver la vie. Pour ces types de défauts comprennent les défauts de développement de l'épiglotte et de ses kystes, des kystes du larynx antérieur et de son diaphragme. Les plus fréquents sont les formes légères de vices qui apparaissent à différents moments après la naissance, le plus souvent lorsque l'enfant commence à mener un mode de vie actif associé au mouvement et au développement de la fonction vocale. Parfois, à ces vices, l'enfant s'adapte assez bien, et ils sont découverts par hasard dans les années avec un examen de routine du larynx. De tels défauts comprennent le fractionnement des cordons épiglotte ou vocaux, du larynx, et le diaphragme incomplet al. D'autres défauts du larynx détectés au cours de leur développement progressif lors de l'ontogenèse post-natal (kystes et autres.) Dans le cadre de perturbations se produisant de diverses fonctions du larynx. Parmi les malformations paralaringealnyh qui pourraient constituer une violation des fonctions laryngées et des changements structurels pour l'amener à noter des malformations thyroïde, hypopharynx, etc.

Laryngoptose. Ce défaut est caractérisé par une localisation plus basse du larynx que dans la norme: le bord inférieur du cartilage cricoïde peut se situer au niveau du sternum; décrit des cas de laryngotose, lorsque le larynx était entièrement situé derrière le sternum, lorsque le bord supérieur du cartilage thyroïde était au niveau de sa poignée. Laringoptoz peut être non seulement innée, mais acquise défaut qui se développe à la suite d'une action de la cicatrisation de traction entraînant des lésions de la trachée et des tissus environnants ou par des tumeurs de pression sur le larynx ci-dessus.

Les troubles fonctionnels que de timbre inhabituel se produisent dans laringoptoze congénitale, qui est évaluée comme une caractéristique individuelle de la personne, tandis que les formes acquises sont responsables des changements atypiques de la fonction vocale, et souvent accompagnée de troubles respiratoires. Lorsque la laryngoscopie de tous les changements structurels endolaryngés dans le larynx dans la laryngotose habituelle n'est pas détectée.

Le diagnostic de la laryngotension ne provoque pas de difficultés, le diagnostic est facilement établi par la palpation, dans lequel le pomum Adami peut être situé dans la zone de l'encoche jugulaire, mais dans un endroit typique n'est pas déterminée.

Le traitement de laringoptoze congénitale non nécessaire, alors que le laringoptoze secondaire, en particulier en combinaison avec l'obstruction du larynx, trachéotomie exige souvent que ces patients emphysème sous-cutané souvent complexe et médiastinales, pneumothorax ou sténose espace podskladochnogo.

Les défauts du développement du cartilage thyroïde - un phénomène très rare. Le plus important d'entre eux est la division de sa partie ventrale, combinée avec une dystopie des cordes vocales (une augmentation de la distance entre eux et leur localisation à différents niveaux). Plus commun est vice, dans lequel il n'y a pas de cornes supérieures du cartilage thyroïde. Dans d'autres cas, ces formations peuvent atteindre des dimensions importantes, atteignant l'os hyoïde, avec lequel chacune d'elles peut former une articulation extra-laryngée. Il y a aussi l'asymétrie des plaques du cartilage thyroïde, accompagnée par des changements dans la position et la forme des cordes vocales, ventricules du larynx et d'autres malformations Entraînant endolaryngée et certaines caractéristiques des caractéristiques de timbre de voix. La fonction respiratoire du larynx ne souffre pas en même temps. Il n'y a pas de traitement pour ces défauts.

Les défauts de développement de l'épiglotte sont observés plus souvent que les défauts notés ci-dessus. Ils comprennent les vices de forme, de volume et de position. Le défaut le plus fréquent est le clivage de l'épiglotte, qui ne peut occuper que sa partie libre ou s'étendre à sa base, la divisant en deux moitiés.

Parmi les défauts de développement de l'épiglotte, les changements de forme sont plus fréquents. En raison de la structure du cartilage élastique de l'épiglotte au bébé premières années de la vie est plus souple et plus douce que chez les adultes, ce qui est la raison pour laquelle il peut prendre diverses formes, par exemple avec un bord avant courbe, que l'on observe parfois chez les adultes. Cependant, il y a souvent l'épiglotte dans un creux avec des bords latéraux retroussées convergeant sur la ligne médiane et se rétrécit l'espace supraglottic. Dans d'autres cas, on observe des epiglotti en forme de fer à cheval ou en S, oblat dans la direction antéropostérieure.

Les défauts du développement des formations intra-articulaires. Ces défauts résultent d'une perturbation de la résorption du tissu mésenchymateux qui effectue la lumière laryngée dans les 2 premiers mois du développement embryonnaire. Si le retard ou l'absence de résorption du tissu peut se produire une atrésie laryngée partielle ou totale, sténose cylindrique circulaire et le plus souvent - membrane laryngé - totale ou partielle, situé entre les cordes vocales et portant le titre ouverture de la glotte.

Le diaphragme de la gorge est généralement situé dans la commissure antérieure et a l'apparence d'une membrane en forme de croissant, qui contracte les bords des cordes vocales. L'épaisseur du diaphragme laryngé varie, le plus souvent c'est une membrane mince blanchâtre-grisâtre ou grisâtre-rougeâtre qui s'étire pendant l'inspiration et se rassemble en plis pendant la phonation. Ces plis empêchent la convergence des cordes vocales et confèrent à la voix un caractère discordant. Parfois, le diaphragme laryngé est épais, puis la fonction vocale est plus perturbée.

Les diaphragmes du larynx peuvent avoir différentes zones, occupant de 1/3 à 2/3 de la lumière laryngée. En fonction de la taille du diaphragme se développe plus ou moins de difficulté à respirer, jusqu'à l'asphyxie, ce qui se produit souvent même à une sténose modérée à larynx fond maladies catarrhales ou oedème allergique. Les petits diaphragmes du larynx se retrouvent accidentellement à l'adolescence ou à l'âge adulte. Formes sous-total ou le total sont détectés immédiatement ou dans les premières heures ou jours après la naissance en raison de troubles respiratoires: dans les cas aigus - l'apparition de signes d'asphyxie, avec diaphragme incomplète - respiration bruyante, parfois cyanose, une difficulté constante dans l'alimentation de votre bébé.

Le diagnostic chez le nouveau-né est déterminé par des signes d'obstruction mécanique du larynx et par une laryngoscopie directe, au cours de laquelle le médecin doit être prêt à perforer immédiatement le diaphragme ou à le retirer. Par conséquent, la laryngoscopie directe doit être préparée comme une intervention chirurgicale microendolaringological.

Traitement des ouvertures de la gorge est dissection ou excision de la membrane avec buzhom creux ultérieur de sondage pour la sténose laryngé predotvrazheniya. En plus sévère sténose congénitale fibrotique après trachéotomie réalisée dissection cartilage thyroïde (thyrotomie) et en fonction du degré et de l'emplacement des produits de tissu cicatriciel correspondant chirurgie plastique anologichnugo ceux utilisés avec sténose cicatricielle acquis de larynx. Chez les adultes, le plus souvent formé laryngite pour les soins post-opératoires plus efficace du larynx par voie orale, comme il est souvent nécessaire de secours granulations émergents, repositionner cutanée ou muqueuse rabat en plastique recouvrant les surfaces de la plaie, les toilettes et la tenue du larynx de traitement antiseptique. Les rabats en plastique sont fixés aux tissus sous-jacents en utilisant un mannequin de matériau spongieux élastique ou un ballon gonflable, remplacé quotidiennement. Avec de bons rabats d'absence de prise de greffe de tissu de granulation et de produire retenue fermeture de laringostomy plastique dans la cartouche elle-dilatateur pendant 2-3 jours, puis il est retiré par le fil qui y est fixé en sortie par trachéotomie. Au lieu d'un ballon gonflable, vous pouvez utiliser le té A. Ivanov.

Chez les enfants, l'ablation chirurgicale de la membrane produite qu'à des signes évidents d'insuffisance respiratoire, est un obstacle au développement normal du corps et le facteur de risque pour l'apparition d'une asphyxie aiguë pour le rhume. Dans tous les autres cas, le traitement chirurgical est reporté jusqu'à ce que le larynx se développe complètement, c'est-à-dire jusqu'à 20-22 ans. A pleine ouverture du larynx ou de la vie du nouveau-né sous-total peuvent être enregistrées seulement la perforation de la membrane immédiate, qui peut être produit diamètre de laryngoscope de 3 mm ou, dans des conditions appropriées, une trachéotomie.

Kystes congénitaux larynx se produit beaucoup moins fréquemment que les kystes provenant acquis au cours de l'ontogenèse postnatale à la suite de diverses maladies de la gorge (rétention, lymphogènes, post-traumatique et al.). Parfois, les kystes laryngés congénitales se développent rapidement au cours du développement du fœtus et atteignent une taille considérable, avec le résultat que, immédiatement après l'asphyxie à la naissance et la mort se produisent. Dans d'autres cas, ces kystes se développent plus ou moins lentement, provoquant un trouble respiratoire ou un trouble de la déglutition pendant l'alimentation. Kyste vrai - une cavité, dont les parois comprennent sensiblement toutes les couches de formations épidermoïdes: dans sa cavité de doublure, il épithélium pavimenteux stratifié avec différents degrés kératose, dégonflé épithélium et des cristaux de cholestérol. Sous l'épiderme il y a une couche de tissu conjonctif, et à l'extérieur du kyste est recouvert de la membrane muqueuse du larynx.

La plupart des kystes congénitaux du larynx se manifestent par des signes de troubles de la fonction laryngée entre le 3ème et le 15ème mois après la naissance. Parmi ces troubles, le plus caractéristique est le stridor laryngé. Les troubles respiratoires dus à un kyste congénitale du larynx, augmentant progressivement, tandis que les troubles résultant de défauts de l'épiglotte, comme la consolidation des ligaments et des appareils cartilage endolaryngée renforcer les muscles diminuer progressivement.

Les kystes sont très généralement dans la zone de l'entrée du larynx, où ils se propagent vers le bas pour remplir un sinus en forme de poire, du larynx et ventricules espace mezhchernalovidnoe, pénétrant plis cherpalonadgortannye. Souvent, les kystes congénitaux sont localisés sur le cordeau vocal.

Une variété du kyste congénital du larynx est ce qu'on appelle le groove (une entaille étroite sur la surface du pli vocal parallèle à son bord libre). Ce kyste est bien détecté seulement en stroboscopie, dans lequel il est révélé pendant la phonation par sa rigidité et détaché du vrai pli vocal.

Le diagnostic est fait avec la laryngoscopie directe, au cours de laquelle la ponction du kyste est possible, son ouverture, l'élimination partielle de sa paroi et, ainsi, la prévention de l'asphyxie du nourrisson. Avec de gros kystes, sa ponction est réalisée à l'extérieur, à travers la peau, ce qui empêche son infection.

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