Méningocèle

La méningocèle est un type d’état pathologique qui fait référence à une hernie cérébrale antérieure causée par une déficience congénitale du tissu osseux dans la région de la pelle antérieure pendant la période de développement embryonnaire sous l’influence de certaines causes externes (infection) et internes (génétiques), ce qui entraîne une fermeture retardée de la proverbérite. Plaques cérébrales (plaques de Kolliker), qui entraînent la formation de trous dans la paroi inférieure de la fosse crânienne antérieure, à travers lesquels la substance cérébrale se prolonge. Ces hernies sont appelées hernie cérébrale antérieure.

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Causes méningocèle

Il existe une hypothèse de développement de la méningocèle, qui relie la survenue d'une ectopie primaire des méninges et du cerveau à des défauts primaires du crâne résultant de l'arrêt du développement du crâne dans la période embryonnaire. Springs explique l'origine de la hernie cérébrale et des modifications pathologiques de la méningocèle de la voûte crânienne, résultant de la méningo-encéphalite, qui a été transférée au fœtus pendant la grossesse. Klein croit que l'hydrocéphalie intra-utérine est à l'origine de la divergence des os du crâne et de ses perforations dans la zone des trous naturels.

Comme on l'a déjà noté, elles se forment par prolapsus, d'abord des méninges, formant un sac rempli de liquide céphalo-rachidien, puis, si l'ouverture est suffisamment grande, et en allant dans ce sac et le tissu cérébral. Ce prolapsus survient généralement par un trou dans la racine du nez et de la glabelle. Les hernies cérébrales et la méningocèle se divisent en deux types:

1. allongé sur la ligne médiane (nosholobnye);
2. couché mais sur les côtés de la racine du nez (nasolattice) et dans le coin interne de l'orbite (naso-orbitale).

Il existe différentes "théories" sur l'occurrence de méningocèle.

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Facteurs de risque

En plus du méningocèle déterminé génétiquement, des défauts osseux dans la fosse crânienne antérieure (ainsi que dans d'autres parties du crâne) peuvent survenir à la suite d'une transmission intra-utérine transplacentaire de la mère, d'une blessure intra-utérine ou à la naissance, ainsi que d'autres facteurs néfastes affectant négativement le corps. Femme enceinte

Une violation du métabolisme de la vitamine A et de l'acide folique, du métabolisme du calcium, ainsi que l'action des rayonnements ionisants et de certaines substances toxiques tératogènes jouent un rôle important. Chacun de ces facteurs pathogènes peut entraîner une perturbation du développement embryonnaire pendant la période de pose et de fermeture du limbe cérébral primaire dans le tube cérébral, ce qui conduit par la suite au développement de défauts crâniens.

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Pathogénèse

Le défaut osseux se situe dans la plupart des cas dans le plan sagittal moyen, moins souvent dans la région du foramen occipital et plus souvent dans la région de la suture fronto-nasale, du nasopharynx et de l’orbite. Le diamètre du défaut osseux dans la méningocèle varie de 1 à 8 cm et la longueur du canal osseux, qui présente une ouverture interne et externe dans laquelle se trouve la jambe de la hernie, peut atteindre 1 cm.

La méningo-encéphalocèle nasolate est toujours située dans la zone de l’ouverture aveugle de l’os frontal et son canal peut être dirigé vers l’avant, le bas ou le côté, ce qui provoque les types de localisation du sac herniaire: nasolatalnias de forme descendante et latérale, et nasalorrhée vers le bas et l’extérieur. La structure du sac herniaire est constituée de l'extérieur de l'intérieur de la peau, du dur, du mou et de l'arachnoïde des méninges et de la substance du cerveau.

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Symptômes méningocèle

Les signes de méningocèle sont divisés en subjectif et objectif. Les premières concernent principalement uniquement les plaintes des parents d'un enfant ou d'un patient adulte concernant la présence d'une tumeur dans la zone de prolapsus de la hernie. D’autres, en règle générale, ne se posent pas. La taille de cette «tumeur» peut varier du grain de lentille à la grosse pomme, imitant parfois le «second nez». Au toucher, il se forme une consistance douce-élastique. Parfois, sa jambe s'enfonce profondément dans la racine du nez. Le gonflement peut pulser de manière synchrone avec les contractions du cœur, tout en faisant des efforts (en pleurant ou en pleurant un enfant), augmente et, lorsque la pression lui est appliquée, diminue. Ces signes indiquent la connexion de la tumeur avec la cavité crânienne.

La déformation du squelette facial est un signe supplémentaire de la méningocèle antérieure et des hernies cérébrales.

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Complications et conséquences

Complications de la méningocèle - un phénomène terrible se terminant généralement par la mort. Celles-ci incluent la méningo-encéphalite, qui survient lors d'une ulcération de la paroi de la méningocèle. Cependant, la plupart de ces complications résultent de l'ablation chirurgicale du sac herniaire. Ces complications sont:

1. peropératoire (choc, perte de sang);
2. le prochain postopératoire (méningite, méningo-encéphalite, gonflement du cerveau);
3. postopératoire retardée (hydrocéphalie, hypotension intracrânienne, œdème cérébral, convulsions);
4. tardif (épilepsie, troubles mentaux, troubles de l’intelligence).

Les fistules de l'espace sous-arachnoïdien, la liquorrhée, les récidives de méningocèle et les hernies cérébrales peuvent être attribués à des complications postopératoires.

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Diagnostics méningocèle

Le diagnostic est basé sur les symptômes suivants:

1. position typique du sac hernial;
2. caractère congénital;
3. la présence de déhiscences, déterminées par palpation et radiologie.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel est difficile pour le petit méningocèle. Ces formations doivent être différenciées des kystes dermoïdes, des méningiomes, des hématomes anciens organisés, des anévrismes, des angiomes rétrobulbaires, des polyposes du nez déformantes et des kystes des sinus paranasaux, de la gomme syphilitique, de l’échinocoque cérébral, de divers tumeurs cérébrales et du crâne.

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Traitement méningocèle

La méningocèle de la hernie congénitale est une maladie rare, et tous les enfants nés avec un tel défaut ne subissent pas de traitement chirurgical, certains d'entre eux décédant peu de temps après la naissance. Le traitement de la méningocèle et de la hernie cérébrale dans les cas pouvant être opérés n’est que chirurgical. Les durées de traitement varient en fonction de nombreux indicateurs et la question du traitement chirurgical est tranchée individuellement, en tenant compte de l'âge de l'enfant, du type de hernie, de la taille du défaut et du gonflement, ainsi que de la menace de complications.

Certains chirurgiens sont d'avis que l'opération devrait commencer dans les premiers mois de la vie. PA Herzen (1967) pensait que l'enfant devrait être opéré dès la première année de vie. Avec une hernie du cerveau avec la croissance rapide de l'enflure et le risque de complications (inflammation ou rupture du tissu aminci) doit être opéré dans les premiers jours après la naissance. Si les conditions permettent l'utilisation d'une tactique d'attentisme, la chirurgie doit être pratiquée à l'âge de 2,1 / 2 ou 3 ans. La chirurgie plastique compliquée utilisant des greffes osseuses est utilisée à cet âge. Ces interventions chirurgicales sont la responsabilité des neurochirurgiens.

Prévoir

Avec un traitement chirurgical, le pronostic à vie est favorable. Cependant, selon des statistiques étrangères, même avec une chirurgie sans faille, la mortalité par complication secondaire peut atteindre 10%.

L'évolution du processus dépend du stade de développement de la hernie et du traitement appliqué. Dans les formes incurables, quand il existe une partie importante du cerveau avec des centres vitaux dans le sac herniaire, le décès peut survenir à l'âge de 5 à 8 ans. En règle générale, il est causé par une méningo-encéphalite.

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