Manifestations cutanées avec dermatomyosite

Dermatomyosite (synonyme: polymyosite, polymyosite) - maladie du tissu conjonctif, se produisant avec des lésions cutanées primaires et les muscles squelettiques, les maladies très fluide d'étiologie inconnue, caractérisée par une dégénérescence, le tissu musculaire de préférence striée et manifestations cutanées. Il y a des cas qui se produisent seulement avec des dommages musculaires. Dans la pathogenèse de la maladie, l'importance principale est attachée à la sensibilisation à médiation cellulaire à divers antigènes. Il se développe à tout âge, y compris chez les enfants, mais surtout après 50 ans, plus souvent chez les femmes.

Causes et pathogenèse de la dermatomyosite. Il existe plusieurs théories (infectieuse, virale, auto-immune) qui expliquent l'apparition de la dermatomyosite. Actuellement, de nombreux dermatologues soutiennent l'hypothèse auto-immune de la dermatomyosite, comme en témoignent les lymphocytes systémiques sensibilisés aux antigènes. Le tissu musculaire, la cytotoxicité des lymphocytes en cultures musculaires auto-, homo- et hegeralogiques, la présence d'anticorps antinucléaires et les complexes immuns circulants. La présence de cas familiaux, le développement de la maladie chez les jumeaux, et d'autres maladies du tissu conjonctif dans les familles, les associations et les antigènes d'histocompatibilité (HLA) DRw3 et D8 a permis aux scientifiques de mettre en avant la théorie de la prédisposition génétique de la maladie.

Il y a une dermatomyosite paranéoplasique. La nature de l'association de dermatomyosite avec des tumeurs n'a pas été établie. On pense que l'effet allergique des produits tumoraux sur le corps et l'inclusion de mécanismes immunitaires sont possibles. Dans le développement de la dermatomyosite un rôle important est joué par les maladies des organes internes, des systèmes nerveux, endocriniens. Le leichen sclérotrophique peut être provoqué par des médicaments, des maladies infectieuses, l'insolation, etc.

Les symptômes de la dermatomyosite. La dermatomyosite est divisée en primaire (idiopathique), plus souvent en développement chez les enfants, et secondaire (généralement paranéoplasique), observée principalement chez les adultes, et en aval - aiguë, subaiguë et chronique.

Parmi les plus caractéristiques des manifestations cutanées de l'érythème oedémateux avec une teinte violacée, principalement situés sur les parties exposées du corps, en particulier sur le visage, et un bol périorbitaire sur le dos des mains, le cou, la poitrine et le dos. Des changements de type Scolioderm peuvent être observés sur les avant-bras et la surface arrière des mains. Parfois, l'éruption est polymorphe, ce qui donne au tableau clinique une ressemblance avec le lupus érythémateux systémique, en particulier lorsque des anticorps antinucléaires et des dépôts sont détectés sous la membrane basale épidermique des complexes immuns. Avec le long cours de la maladie, les changements atrophiques de la peau se développent avec les phénomènes de poïkilodermie (poïkilo-dermatomyosite). Les muscles de l'épaule et de la ceinture pelvienne sont les plus souvent touchés. Il y a douleur, gonflement, faiblesse, atrophie, hypotension progressive, adynamie. Lorsque les muscles de l'œsophage sont affectés, la déglutition est difficile, la respiration est perturbée lorsque les muscles du diaphragme sont impliqués dans le processus.

La maladie est souvent observée chez les femmes. La maladie chez la plupart des patients commence par des phénomènes prodromiques. Chez certains patients, le processus se développe lentement avec une légère douleur dans les membres, un malaise et une légère augmentation de la température. Mais il est possible et apparition brutale de la maladie (douleur sévère, en particulier dans les membres, maux de tête, vertiges, nausées et vomissements, frissons sévères avec de la fièvre à des chiffres élevés). Chez la plupart des patients, il existe un œdème et une rougeur du visage avec une teinte lilas, en particulier dans la région périorbitaire. L'érythème est particulièrement prononcé sur les paupières supérieures et sur leur circonférence (symptôme de "lunettes"). Parfois, il prend la partie médiane du visage, rappelant le "papillon" du lupus érythémateux. La présence de nombreux télangiectasies rend la coloration plus saturée.

L'érythème et le gonflement sont généralement notés sur les surfaces latérales du cou, dans une moindre mesure - sur les surfaces d'extension des membres supérieurs, le tronc, et parfois sur d'autres sites. Aux extrémités, la peau est principalement touchée par les gros muscles et articulations. L'érythème et les poches peuvent se propager du cou vers la région des épaules, de la poitrine et du dos, comme une pèlerine. Relativement rares sur le fond de la rougeur ou à l'extérieur il y a des éruptions lichénoïdes nodulaires. Dans le contexte de l'érythème, il y a parfois des éruptions urticaires, vésiculaires, bulleuses, papuleuses et hémorragiques. Des cas de changements nécrotiques, d'érosion et d'ulcération cutanée ont été signalés. Chez certains patients, la dermatomyosite prend le caractère d'érythrodermie («érythrodermie myasthénique» de Milian). Des changements de type sclérodermique peuvent apparaître sur les mains et les avant-bras. Dans ces zones, la peau est sèche, la perte de cheveux et les dommages aux ongles sont observés. À l'avenir, le tableau clinique de la poïkilodermie peut se développer. Environ 25% de tous les patients atteints de dermatomyosite ont des lésions muqueuses sous forme de stomatite, de glossite, de conjonctivite et de leucoplasie de la langue.

Les phénomènes subjectifs sont généralement exprimés, très brusquement, mais les démangeaisons des patients ne se plaignent presque pas, seulement dans certains cas, il est intense.

Comme le nom de la maladie elle-même le montre, la peau est atteinte de dermatomyosite, le système musculaire est affecté, ce qui affecte généralement au tout début. Les patients sont troublés par une faiblesse musculaire progressive, principalement dans les parties proximales des extrémités, l'adynamie. Tout muscle peut être impliqué dans le processus. Les patients se plaignent d'une douleur plus ou moins sévère, et particulièrement douloureuse est l'extension passive des membres. En raison de la destruction de la démarche du muscle squelettique est fragile, vous ne pouvez pas garder votre tête, il est difficile d'enlever ses vêtements ( « signe chemise »), monter les escaliers ( « un symptôme de l'escalier »), les cheveux peigne ( « signe peigne »). Une expression qui pleure est frappante, qui est le résultat de la défaite des muscles faciaux. Le visage a l'air très usé ("masque de carnaval"), triste ("humeur gémissante").

Lorsque les muscles de la gorge sont atteints, les patients s'étouffent facilement, l'aphonie se développe lorsque les muscles du larynx sont affectés. Au fil du temps, les muscles s'atrophient, ils déposent des sels de calcium, développent des contractures. Chez certains patients, la rhromatomyosite ne se manifeste cliniquement que par des changements musculaires («polymyosite»).

Dermatomyosite observé des lésions viscérales - voies respiratoires gastro-intestinal supérieur, des bronches, du poumon, de l'endocarde et le myocarde impliqués dans le processus du système nerveux central et périphérique, de la peau tropical appendices troubles, l'ostéoporose. Les phénomènes courants comprennent souvent une tachycardie, une hyperhidrose grave, une perte de poids importante et une sensibilité accrue à la lumière.

Habituellement, ESR accéléré est détecté, souvent - créatinurie, albuminurie, la quantité de sérum albumine est réduite.

La dermatomyosite est relativement souvent associée à des tumeurs malignes des organes internes (cancer, beaucoup moins souvent - d'autres tumeurs: sarcome, leucémie, cancer du col de l'utérus, etc.).

L'élimination d'une tumeur maligne entraîne une amélioration clinique rapide et parfois même une rémission complète de la dermatomyosite.

Histopathologie de la dermatomyosite. Les changements dans l'épiderme et le derme ressemblent à ceux de la sclérodermie, en partie - dans le lupus érythémateux. Avec la biopsie profonde des muscles, la striation transversale n'est pas détectée. Fragmentation détectée, divers types de dystrophie des fibres musculaires, infiltrats interstitiels, périvasculaires ou diffus, provenant principalement des cellules lymphoïdes.

Pathomorphologie de la dermatomyosite. Dans la peau, l'image peut être différente en fonction de l'intensité du processus. Dans les stades initiaux, on note des infiltrats périvasculaires modérément exprimés de caractère lymphohistiocytaire et de capillarite. Plus tard développé une atrophie de l'épiderme avec une dégénérescence vacuolaire des cellules de la couche basale, œdème derme supérieur, la réponse inflammatoire, souvent avec des changements fibrinoïdes autour des capillaires et dans dermoepidermalnogo composé. Dans les lésions anciennes, il existe des phénomènes de poïkilodermie vasculaire, dans lesquels un infiltrat en forme de bande de lymphocytes et d'histiocytes se trouve sous l'épiderme. épiderme atrophique, excroissances de l'épiderme lissés, le derme peut voir souvent des poches de dégénérescence mucinous sous forme de dépôts de glycosaminoglycanes, le plus souvent dans les zones de infiltrats inflammatoires. Des foyers de dystrophie mucineuse sont également présents dans le tissu sous-cutané. Dans les étapes ultérieures du processus, des dépôts de sels de calcium peuvent être observés.

Dans les muscles touchés changements dégénératifs et destructrices répandues, dont le degré dépend de la gravité du processus, ce qui entraîne la disparition de la croix strie, Hyalinose sarcoplasmiques ses noyaux prolifératives. Parfois, les fibres musculaires deviennent non structurées, se fragmentent en fragments séparés, qui sont ensuite soumis à la phagocytose. Dans l'interstitium, on trouve des infiltrats inflammatoires plus ou moins importants, constitués de lymphocytes, de plasmocytes, d'histiocytes et de fibroblastes. Dans les cas de changements destructifs les plus prononcés dans les fibres musculaires (infarctus), la réaction inflammatoire est renforcée. Dans ce cas, les cellules infiltrées sont situées entre les fibres musculaires affectées et autour des vaisseaux sous la forme de grappes significatives. Parfois, dans les fibres musculaires à l'aide de méthodes histochimiques, seuls les changements dystrophiques et nécrobiotiques sont détectés avec une forte diminution et disparition de l'activité enzymatique du métabolisme oxydatif et de la contraction musculaire. Dans les lésions anciennes, il y a une atrophie des fibres musculaires restantes, entourées d'un tissu fibreux qui balaie les fibres mortes. Les vaisseaux interstitium sont également impliqués dans le processus inflammatoire, dans une période aiguë, ils détectent un œdème des parois, la prolifération des enthéiotéiocytes. Parfois thrombovasculitis. Dans les stades ultérieurs, la sclérose des parois avec oblitération des lumières,

Histogenèse dermatomyosite est pas encore connue. Certains auteurs attribuent à un groupe de maladies auto-immunes, tandis que d'autres croient dermatomyosite (le résultat de la sensibilisation à divers antigènes: .. Infectieuse, bactérienne, virale, etc. Il ne fait aucun doute que dans le développement de réactions inflammatoires sont impliqués des facteurs humorale et l'immunité cellulaire est prévu que les facteurs immunitaires humorales est microvascularisation de dégâts avec le développement ultérieur des changements dystrophiques et nécrobiotiques dans les fibres musculaires. Abus sur cages lien interne de l'immunité suggère l'agrégation dans les muscles squelettiques activés leucocytes mononucléaires que la culture possèdent une activité cytotoxique dirigée contre les cellules musculaires, et sont capables de transformation de limfobtastnoy. Près de la moitié des patients atteints de dermatomyosite détecter des auto-anticorps. La production d'anticorps dirigés contre la myosine et de la myoglobine. Qui a été préalablement attaché une grande la valeur, la plupart est probablement le résultat d'une nécrose de la souris squelettique. Plus que probablement, mais pas prouvé, le rôle pathogénique d'un groupe hétérogène nN anticorps anginuklearnyh, telles que PM-l (PM-SCL). Kn, PA-1, Mi-2. Dans la réaction d'immunofluorescence directe, et 35% dans la lésion de la peau révèle des dépôts granulaires d'immunoglobulines (IgG, IgM, IgA) et le complément dans la zone de la limite de dermo-épidermique. L'infiltrat inflammatoire dans le derme prédominent les cellules T auxiliaires et les macrophages activés limfopity avec une unité de mélange des cellules de Langerhans.

Il existe une certaine prédisposition génétique au développement de la dermatomyosite - une association avec les antigènes du système HLA-B8 et HLA-DR3, des cas familiaux de la maladie sont décrits.

K. Hashimoto et al. (1971) ont découvert par microscopie électronique des particules pseudo-virales sur les fibres musculaires affectées. Il existe des données sur la relation entre la dermatomyosite et la toxoplasmose. Un syndrome similaire est observé avec la dermatomyosite à hypogammaglobulinémie X-speplennoy héréditaire récessive peut être défait lorsque la pathologie musculaire provoquée par dosage du L-tryptophane, - que l'on appelle le syndrome « éosinophilie-myalgie ».

Diagnostic différentiel La maladie doit être différenciée du lupus érythémateux, de la sclérodermie, de la panniculite spontanée.

Traitement de la dermatomyosite. Attribuez des glucocorticostéroïdes à une dose de 0,5 à 1 mg / kg / jour. Si la dose est inefficace, augmenter à 1,5 mg / jour.

Il y a un bon effet avec l'association de prednisolone avec l'aziotioprine (2-5 mg / kg / jour). Il est nécessaire d'éviter la myopathie stéroïdienne, qui se développe souvent 4-6 semaines après le début du traitement. Un résultat positif est donné par les immunosuppresseurs - le méthotrexate et le cyclophosphamide. Il existe des rapports sur l'efficacité de l'injection intraveineuse d'immunoglobulines à fortes doses (0,4 g / kg / jour pendant 5 jours) sous forme de monothérapie et en association avec des corticostéroïdes.

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